Hepatorenali sündroom: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on hepatorenaalne sündroom?

Hepatorenaalne sündroom(GDS) On neerufunktsiooni kahjustuse vorm, mis esineb progresseeruvatel inimestel maksahaigus. Hepatorenaalse sündroomiga inimestel ei ole konkreetseid neerupuudulikkuse põhjuseid ja neerud ise ei ole struktuuriliselt kahjustatud. Seega võib hepatorenali sündroomi nimetada "funktsionaalseks" vormiks neerupuudulikkus. Tegelikult, kui HRS -iga inimese neer siirdataks teisele tervele inimesele, toimiks see normaalselt.

GDS on jagatud kahte tüüpi. I tüüp on kiiresti progresseeruv seisund, mis põhjustab neerupuudulikkust; II tüüpi HRS -i kulg ei ole kiire ja progresseerub aeglaselt nädalate või kuude jooksul. Kuigi hepatorenaalsündroom esineb maksahaigusega inimestel, pole selle seisundi täpne põhjus teada.

Teadlased märgivad, et häirega inimestel on vereringe halvenenud. Arterid, mis ringlevad hapnikuga rikastatud verd kopsudest ülejäänud kehasse (süsteemne vereringe), laienevad vastupidiselt neeruarteritele, mis kitsenevad, põhjustades verevoolu vähenemist neerude kaudu. Paljudel haigetel inimestel on kõrge vererõhk ka portaalveeni harudes (portaalhüpertensioon), mis on peamine veen, mis kannab verd soolestikust maksa.

Märgid ja sümptomid

HRS-iga patsientidel on mitmesuguseid mittespetsiifilisi sümptomeid, sealhulgas:

• väsimus;
• kõhuvalu;
• üldine halb tervis (halb enesetunne).

Mõjutatud isikutel on ka progresseeruva maksahaigusega seotud sümptomid, sealhulgas:

• vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit);
• naha ja silma sklera kollaseks muutumine (kollatõbi);
• põrna suurenemine (splenomegaalia);
• maksa suurenemine (hepatomegaalia).

I tüüpi hepatorenaalne sündroom mida iseloomustab neerufunktsiooni kiire langus. Neerud toimivad filtreerimissüsteemina, eemaldades kehast soovimatud ained ja liigse vedeliku. Neerufunktsiooni languse sümptomiteks on liigse vesise vedeliku kogunemine kudede ja elundite vahele, põhjustades turse nendes piirkondades on urineerimine järsult vähenenud ja veres on suurenenud lämmastikujäätmeid sisaldavate toodete sisaldus, nagu kreatiniin ja AMK (asoteemia). I tüüpi HRS võib areneda eluohtlikuks neerupuudulikkus mõne päeva jooksul.

I tüüpi HRS -iga inimesed kannatavad tõenäolisemalt maksa entsefalopaatia, seisund, mis tekib siis, kui maks ei suuda teatud aineid organismis lagundada (metaboliseerida). Need ained läbivad vereringesse aju toksilise toimega. Maksa entsefalopaatia võib põhjustada segadust, unisust, äratuntavaid muutusi otsustus- ja muudes intellektuaalsetes protsessides ning muid psühholoogilisi muutusi. Samuti on see tavalisem koos äge maksapuudulikkus mis tahes põhjusel.

II tüüpi hepatorenaalne sündroom põhjustab neerufunktsiooni häireid, mis tavaliselt arenevad palju aeglasemalt kui I tüübi korral. Mõjutatud inimestel on harvem kollatõbi ja tavaliselt ei arene hepaatiline entsefalopaatia. II tüüpi HRS -iga inimestel tekib sageli vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit), mis ei allu ravile diureetikumidega - ravimitega, mis aitavad liigset vedelikku kehast eemaldada. Seda seisundit nimetatakse diureetikumresistentseks astsiidiks. Seisund võib areneda nädalate ja kuude jooksul koos AMK (vere uurea lämmastik) ja kreatiniini taseme aeglase tõusuga.

Põhjused ja riskitegurid

Hepatorenaalse sündroomi täpne põhjus pole teada. Haigus esineb kaugelearenenud maksahaigusega inimestel, eriti inimestel, kellel on maksatsirroos. Hepatorenaalse sündroomiga inimeste ühine tunnus on neerusid toitvate veresoonte kitsenemine. (neerude vasokonstriktsioon), mille tagajärjel väheneb verevool neerudesse, mis lõppkokkuvõttes halvendab funktsiooni neerud.

Neerude vasokonstriktsiooni põhjus on teadmata. Teadlased usuvad, et see on mitmete erinevate tegurite, sealhulgas kõrge vererõhu, keeruline koosmõju peamised maksa veresooned (portaalhüpertensioon), kõrvalekalded verevoolu reguleerivates füüsilistes tegurites (süsteemne hemodünaamika), vasokonstriktsiooni põhjustavate ainete (vasokonstriktorid) aktiveerimine ja vasodilatatsiooni põhjustavate ainete pärssimine (vasodilataatorid).

Teadlased tegid ka kindlaks, et tsirroosne kardiomüopaatia võib mõnedel inimestel kaasa aidata ka hepatorenaalse sündroomi tekkele. Tsirrootiline kardiomüopaatia viitab maksatsirroosiga inimeste südame talitlushäiretele. Tsirrootiline kardiomüopaatia põhjustab südame väljavoolu vähenemist (südamepuudulikkus) ja teatud arterite ebanormaalne laienemine kehas.

Mõnel hepatorenaalse sündroomiga patsiendil võib tuvastada teatud vallandajaid, mis suurendavad maksahaigusega patsientidel häire tekkimise tõenäosust. Neid vallandajaid nimetatakse provotseerivateks teguriteks. Kõige tavalisem provotseeriv tegur on spontaanne bakteriaalne peritoniit (SBP), kõhu vooderdava õhukese membraani (kõhukelme) infektsioon. SBP on tuntud komplikatsioon astsiidi ja maksatsirroosiga inimestel. Muud levinud põhjused on seedetrakti äge verekaotus, madal vererõhk ja mis tahes etioloogiaga nakkus.

Mõjutatud populatsioonid

Hepatorenali sündroom mõjutab mehi ja naisi võrdselt. Häire täpne esinemissagedus pole teada. Hinnanguliselt esineb seda umbes 8-10 protsendil inimestest, kellel on vedeliku kogunemine kõhus (astsiit) ja maksatsirroos. Kuigi HRS on kõige levinum kaugelearenenud tsirroosi ja astsiidiga inimestel, esineb HRS ka inimestel, kellel on muud maksahaigused, sealhulgas äge maksapuudulikkus.

Diagnostika

Hepatorenaalse sündroomi diagnoos põhineb hoolikal kliinilisel hindamisel, patsiendi üksikasjalikul ajalool ja erinevatel spetsiaalsetel testidel.

Peamised diagnostilised kriteeriumid on:

• raske maksapuudulikkuse esinemine portaalhüpertensiooniga;
• kõrge kreatiinisisaldus;
• muude neerupuudulikkuse põhjuste puudumine, näiteks bakteriaalne infektsioon, šokk ja neerudele mürgiste ravimite võtmine;
• diureetikumide ärajätmisel ja plasma laiendamisel albumiiniga (maksas toodetud valk, mis on maksahaigusega patsientidel madal) neerufunktsioon ei parane;
• madal valgu tase uriinis ilma kuseteede haiguse (uropaatia) või parenhümaalse neeruhaiguse tunnusteta.

Standardravi

Ainus tervendav teraapia hepatorenaalse sündroomiga inimestele on maksa siirdamine, mis korrigeerib nii maksahaigust kui ka sellega seotud neerufunktsiooni kahjustust. Isegi pärast edukat maksasiirdamist ei pruugi varem hepatorenaalse sündroomiga patsiendid neerufunktsiooni täielikult taastada. Väike protsent võib põhjustada püsivaid kahjustusi, mis nõuavad dialüüsi. Praegu on käimas suur hulk uuringuid, et teha kindlaks, millised patsiendid paranevad ja millised mitte. Need, kes ei suuda taastuda, võivad vajada neerusiirdamist koos maksa siirdamisega. Kuid doonorite piiratud arvu ja pikkade ootenimekirjade tõttu ei ole maksasiirdamine alati teostatav.

Patsientidel, kellel tekib hepatorenaalne sündroom ägeda maksapuudulikkuse, mitte maksatsirroosiga, võib maksa taastumisel haigusest taastuda. Siiski on dialüüsi vajavate või 6-8 nädala jooksul progresseeruva neerupuudulikkusega hepatorenaalse sündroomiga isikud enne maksasiirdamist võib olla vajalik maksasiirdamisega neeru siirdamine, kuna neerufunktsioon ei pruugi seda teha taastuma.

Maksahaiguse ja hepatorenaalse sündroomiga patsientidel, kellel on maks, on madalam edukuse määr kui maksahaiguse ja normaalse neerufunktsiooniga patsiendid, kes saavad uue maks. Seega kasutatakse maksa siirdamiseks kõlblike isikute neerufunktsiooni parandamiseks paljusid hepatorenaalse sündroomi ravimeetodeid.

Siirdamist ootavate inimeste jaoks võib neerufunktsiooni säilitamiseks kasutada mitut ravi. Paratsentees on kirurgiline protseduur, mis eemaldab kõhuõõnest liigse vedeliku (astsiit). Hoolikalt kontrollitud tingimustes võib see protseduur aidata mõnda mõjutatud inimest. Lisaks võib osutuda vajalikuks vältida diureetikume (mis võivad kahjustada neerufunktsiooni), säilitada elektrolüütide tasakaalu ja ravida infektsioone kiiresti.

Prognoos

I tüüpi hepatorenaalse sündroomi (HRS) keskmine elulemus on 2 nädalat, vähesed patsiendid elavad üle 10 nädala. II tüüpi haiguse keskmine elulemus on 3-6 kuud.

Suremus / haigestumus

Arstid peaksid teadma, et GDS -i on 2 erinevat vormi. Kuigi nende patofüsioloogia on sarnane, on nende ilmingud ja märgid erinevad.

I tüüpi HRS -i iseloomustab kiire ja progresseeruv neerupuudulikkus ning selle põhjuseks on kõige sagedamini spontaanne bakteriaalne peritoniit (SBP). I tüüpi haigus esineb umbes 25% -l SBP -ga patsientidest, hoolimata infektsiooni kiirest taandumisest antibiootikumidega. Ilma ravita on I tüüpi HRS -iga patsientide keskmine elulemus alla 2 nädala ja praktiliselt kõik patsiendid surevad 10 nädala jooksul pärast neerupuudulikkuse tekkimist.

II tüüpi HRS -i iseloomustab mõõdukas ja stabiilne glomerulaarfiltratsiooni kiiruse (GFR) langus ning see esineb tavaliselt suhteliselt kahjustamata maksafunktsiooniga patsientidel. Need patsiendid on sageli diureetikumide suhtes resistentsed, keskmine eluiga on 3-6 kuud. Kuigi see on märgatavalt pikem kui I tüüpi HRS, on see siiski lühem võrreldes tsirroosi ja astsiidiga patsientidega, kellel ei ole neerupuudulikkust.

Tüsistused

Kui maksa siirdamist ei tehta progresseeruva maksapuudulikkuse tõttu, tekivad sellised tüsistused nagu entsefalopaatia, ikterus ja koagulopaatia.