Leffleri sündroom: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on Leffleri sündroom?

Loeffleri sündroom on haruldane ajutine (mööduv) hingamisteede haigus, mida iseloomustab eosinofiilide kuhjumine kopsudesse (kopsu eosinofiilia). Eosinofiilid on valged verelibled, mis on osa immuunsüsteemist. Eosinofiilid tekivad tavaliselt vastusena allergeenidele, põletikele või infektsioonidele ning on eriti aktiivsed hingamisteedes. Arvatakse, et enamik Leffleri sündroomi juhtumeid on seotud allergiline reaktsioon ravimite või infektsioonide (peamiselt parasiitide) vastu. Tavaliselt on haiguse raskusaste erinev - sümptomiteta patsientidest kuni kergete hingamisteede sümptomite tekkimiseni. Harvadel juhtudel võivad tekkida tõsisemad tüsistused. Tavaliselt ei ole vaja spetsiaalset ravi, sest sümptomid taanduvad tavaliselt spontaanselt ilma ravita.

Leffleri sündroomi kirjeldati esmakordselt meditsiinikirjanduses 1932. aastal. Seda klassifitseeritakse eosinofiilse kopsuhaiguse vormiks. Häiret peetakse healoomuliseks, ennast piiravaks häireks.

Märgid ja sümptomid

Leffleri sündroom avaldub tavaliselt kopsuna kopsuhaigusmida iseloomustab kuiv ebaproduktiivne köha, vilistav hingamine ja madal palavik. Mõned inimesed võivad köha välja röga ja lima (röga). Sümptomid taanduvad tavaliselt iseenesest ilma ravita (spontaanne taandumine) kahe nädala kuni kuu jooksul. Mõnel juhul võivad sümptomid püsida mitu kuud, eriti antigeeniga korduva kokkupuute tingimustes.

Võib esineda täiendavaid sümptomeid, sealhulgas valu rinnus, müra väljahingamisel, õhupuudus (hingeldus) ja kiire pindmine hingamine (tahhüpnoe). Mõned patsiendid võivad kurta üldise halb enesetunde üle. Samuti on teatatud nina limaskestade põletikust (nohu), tahtmatust kehakaalu langusest ja öisest higistamisest.

Mõnedel patsientidel tekib äge eosinofiilne kopsupõletik (AED). Äge eosinofiilne kopsupõletik on haruldane tõsine kopsuhaigus, mis võib kiiresti areneda ägeda hingamispuudulikkuseni. (Lisateavet KMH kohta vt (Vt allpool jaotist Seotud häired).

Põhjused ja riskitegurid

Reeglina on haiguse põhjuseks allergiline reaktsioon. Leffleri sündroomiga on seotud mitmesugused tegurid, sealhulgas:

• parasiitne infektsioon;
• kokkupuude teatud ravimitega;
• kokkupuude teatud seentega.

Mõningatel juhtudel on algpõhjus või põhjus teadmata (idiopaatiline). Eosinofiilide ületootmise ja kopsudesse kogunemise täpne põhjus patsientidel ei ole täielikult teada.

Enamikul juhtudel läbivad parasiitide vastsed kopsud, põhjustades allergilise reaktsiooni. Parasiitilised ussid (helmintid) nagu nematoodidon Leffleri sündroomiga seotud kõige levinumad parasiitide põhjused. Mõiste nematood on usside klassifikatsioon (st tüüp), mida iseloomustavad pikad, ümarad, tavaliselt siledad kehad. Haigusega seotud nematoodide hulka kuuluvad konksussid ja Ascaris lumbricoides, tüüp ümaruss.

Haigusjuhtumitega seostatud ravimite hulka kuuluvad:

• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid);
• mõned antibiootikumid;
• antimikroobsed ained;
• antikonvulsandid (epilepsiavastased ravimid).

Mõned Leffleri sündroomi juhtumid on põhjustatud kokkupuutest teatud seentega, näiteks Aspergillus fumigatus.

Mõjutatud populatsioonid

Häire mõjutab mehi ja naisi võrdselt. Haiguse täpne esinemissagedus ja levimus üldpopulatsioonis on teadmata. See on eosinofiilse kopsuhaiguse kõige levinum vorm. Haigus võib mõjutada igas vanuses inimesi.

Seotud häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased Leffleri sündroomiga. Võrdlused võivad olla kasulikud diferentsiaaldiagnostikas.

Eosinofiilne kopsuhaigus esindavad laia rühma häireid. Need haigused võib jagada tüüpideks, millel pole teadaolevat põhjust (idiopaatilised) ja haigused, mille põhjused on teada. Eosinofiilsed kopsuhaigused, mille põhjus pole teada, on äge eosinofiilne kopsupõletik (AED), krooniline eosinofiilne kopsupõletik (CEP) ja idiopaatiline hüpereosinofiilne sündroom (IHES). Eosinofiilse kopsuhaiguse teadaolevate põhjuste hulka kuuluvad allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos, kokkupuude parasiitnakkuste, ravimite või toksiliste ainetega ning süsteemsed häired nagu Churg-Straussi sündroom ja hüpereosinofiilne sündroom (HES).

Diagnostika

Diagnoos põhineb iseloomulike sümptomite (näiteks eosinofiilne kopsupõletik) tuvastamisel, patsiendi üksikasjalikul ajalool, hoolikas kliiniline hindamine, muud teadaolevad eosinofiilse kopsuhaiguse põhjused ja mitmed spetsialiseerunud testid. Füüsiline läbivaatus võib paljastada kopsudes vilistavat hingamist ja / või nurinat. Diagnoosi seadmisel on eriti oluline eristada Leffleri sündroomi teistest raskematest kopsu eosinofiilia vormidest.

Leffleri sündroomi diagnoosi kinnitamiseks võib kasutada meetodeid kliinilised uuringud ja pildistamine, sealhulgas rindkere röntgen või kompuutertomograafia (CT). Haigusega inimeste rindkere röntgenpildil on tavaliselt kopsudes valged laigud või varjud (infiltraadid). Need infiltraadid võivad kaduda, kuid võivad uuesti ilmneda erinevates kopsupiirkondades. Kompuutertomograafia võib paljastada hägususpiirkondi, mida traditsioonilistel röntgenipiltidel pole näha. Arvutitomograafia kasutab arvutit ja röntgenkiirte, et luua pilt, mis näitab koestruktuuride, näiteks kopsude läbilõiget. Kompuutertomograafia võib näidata ka õhuruumi konsolideerumist väikesed kopsude õhukotid (alveolaarsed) täituvad ebanormaalselt (nagu see juhtub) eosinofiilid).

Leffleri sündroomi diagnoosimiseks võib kasutada ka protseduuri, mida tuntakse kui bronhoalveolaarset loputust (BAL, tuntud ka kui raviv bronhoskoopia). BAL -vedeliku ajal sisestatakse hingetorust kopsudesse kitsas toru (bronhoskoop) ja steriilne lahus lastakse läbi toru, et rakud välja loputada (loputada). See vedelik kogutakse ja seejärel eemaldatakse toru, mis võimaldab rakke uurida. Patsientide meditsiiniline bronhoskoopia näitab eosinofiilide ebanormaalselt kõrget taset.

Vereanalüüsid võivad näidata eosinofiilide (eosinofiilia) ja / või seerumi immunoglobuliini E (IgE) taseme tõusu ning langevad kokku kopsu manifestatsioonidega. Väljaheidete uurimine võib paljastada parasiitide olemasolu. Mao väljapumbamisega (maoloputus) saadud röga või vedeliku analüüs võib paljastada parasiitide vastsed.

Kopsude eosinofiilia muude põhjuste välistamiseks võib teha täiendavaid katseid.

Standardravi

Enamik patsiente ei vaja ravi ja Leffleri sündroom taandub iseenesest (spontaanne remissioon). Aktiivse parasiitnakkuse põhjustatud juhtumeid tuleb ravida sobivate parasiidivastaste ravimitega. Ravimitega seotud juhtumeid tuleb ravida, lõpetades ravimi, mis kahtlustab häire põhjustamist. Hingamisteede sümptomeid nagu vilistav hingamine ja köha saab kontrollida inhaleeritavate bronhodilataatoritega. Harvadel juhtudel, pärast aktiivse infektsiooni välistamist, võib osutuda vajalikuks ravi kortikosteroididmis on tavaliselt tõhus.

Prognoos

Haigus kaob sageli ilma ravita. Kui ravi on vaja, on vastus tavaliselt hea. Kuid haigus võib taastuda, eriti kui haigusel pole konkreetset põhjust ja see vajab ravi kortikosteroididega.