Gerstmanni sündroom: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on Gerstmanni sündroom?

Gerstmanni sündroom (nimetatud ka Gerstmann-Schilderi sündroom, nurga Gyrus sündroom) On haruldane neuroloogiline häire, mis võib tuleneda ajukahjustusest või arenguhäiretest. Haigust iseloomustab nelja kognitiivse võime kadumine või puudumine - võime väljendada oma mõtteid kirjalikult (agraafia, düsgraafia), täitke lihtsaid aritmeetilisi ülesandeid (acalculia), tundke ära oma või kellegi teise sõrmed (agnosia) ja eristage paremat ja vasakut külge keha. Mõnel juhul võivad tekkida täiendavad kognitiivsed defektid.

Perekondades rikkumist ei leitud. Äärmiselt harvadel juhtudel võib see häire mõjutada nii ereda intelligentsusega ja kõrge funktsionaalsusega lapsi kui ka ajukahjustusi põdevaid lapsi.

Gerstmanni sündroom erineb Gerstmann-Straussler-Scheinkeri sündroomist, mis on haruldane geneetiline degeneratiivne ajuhaigus.

Märgid ja sümptomid

Gerstmanni sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustab nelja spetsiifilise neuroloogilise funktsiooni kadumine:

1. võimetus kirjutada (düsgraafia või agraafia);
2. arvutamis- ja liitmisvõime kaotus (acalculia);
3. võimetus tuvastada enda või kellegi teise sõrmi (sõrmede agnosia);
4. võimetus eristada keha paremat ja vasakut külge.

Väga harva esineb õpiraskustega inimesel kõiki neid nelja neuroloogilist häiret. Klassikaline häire esineb ainult siis, kui kõik neli sümptomit ilmnevad koos ilma vaimse alaarenguta.

Kui patsientidel on kõik neli Gerstmanni sündroomi iseloomulikku sümptomit ilma muude kognitiivsete häireteta, võib seda seisundit nimetada puhtaks Gerstmanni sündroomiks. Kuid kahjustatud isikutel on tavaliselt lisaks Gerstmanni sündroomi klassikalistele neljale tunnusele ka muid defekte. Lisaks on paljudel inimestel muud tüüpi kognitiivsete häiretega kombineerituna ainult kaks või kolm neljast põhijoonest.

Sellistel juhtudel võivad patsiendid lisaks neljale klassikalisele sümptomile ka kogeda raskused enese väljendamisel kõne kaudu ja / või raskused teise inimese kõnest arusaamisega (afaasia). Samuti võib neil olla raskusi lugemise ja kirjutamisega.

On teatatud mitmest lapseea haigusjuhtumist, mida nimetatakse Gerstmanni arengusündroomiks. Need juhtumid ilmnevad tavaliselt siis, kui lapsed hakkavad kooli minema. Mõjutatud lastel võivad olla halvad käekirja-, õigekirja- ja matemaatikaoskused (näiteks raskused lisaks, lahutamine, jagamine ja korrutamine). Mõnel lapsel on raskusi kirjutatud sõnade lugemisel või mõistmisel (aleksia) ning lihtsate objektide kopeerimisel või jälgimisel (konstruktiivne apraksia).

Mõned teadlased viitavad sellele, et Gerstmanni arengusündroom ei ole tõeline, ainulaadne sündroom, vaid sümptomite rühm, mis on põhjustatud teisest haigusest.

Põhjused ja riskitegurid

Täiskasvanutel võib häire tuleneda aju verevoolu halvenemisest (ajuveresoonkonna haigus), nt insult või muu ajukahjustus. Gerstmanni sündroomi korral on kahjustatud aju parietaalsagarad (ülemised külgmised labad). Parietaalsagarad on seotud aistingute ja tajuga, samuti sensoorse teabe mõistmisega.

Harvadel juhtudel võib traumaatiline ajukahjustus või ajukasvaja samas ajupiirkonnas põhjustada mitmesuguseid Gerstmanni sündroomiga seotud sümptomeid.

Gerstmanni sündroomi põhjus lastel on sageli teadmata. Kuigi mõnel juhul võib haigus olla seotud ajukahjustusega, võivad haigestuda ka lapsed, kellel pole ajukahjustust.

Mõjutatud populatsioonid

Gerstmanni sündroom mõjutab mehi ja naisi võrdselt. Häire esinemissagedus üldpopulatsioonis on teadmata. Seda häiret kirjeldas esmakordselt Viini neuroloog dr Josef Gerstmann 1924. aastal.

Sümptomaatilised häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased Gerstmanni sündroomiga. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas:

• Alzheimeri tõbi On progresseeruv ajuhaigus, mis mõjutab mälu, mõtlemist ja keelt. Alzheimeri tõve degeneratiivsed muutused põhjustavad ajus laikude või naastude teket ning närvikiudude takerdumist (neurofibrillaarsed puntrad). Mälukaotus ja käitumuslikud muutused tekivad nende muutuste tõttu ajukoes. Gerstmanni sündroomiga seotud tunnused võivad tekkida Alzheimeri tõve tõttu.

Lisaks võivad täiendavad häired põhjustada aju talitlushäireid ja potentsiaalselt kaasa tuua neli Gerstmanni sündroomiga seotud omadust. Neid iseloomulikke tunnuseid täheldati ka alkohoolikutel, patsientidel erütematoosluupus, kl vingugaasimürgitus ja pliimürgitus.

Diagnostika

Kõigi nelja neuroloogilise sümptomi esinemine täiskasvanul viitab Gerstmanni sündroomi diagnoosile, eriti kui nende sümptomite muud põhjused on välistatud. Laste seas avastatakse enamik juhtumeid koolieas, kui patsiendil on raskusi matemaatika ja kirjutamisega. Mõjutatud lastel võib tekkida probleeme ka õigekirjaga, nelja põhilise matemaatilise arvutuse tegemisega ning vasak- ja parempoolsete eristamisega. Lisaks ei läbi nad tavaliselt sõrme tuvastamise testi. Paljudel, kuid mitte kõigil, on sellistel lastel raske lihtsaid jooniseid kopeerida (kopeerida) (ehituslik apraksia).

Standardravi

Gerstmanni sündroomi ravi arengulistel juhtudel hõlmab eriharidust ning sellega seotud rehabilitatsiooni- ja nõustamisteenuseid. Haiguse kahe põhjuse erinevuse kindlakstegemiseks on vajalik neuroloogiline uuring. Täiskasvanud vajavad ravi neuroloogilise seisundi raviks. Trauma või ajukasvaja korral võib seisundi leevendamiseks kasutada operatsiooni. Mõnel juhul sümptomid, mis mõjutavad Gerstmanni sündroomiga täiskasvanuid, aja jooksul paranevad.

Prognoos

Gerstmanni sündroom koos teiste häiretega võib muuta normaalse elu võimatuks, peamiselt tõsise desorientatsiooni tõttu. Kuid Gerstmanni arengusündroomiga lapsed võivad intensiivse logopeedilise raviga paraneda, eriti kui see diagnoositakse varakult.

Lilia Khabibulina/ artikli autor