Gangrenoosne püoderma: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on püoderma gangrenosum?

Gangrenoosne püoderma Kas põletikuline nahahaigus, mida iseloomustavad väikesed punased punnid või villid (papulid või sõlmed), mis lõpuks lagunevad ja tekivad tursed avatud haavandid. Haavandi suurus ja sügavus on väga erinevad ja sageli väga valusad. Umbes 50% juhtudest esineb häire teise häire, näiteks põletikuline soolehaigus. Haiguse täpne põhjus pole teada (idiopaatiline). Mõned teadlased usuvad, et see võib olla autoimmuunhaigus.

Märgid ja sümptomid

Pyoderma gangrenosum algab sageli väikeste, kiiresti levivate punnide või villidega, mis on punakad või lillad (vt. Foto). Need väikesed kasvud arenevad lõpuks paistes, avatud haavanditeks, millel on selge sinine või lilla äär. Haavandite suurus ja sügavus on erinevad. Haavandid võivad levida, laieneda ja süveneda ning muutuda äärmiselt valusaks. Mõnel juhul võivad haavandid edasi levida, jääda muutumatuks või paraneda ilma ravita.

Haavandumine võib mõjutada mis tahes kehaosa ja see on jagatud nelja sorti: klassikaline, ebatüüpiline / bulloosne, pustulaarne ja vegetatiivne.

Klassikaline püoderma gangrenosum esineb kõige sagedamini jalgadel ja seda iseloomustab sügav haavandumine. Need kahjustused algavad sageli väikeste mädaga täidetud muhkudena (pustulid), mis suurenevad ja levivad kiiresti. See haigusvorm on sageli väga valus ja võib mõjutada ka pagasiruumi, peenist, pead ja kaela.

Haiguse klassikaline vorm esineb ka kehas kirurgiliste aukude (stoma kohtade) lähedal. Seda seisundit nimetatakse gangrenoosseks peristomaalseks püodermaks.

Atüüpiline või bulloosne püoderma gangrenoosne mida iseloomustavad pindmised villid (bullae). See haigusvorm mõjutab kõige sagedamini käsi ja on sageli seotud mõne põhihaigusega, eriti pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajatega, näiteks leukeemia. Mõned juhtumid, mida nimetatakse ebatüüpiliseks püoderma gangrenosumiks, on tegelikult Sweet'i sündroom.

Klassikalist püoderma gangrenosumit iseloomustab sageli mäda olemasolu ja see võib alata pustulitega. Pustuloosne püoderma gangrenosum mida iseloomustavad valulikud punnid (pustulid), mis esinevad kõige sagedamini kätel ja jalgadel. Need kahjustused arenevad lõpuks haavanditeks. Seda haigusvormi seostatakse sageli põletikulise soolehaigusega.

Vegetatiivne gangrenoosne püoderma iseloomustab krooniline haavandumine, tavaliselt valutu.

Täiendavad haigusega mõnikord seotud sümptomid on palavik, lokaliseeritud hellus, liigesevalu (artralgia) ja üldine halb tervis (halb enesetunne). Haigus võib esineda teise haiguse sekundaarse sümptomina, kõige sagedamini haavandiline jämesoolepõletik või Crohni tõbi.

Põhjused ja riskifaktorid

Püoderma gangrenosumi täpne põhjus pole teada (idiopaatiline), kuigi kahtlustatakse, et autoimmuunhaigus. Autoimmuunhäired tekivad siis, kui keha loomulik kaitsevõime (näiteks antikehad) võõraste või sissetungivate organismide vastu hakkab teadmata põhjustel ründama terveid kudesid.

Ligikaudu 50 protsenti püoderma gangrenosum juhtudest on seotud teiste haigustega, eriti põletikuline soolehaigus, haavandiline koliit või Crohni tõbi. Haigusega seotud täiendavate häirete hulka kuuluvad reumatoidartriit, äge ja krooniline müeloidne leukeemia, müeloidne metaplaasia ja paraproteineemia.

Mõnel inimesel areneb haigus pärast operatsiooni või vigastust. Seda seisundit nimetatakse patoloogiaks.

Mõjutatud populatsioonid

Pyoderma gangrenosum esineb naistel sagedamini kui meestel. Kõige sagedamini esineb haigus vanuses 20-50 aastat. Imikud või noorukid moodustavad vähem kui 4 protsenti juhtudest. Ameerika Ühendriikides tehtud ühe uuringu kohaselt on esinemissagedus 1 iga 100 000 inimese kohta.

Sümptomaatilised häired

Järgmiste haiguste sümptomid võivad olla sarnased püoderma gangrenosumiga. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas:

• Sweet'i sündroom (äge palavikuline neutrofiilne dermatoos) on haruldane nahahaigus, mida iseloomustavad palavik, liigesepõletik (artriit) ja äkiline lööve. Lööve koosneb sinakaspunastest valulikest papulitest, mis esinevad tavaliselt kätel, jalgadel, näol või kaelal, kõige sagedamini ühel kehapoolel (asümmeetriline). Paljudel juhtudel tekib Sweet'i sündroom teadmata põhjusel (idiopaatiline) iseenesest. Mõnel juhul on haigus seotud pahaloomulise kasvajaga, tavaliselt pahaloomulise hematoloogilise kasvajaga, näiteks teatud tüüpi leukeemiaga. Sweet'i sündroomi täpne põhjus pole teada.
• Sporotrichoos - krooniline nahaalune seeninfektsioon, mis levib läbi lümfisõlmede ja on põhjustatud seenest, mida tuntakse Sporothrix schenckii. Haigus võib jääda lokaliseeritud või üldistada, mõjutades luid, liigeseid, kopse ja kesknärvisüsteemi. Kahjustused võivad olla teralised, mädased, haavandilised või kuivendavad.

Püoderma gangrenosumi arengule võivad eelneda järgmised häired. Need võivad aidata tuvastada selle häire mõne vormi algpõhjust:

• Haavandiline jämesoolepõletik - mittespetsiifiline põletikuline soolehaigus, mida iseloomustab krooniline haavandumine. Häire peamine sümptom on verine kõhulahtisus. Haiguse põhjus on teadmata. Haavandiline koliit algab tavaliselt pärasoole piirkonnas, kuid võib mõjutada kogu käärsoole. Haavandiline koliit on tavaliselt krooniline, ägeda käärsoolepõletikuga. Seda iseloomustavad mitmed ebaregulaarsed pindmised haavandid, jämesoole seina paksenemine armkoega ja pseudopolüübid.
• Crohni tõbi - põletikuline vorm soolehaigusmida iseloomustab peensoole seina raske krooniline põletik, kuid see võib mõjutada seedetrakti mis tahes osa. Sümptomiteks on väsimus, söögiisu puudumine, anoreksiakaalulangus, kõhuvalu ja krooniline kõhulahtisus. Harvemini tekib suu, söögitoru või mao limaskesta põletik. Kaasatud võivad olla piirkondlikud lümfisõlmed. Haiguse ägedas staadiumis võib kõhus tunda kõva massi.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimiseks puuduvad spetsiifilised diagnostilised testid. Diagnoos tehakse selliste haiguste välistamisega, mis põhineb üksikasjalikul kliinilisel hindamisel patsiendi ajalugu ja mitmesugused testid, näiteks kirurgiline eemaldamine ja kahjustatud koe mikroskoopiline hindamine (biopsia).

Standardravi

Ravi koosneb haavandite lahtistest märgadest sidemetest ja põletikuvastaste kreemide ja salvide, näiteks kortikosteroidid. Nahka tuleb kaitsta muude kahjustuste eest, mis võivad põhjustada täiendavate haavandite teket. Mõnel juhul võib pärast põletiku leevendamist soovitada haavale uue naha pookimist.

Täiendav ravi hõlmab kortikosteroidravimeid, nagu metüülprednisoloon ja prednisoon. Kortikosteroide võib süstida intramuskulaarselt, suu kaudu või intralesionaalselt otse püoderma gangrenosumisse.

Mõnede teadlaste sõnul peaksid inimesed, kellel on varem esinenud haigusi, saama ennetust ravi enne operatsiooni kortikosteroididega, kuna operatsioon võib põhjustada retsidiivi haigused.

Immuunsupressiivset ravi (ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi) kasutatakse mõnikord püoderma gangrenosumiga inimeste raviks. Tsüklosporiin on paljudel patsientidel efektiivne. Asatiopriin ja tsüklofosfamiid on samuti haiguse raviks kasutatud immunosupressiivsed ravimid. Viimastel aastatel on kasvaja nekroosifaktori inhibiitoritena tuntud ravimeid väga edukalt kasutatud püoderma gangrenosumi raviks. Kõige edukamaks on osutunud infliksimab ja adalimumab.

Võite sisestada ka antibakteriaalseid aineid, näiteks dapsooni. Mõnel inimesel leevendab põhihaiguse, näiteks haavandilise koliidi, kirurgiline ravi püoderma gangrenosumi sümptomeid.

Täiendav ravi on sümptomaatiline ja toetav.

Prognoos

Püoderma gangrenosumi prognoos on üldiselt soodne; haigus võib aga korduda ja allesjäänud armid on tavalised. Ühes uuringus leiti, et 16% 103 patsiendist suri 8-aastase uuringuperioodi jooksul. Valu on patsientide tavaline kaebus ja selle kontrollimiseks võib vaja minna valuvaigisteid.

Enamik haigusega patsiente paraneb pärast esmast immunosupressiivset ravi, pärast mida on vaja minimaalset hoolt. Kuid paljud patsiendid järgivad tulekindlat kursust ja mitmed ravimeetodid ei pruugi olla edukad. Nendel patsientidel on keeruline kliiniline probleem, mis nõuab sagedast järelkontrolli ja pikaajalist ravi.

Mõnedel patsientidel esineb nahavigastuse kohas patergia või püoderma gangrenosum; sellistel juhtudel võib naha kaitsmine vigastuste eest vältida haiguse kordumist. Patergy võib põhjustada haavade paranemise probleeme, eriti pärast kirurgilisi protseduure (nt rindade rekonstrueerimine, siirdamine).

Surma püoderma gangrenosumist esineb harva, kuid see võib juhtuda kaasuva haiguse või ravi tagajärjel.