Väikerakuline kopsuvähk: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on väikerakuline kopsuvähk?

Väikerakuline kopsuvähk (MRL) - agressiivne vorm kopsuvähk. Seda iseloomustab teatud rakkude kiire, kontrollimatu kasv kopsudes. Lõpuks moodustub kasvaja ja vähk võib levida (metastaasida) teistesse kehaosadesse. Peamine riskitegur on tubaka tarvitamine; peaaegu kõik mõjutatud inimesed suitsetavad või on varem suitsetanud. Sümptomid võivad inimestel erineda ja haiguse varases staadiumis ilmnevad harva sümptomid.

Tavaliselt jaguneb SCLC kaheks põhietapiks: piiratud staadiumiga haigus, mis on potentsiaalselt ravitav umbes 20–25% patsientidest, ja kaugelearenenud haigus, mida on raskem ravida. Patsiente ravitakse sageli keemia- ja kiiritusraviga. Operatsiooni võib soovitada väikesele rühmale inimestele, kellel on väga varajane vähk.

Väikerakulist kopsuvähki iseloomustatakse neuroendokriinse kartsinoomina, kuna vähirakkudel on närvirakkude ja endokriinsete (hormoone sekreteerivate) rakkude omadused. Endokriinne kude on spetsiaalne kude, mis sisaldab hormoone eritavaid rakke. Nendel hormoonidel on kehas palju funktsioone.

Märgid ja sümptomid

Väikerakulise kopsuvähi nähud ja sümptomid võivad inimestel erineda. Spetsiifilised tunnused sõltuvad paljudest teguritest, sealhulgas kasvaja täpne asukoht ja suurus, kasvaja sissetungi aste läheduses asuvatesse kudedesse või elunditesse ning kas haigus on jäänud lokaliseerituks või on levinud teistesse kehapiirkondadesse (metastaasid). Haiguse varases staadiumis ei pruugi sümptomid olla (asümptomaatilised) või sümptomid on kerged. Kui kasvaja kasvab, ilmneb rohkem märke ja sümptomeid.

Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• püsiv köha;
• valu rinnusraskendab köhimine, naermine või sügav hingamine;
• õhupuudus (hingeldus);
• hemoptüüs (veri rögas);
• kähe, kähe hääl.

Mõned inimesed võivad areneda isutus, tahtmatu kehakaalu langus, väsimus ja korduvad kopsuinfektsioonide episoodid nagu kopsupõletik või bronhiit.

Kui SCLC levib (metastaasid), mõjutavad kõige sagedamini lümfisõlmed, aju, maks, neerupealised, luud ja luuüdi. Sümptomid, mis arenevad, varieeruvad sõltuvalt konkreetsest mõjutatud piirkonnast ja haiguse ulatusest. Sümptomiteks võivad olla:

• luuvalu, mis on tingitud luudest levimisest;
• silmade, naha ja limaskestade kollasus (ikterus) vähi leviku tõttu maksa;
• peavalud, pearinglus, topeltnägemine, krambid või tuimus või surin kätes, sõrmedes, jalgades ja jalgades, kui vähk on levinud ajju;
• väikesed moodustised nahal, kui kasvaja levib nahale või lümfisõlmedesse.

SCLC -ga patsientidel võivad tekkida ka paraneoplastilised sündroomid. Need sündroomid on haruldased haigused, mis on põhjustatud kas ebanormaalsest hormoonide tootmisest või immuunsüsteemi ebanormaalsest reageerimisest vähile. Arvatakse, et valged verelibled (leukotsüüdid), mis tavaliselt aitavad kaitsta keha bakterite, viiruste ja teiste võõraste sissetungijate eest, võivad viga rünnata terveid kudesid, põhjustades mitmesuguseid neuroloogilisi probleeme, nagu nõrkus, tundlikkuse kaotus, tasakaalutus või segasus teadvus. Tavalist paraneoplastilist sündroomi SCLC -s nimetatakse sobimatuks antidiureetilise hormooni sekretsiooni sündroomiks. Seda sündroomi iseloomustab antidiureetilise hormooni ületootmine, mis põhjustab inimesi säilitada vett ja vähendada soola (naatriumi) taset kehas, mis võib põhjustada väsimust, letargiat ja segadust teadvus.

Põhjused ja riskitegurid

Väikerakulist kopsuvähki põhjustavad peamiselt tubakasuitsus leiduvad vähki põhjustavad kemikaalid (kantserogeenid). Need kantserogeenid kahjustavad DNA -d (desoksüribonukleiinhape; geenid), mis põhjustab vähki. Täpne põhjus, miks normaalsed rakud vähkkasvajaks muutuvad, pole aga teada. Tõenäoliselt mängivad teatud inimestel SCLC kujunemisel rolli mitmed tegurid, sealhulgas geneetilised ja keskkonnaalased. Praegused uuringud näitavad, et pahaloomuliste rakkude transformatsiooni aluseks on kõrvalekalded DNA -s, mis on keha geneetilise koodi kandja.

SCLC puhul võivad geneetilised muutused mõjutada onkogeene või kasvaja supressorgeene. Neid geenimuutusi omandatakse kogu elu jooksul; neid ei pärita. Need on omandatud kokkupuutel keskkonnateguritega, näiteks suitsetamisega, või tekivad kogemata teadmata põhjusel (spontaanselt). Need geenimuutused on tavaliste geenide muudetud või mittetäielikud versioonid, mis tavaliselt reguleerivad rakkude kasvu ja jagunemist. Muutunud onkogeen soodustab kontrollimatut kasvu (vähki). Kasvaja supressorgeenid tavaliselt piiravad või peatavad rakkude kasvu. Kui kasvaja supressorgeenid muutuvad (muteeruvad), võivad rakud kiiresti paljuneda (vohada), põhjustades vähki. Normaalse geeni olemasolul näivad nad vähi arengut takistavat.

Väikerakulise kopsuvähiga on seotud palju erinevaid onkogeene või kasvaja supressorgeene. Kaks kasvaja supressorgeeni, mida on seostatud paljude SCLC patsientidega, on TP53, mis on seotud paljude vähiliikidega, ja geen RB1mis on seotud retinoblastoom ja muud tüüpi kartsinoomid. Geen TP53 muutunud 75% SCLC -st ja geen RB1 muutunud 90% IRL -ist.

SCLC -ga on seotud mitmeid riskitegureid. Kõik, mis suurendab riski haigestuda, on riskitegur. Riskifaktori olemasolu ei tähenda, et inimesel ilmneb haigus tingimata ja riskiteguriteta inimestel võib see haigus ikkagi areneda. SCLC peamine riskitegur suitsetab ja üle 95% juhtudest on praegused või endised suitsetajad. Tugevad suitsetajad on eriti ohustatud SCLC tekkeks. Krooniline kokkupuude kasutatud suitsuga suurendab ka kopsuvähi riski. Muud keskkonnaohud on vähem levinud, kuid hõlmavad kokkupuudet keemiatööstuses kasutatavate klorometüüleetrite, asbesti või radooni kasutamisega. Radoon on värvitu, lõhnatu radioaktiivne gaas. See ilmneb keskkonnas looduslikult, kui uraan laguneb mullas või kivimites.

Mõjutatud populatsioonid

Väikerakulise kopsuvähi esinemissagedus on viimase kahe aastakümne jooksul vähenenud, mida enamik teadlasi seostab suitsetamise vähenemisega mõnes riigis. Kopsuvähk on rühmana teine ​​levinum vähivorm. SCLC moodustab umbes 10-15% kopsuvähiga inimestest. Rahvusvahelise vähiuuringute agentuuri andmetel on umbes 1 miljon uut kopsuvähi juhtu ja 60% vähihaigetest sureb selle tagajärjel haigused. Peaaegu kõik, kes arendavad SCLC -d, on varem suitsetanud. Haigus on äärmiselt haruldane inimestel, kes pole kunagi suitsetanud.

Diagnostika

Väikerakulise kopsuvähi diagnoos põhineb iseloomulike sümptomite kindlakstegemisel, patsiendi üksikasjalikul ajalool, hoolikal kliinilisel hindamisel ja erinevatel spetsiaalsetel testidel. SCLC on agressiivne vähk ja inimestel, keda see võib mõjutada, on vähk pärast diagnoosimist juba levinud.

- Analüüsid ja pildiuuringud.

Rindkere tavaline röntgen (röntgen) võib näidata kasvajat või tükki kopsudes. Kui leitakse mass, saab kasutada spetsiifilisemaid pilditehnikaid, et teha kindlaks, kas vähk on olemas, haiguse ulatus ja kas vähk on levinud teistesse piirkondadesse. Sellised pildistamismeetodid võivad hõlmata kompuutertomograafiat (CT), positronemissioontomograafiat (PET) ja magnetresonantstomograafiat (MRI). Kompuutertomograafia ajal kasutab arvutit ja röntgenkiirte, et luua ristlõikepilte keha sisemusest. Rindkere kompuutertomograafia võib näidata väikseid kasvajaid, mida peal ei leidu tavaline röntgen ja see võib näidata ka seda, kas kasvaja on levinud lähedalasuvasse lümfi sõlmed. Teiste kehapiirkondade kompuutertomograafia võib näidata, kas vähk on teatud piirkondadesse levinud (metastaasid).

Kasutada võib ka teist täiustatud pilditehnikat, mida tuntakse positronemissioontomograafiana (PET -skaneerimine). PET -skaneerimise ajal radioaktiivne suhkur siseneb kehasse. See suhkur koguneb nendesse kehaosadesse, kus energiavajadus on suurem. Kasvajad vajavad radioaktiivse suhkru kasvamiseks, levimiseks ja imendumiseks palju energiat. Skaneerimisel võivad piirkonnad, mis absorbeerivad radioaktiivset suhkrut, sealhulgas väikerakuline kopsuvähk, kuvada piltidel heledate laikudena. PET -skaneeringuid kasutatakse sageli selleks, et näidata, kas SCLC on levinud teistesse kehaosadesse. Näiteks saab PET -skaneerimisega kindlaks teha, kas vähk on luusse levinud. Varem oli see vajalik luude skaneerimiseks, kuid PET -skaneerimise korral pole luude skaneerimine enam vajalik. Tänapäeval tehakse PET -skaneeringuid peaaegu alati koos kompuutertomograafiaga (PET / CT).

Luu skaneerimise käigus süstitakse verre suhteliselt kahjutu radioaktiivne värvaine, mis imendub luu ebanormaalsetesse piirkondadesse. Luustiku kujutise loomiseks kasutatakse spetsiaalset kaamerat, mis suudab tuvastada luudes olevat värvainet, et teha kindlaks, kas kasvaja on levinud teistesse kehapiirkondadesse.

Magnetresonantstomograafia (MRI) kasutab magnetvälja ja raadiolaineid valitud organite ja kudede ristlõikepiltide saamiseks. Aju MRI -d võib teha, et teha kindlaks, kas vähk on ajju levinud.

Spetsiifilise kartsinoomi tüübi kindlakstegemiseks tuleb kasvaja osa (biopsia) saada kopsudest või muust kehapiirkonnast. Kasvaja proovi saamiseks soovitavad arstid tavaliselt bronhoskoopiat või nõela biopsiat. Bronhoskoopia ajal sisestab arst bronhoskoobi suu kaudu ohvri kopsudesse, et saada analüüsiks (biopsiaks) koeproov. Peenike nõela aspiratsioon - teist tüüpi biopsia. See sisaldab õhemat õõnsat nõela, mis sisestatakse kasvaja sisse koe eemaldamiseks. Nõel on kinnitatud süstla külge, mida kasutatakse koe ja vedeliku proovi ekstraheerimiseks (aspireerimiseks) massist või kasvajast.

Videotorakoskoopia ajal sisestatakse sisseehitatud kaameraga (torakoskoop) õhuke toru väikese kirurgilise sisselõike kaudu rinnale, mis võimaldab arstil kopse uurida ja koeproove saada. Tavaliselt on see ametlik kirurgiline protseduur, mis viiakse läbi operatsioonitoas või sarnases keskkonnas ning võib olla vajalik üldanesteesia ajutise hingamistoru abil.

Mõnikord võivad arstid välja kirjutada mediastinoskoopiahinnata, kas vähk on levinud rinna keskosa lümfisõlmedesse. See hõlmab väikese sisselõike tegemist ülemisse rinnaku, õhukese luu, mis kulgeb rinna keskel. Väike õhuke toru, mida nimetatakse mediastinoskoobiks, jookseb rinnaku taga mööda hingetoru, nii et arstid saaksid seda teha vaadata ja võtta proove mediastiinumi koest, s.t. kopsude vaheline piirkond rindkere keskosas rakke.

- Lavastamine.

Väikerakulise kopsuvähi (SCLC) kõige sagedamini kasutatav lavastussüsteem (klassifikatsioon) on VALG klassifitseerimissüsteem. Veteranide administratsiooni kopsurühm). See süsteem jagab haiguse põhimõtteliselt kahte kategooriasse - piiratud etapi SCLC ja suure staadiumi SCLC. Piiratud staadium tähendab, et vähk piirdub rindkere ühe küljega ja seda saab ravida ühe kiirgusvälja või -pordi kaudu. Kiirgusväli või sadam on keha piirkond, kus kiirgus on suunatud vähirakkude hävitamisele. Kui vähk on lokaliseeritud väikeses piirkonnas, saab seda ravida ühe kiirgusvälja või sadama piires.

Ulatuslik etapp on siis, kui vähk on levinud rindkere ühest küljest kaugemale. SCLC lavastamise peamine eesmärk on kindlaks teha, kas vähk on levinud teistesse elunditesse.

Rahvusvaheline kopsuvähi uuringute assotsiatsioon on soovitanud arstidel võtta kasutusele teistsugune lavastussüsteem, mida nimetatakse TNM klassifikatsioonisüsteemiks (inglise keelest). Kasvaja, sõlm, metastaasid - kasvaja, sõlm, metastaas), mis on üldine vähiliikide klassifitseerimise süsteem, mille on välja töötanud Ameerika vähikomitee. See süsteem põhineb kasvaja ulatusel (T), vähi levikul lümfisõlmedesse (N) ja mil määral ning kas vähk on levinud (metastaseerunud) teistesse kehapiirkondadesse (M). See on keerulisem lavastussüsteem.

Standardravi

Väikerakulise kopsuvähiga patsientide ravi võib nõuda meditsiinitöötajate meeskonna, näiteks vähi diagnoosimine ja uimastiravi (meditsiinilised onkoloogid), arstid, kes on spetsialiseerunud vähiravile kiirgusega (kiiritusonkoloogid), arstid, kes on spetsialiseerunud kudede ja rakkude uurimise kohta haiguse tuvastamiseks ja olemasoleva haiguse kindlakstegemiseks (patoloogid), arstid, kes on spetsialiseerunud röntgenkiirte tõlgendamisele pildistamine (radioloogid), kirurgid, kes on spetsialiseerunud vähi eemaldamisele kirurgiliselt (onkoloogid), kopsuhaiguste diagnoosimisele ja ravile spetsialiseerunud arstid (pulmonoloogid); vähiõed (vähiõed), psühhiaatrid, toitumisspetsialistid ja teised tervishoiutöötajad.

Psühhosotsiaalne tugi on oluline ka kogu perele. Mõned organisatsioonid pakuvad tuge ja teavet kopsuvähi või kopsuhaigused. SCLC -ga patsientidel, kes on endiselt suitsetajad, soovitatakse tungivalt suitsetamisest loobuda. Suitsetamisest loobumise tähtsust ei saa üle tähtsustada.

Spetsiifilised terapeutilised protseduurid ja sekkumised võivad varieeruda sõltuvalt paljudest teguritest, näiteks:

• haiguse staadium;
• kasvaja suurus;
• kas vähk on levinud (metastaseerunud) ja millistesse organitesse see on levinud;
• teatud sümptomite olemasolu või puudumine;
• patsiendi vanus ja üldine tervis;
• ja / või muud elemendid.

Tuleb teha otsuseid teatud raviskeemide ja / või muu ravi kasutamise kohta arstid ja teised meditsiinimeeskonna liikmed pärast hoolikat konsulteerimist patsiendiga, tuginedes tema omadustele olukorrad; hoolikalt arutada võimalikke eeliseid ja riske, sealhulgas võimalikke kõrval- ja pikaajalisi mõjusid; patsiendi eelistused; ja muud olulised tegurid.

—​ Piiratud haigus.

Harvadel juhtudel on piiratud staadiumis väikerakulise kopsuvähiga inimesed, kellel on väike kasvaja on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse (varajases staadiumis või 1. astme SCLC), mõnikord saab seda operatsiooniga ravida kasvaja eemaldamine. Kuid enamikul inimestel ei ole kasvaja lokaliseeritud ja kuna see on tavaliselt kiiresti kasvav vähk, on see sageli see annab metastaase vähemalt lähedastesse lümfisõlmedesse või muudesse rindkere piirkondadesse.

Enamikku piiratud faasi SCLC -ga patsiente ravitakse samaaegselt keemia- ja kiiritusraviga. Keemiaravi Kas teatud ravimite kasutamine vähirakkude kasvu tapmiseks või peatamiseks. Vähirakud kasvavad ja jagunevad kiiresti, muutes need vastuvõtlikuks keemiaravimitele. Kasutada võib erinevaid ravimikombinatsioone; seda nimetatakse keemiaravi režiimiks. Kõige tavalisem keemiaravi skeem, mida kasutatakse SCLC jaoks, on etoposiidi ja tsisplatiini või karboplatiini kombinatsioon. Seda võib nimetada plaatinapõhiseks keemiaraviks, kuna karboplatiin ja tsisplatiin on mõlemad plaatina sisaldavad ühendid. Karboplatiin põhjustab tavaliselt vähem ja vähem tõsiseid kõrvaltoimeid kui tsisplatiin. SCLC on keemiaravi suhtes väga tundlik ja mõnikord võib paranemine olla kiire ja märkimisväärne. Vähk aga kordub sageli ja võib muutuda resistentseks varem õnnestunud keemiaravi skeemide suhtes.

Kiiritusravi Seda kasutatakse tavaliselt koos keemiaraviga (kemoradioteraapia) piiratud staadiumis SCLC patsientide raviks. Kiiritusravi kasutab vähirakkude otseseks hävitamiseks võimsaid röntgenikiirte. Kiiritusravi on suunatud rindkerele (rindkere kiiritusravi) kopsu aluseks olevale kasvajale ja lümfisõlmedele, kuhu vähk on levinud.

Samuti võivad saada patsiendid, kes on edukalt läbinud keemiaravi ja rindkere kiiritusravi ennetav kiiritusravi ajule, mida nimetatakse profülaktiliseks aju kiirguseks aju. Kuna SCLC on agressiivne vähk ja võib levida ajju, on kiiritusprofülaktika kasutatakse kõigi pähe jõudnud mikroskoopiliste vähirakkude tapmiseks aju. Aju profülaktilist kiiritamist tehakse tavaliselt inimestele, kellel on esmase ravi korral hea reaktsioon ja kes on ravi saamiseks piisavalt terved.

Umbes 25% piiratud faasi SCLC -ga inimestest saab ravida keemia- ja kiiritusraviga.

— Ulatuslik haigus.

Kaugelearenenud väikerakulise kopsuvähi ravi on peamiselt plaatinapõhine keemiaravi, mis on sarnane haiguse piiratud staadiumis kasutatavaga. Mõnikord võivad arstid kasutada etoposiidi koos tsisplatiini või karboplatiiniga, ravimit irinotekaan.

Irinotekaani ja plaatina kombinatsioon on jaapanlastel tõhusam; eurooplastel näib etoposiid olevat sama tõhus ja seotud vähem tõsiste kõrvaltoimetega. Hiljuti on näidatud, et immunoteraapiaravimi nimega atezolizumab, mis tugevdab immuunsüsteemi vähktõve vastu võitlemiseks parandab karboplatiini ja etoposiidi standardrežiim mõnedel kaugelearenenud staadiumis patsientidel tulemusi MRL. USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) pole seda ravimite kombinatsiooni siiski heaks kiitnud.

Kuigi haiguse kaugelearenenud staadium ei ole ravitav, tunneb enamik patsiente vähi suuruse vähenemist, sümptomite paranemist ja keemiaraviga eluea pikenemist. Ravi eesmärk on sümptomite parandamine, elukvaliteedi säilitamine ja eluea pikendamine. Mõnes olukorras on pärast keemiaravi soovitatav rindkere kiiritamine ulatusliku SCLC -ga patsientidel. Kuna SCLC levik ajusse on suur, on üldiselt soovitatav sagedane aju MRI skaneerimine.

—​ Relapseerumine.

Kuigi väikerakuline kopsuvähk on esialgse keemiaravi suhtes väga tundlik, tuleb kartsinoom sageli tagasi (ägenemised). Kui vähk tuleb tagasi, on see tavaliselt varem tõhusate keemiaravi režiimide suhtes vastupidavam. Võite proovida erinevaid keemiaravi skeeme, kuid tavaliselt ei ole need nii tõhusad. Kui vähk tuleb tagasi, võib see olla väga agressiivne. Ainus Ameerika Ühendriikides SCLC raviks heaks kiidetud teise rea ravim on keemiaravim topotekaan. Mõned ravimid, teised kättesaadavad ravimid, võivad küll vähendada või aeglustada kartsinoomi progresseerumist, kuid tulemused on üldiselt pettumust valmistavad. Praegu uuritakse uusi ravimeid SCLC-ga patsientide teise rea ravi kliinilistes uuringutes.

2017. aastal kiitis FDA heaks nivolumabi (Opdivo®) SCLC patsientide raviks, kellel vähk on levinud (metastaasid) ja keda varem raviti kahte tüüpi raviga, sealhulgas keemiaravi. Nivolumab on immunoteraapia vorm. Immunoteraapia on vähiteraapia viimane lisand. Nivolumab on loodud kasutama organismi immuunsüsteemi vähiga võitlemiseks.

—​ Toetav teraapia.

Patsiendid võivad vajada toetavat ravi. Paljudel SCLC -ga patsientidel on kopsufunktsioon märkimisväärselt vähenenud ja nad vajavad hingamise hõlbustamiseks ravi. See võib hõlmata ravimeid, mida nimetatakse bronhodilataatoriteks ja mis laiendavad kopsude hingamisteid, või täiendavat hapnikravi.

—​ Kliinilistes uuringutes.

Haigusega inimesi julgustatakse uurima võimalust osaleda kliinilistes uuringutes. Kliinilises uuringus osalemine võib anda patsiendile juurdepääsu uutele ravimeetoditele. See otsus tuleks teha pärast hoolikat konsulteerimist onkoloogi ja kogu meditsiinimeeskonnaga.

Prognoos

Väikerakulise kopsuvähiga patsientide üldine 5-aastane elulemus on 6%. Oluline on märkida, et ellujäämine sõltub mitmest tegurist, sealhulgas haiguse staadiumist. Lokaliseeritud SCLC-ga inimestel, mis tähendab, et vähk ei ole levinud väljaspool kopse, on üldine 5-aastane elulemus 27%. Piirkondliku SCLC puhul, mis tähendab, et vähk on levinud väljaspool kopse lähedalasuvatesse piirkondadesse, on 5-aastane elulemus 16%. Kui kartsinoom on levinud kaugele kehaosale, on 5-aastane elulemus 3%. Kuid mõned kaugelearenenud kopsuvähiga inimesed võivad pärast diagnoosimist elada palju aastaid.