Gravesi tõbi: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on Gravesi tõbi?

Gravesi tõbi - Seda kilpnääret mõjutav haigus ja sageli nahk ja silmad. Kilpnääre on nääre ja endokriinsüsteemi osa, näärmete võrgustik, mis eraldab hormoone, mis reguleerivad keemilisi protsesse (ainevahetus), mis mõjutavad keha aktiivsust ning reguleerivad ka südame löögisagedust, kehatemperatuuri ja verd surve. Hormoonid vabanevad otse vereringesse, kus nad liiguvad erinevatesse kehapiirkondadesse.

Gravesi haigust iseloomustab kilpnäärme ebanormaalne suurenemine (struuma) ja kilpnäärmehormooni suurenenud sekretsioon (hüpertüreoidism). Kilpnäärmehormoonid osalevad paljudes erinevates kehasüsteemides ja seetõttu võivad Gravesi tõve spetsiifilised sümptomid ja tunnused inimestel erineda. Tavalisteks sümptomiteks on tahtmatu kehakaalu langus, soojustalumatus, lihasnõrkus, väsimus ja silmamunade punnid pistikupesast. Gravesi tõbi on autoimmuunhaigus.

Märgid ja sümptomid

Gravesi tõvega seotud sümptomid arenevad tavaliselt järk -järgult, sageli arenevad nädalad või kuud. Sümptomiteks võivad olla käitumishäired, näiteks:

• närvilisus;
• ärrituvus;
• ärevus;
• unehäired (unetus).

Täiendavad sümptomid on järgmised:

• tahtmatu kehakaalu langus;
• lihaste nõrkus;
• ebanormaalne soojustalumatus;
• suurenenud higistamine;
• kiire, ebaregulaarne südametegevus (tahhükardia);
• väsimus.

Gravesi tõbi on sageli seotud silma mõjutavate kõrvalekalletega, mida sageli nimetatakse ka Gravesi oftalmopaatiaks. Kui enamikul Gravesi hüpertüreoidismi põdevatel inimestel esineb mingil eluperioodil kerge oftalmopaatia, siis vähem kui 10% -l on silma vajaminev kahjustus, mis vajab ravi. Silmasümptomid võivad tekkida enne, samal ajal või pärast hüpertüreoidismi tekkimist. Harvadel juhtudel ei arene silmade sümptomitega inimestel kunagi hüpertüreoidismi. Mõnel juhul võib Gravesi oftalmopaatia esmalt ilmneda või süveneda pärast Gravesi kilpnäärme ületalitluse ravi.

Gravesi oftalmopaatia on inimestel erinev. Mõnel inimesel võib see jääda muutumatuks paljudeks aastateks, teistel aga paremaks või halvemaks. See võib järgida ka süvenemise (ägenemise) mustrit ja seejärel oluliselt paraneda (remissioon). Enamikul inimestel on kerge haigus ilma progresseerumiseta.

Tavalised silma kõrvalekalded hõlmavad silma ümbritsevate kudede turset, mis võib põhjustada silma kaitseümbrisest (orbiidist) välja paisumist, seda seisundit nimetatakse proptoosiks. Kannatanutel võivad tekkida ka silmade kuivus, silmalaugude turse, silmalaugude tagasitõmbumine, põletik, punetus, valu ja silmade ärritus. Mõned patsiendid kirjeldavad liiva tunne silmades. Harvem võib esineda ka hägustumist või topeltnägemine, valgustundlikkus (valgusfoobia) ja / või nägemispuudega.

Väga harva areneb Gravesi tõvega inimestel nahahaigus, mida tuntakse pretibiaalse dermopaatia või mükseemina. Seda seisundit iseloomustab paksenenud, punetava naha tekkimine sääre esiosale. Tavaliselt piirdub see säärtega, kuid mõnikord võib see ilmuda ka jalgadele. Harva tekib käte, sõrmede ja varvaste pehmete kudede turse (akropaatia).

Gravesi tõvega seotud täiendavateks sümptomiteks on südame löögisageduse tõus, käte ja / või sõrmede värisemine, juuste väljalangemine, rabedad küüned, suurenenud segmendirefleksid (hüperrefleksia), suurenenud söögiisu ja sagedus roojamine. Naised Gravesi tõve korral võivad muutused tekkida menstruaaltsükli. Mehed võib kogeda erektsioonihäired. Mõnel juhul võib Gravesi tõbi progresseeruda, põhjustades ülekoormust südamepuudulikkus või ebanormaalne luude hõrenemine ja nõrkus (osteoporoos), mis muudab luud hapraks ja korduvateks murdudeks.

Põhjused ja riskitegurid

Gravesi haigust peetakse autoimmuunhaiguskuid selle arengut soodustavad ka muud tegurid, sealhulgas geneetilised, keskkonna- ja / või muud tegurid.

Autoimmuunhäired tekivad siis, kui keha immuunsüsteem ründab ekslikult terveid kudesid. Immuunsüsteem toodab tavaliselt spetsiaalseid valke, mida nimetatakse antikehadeks. Antikehad reageerivad kehas olevatele võõrkehadele (nt bakterid, viirused, toksiinid), põhjustades nende hävitamist. Antikehad võivad mikroorganisme otseselt tappa või katta, et leukotsüüdid neid kergemini hävitaksid. Spetsiifilised antikehad tekivad vastuseks teatud materjalidele või ainetele. Ainet, mis stimuleerib antikehade tootmist, nimetatakse antigeeniks.

Gravesi tõve korral tekitab immuunsüsteem kilpnääret stimuleeriva ebanormaalse antikeha, mida nimetatakse immunoglobuliiniks. See antikeha jäljendab normaalse kilpnääret stimuleeriva hormooni funktsiooni. See kinnitub kilpnäärme rakkude pinnale ja lülitab rakud sisse hormoonide tootmiseks, mis viib nende hormoonide ületootmiseni (kilpnäärme ületalitlus). Gravesi oftalmopaatia korral võivad need antikehad mõjutada ka silmi ümbritsevaid rakke.

Mõjutatud võivad kanda geene või neil on geneetiline eelsoodumus Gravesi tõve tekkeks. Isik, kellel on häirele geneetiline eelsoodumus, kannab häire geeni (või geene), kuid seda ei saa väljendada, kui käivitatakse või "aktiveeritakse" teatud tingimustel, näiteks teatud keskkonnategurite (multifaktoriaalne) tõttu pärand).

On tuvastatud mitmesuguseid Gravesi tõvega seotud geene, sealhulgas geene, mis nõrgendavad või muudavad immuunsüsteemi reaktsiooni (immunomodulaatorid), näiteks CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 ja mitmesugused HLA geenid, eriti HLA-DR3. Geenid, mis on otseselt seotud kilpnäärme funktsiooniga, näiteks türeoglobuliini (Tg) geenid või kilpnääret stimuleeriva hormooni retseptor (TSHR), on samuti seotud Gravesi tõvega. Geen Tg toodab türeoglobuliini - ainult kilpnäärme koes leiduvat valku, mis mängib rolli kilpnäärmehormoonide tootmisel. Geen TSHR toodab valku, mis on retseptor ja seostub kilpnääret stimuleerivate hormoonidega. Täpne põhjus, miks geneetilised ja keskkonnategurid haigust põhjustavad, ei ole täielikult teada. Täiendavad geneetilised tegurid, mida nimetatakse modifitseerivateks geenideks, võivad mängida rolli Gravesi tõve arengus või ekspressioonis.

Keskkonnategurid, mis võivad haiguse arengut käivitada, hõlmavad äärmist emotsionaalset või füüsilist stressi, infektsiooni või rasedust. Suitsetavatel inimestel on suurem oht ​​Gravesi tõve ja Gravesi oftalmopaatia tekkeks. Inimesed, kellel on muid häireid, mis on põhjustatud valesti töötavast immuunsüsteemist, näiteks tüüpi diabeet või reumatoidartriiton suurem risk Gravesi tõve tekkeks.

Mõjutatud populatsioonid

Gravesi tõbi mõjutab naisi sagedamini kui mehi, suhtega 5-10 kuni 1. Tavaliselt areneb häire keskeas ja selle esinemissagedus on 40–60 aastat, kuid see võib mõjutada ka lapsi, noorukeid ja eakaid. Haigus esineb peaaegu kõikjal maailmas. Hinnanguliselt mõjutab patoloogia 2-3% elanikkonnast. Gravesi tõbi on hüpertüreoidismi kõige levinum põhjus.

Sümptomaatilised häired

Gravesi tõvega inimestel on sageli olnud teisi pereliikmeid, kellel on kilpnäärmeprobleemid või autoimmuunhaigused. Mõnedel sugulastel võib olla hüpertüreoidism või kilpnäärme alatalitlus (hüpotüreoidism); teistel võivad olla muud autoimmuunhaigused, sealhulgas juuste enneaegne hallinemine (alates 20. eluaastast). Samuti võivad perekonnas esineda immuunsüsteemi probleemid, sealhulgas alaealiste diabeet, kahjulik aneemia (puuduse tõttu vitamiin b12) või valutud valged laigud nahal, mida nimetatakse vitiligo.

Hashimoto haigusTuntud ka kui Hashimoto türeoidiit või autoimmuunne türeoidiit, on autoimmuunhaigus, mis sarnaneb Gravesi tõvega. Hashimoto tõve antikehad aga blokeerivad või hävitavad kilpnääre ja põhjustavad kilpnäärmehormoonide ebapiisavat sekretsiooni (hüpotüreoidism). Hashimoto türeoidiit võib tekkida igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb see kolmandal kuni viiendal elukümnendil ja esineb sagedamini naistel kui meestel. Seda iseloomustab suurenenud kilpnääre, mis on infiltreeritud lümfotsüütidega. Aja jooksul võib kilpnääre täielikult hävida. Ravi seisneb hormooni koguse asendamises, mida kilpnäärme enda nääre ei suuda enam toota, L-türoksiiniga, mis on peamise kilpnäärmehormooni sünteetiline vorm.

Muud hüpertüreoidismi põhjused hõlmavad toksilist nodulaarset või multinodulaarset struuma, mida iseloomustab üks või mitu sõlme või tükki kilpnääre, kasvades järk -järgult ja suurendades selle aktiivsust, nii et kilpnäärmehormooni kogu vabanemine veres ületab normi. Lisaks võivad patsiendid ajutiselt esineda hüpertüreoidismi sümptomeid, kui neil on seisund, mida nimetatakse türeoidiidiks. Kilpnäärmepõletik tekib immuunsüsteemi probleemide või viirusinfektsiooni tagajärjel, mille tagajärjel kogunenud kilpnäärmehormoon lekib näärmest. Türeoidiidi tüübid on alaäge türeoidiit, vaikne türeoidiit, nakkuslik türeoidiit, kiirituslik türeoidiit ja sünnitusjärgne türeoidiit. Enamikul juhtudel kaob türeoidiit. Harva võivad teatud kilpnäärmevähi vormid ja teatud kasvajad, näiteks TSH -d tootvad hüpofüüsi adenoomid põhjustada Gravesi tõvega sarnaseid sümptomeid. Lõpuks võivad kilpnäärme ületalitluse sümptomid olla põhjustatud ka liigsest kilpnäärmehormooni võtmisest pillidena.

Diagnostika

Gravesi tõve diagnoos tehakse patsiendi ja tema perekonna üksikasjaliku haigusloo, põhjaliku kliinilise hinnangu ja iseloomulike tunnuste põhjal. sümptomid ja spetsiaalsed testid, näiteks vereanalüüsid, mis mõõdavad kilpnäärmehormoonide ja kilpnääret stimuleerivate hormoonide taset näärmed. Diagnoosi kinnitamiseks võib teha Gravesi haigust põhjustavate spetsiifiliste antikehade vereanalüüse, kuid tavaliselt pole need vajalikud.

Standardravi

Gravesi tõve ravi hõlmab tavaliselt ühte kolmest meetodist:

1. Kilpnäärmevastased ravimid (tionamiidid).
2. Radioaktiivse joodi kasutamine.
3. Kirurgiline sekkumine.

Soovitatava ravi konkreetne vorm võib põhineda patsiendi vanusel ja haiguse ulatusel.

Gravesi tõve kõige vähem invasiivne ravi on kasutada narkootikumemis vähendavad kilpnäärmehormooni (kilpnäärmevastased ravimid) vabanemist. Need ravimid on eriti eelistatud väikelaste ja rasedate naiste, kerge hüpertüreoidismi juhtude või nende jaoks, kes vajavad hüpertüreoidismi kiiret kontrolli. Gravesi tõve raviks kõige levinum kilpnäärmevastane ravim on ameeriklase soovitatud metimasool kilpnäärme assotsiatsioon ja Ameerika kliiniliste endokrinoloogide ühing laste hüpertüreoidismi esmaseks raviks noorukid. Venemaal on analooge: türosool, merkasool. Mõnikord kasutatakse propüültiouratsiili (propitsiili) erijuhtudel, eriti kui Gravesi tõbi esineb raseduse alguses.

Teatud Gravesi tõve ravimeetodid hävitavad kilpnääre, põhjustades sageli hüpotüreoidismi. Finaal radioaktiivse joodi ravi on Gravesi tõve kõige tavalisem ravi. Jood on kemikaal, mida kilpnääre kasutab kilpnäärmehormoonide tootmiseks (sünteesimiseks). Peaaegu kogu inimkehas olev jood imendub kilpnäärme kudedesse. Patsientidele antakse radioaktiivset joodi sisaldav lahus, mis läbib vereringet ja koguneb kilpnääre, kus see kahjustab ja hävitab kilpnäärme kude. See vähendab kilpnääret ja vähendab hormoonide ületootmist. Kui kilpnäärmehormoonide tase langeb liiga madalale, võib piisava kilpnäärmehormooni taseme taastamiseks olla vajalik hormoonravi.

Teine kindel teraapia on operatsioon kilpnäärme täielikuks või osaliseks eemaldamiseks (kilpnäärme eemaldamine). See Gravesi tõve ravi on tavaliselt mõeldud inimestele, kes ei ole olnud teiste raviviisidega edukad. või vastunäidustatud kas suurte näärmete juuresolekul või neile, kes on huvitatud kiirest lahendamisest hüpertüreoidism. Pärast operatsiooni esineb sageli hüpotüreoidismi; see toiming võib aga viia soovitud tulemuseni.

Lisaks ülaltoodud kolmele ravile võib oma funktsioonide täitmiseks määrata ravimeid, mis blokeerivad juba veres ringlevaid kilpnäärmehormoone (beetablokaatorid). Kasutada võib selliseid beetablokaatoreid nagu propranolool, atenolool või metoprolool. Kui kilpnäärmehormoonide tase normaliseerub, võib beetablokaatorravi katkestada.

Paljudel juhtudel on vajalik elukestev jälgimine ja laboratoorsed testid. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks eluaegne hormoonasendusravi.

Gravesi oftalmopaatia kergeid juhtumeid (Gravesi tõvega seotud nägemiskahjustus) saab ravida päikeseprillide, salvide, kunstpisarate ja / või prillide külge kinnitatud prismadega. Gravesi oftalmopaatia tõsisemaid juhtumeid saab ravida kortikosteroididega, näiteks prednisooniga, et vähendada silmi ümbritsevate kudede turset.

Orbitaalse dekompressiooni kirurgia ja orbiidi kiiritusravi võib osutuda vajalikuks ka raskematel juhtudel. Orbitaalse dekompressiooni operatsiooni ajal eemaldab kirurg luu orbiidi (orbiidi) ja siinuste vahel. See võimaldab silmal naasta orbiidil oma loomulikku asendisse. See operatsioon on tavaliselt mõeldud inimestele, kellel on nägemisnärvi survest tingitud nägemiskaotuse oht või keda ei ole aidanud muud ravivõimalused. Need ravimeetodid nõuavad silmaarsti ravi, kes on spetsialiseerunud Gravesi oftalmopaatia ravile.

Prognoos

Paljud patsiendid jäävad pärast ühekordset kilpnäärmevastaste ravimite kuuri terveks, kuid retsidiiv võib tekkida igal ajal. Radioaktiivne jodiid on väga tõhus, kuid põhjustab sageli hüpotüreoidismi. Operatsioon võib põhjustada ka hüpotüreoidismi.

Sümptomid paranevad tavaliselt raviga kilpnäärmevastaste ravimitega. Kuid mõned välimuse vead jäävad sageli alles.