Transplantaadi ja peremehe reaktsioon: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on siiriku ja peremehe haigus?

Reaktsioon «transplantaat versus peremees» (lühend. GVHD) on haruldane komplikatsioon, mis võib tekkida inimestel, kelle immuunsüsteem on kellel on luuüdi siirdamine (siirdamine) või vereülekanne ilma kiiritamine. Sümptomiteks võivad olla nahalööbed, sooleprobleemid ja maksafunktsiooni häired.

Märgid ja sümptomid

GVHD esineb kõige sagedamini pärast allogeenset luuüdi siirdamist ja selle tulemuseks on esialgu dermatiit (nahalööve), seedetrakti probleemid ja maksafunktsiooni häired. Kroonilises vormis esineb limaskesta (suu ja silmade) kahjustus, mis sarnaneb Sikki sündroomiga, kopsud (meenutavad obliterans bronhodilataatorit) ja luu -lihaste süsteem (sarnaneb müosiit). GVHD mõjutab umbes 60% kõigist luuüdi siirdamistest, kuid on tavaliselt piiratud ja mõõdukas.

GVHD võib olla äge (äkiline) või krooniline (pikaajaline).

Äge GVHD esineb esimese 100 päeva jooksul (mitte varem kui 2-3 nädalat) pärast luuüdi siirdamist. Esimesed sümptomid on tavaliselt kerge nahalööve, maksafunktsiooni häired ja sooleprobleemid. Mõnel juhul võivad patsiendid äkki tekitada väga tõsiseid nahaprobleeme, kõhulahtisus, iiveldus, kõhuvalu ja maksapuudulikkus.

Krooniline GVHD nimetatakse, kui GVHD kestab üle 100 päeva ja püsib tavaliselt kaua pärast luuüdi siirdamist. Märgid ja sümptomid on sarnased ägeda GVHD sümptomitega, kuid lisaks nahale, soolele ja maksale probleeme, võib krooniline GVHD mõjutada ka limaskesti, kopse ja lihasluukonna. Sklerodermia naha muutused ja obliterans bronhioliit võivad olla pikaajalised.

Põhjused

GVHD -d põhjustavad doonor -T -rakud, mis tunnevad retsipiendi rakkudes ära võõrad antigeenid (histo -ühilduvus või inimese leukotsüütide antigeenid) ja reageerivad neile. Enne allogeenset luuüdi siirdamist läbivad retsipiendid tavaliselt müeloablatiivset ravi kiiritus- või keemiaravi kasutamine oma haige luuüdi hävitamiseks ja immuunsüsteemi nõrgendamiseks süsteem. Luuüdi või tüvirakkude siirdamisel immunokompetentsed doonor -lümfotsüüdid tunnevad retsipiendi rakkudel ära väiksema lookuse võõrad antigeenid, mis viib reaktsiooni "siirdamiseni" omaniku vastu. "

Mõjutatud populatsioonid

GVHD mõjutab igas vanuses mehi ja naisi, kellel on immunosupressioon (vähenenud immuunsuse aktiveerimine või efektiivsus) süsteem) oli ajal enne luuüdi siirdamist või allogeenset sisaldava kiiritamata vereülekannet lümfotsüüdid. GVHD risk suureneb tavaliselt retsipiendi vanuse ja inimese leukotsüütide antigeenide erinevuse määraga doonori ja retsipiendi vahel, välja arvatud juhul, kui T -rakud on täielikult ammendunud.

Sümptomaatilised häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased transplantaat -peremeeshaigusega. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas.

• Samblik planus See on korduv, sügelev ja põletikuline nahahaigus, mida iseloomustavad väikesed üksikud nurgelised laigud, mis võivad ühineda karedateks, ketendavateks laikudeks. Lichen planus on sageli seotud suu kahjustustega. Esialgne rünnak kestab mitu nädalat või kuud ja korduvad ägenemised võivad kesta aastaid. Võib esineda mõõdukat kuni tugevat sügelust ja haigusseisund ei allu sageli ravile.
• Mittespetsiifiline haavandiline koliit Kas põletikuline soolehaigus, mida iseloomustavad käärsoole kroonilised haavandid. Selle häire peamine omadus on verine kõhulahtisus. Koliit võib mõjutada ainult käärsoole vasakpoolset külge või lõpuks levida kogu soolestikku. Kuid mõnel juhul võib see rünnata samaaegselt enamikku käärsoole. Haigus on tavaliselt krooniline, korduvate ägenemiste ja remissioonidega.

Diagnostika

Kudede biopsia (väike koeproov, mille patoloog võtab mikroskoobi all uurimiseks) on tavaline test, mida kasutatakse GVHD diagnoosimiseks, kui patsiendi kliinilised tunnused ja sümptomid seda näitavad GVHD olemasolu. Mõnikord tehakse nahabiopsia asemel või lisaks sellele ka teiste kehaosade biopsiaid.

Vereanalüüsid, mis võivad olla kasulikud GVHD -ga patsientide ravimisel, hõlmavad vererakkude arvu ja verekeemia profiile. Maksafunktsiooni hindavaid vereanalüüse tehakse tavaliselt ka GVHD kahtluse korral.

Standardravi

GVHD ravi koosneb tavaliselt immunosupressantidest, sealhulgas glükokortikoidi (steroid) ravimitest ning tsüklosporiini (sandimune) ja metotreksaadi kombinatsioonist. Tsüklosporiini asemel võib valida muid kaltsineuriini inhibiitoreid (takroliimus) või mTOR inhibiitoreid (siroliimus). Mõnel juhul, kui GVHD on ülaltoodud ravi suhtes resistentne, võib kasutada antitümotsüütide globuliini (ATG). GVHD ennetamine seisneb patsiendi profülaktilises ravis enne luuüdi siirdamist, kasutades peamiselt tsüklosporiini ja T-rakkude ammendumist. Doonori lümfotsüütide pärssimiseks võib verd enne retsipiendile annetamist kiiritada. Need ennetusmeetmed takistavad sageli GVHD arengut.

2017. aastal kiitis USA toidu- ja ravimiamet (FDA) heaks täiskasvanute raviks ibrutiniibi patsientidel, kellel on krooniline transplantaat versus peremees reaktsioon (cGVHD) pärast ühe või mitme meetodi ebaõnnestumist ravi. Ibrutiniibi toodab Pharmacyclics LLC.

Prognoos

GVHD prognoos või tulemus sõltub nii sümptomite tõsidusest ja raskusastmest kui ka ravi efektiivsusest. GVHD tase on väga erinev, sümptomid ulatuvad kergest kuni eluohtlikuni. Kroonilise GVHD nähud ja sümptomid võivad kesta aastaid või olla mõnedel patsientidel püsivad.

Lilia Khabibulina/ artikli autor