Laste korea, mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on väike korea?

Korea (nimetatud ka reumaatiline korea, korea või "Püha Vituse tants") On haruldane neuroloogiline häire, mida iseloomustab äkiline korea, tavaliselt lapsepõlves. Chorea on defineeritud kui juhuslikud, pidevad, tahtmatud liigutused, mis võivad mõjutada kogu keha. Tahtmatud liigutused hõlmavad sageli nägu ja keelt. Käte ja jalgade sümptomid süvenevad sageli ühel kehapoolel. Täiendavad korea sümptomid võivad hõlmata ebamäärast kõnet ja raskusi käte kindla haarde hoidmisel. Samuti võib tekkida ärevus, kurbus, tähelepanematus ning obsessiivsed obsessiivsed mõtted ja käitumine.

Sydenhami korea mõjutab kõige sagedamini üle 5 -aastaseid lapsi ja noorukeid. Tavaliselt areneb haigus mõne nädala või kuu jooksul pärast beeta-hemolüütilist streptokoki infektsiooni rühm A ja võib esineda üksiku haigusena või ägeda reumaatika tõsise komplikatsioonina palavik.

Märgid ja sümptomid

Tahtmatute liigutuste raskusaste ja mittekoorea väiksemate sümptomite esinemine võivad inimestel olla väga erinevad. Enamikul juhtudel esineb streptokoki infektsioon. Streptokokid on bakterite rühm, mis võib põhjustada mitmeid erinevaid nakkusi, kõige sagedamini "ägedaid farüngiit"- sageli koos käre kurk (äge tonsilliit) või palavik. Reumaatilise korea sümptomid võivad ilmneda 1 nädala kuni 6 kuu jooksul pärast streptokoki infektsiooni.

Haigust iseloomustavad tahtmatud liigutused (korea) tekivad kõige sagedamini äkki - ilmuvad tundide pärast ja saavutavad haripunkti mõne tunni või päeva jooksul. Lastearstid ja kiirabiarstid näevad korea harva ja seda ei pruugita ära tunda. Esialgu võivad arstid ekslikult omistada rahutuid liigutusi ja tahtmatuid näoilmeid väike korea lapsel, kes on äärmiselt valiv, hüperaktiivne, kohmakas ja / või keeldub tahtlikult proovimast abi. Vanemad (ja lapsed) kipuvad siiski tunnistama, et need liigutused on ilmsed muutused lapse tavapärasest olekust.

Ebanormaalsed liigutused koreas väiksemad ulatuvad kergetest sümptomitest, mis mõjutavad koordinatsiooni ja ülesannete täitmist, näiteks kirjutamine rasked sümptomid, kõndimise, rääkimise ja põhiülesannete täitmine, näiteks riietumine, söömine või lihtsalt käes hoidmine esemeid. Koorilised liigutused võivad päeva jooksul kõikuda. Enamikul juhtudel kaob korea une ajal.

Lisaks korea liigutustele võivad reumaatilise koreaga inimestel tekkida lihasnõrkus, kõnehäired (düsartria), lihastoonuse langus (hüpotensioon), tikid, kinnisideed, sundmõtted, tähelepanematus, ärevus, labiilne meeleolu ja kõnekoormuse vähenemine. Mõnel äärmiselt harvadel juhtudel (alla 2%) võib esineda tugev lihasnõrkus, ärrituvus või segasus sügavad ja haiged lapsed võivad jääda voodihaigeks, seda seisundit nimetatakse mõnikord halvatuks korea.

Kuna Sydenhami korea on reumaatilise palaviku tüsistus, tekivad mõnedel inimestel täiendavad artriidi sümptomid või artralgia, südameklappide põletik, mille tagajärjeks on püsiv klapikahjustus ja pidev palavik.

Kerged korea sümptomid kaovad tavaliselt 3 nädala kuni 6 kuu jooksul. Kuid sümptomid võivad kesta kauem kui aasta. Mõnikord korduvad reumaatilise korea sümptomid hiljem täiskasvanueas, eriti noortel naistel raseduse esimesel trimestril.

Põhjused ja riskitegurid

Usutakse, et korea on autoimmuunhaigus. Enamik juhtumeid areneb pärast streptokokkinfektsiooni või raskemat reumaatiline palavik. Autoimmuunhaigus tekib siis, kui keha immuunsüsteem reageerib ekslikult tervetele kudedele. Reumaatilise korea korral paneb streptokokkinfektsioon organismi immuunsüsteemi tootma infektsiooni vastu võitlemiseks antikehi. Teadmata põhjustel need antikehad püsivad ja sihivad seejärel liigeste spetsiifilisi rakke, neerud, süda ja ajus, eriti basaalganglionide rakkudes (aju peamine osa motoorika kontrollimiseks liigutused). Teadlased usuvad, et see viib lõpuks korea alaealisele iseloomulike sümptomiteni.

Täpsed mehhanismid, mis on korea aluseks, ei ole täielikult mõistetavad. Teadlased usuvad, et antigeenid (ained, mis võivad stimuleerida immuunvastust süsteemid) streptokoki bakterirakkudel on sarnased basaalrakkudes leiduvate antigeenidega ganglionid. Kui immuunsüsteem loob streptokokkide vastu võitlemiseks antikehi, on neil ka neid antikehi geneetiliselt eelsoodumusega inimesed seostuvad ekslikult tervete ajurakkudega ja häirivad neid funktsiooni.

Mõjutatud populatsioonid

Enamiku uuringute kohaselt mõjutab reumaatiline korea tüdrukuid sagedamini kui poisse. Tavaliselt areneb haigus 5-15-aastastel lastel, sagedamini pärast streptokoki infektsiooni. Üks korea minor tunnuseid on see, et seda ei esine peaaegu kunagi alla 5 -aastastel lastel. Täiskasvanutel on seda häiret harva kirjeldatud. Reumaatiline korea mõjutab kõiki rasse ja rahvusi.

Häire võib tekkida reuma komplikatsioonina. Umbes 25 protsendil reumaatilise palavikuga inimestel tekib korea. Reuma levinud arengumaades. Chorea minor on lapsepõlves kõige sagedasem ägeda korea põhjus. Reumaatiline korea on paljudes arengumaades endiselt suur rahvatervise probleem, peamiselt südameklappide kahjustuste tõttu.

Sümptomaatilised häired

Muude häirete sümptomid võivad olla sarnased kerge korea sümptomitega. Kuigi väikest korea tuleks kahtlustada laste ägeda korea kõige tõenäolisemana, peavad arstid arvestama ka muude tingimustega.

Ägeda koreaga võib kaasneda palju erinevaid häireid ja seisundeid. Paljudes arenenud riikides tekib korea, kui psühhiaatrilisi ravimeid alustatakse, suurendatakse või lõpetatakse liiga järsult. Eriti võib dopamiini retseptorit blokeerivate ravimite (nt haloperidool, risperidoon või aripiprasool) järsk lõpetamine põhjustada korea. Need ravimid, mida nimetatakse ka antipsühhootikumideks või antipsühhootikumideks, on ette nähtud selliste haiguste korral nagu bipolaarne häire, autism ärrituvusega, skisofreenia ja Tourette'i sündroom. Teised ravimid, näiteks stimulandid, mida kasutatakse raviks ADHDvõi levodopa või antikolinergilised ained võivad esmakordsel võtmisel või annuse suurendamisel kõrgele põhjustada korea. Muu äge korea võib olla autoimmuunne erütematoosluupus või antifosfolipiidide sündroomvõi metaboolne, mis on põhjustatud mitokondriaalsetest või muudest geneetilistest ainevahetushaigustest.

Samuti on palju kroonilisi või degeneratiivseid neuroloogilisi haigusi, mille üheks sümptomiks võib olla korea. Reeglina mõistavad neuroloogid sellistes tingimustes, et ajavahemik, muud mitte-korea sümptomid ja neuroloogiline läbivaatus erinevad väiksest koreast. Selliste haiguste hulka kuuluvad pärilikud (geneetilised) häired nagu Huntingtoni tõbi, neuroacanthocytosis, ataxia-telangiectasia (Louis Bar sündroom), Wilsoni tõbi.

Diagnostika

Reumaatilise korea diagnoosimiseks on vaja koguda anamneesi, eriti epidemioloogilist, teha üldine ja neuroloogiline uuring ning laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Olulist rolli mängib reuma süsteemsete ilmingute olemasolu ja selle laboratoorsed tunnused. Tserebrospinaalvedeliku uuring ei ole tavaliselt informatiivne. EEG-le ilmub difuusne aeglase laine ajutegevus. Neuropildi abil saab tuvastada mööduvaid fokaalseid muutusi striatumis. Lisaks kasutatakse aju MRI -d või CT -skaneerimist.

Standardravi

— Sekundaarne ennetus.

Reumaatilise korea kinnitatud diagnoos on peaaegu alati näidustus pikaajalise antibiootikumravi kuni täiskasvanueani. Selle ravi eesmärk on vältida püsivaid südameklapi kahjustusi, mis võivad tekkida siis, kui lapsel esineb korduvaid streptokokkinfektsioone. Kõige sagedamini kasutatav penitsilliin.

Chorea on supressiivne ravi.

Kaaluda tuleb korea supressante. Mõned kerged juhtumid ei pruugi sekkumist vajada, sest häire taandub tavaliselt mõne nädala jooksul iseenesest. Kui korea sümptomid on invaliidistavad, tuleb väikestes annustes kasutada tugevaid dopamiini retseptori blokeerivaid aineid nagu haloperidool, dopamiini kahandavad ravimid nagu tetrabenasiin, krambivastased ained nagu valproehape või bensodiasepiinid. Kuna enamikul juhtudel on ravi vaja vaid nädalaid või kuid ja väikeste annuste korral, on sellised kõrvaltoimed nagu tardiivne düskineesia äärmiselt ebatõenäoline. Siiski, nagu iga neuroloogilise ravimi puhul, on soovitatav hoolikalt arutada nii võimalikku kasu kui ka riske.

- Immuunsüsteemi ravi.

Täiendavat lühiajalist immuunteraapiat on kasutatud kerge koreaga inimeste raviks esimesed nädalad sümptomid, mis põhinevad asjaolul, et jätkuv äge põletik aitab kaasa välimusele sümptomid. Väikestes, kuid rangetes kliinilistes uuringutes on suukaudsete steroidide ja intravenoossete immunoglobuliinide kasutamisel teatud teaduslik põhjendus.

Prognoos

Üldiselt on prognoos hea. Sümptomite kestus on erinevate allikate kohaselt vahemikus 3-6 kuni 12-15 nädalat. Tüsistusteta kursuse korral toimub tavaliselt täielik taastumine. Kuid mõnel juhul võib häire kesta kuni 2 aastat või kauem. Selliseid juhtumeid esineb sagedamini häire raskematel juhtudel, nagu üldine korea, või südamepõletikuga patsientidel.

Mõnel patsiendil, eriti haiguse kroonilises staadiumis, püsivad muutused kerge hüperkineesi, tikide ja tserebrasteenia kujul. Iseloom võib muutuda (tundlikkus suureneb, on kalduvus ärrituvusele, pahameelele, kangekaelsusele), mõnikord isiksuse hüsteriseerumine, ärevus-depressiivsed häired, obsessiiv-kompulsiivne häire, Hüperaktiivsus tähelepanu puudulikkusega.

Mõne kuu kuni 3-6 aasta jooksul võib 35% patsientidest reumaatiline korea korduda. 5-10% patsientidest esineb kaks või enam retsidiivi 1,5-2,5-aastase intervalliga. Enamasti tekivad need spontaanselt, kuigi neid võib seostada uute streptokokkinfektsioonidega. Korduv korea on tulemuse ja ravi osas ebatüüpiliste vormide hulgas kõige ebasoodsam. Mõnikord võib pärast kerget korea sündroomi hüperkinees tugevneda või uuesti ilmneda, kui seda võetakse isegi väikestes annustes psühhostimulante, levodopat, dopamiini retseptori agoniste, fenütoiini.

Suukaudsetest rasestumisvastastest vahenditest põhjustatud korea on seostatud ka lapseea korea kordumise võimalusega. Paljudel juhtudel on rasedate korea Sydenhami korea kordumine: vähemalt 35% -l sellistest patsientidest oli see anamneesis ja 4% oli varem põdenud ägedat reumaatilist palavikku. Reuma kulg koreas on suhteliselt healoomuline. Surm on haruldane. Kuid kaasneva tõttu endokardiit Sellistel patsientidel võivad tekkida südamehaigused, mis võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi ja surma.