Deverji tõbi (pityriasis pityriasis): põhjused, sümptomid ja ravi

Mis on Deverji tõbi?

Deverji tõbi (või pityriasis versicolor, lühend. COVL) On haruldane nahahaigus, mis põhjustab nahapõletikku, paksenenud küüsi ja mõnikord juuste väljalangemist.

Tavaliselt ilmneb pityriasis pityriasis kõigepealt väikese plaastrina kuskil näol ja seejärel levib seljale ja ülejäänud kehale.

Pityriasis versicolor võib ettearvamatul ajaperioodil mõjutada erinevaid kehaosi erineval viisil. Põletik võib mõjutada kogu keha või ainult kehaosi, nagu küünarnukid, põlved, peopesad ja tallad. Haigus võib progresseeruda ja jätta terve naha eraldi alad, nn "mõjutamata saarekesed".

Varem teatati, et klassikaline täiskasvanutüüp, haiguse kõige levinum alamkategooria, laheneb kolme aasta jooksul. Siiski on seni suurim haigusjuht näidanud, et haiguse kulg on sageli palju pikem kui see periood. Laste tüüp kipub olema vastupidavam.

Haiguse arengu tipp saabub esimesel, kuuendal ja seitsmendal eluaastal. Kuigi see mõjutab kõige sagedamini täiskasvanuid, kannatab selle seisundi all ka märkimisväärne osa lapsepõlve patsiente. Häire mõjutab nii naisi kui ka mehi.

Deverji haigust on viit tüüpi, mis on klassifitseeritud vastavalt haigestumise vanusele ja kahjustatud kehapiirkondadele. Hiljuti on kirjeldatud kuuendat tüüpi HIV-iga seotud haigusi, kuid neid arutatakse endiselt. Pityriasis versicolor tekib tavaliselt juhuslikult, kuid mõned vormid võivad olla pärilikud.

Kuigi täpne levimus ja esinemissagedus kogu maailmas pole teada, on USA -s üle 800 ja Euroopas vähem kui 1900 aktiivset patsienti. Deverji tõbi on väga haruldane nahahaigus. Tegelikult peetakse häiret harva kasutatavaks haiguseks (see tähendab kõige vähem uuritud haigus). Vaatamata haiguse haruldusele meenutavad Deverji tõve nähud ja sümptomid sageli ekseemi (31,6 miljonit patsienti) ja psoriaasi (8 miljonit patsienti).

Haigusega patsiendid ja nende hooldajad õpivad kiiresti, et iga juhtum on ainulaadne. Kahjuks puudub Deverji tõve jaoks spetsiifiline või pidevalt tõhus ravi. Tegelikult puuduvad FDA poolt heaks kiidetud ravimeetodid. USA ravimid (FDA) või Euroopa ravimiamet (EMA) kasutamiseks haigus. Kuid eksperdid kipuvad häire sümptomite kontrollimiseks kasutama mitmeliigilist lähenemist, sealhulgas paikset ja süsteemset ravi. Kohalik ravi võib vähendada nahapõletikku ja aidata sügeluse ja kuivuse / ketenduse korral. Süsteemne teraapia võib põletikku vähendada ja see on üldiselt vajalik enamiku suurte kehapiirkondadega patsientide jaoks.

Märgid ja sümptomid

Mõisted "märk" ja "sümptom" ei ole üleliigsed. Tunnus on tervisliku seisundi näitaja, mida teised, sealhulgas tervishoiutöötajad, saavad objektiivselt jälgida. Vastupidi, sümptom on subjektiivne teave, mida haigusega patsient jagab arstiga, näiteks valu, sügelus, väsimus. Allpool on loetelu sümptomitest, mis määravad Deverji tõve.

- Esialgsed märgid.

Kergete sümptomite hulka kuuluvad peanaha kõõm ja koorikud ning lokaliseeritud punased laigud või naha ketendus (näiteks "peenraha suurune punane laik" otsmikul). Kestus varieerub patsienditi. Mingil hetkel saab patsient aru, et on aeg arsti juurde minna (näiteks kui punane laik on kahe nädalaga kahekordistunud).

- märkide edenemine.

Sõltuvalt põletiku arengust leiab terapeut või dermatoloog nahalt selliseid märke nagu roosad, punased või oranžikaspunased ketendavad laigud. Need laigud on tavaliselt sügelevad. Esialgu võivad Deverji tõvega patsientidel olla ketendavad laigud ainult mõnel kehaosal. Laigud esinevad kõige sagedamini küünarnukkidel, põlvedel, kätel, jalgadel ja pahkluudel. Ka peopesade ja talla nahk võib muutuda punaseks või vahajaks ning pakseneda klassikalise oranži varjundiga (palmoplantar keratoderma). Hiljem võivad ketendavad laigud levida üle kogu keha. Lõhevärvilistes põletikulistes piirkondades võivad tekkida kahjustamata saarekesed.

Paksenenud nahal võivad tekkida praod, mis võivad põhjustada valu ja raskendada kätega kõndimist ja töötamist. Küüned võivad pakseneda, värvuda, soonida, ummistuda prahist vaba serva all ja isegi välja kukkuda. Juuksed võivad haiguse enda või mõne kasutatud ravi tõttu oluliselt välja kukkuda. Kui lööve levib laialdaselt (erütroderma), võib tekkida soojustalumatus, valkude kadu ja vedeliku tasakaalustamatus.

Diagnoosimine viibib sageli haiguse pikaajalise arengu ja selle võime tõttu maskeeruda teisteks häireteks, eriti ekseemiks ja. psoriaas. Õnneks on paljud ekseemi, psoriaasi ja Deverji tõve ravimeetodid tavalised.

- Haiguse ägeda staadiumi nähud ja sümptomid.

Dermatoloog saab näha märke keha katmisest kuiva, punase ja ketendava nahaga, jalgade ja jalgade tursest ning pragunenud ja veritsevatest kätest ja jalgadest. Liikumis-, nägemis- ja silmakahjustustega (põhjustatud silmalaugude pingutusest ja pingetest) ning osavusega võivad kaasneda tõsised probleemid.

Patsiendid näevad Deverji tõve sümptomeid teistsugusest vaatenurgast, nagu valu liikumisel, järeleandmatu sügelus ja soojustalumatus. Selle seisundiga kaasneb sageli sügelus, valu ja unehäired. Äge staadium on tõsine probleem kehale, vaimule ja vaimule ning võib kesta ühest kuni mitme kuuni või kauem.

- Juhtimise etapp.

Pärast ägedat staadiumi omandab patsiendi teekond Deverji tõvega uue fookuse - sümptomite leevendamine ja kõrvaldamine. Teeservas ootavad potentsiaalsed ärritajad, näiteks liigesevalu, ummikud kõrvades, kaebused puude kohta. Kuigi 90% haiguspopulatsiooni patsientidest võib oodata täielikku remissiooni ühe kuni viie aasta jooksul, on ajakava ebakindel. Need, kellel on diagnoositud täiskasvanute ebatüüpiline algus ja noorukite ebatüüpiline algus, krooniline Deverji tõbi, peaksid arendama patsiendi pikaajalisi toimetulekuoskusi. Ei saa tähelepanuta jätta igapäevast ravimite võtmist, niisutamist ning selle nahahaigusega seotud keha, vaimu ja vaimu probleeme.

- Remissiooni ja paranemise verstapostid.

Meditsiinikogukond määratleb remissiooni kui haigusnähtude ja sümptomite kadumist, kas ravimite kaudu või loomulikult aja jooksul. Taastumist peetakse tervise või funktsiooni taastamiseks. Deverji tõbede kogukond on võtnud vastu pidulikuma lähenemisviisi haiguste taastamisele, tunnistades paranemise etappe. Higi tagasitulek, esimene sõit kodust toidupoodidesse ja paljajalu põrandal kõndimine, mis ei nõua igakuist tolmuimejat, on kõik rõõmu valmistavad. Need verstapostid on paranemise sümptomid, mida patsiendid ja hooldajad kogevad, ning märgid, mida kõik teised näevad.

Põhjused

Deverji tõve konkreetne põhjus on teadmata, kuigi arvatakse, et geneetilise eelsoodumuse, keskkonna vallandajate ja muude tundmatute põhjuste kombinatsioon mängib võtmerolli. Kunagi arvati, et A -vitamiini puudus on selle seisundiga seotud, kuid sellel teoorial puuduvad piisavad tõendid ja ravi A -vitamiiniga on olnud vähem efektiivne.

Mõjutatud populatsioonid

Deverji tõve kogukonnas toimunud vestluste põhjal võime metafüüsilise kindlusega öelda, et see haigus ei ole inimese jaoks karistus halva käitumise eest. On tuhandeid inimesi, kellel on või on olnud pityriasis versicolor. Pealegi on palju väga halbu inimesi, kellel seda haigust pole. Kes siis saab selle haruldase haiguse rünnaku?

Levimus: märtsil 2003 Dr Andrew Griffiths pidas Dowlingi kõne Briti Dermatoloogia Assotsiatsiooni liikmetele Inglismaal Liverpoolis. Dr Griffiths rääkis 35 -aastastest kogemustest pityriasis pityriasis versicolor diagnoosimisel, ravimisel ja uurimisel. Ta eeldas ühepoolselt, et esinemissagedus on üks 400 000 inimesest. Kui dr Griffithsi kasutatud metoodika on vastuoluline, siis dermatoloogid üle maailma on seda kasutanud. hinnang, kuna puuduvad teaduslikult põhjendatud uuringud selle kohta, kui sageli haigusi esineb erinevates inimrühmades ja miks (epidemioloogia).

Vanus: Pityriasis versicolor on haruldane haigus, mis võib areneda lapsepõlves või täiskasvanueas. Noorte (noorukite) haigestumine on 45% aktiivsete patsientide populatsioonist ja täiskasvanute 55%. Kuigi haigus võib ilmneda igas vanuses, mõjutab see kõige sagedamini esimese, teise, viienda ja kuuenda elukümnendi inimesi.

Põrand: Deverji tõbe esineb meestel ja naistel suhteliselt võrdsel arvul. Kuid lapsepõlves on meeste ja naiste suhe 3: 2.

Rass: Iga rassi inimesed võivad haigestuda.

Omandatud või päritud: Deverji haigus on tavaliselt juhuslik (esineb juhuslikult), kuid mõned vormid võivad olla pärilikud.

Sümptomaatilised häired

Järgmiste haiguste sümptomid võivad olla sarnased Deverji tõvega. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas:

• Psoriaas. Riikliku psoriaasi sihtasutuse (NPF) andmetel „psoriaas See on immuunsüsteemi vahendatud haigus, mis põhjustab nahale punaseid ketendavaid laike. Tavaliselt mõjutab see küünarnukkide, põlvede või pea väliskülge, kuigi see võib ilmneda kõikjal. Mõned inimesed teatavad, et psoriaas põhjustab sügelust, põletust ja hammustusi. Psoriaas on seotud teiste tõsiste haigusseisunditega, näiteks diabeet, südamehaigused ja depressioon».
• Atoopiline dermatiit (ekseem ja dermatiit). Ekseeme on erinevat tüüpi, mis kokku mõjutavad rohkem kui 10-20% maailma elanikkonnast: atoopiline dermatiit, kontaktdermatiit, düshidrootiline ekseem, neurodermatiit, kongestiivne dermatiit.
• Allergiline reaktsioon: enamik nahka allergilised reaktsioonid alaealised, näiteks ekseem, mürgise luuderohi, sääse- või muude putukahammustuste lööve või aevastamine heina palavik. Reaktsiooni tüüp sõltub inimese immuunsüsteemi reaktsioonist, mis on mõnikord ettearvamatu.
• Mitmevärvilinesamblik (pityriasis versicolor) On healoomuline lööve, tavaline nahahaigus, mida täheldatakse tervetel inimestel, kõige sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel ning mille põhjuseks on arvatavasti kerge viirusnakkus. Tavaliselt kaob see mõne kuu pärast ilma ravita. Pityriasis versicolor võib kergesti jäljendada sarnaseid nahalööbeid, sealhulgas samblik planus, psoriaas ja pityriasis versicolor. Versicolor versicoloril on väga spetsiifiline ja äratuntav lööve.
• Seenhaigus: Mükoosid on naha seeninfektsioonid. Need on tavalised ja tavaliselt kerged. Kuid väga haigetel või nõrgenenud immuunsusega inimestel võivad seened mõnikord põhjustada tõsiseid haigusi.
• Luupus:Süsteemne erütematoosne luupus - krooniline autoimmuunhaigusmis võivad mõjutada mis tahes kehaosa, sealhulgas nahka, liigeseid ja elundeid. Krooniline tähendab, et nähud ja sümptomid kestavad tavaliselt kauem kui 6 nädalat ja sageli kogu elu. Luupuse korral on immuunsüsteemil midagi viga. Tavaliselt toodab meie immuunsüsteem valke, mida nimetatakse "antikehadeks" ja mis kaitsevad keha sissetungijate eest. "Autoimmuunsus" tähendab, et immuunsüsteem ei suuda neid võõraid sissetungijaid eristada tervetest kehakudedest. Selle tulemusena tekitab see autoantikehi, mis ründavad ja hävitavad terveid kudesid. Luupuse korral põhjustavad need autoantikehad põletikku, valu ja kahjustusi erinevates kehaosades.
• Naha T-rakuline lümfoom: Mõnikord muudeti Deverji tõvega patsiendi diagnoos naha T-rakuliseks lümfoomiks. Krooniline nahapõletik esineb Deverji tõve ja teiste põletikuliste haiguste korral nahahaigusednagu psoriaas ja ekseem, ning võib isegi aastaid hiljem põhjustada T-rakulist lümfoomi. Deverji tõve kogukond soovitab T-rakulise lümfoomi välistamiseks teha asjakohaseid teste, mis võivad hõlmata naha biopsiat ja vereanalüüsi.

Diagnostika

Meditsiiniline diagnoos põhineb teabel, mis pärineb allikatest, nagu füüsiline läbivaatus, intervjuud patsiendi, perekonna või mõlemaga. teised, patsiendi ja tema perekonna haiguslugu, samuti laboratoorsete ja radioloogiliste uuringute tulemusel saadud kliinilised andmed uurimistöö.

- Dermatoloogi diagnostiline roll.

Kõik algab kliinilistest vaatlustest. Milliseid sümptomeid näeb dermatoloog uuringu ajal? Pennisuuruse punase täpi otsmikul võib mõistlikult diagnoosida kui seborröa dermatiit. Samamoodi on patsient "täies õies", 90% nahast on kaetud punetuse ja soomustega kahjustamata naha saarekesed ja muud peamised märgid võivad kohaletoimetamiseks olla enam kui piisavad diagnoos.

- Dermatopatoloogi diagnostiline roll.

Mikroskoop on instrument, millega kliinilised vaatlused kas kinnitatakse või mitte. Dermatopatoloogile saadetud biopsiaid kasutatakse sageli teatud nahahaiguste või põhjuste "välistamiseks". Deverji haiguse kogukond on jagatud kogemusest - ehkki anekdootlik - õppinud, et kui dermatoloog kahtlustab Deverji tõbi ja juhendab dermatopatoloogi seda kaaluma, tulemused kinnitavad kliinilist vaatlus. Naha biopsiaga saab teha spetsiaalseid katseid, et välistada naha lümfoomi tekkimise võimalus, mis võib mikroskoopilisel tasemel (histoloogia) jäljendada Deverji tõbe.

Kuid haiguse tunnused mikroskoobi all ei ole tundlikud (võime diagnoosi panna testi kasutamisel) ega ka spetsiifiline (ei ole omane paljudele teistele häiretele) seoses haigusega Devert. Seega jääb diagnoos suuresti kliinilis-patoloogiliseks korrelatsiooniks, see tähendab ühenduseks kliinilised ja patoloogilised tunnused, et teha esitluse põhjal "kõige sobivam" diagnoos patsient.

- Diferentsiaaldiagnostika.

Diferentsiaaldiagnostika on meetod, mille abil arst määrab kindlaks, milline haigusprotsess põhjustab patsiendi sümptomeid. Arst vaatab läbi kõik asjakohased võimalike sümptomite põhjused ja seejärel parandab alternatiivsed põhjused, mis põhinevad füüsilisel läbivaatusel, kliinilistel testidel ja hoolikal uurimisel haiguslugu.

Rahvusvaheline Toksikoloogia- ja Meditsiinikeskus väidab: „Diferentsiaaldiagnostika on diagnoosi otsimine. Mis on patsiendil sisemiselt viga? Tegelikult ei ole see selle haigusprotsessi või häire lõpliku põhjuse (vastutuse jaoks kriitiline) otsimine. " See on "ühe haiguse ja teiste haiguste tõenäosuse kaalumise protsess, mis võivad põhjustada patsiendi haigust".

Standardravi

Deverji tõve ravi on enamasti anekdootne ning põhineb juhtumite aruannetel ja juhtumite seeriatel, mis on harulduse tõttu levinud paljude dermatoloogiliste haiguste puhul. Paljude Deverji tõve sümptomite põgus olemus raskendab ka nende uurimist standardsete pikaajaliste terapeutiliste uuringute raames. Kuna kontrollitud uuringuid pole, on ravi efektiivsus ja ohutus ebaselge. Seega on Deverji tõve ravistrateegiaid toetavaid madala kvaliteediga tõendeid. Praegu pole FDA poolt heaks kiidetud ravimeetodeid USA Toidu- ja Ravimiamet või Euroopa Ravimiamet kasutamiseks haigus.

Pityriasis versicolor kipub järgima loomulikku suurenemist ja vähenemist episoodidega, kus perioodiline süvenemine (ägenemine) või lakkamine (remissioon) sümptomid. Seega võib paljude teadlaste sõnul olla raske hinnata konkreetse ravi tõhusust.

Ravi väärtust on raske hinnata, kuna iga erineva pityriasis pityriasis tüübi kliiniline kulg on väga erinev. Näiteks täiskasvanud patsientidel, kellel on haiguse klassikaline algus, võib täheldada kogu nahapinna tugevat ja ulatuslikku punetust (erütroderma). Nahahoolduse, vedeliku asendamise ja muu toetava ravi korral võib olla vajalik haiglaravi.

Patsiendi seisukohast on haiguse ravil kaks peamist eesmärki:

• sümptomite leevendamine nende ilmnemisel;
• võimalusel saavutada pikaajaline remissioon. Deverji tõve kogukonnas kuuldud mantra on lihtne, kuid kõrvulukustav: see, mis sobib ühele, ei sobi kõigile.

- ravivõimalused.

Ravi hõlmab sageli süsteemset ja paikset ravi. Kohalik ravi võib aidata sümptomite leevendamisel ja võib olla piisav kerge haigusega inimestele. Lokaalset ravi kombineeritakse tavaliselt Deverji tõve süsteemse raviga, mis mõjutab enamikku kehast. Enamik haigusega patsiente vajab oma seisundi juhtimiseks süsteemset ravi.

Ravivõimalused sõltuvad patsiendi vanusest, geograafiast ja rahandusest. Lisaks on laboratoorsed testid olulised, et jälgida ravimite mõju organismile, eriti maksale, ning kontrollida ja jälgida ravimite kõrvaltoimeid.

Mõned Deverji haiguse raviks kasutatavad ravimid võivad kahjustada arenevat loote ja neid ei soovitata kasutada vahetult enne rasedust ega raseduse ajal.

Inimesed, kes soovivad teavet enda või pereliikmete konkreetsete ravivõimaluste kohta, peaksid oma arstiga rääkima.

- RETINOIDID.

Suukaudsed retinoidid on A -vitamiini derivaadid, mis pärsivad naharakkude kasvu ja koorumist. Ravivõimaluste hulka kuuluvad acitretin / soriatan® ja isotretinoin / accutane®, kuigi teadlased on tippkeskuses (eng. Tippkeskus) Deverji haigused eelistavad atsetretiini isotretinoiinile ja etretinaadile. Suukaudsed retinoidid (A -vitamiini sünteetilised derivaadid) on süsteemse ravi esimene rida. Thomas Jeffersoni ülikooli teadlaste poolt läbi viidud Deverji tõvega patsientide teaduslik uuring näitas, et suukaudsed retinoidid olid kasulikud ligikaudu 60% patsientidest.

- IMMUNOSUPRESSANDID.

Immunosupressandid aeglustavad keha immuunsüsteemi. Neid võib kasutada kombinatsioonis, kui suukaudsed retinoidid on ebaefektiivsed. Ravivõimalused (suukaudsed ja süstitavad) hõlmavad, kuid mitte ainult, metotreksaati, tsüklosporiini, TNF-alfa inhibiitoreid, IL-12/23 inhibiitoreid. On teatatud, et metotreksaat aitab ligikaudu 50% patsientidest.

- BIOLOOGILISED TOOTED.

Bioloogilised ravimid on ka immunosupressiivsed. Bioloogilised ravimid on süstitavad ravimid või intravenoossed (IV) ravimid, mis on suunatud erinevatele põletikuradadele organismis. Tavaliselt, vähemate kõrvaltoimetega, on bioloogilised ravimid suunatud põletikule. Ravivõimaluste hulka kuuluvad adalimumab / Humira®, etanertsept / Enbrel®, infliksimab / Remicade®, ustekinumab / Stelara®, secukinumab / Cosentix®, iksekizumab / Talz®, brodalumab / Silic®, guselkumab / Tremfya® / Oteremilast® ja aperemilast. FDA on need bioloogilised ained psoriaasi raviks heaks kiitnud, kuid mõnedel Deverji tõvega patsientidel on meditsiinikirjanduses teatatud ka paranemisest või remissioonist.

- Muud ravimeetodid.

• Kohalikud kreemidsisaldavad karbamiidi või ammooniumlaktaati, vähendavad naha ketendust. Kreemid koos kortikosteroidid kohalikuks kasutamiseks vähendab nahapõletikku. Neid kantakse otse nahale.
• Suukaudne A -vitamiin. See võib olla mõnele inimesele kasulik, kuid ainult väga suurtes annustes, mis võivad põhjustada toksilisust. Retinoidid (A -vitamiini sünteetilised derivaadid) on ohutumad ja tõhusamad ning neid kasutatakse sagedamini kui A -vitamiini suuri annuseid.
• Traditsiooniline Hiina meditsiin ja muud alternatiivmeditsiinid vahelduva eduga.

Prognoos

Seisundi raskus ja kulg varieeruvad sõltuvalt inimese pityriasis pityriasis tüübist. Haigus võib iseenesest kaduda, tal on remissiooniperioodid (kui sümptomid paranevad või kaovad), aja jooksul paranevad või muutuvad krooniliseks (pikaks). Mõnel juhul kaob haigus ja pärast ravi lõpetamist taastub (retsidiivid). Allpool on üldine ülevaade sellest, mida igalt tüübilt oodata:

• I tüüp (klassikaline täiskasvanutüüp), kõige levinum tüüp, laheneb iseenesest 3 aasta jooksul umbes 80% -l inimestest. Pärast äraminekut on retsidiive harva.
• II tüüp (ebatüüpiline täiskasvanutüüp) võib kesta väga kaua, mõnikord üle 20 aasta.
• III tüüp (klassikaline alaealiste tüüp) laheneb tavaliselt ühe aasta jooksul. Harvadel juhtudel püsib see tüüp pikka aega.
• IV tüüpi (piiratud alaealised) võib seostada vahelduvate paranemis- ja halvenemisperioodidega. Umbes kolmandik seda tüüpi inimestest paraneb vanusega.
• V tüüp (ebatüüpiline alaealiste tüüp) on tavaliselt krooniline.
• VI tüüp (HIV-iga seotud) on tavaliselt enamiku raviviiside suhtes resistentne.

Deverji tõbi võib oluliselt mõjutada teie elukvaliteeti, eriti kui teil on püsiv valu, sügelus või unehäired. Haigusega inimestel on normaalne eluiga.