Miller-Fisheri sündroom: mis see on, sümptomid, põhjused, ravi, prognoos

Mis on Miller-Fisheri sündroom?

Miller-Fisheri sündroom(SMF) on haruldane omandatud närvihaigus, mis on seotud Guillain-Barré sündroom (SGB). Sümptomiteks on silmalihaste nõrkus (halvatus), mis põhjustab raskusi silmade liigutamisel; jäsemete koordineerimise ja ebastabiilsuse halvenemine; ja kõõluste reflekside puudumine. Muud sümptomid võivad hõlmata näolihaste nõrkust, neelamisraskusi ja jäsemete nõrkust ning hingamisraskusi.

Miller-Fisheri sündroom võib esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel. Sageli ilmneb see mitu päeva (kuni neli nädalat) pärast bakteriaalset või viirushaigust. SMF on haruldane, mõjutab 1–2 inimest miljoni kohta aastas. seda autoimmuunhaigusmilles immuunsüsteem ründab närve. Spetsiifiline ravi on saadaval, kuid enamik patsiente paraneb 6 kuu jooksul isegi ilma ravita. Väga vähestel patsientidel esineb püsivaid neuroloogilisi probleeme või nad korduvad. SMF -i põhjustatud suremus on väga haruldane.

Miller-Fisheri sündroom on nime saanud Massachusettsi üldhaigla Kanada neuroloogi dr. Charles Miller Fisheri järgi. 1956. aastal kirjeldas ta kolme oftalmopleegiat (silmalihaste nõrkus), ataksiat (koordinatsiooni puudumine) ja arefleksiat (kõõluste reflekside puudumine) põdevat patsienti. Ta jõudis järeldusele, et nende haigus oli sarnane Guillain-Barré sündroomiga (GBS).

Märgid ja sümptomid

Haigusel on kolm määratlevat funktsiooni:

• oftalmopleegia (silmalihaste nõrkus, mis põhjustab silmade liikumise halvenemist ja sellele järgnevat kahekordset nägemist);
• ataksia (jäsemete koordinatsiooni kahjustus);
• arefleksia (kõõluste reflekside puudumine).

Need sümptomid arenevad tavaliselt kiiresti mitme päeva jooksul. Mõnel patsiendil tekib näolihaste nõrkus, neelamishäire. Teistel tekib ka jäsemete ja hingamislihaste nõrkus. MSF esineb sageli mitu päeva või kuni neli nädalat pärast nakkushaigust (eriti pärast nakatumist) Campylobacter jejuni, kõhulahtisus või Haemophilus influenzae, hingamisteede infektsioon).

Põhjused ja riskitegurid

Miller-Fisheri sündroom on autoimmuunhaigusmilles bakteriaalsete või viirusnakkuste vastased antikehad ristreageerivad ja toimivad närvidele. Rünnakukohaks võivad olla müeliini ümbrised, mis isoleerivad ja kaitsevad närvikiude (aksoneid) või aksoneid ise. Peamine autoantikeha on suunatud molekuli nimega gangliosiid GQ1b vastu, mis esineb eriti kahjustatud närvidel. Antikeha on veres vähemalt 80% SMF -iga inimestel ja seda saab kasutada diagnoosi kinnitamiseks.

SMF ei puuduta tavaliselt rohkem kui ühte sama leibkonna inimest. Väga harva on teatatud häirega õdedest -vendadest või identsetest kaksikutest. Seega on võimalik, et haiguse arengul on pärilik eelsoodumus. Haigus ei ole nakkav.

Mõjutatud populatsioonid

Häire on haruldane, see mõjutab enamikus maailma osades 1–2 inimest miljoni kohta aastas. Haigus on levinum Ida -Aasias, see mõjutab nii lapsi kui ka täiskasvanuid. Häire on meestel sagedamini kui naistel ja noortel kui eakatel. Haiguse alguse keskmine vanus on 45 aastat.

Seotud või seotud häired

Harva esinevad patsientidel ainult SMF -i nähud, näiteks oftalmopleegia (silmalihaste halvatus) või ataksia (koordinatsiooni puudumine). Teisest küljest võib SMF areneda jäsemete ja hingamislihaste kaasamiseks ning seda nimetatakse SMF-GBS kattumise sündroomiks. Teadlased ei ole veel leidnud võimalust ennustada, millistel patsientidel SMF progresseerub raskemaks haiguseks, kuid ühes seerias toimus see progresseerumine alati esimese nädala jooksul.

Bickerstaffi tüveentsefaliit sarnaneb Miller-Fisheri sündroomiga (SMF) või kattub Guillain-Barré sündroomiga (GBS), kuid hõlmab ka ise teadvuse muutunud reaktsioon ja talla pikendajad ning refleksimuutused, mis viitavad kesknärvisüsteemi kahjustusele. Nagu SMF, on enamikul Bickerstaffi tüveentsefaliidiga patsientidel GQ1b gangliosiidi antikehad.

Diagnostika

SMF -i on sageli raske diagnoosida, kuna see seisund võib jäljendada teisi neuroloogilisi haigusi, näiteks müasteenia, botulism, difteeria, insult ajutüvi, entsefaliit ajutüvi ja basaal meningiit. Arstidel peaks olema kõrge suspensiooniindeks, välistama sellised haigused ja kaaluma GQ1b vastaste antikehade testimist, et aidata diagnoosida Miller-Fisheri sündroomi.

— Kliinilised uuringud ja uuringud.

SMF -i diagnoos on kliiniline. See sõltub sümptomite ja füüsilise läbivaatuse iseloomulike tunnuste tuvastamisest. Lõplikku diagnostilist testi pole. Gangliosiidi GQ1b vastased antikehad kinnitavad diagnoosi, kuid neid esineb ka Bickerstaffi tüveentsefaliidi korral. Nagu Guillain-Barré sündroomi puhul, on CSF-is sageli kõrge valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus, samas kui rakkude arv jääb normaalseks. Tserebrospinaalvedeliku proov võetakse nimmepunktsiooniga. Kolmandikul Bickerstaffi tüveentsefaliidiga patsientidest suureneb rakkude arv vastupidi.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse sageli närvijuhtivuse uuringuid (elektromüograafia). SMF -is on motoorsete närvide testid tavaliselt normaalsed, kuid sensoorsed närvipotentsiaalid puuduvad ja esineb sensoorsete närvide häireid, mis tekitavad kõõluste reflekse. Uuringud hõlmavad lihaste või sensoorsete närvikiudude aktiivsuse registreerimist pärast närvide väikseid šokke.

Samuti võib diagnostilise töö osana teha aju magnetresonantstomograafiat (MRI). SMF -i korral on see tavaliselt normaalne, kuid Bickerstaffi entsefaliidi korral võib ajutüves esineda kõrvalekaldeid. Guillain-Barré sündroomi korral täheldatakse tavaliselt pärast kiirgusvärvi süstimist seljaaju närvijuurte signaali suurenemist.

Standardravi

Enamik patsiente paraneb 6 kuu jooksul. Patsientide keskmine taastumisaeg on 8 kuni 12 nädalat. Haigus põhjustab harva püsivaid neuroloogilisi probleeme. Relapsi esineb vähem kui 3 protsendil patsientidest. Surm on väga haruldane. Haiguse füüsiliste ja emotsionaalsete probleemide lahendamiseks on vaja toetavat abi. Hea hooldus, füsioteraapia, tööteraapia ja psühholoogiline tugi on hädavajalikud.

Kuna prognoos on nii hea ja kliinilisi uuringuid pole läbi viidud, pole teada, kas konkreetne ravi aitab. Kuna aga Miller-Fischeri sündroom (MFS) on seotud Guillain-Barré sündroomiga (GBS) ja võib areneda CMF-GBS kattuvuse sündroomiks, määratakse sageli RBS-i tavapärased ravimeetodid. See on intravenoosne immunoglobuliin (IVIg) või plasmaferees (plasma vahetus). Steroide ei kasutata, kuna need ei aita GBS -is. Esialgne ravi on tavaliselt IVIg. IVIg koosneb immunoglobuliini suurte annuste infusioonist veeni. Tavaliselt manustatakse seda iga päev 5 päeva jooksul. Immunoglobuliin pärineb tuhandete tervete inimeste kõrgelt puhastatud ühendatud plasmast. Arvatakse, et see toimib haigusi põhjustavate antikehade toime blokeerimisega. Plasmaferees on protseduur, mille käigus eemaldatakse verest antikehad. Üks veen on õhukese plasttoruga ühendatud seadmega, mis eraldab plasma (vere vedel osa) punastest verelibledest ja tagastab punased verelibled koos plasmaasendajaga teise veeni. Seda tehakse tavaliselt 5 korda 2 nädala jooksul. IVIg on mugavam ja laialdasemalt kättesaadav kui plasmaferees.

Prognoos

SMF on äärmiselt haruldane haigus, mis paraneb mõne kuu jooksul. Kuigi võib esineda tõsiseid tüsistusi, nagu hingamisprobleemid, ravitakse enamikku inimesi edukalt ja nad taastuvad täielikult või peaaegu täielikult.

Ägenemised on haruldased, neid esineb vähem kui 3 protsendil juhtudest.