Otoskleroos: mis see on, sümptomid ja ravi, põhjused, ennetamine

Mis on otoskleroos?

Otoskleroos nimetatakse pidevalt progresseeruvaks kuulmisorgani degeneratiivseks haiguseks, mis tuleneb düsfunktsioonist keskkõrvas paiknevad luud, mis avalduvad tinnituse, pearingluse ja järkjärgulise halvenemise all kuulmine. Kliiniliselt diagnoositakse seda haigust 0,1–1% maailma elanikkonnast ja selle histoloogiline staadium leitakse postuumselt ning seda täheldatakse igal 8–10. Otoskleroosi esimesed sümptomid ilmnevad peamiselt 25–35 -aastaselt ja 3 juhtumit 4 -st on naised. Proovime välja mõelda, millised on otoskleroosi tekkepõhjused ja -mehhanismid, kuidas see kliiniliselt avaldub, ning räägime selle häire diagnoosimismeetoditest ning ravi ja ennetamise põhimõtetest.

Põhjused ja riskitegurid

Geneetilisi defekte leitakse 4 -l 10 -st otoskleroosiga patsiendist.

Selle haiguse etioloogiat pole veel täielikult selgitatud. Eksperdid usuvad, et otoskleroosil on pärilik eelsoodumus, kuna sageli täheldatakse haiguse perekondlikku olemust. Lisaks ilmneb peaaegu 40% patsientidest uuringu käigus mitmesuguseid geneetilisi defekte.

Osteoskleroosi arengut soodustavad tegurid sellele eelsoodumusega organismis on nakkushaigused, eriti leetrid, samuti hormonaalsed häiredseotud raseduse, sünnituse, imetamise, menopaus ja patoloogia endokriinsüsteemi naised.

Muud otoskleroosi riskifaktorid on:

• kõrvalekalded kuulmisorgani arengus (eriti luude kaasasündinud fikseerimine);
• keskkõrva kroonilised põletikulised haigused;
• Pageti tõbi;
• füüsiline ja psühho-emotsionaalne ülekoormus;
• töötada kõrge müratasemega ruumis.

Kuulmisorgani tööpõhimõte ja otoskleroosi arengu mehhanism

Kuulmisorgan, s.t. kõrva, anatoomiliselt on tavaks jagada kolmeks osaks:

• väliskõrv (kõrvapõletik, väline kuulmekäik, kuulmekile),
• keskkõrv (liikuvad kuulmisluukesed - malleus, inkus ja hambad),
• sisekõrv (kondised ja membraanilised labürindid, mis on täidetud vedelikega - peri- ja endolümf).

Heli, mida kõrvaklapp tabab, siseneb välimisse kuulmekäiku ja jõuab kuulmekileni, põhjustades selle võnkumist. Need vibratsioonid edastatakse esimesele kuulmisluule, mis asub membraani kõrval, - malleus, mille liikumine saadab vibreid alasi, mis on ühendatud klambritega ja edastab kõhklus temale. Piir keskmise ja sisekõrva vahel on ovaalne aken, mis on välisküljega ühendatud klambritega. Ovaalse akna kaudu asetsevad võnked sisenevad sisekõrva ja koos seda täitvate vedelikega edastatakse niinimetatud juukserakkudesse. Need rakud on sisuliselt närviretseptorid - nad genereerivad impulsse ja edastavad need mööda vestibulaarset kochleaarset (kuulmis) närvi subkortikaalsesse ja seejärel kuulmiskortikaalsesse keskusesse.

Tavaliselt on labürindi luukapsel luu ilma sekundaarse luustumiseta. Otoskleroosi korral luu labürindis aktiveeritakse osteogeneesi protsess ja selle erinevates osades moodustuvad spongisatsioonitsoonid (ebaküpsete, rikkalikult tarnitud luukoe moodustumine), mis seejärel kõvenevad ja muundatakse küpseks luu. Selle tulemusena väheneb järkude liikuvus järk -järgult ja ravi puudumisel muutub see varem või hiljem täielikult immobiliseerituks - moodustub anküloos. Patoloogilisse protsessi võivad kaasata ka kõrvakalli ja teisi labürindi osi. Vibratsioonide ülekandumine kesk- ja sisekõrva struktuuride kaudu on häiritud, impulss ei jõua ajukeskustesse - patsient märgib kuulmislangust.

Reeglina on mõlemad kõrvad kaasatud patoloogilisse protsessi, kuid nende kuulmine väheneb asümmeetriliselt. 15% juhtudest diagnoositakse ühepoolne otoskleroosi vorm.

Otoskleroosi klassifikatsioon

Selle haiguse klassifikatsioone on mitu.

Sõltuvalt kesk- ja sisekõrva muutuste iseloomust on:

• fenestraalne (stapediaalne) otoskleroos - osteoskleroosi fookused asuvad labürindi akende piirkonnas; häiritud on ainult kõrva heli juhtiv funktsioon; see on otoskleroosi kõige soodsam vorm, kuna seda tuleb kirurgiliselt korrigeerida ja kuulmise täielik taastumine on tõenäoline;
• kõrvaklapi otoskleroos - sklerootiliste muutuste fookused asuvad väljaspool labürindi aknaid ja on põhjustatud kõrvakalli luukapsli kahjustusest; samal ajal on sisekõrva heli juhtiv funktsioon häiritud; kirurgiline ravi ei too kaasa kuulmise täielikku taastumist.
• segatud otoskleroos - vähenevad nii taju kui ka heli edastamise funktsioonid sisekõrva kaudu; ravi tulemus on kuulmise taastamine luude juhtivuseks.

Sõltuvalt haiguse kulgu kiirusest on sellel 3 vormi:

• mööduv (või kiire) - areneb 11% patsientidest;
• aeglane - 68% patsientidest;
• vahelduv - 21% patsientidest.

Haiguse ajal eristatakse 2 etappi:

• otospongy (aktiivne);
• sklerootiline (mitteaktiivne).

Luu pehmendamise ja kõvenemise protsess on üks protsess ja seda iseloomustab laineline kulg: etapid asendavad perioodiliselt üksteist - need vahelduvad.

Märgid ja sümptomid

Üks pidevalt progresseeruva otoskleroosi sümptomeid on müra kõrvades.

Haiguse kulgu võib jagada neljaks perioodiks:

• esialgne periood;
• erksate kliiniliste sümptomite periood;
• lõppperiood.

Lisaks on olemas ka haiguse nn histoloogiline staadium: rakulised muutused aastal on olemas kesk- ja sisekõrva struktuuride kuded, kuid haiguse kliinilised ilmingud on endiselt puudub.

Otoskleroos esineb tavaliselt noores täiskasvanueas, 25–35 aastat. Mõned patsiendid märgivad otoskleroosi esimeste sümptomite ilmnemist lapsepõlves või noorukieas - varem kui 18 aastat. Haigus areneb järk -järgult, progresseerub pidevalt, saavutades maksimumi 40. eluaastaks. Teravate hormonaalsete tõusude taustal - raseduse ajal, pärast aborti, imetamise ajal - suureneb otoskleroosi progresseerumise kiirus. Mõnel juhul areneb häire välkkiirelt.

Otoskleroosi põdevate patsientide peamised kaebused on järgmised:

1. Järk -järgult progresseeruv kuulmislangus. Haiguse algstaadiumis on kahjustatud ainult üks kõrv ja ainult madalate toonide helide tajumine väheneb - meeskõnet tajub patsient raskemini kui naissoost. Kui kahjustatud on ainult haavad, märgitakse niinimetatud Willis paracusis (mürarikkas keskkonnas näib patsient kuulvat parem, kuid see on vale tunne - lihtsalt patsiendi vestluskaaslased püüavad vestluses taustamürast üle saada ja öelda valjem). Lisaks on kõne tajumine toidu närimise ja kõndimise ajal oluliselt halvenenud - seda nähtust nimetatakse Weberi parakussiks. Pärast 1–2 aastat esimeste sümptomite ilmnemisest märgib patsient kuulmise vähenemist teises kõrvas, lisaks on häiritud mitte ainult madalate, vaid ka kõrgete toonide tajumine. Protsessi progresseerudes ei mõista patsient peaaegu tavalist kõnet ega taju sosinat üldse.
2. Müra kõrvas. See võib olla ühe- või kahepoolne, mööduv või konstantne, kõrge (vile) või madal (sumin), selle intensiivsus võib varieeruda. Müra tugevus ei sõltu kuulmislanguse astmest.
3. Pearinglus. Tavaliselt ei ole see intensiivne, on mööduva iseloomuga. Tugevate pearinglushoogude ja muude labürindiidi tunnuste korral tuleks mõelda muudele kuulmislanguse põhjustele, mitte otoskleroosile.
4. Kõrvavalu. Ebastabiilne, lõhkev iseloom esineb ainult haiguse sklerootilises staadiumis. Lokaliseeritud kõrva taga.

Haiguse üldistest sümptomitest tuleb märkida neurasteeniline sündroom. See esineb haiguse hilisemates etappides, millega kaasneb väljendunud kuulmislangus. Sündroomi areng on tingitud asjaolust, et kuulmislanguse tõttu on patsiendil raske teistega suhelda. Ta väldib inimestega kokkupuudet, muutub ärritatavaks, loiuks ja endasse tõmbuvaks, märgib päevase unisuse ilmnemist ja öise une halvenemist.

Diagnostika

Tuginedes patsiendi kaebustele kuulmislanguse, tinnituse, pearingluse kohta, kahtlustab otorinolarüngoloog kesk- või sisekõrva haigust. Kõrva uurimine (otoskoopia) ja täiendavad uurimismeetodid aitavad tal diagnoosi selgitada.

Otoskoopia ajal saab tuvastada otoskleroosile iseloomulikke muutusi: atroofia ja välise kuulmiskanali kuiv nahk, ärrituse tundlikkuse vähenemine, kõrva puudumine väävel. Trummikile on enamikul juhtudel normaalse välimusega.

Täiendavatest uurimismeetoditest kasutatakse tavaliselt järgmist:

• audiomeetria (otoskleroosiga halveneb sosistava kõne tajumine);
• häälestushark (vähenenud heliülekanne õhu kaudu ja kudede kaudu - normaalne või suurenenud);
• ultraheli tundlikkuse läve uurimine;
• akustilise takistuse mõõtmine (määratakse kuulmisluude liikuvuse vähenemine);
• kõrva vestibulaarse funktsiooni uurimise meetodid - kaudne otolitomeetria, stabilograafia, vestibulomeetria; paljastada hüper- või hüporefleksioon;
• Kolju luude röntgenuuring (määratakse labürindi luukoe struktuuri muutused);
• kolju kompuutertomograafia (kõige täpsem, objektiivsem meetod, mis võimaldab teil selgelt määrata otoskleroosi fookuste lokaliseerimine, nende levimus ja patoloogilise aktiivsuse aste protsess;
• kitsalt keskendunud spetsialistide - vestibuloloogi ja otoneuroloogi - konsultatsioon.

Arst peab eristama otoskleroosi teistest patoloogilistest seisunditest, millest peamised on:

• krooniline mädane keskkõrvapõletik;
• liimikandja kõrvapõletik;
• kolesteatoom;
• kuulmisnärvi neuriit;
• väliskõrvapõletik;
• väävli pistik;
• süsteemsed osteopaatiad, millega kaasneb anatooside anküloos;
• kõrva kasvajad;
• Meniere'i tõbi;
• labürindiit.

Standardravi

Kahjuks ei ole paljudel otoskleroosi juhtudel võimalik ilma kirurgilise sekkumiseta hakkama saada.

Selle häire kõrvakalli ja segavormide korral võib sensineuraalse kuulmislanguse vältimiseks patsiendile määrata konservatiivse ravi. Tavaliselt kasutatakse ravimeid Ksidifon ja Fosamax koos kaltsiumi ja D -vitamiin.

Ravi kestus on 3 kuud kuni kuus kuud aastas. See viiakse läbi kuulmise kontrolli all.

Enamikul otoskleroosi juhtudest on näidustatud kirurgiline ravi. Seda tehakse eesmärgiga taastada kuulmine ja kasutada kõrvakalli võimeid maksimaalselt, isegi kui on vaja kasutada kuuldeaparaati.

Kõige sagedamini otoskleroosi korral tehtavat operatsiooni nimetatakse stapedoplastikaks või stapedotoomiaks. Selle põhiolemus on asendada osa jalust proteesiga. Mõnel juhul eemaldatakse klambrid täielikult ja asendatakse proteesiga. Operatsioon tehakse korraga ainult ühele kõrvale, teise operatsioon on võimalik alles kuue kuu pärast.

Pärast operatsiooni peaks patsient lamama kahe päeva jooksul ainult operatsioonita kõrva või selili. Kuu jooksul on füüsiline aktiivsus ja lennukilennud samuti vastunäidustatud.

Patsient märgib kuulmise paranemist 7-10 päeva pärast operatsiooni.

Mõnikord tehakse operatsiooni, mida nimetatakse õlavarre mobilisatsiooniks. Selle olemus seisneb klambrite liikuvuse taastamises, eemaldades selle immobiliseerivatest luu adhesioonidest.

Lisaks saab teha labürindi fenestreerimisoperatsiooni, mille käigus luuakse labürindi esiku seinale uus aken. Viimast 2 operatsiooni iseloomustab ebastabiilne efekt: mitu aastat jääb patsiendi kuulmine alles, kuid siis progresseerub kuulmislangus kiiresti.

Korralikult läbi viidud kõrvaoperatsioonide korral on tüsistused haruldased, kuid siiski võimalikud:

• müra kõrvas;
• pearinglus;
• trummikile perforatsioon;
• sensorineuraalne kuulmislangus;
• kõrvade vedelikku;
• äge keskkõrvapõletik;
• näonärvi parees;
• labürindiit;
• meningiit.

Kuulmisproteesimine toimub kirurgilise ravi lisana või selle alternatiivina.

Ärahoidmine

Kahjuks pole haiguse spetsiifilist profülaktikat veel välja töötatud. Vältige pikaajalist viibimist mürarikastes ruumides, kokkupuudet stressi ja füüsilise väsimusega, ravige õigeaegselt põletikulisi kõrvahaigusi.