Ristmüeliit: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on põiki müeliit?

Ristmüeliit (PM) on haruldane põletikuline haigus, mis põhjustab seljaaju vigastust erineva nõrkuse, sensoorsete muutuste ja autonoomsete muutustega düsfunktsioon (närvisüsteemi osa, mis kontrollib tahtmatuid tegevusi, nagu südame löögisagedus, hingamine, seedesüsteem ja refleksid).

Esimesi ägeda müeliidi juhtumeid kirjeldati 1882. aastal. ja on seotud veresoonte kahjustuste ja ägeda põletikuga. Inglismaal teatati aastatel 1922–1923 rõugevaktsiini tüsistusena üle 200 vaktsineerimisjärgse juhtumi. marutaud. Hilisemad teated näitasid, et põikmüeliit on oma olemuselt postinfektsioosne ja sellised patogeenid nagu leetrid, punetised ja mükoplasmaisoleeriti otseselt haigete patsientide tserebrospinaalvedelikust. Mõistet "äge põikmüeliit" kasutas esmakordselt inglise neuroloog 1948. aastal ühe juhtumi kirjeldamiseks kiiresti arenev paraparesis rindkere meeleelundite tasemel, mis tekkis postinfektsioonina tüsistus kopsupõletik.

Märgid ja sümptomid

Seljaaju kannab motoorseid närvikiude jäsemetesse ja pagasiruumi ning sensoorsed kiud kehast tagasi ajju. Seljaaju põletik katkestab need rajad ja põhjustab üldisi sümptomeid. Ristmüeliit avaldub tavaliselt kiiresti progresseeruva lihasnõrkuse või erineva raskusastmega halvatusega, mis algab jalgadest ja võib ulatuda kätesse. Käe kahjustus sõltub seljaaju kahjustuse tasemest. Enamikul patsientidest väheneb tundlikkus kerge puudutuse suhtes alla seljaaju vigastuse taseme. Valu (tuvastab neuroloog, kasutades nõelatorget) ja tavaliselt palavik vähenemine ja vibratsiooni tunne (kui seda häälestusharu abil kontrollida) ja tunne ühine asend.

Enamikul patsientidest registreeritakse sensoorne tase, kõige sagedamini täiskasvanute rindkere keskosas või lastel emakakaela piirkonnas. Sageli esinevad selja-, jäseme- või kõhuvalu ning kipitus, tuimus ja põletustunne (paresteesiad). Seksuaalne düsfunktsioon on tingitud ka sensoorsetest ja autonoomsetest häiretest. Suurenenud tung urineerida, soole- või põiepidamatus, urineerimisraskused või -võimetus, mittetäielik väljaheide või kõhukinnisus - muud haiguse iseloomulikud vegetatiivsed sümptomid. Muud põikmüeliidi tavalised sümptomid on spastilisus ja väsimus. Lisaks on haigusega patsientidel sageli depressioonja seda tuleb ravida, et vältida laastavaid tagajärgi.

Mõnel patsiendil arenevad sümptomid mitme tunni jooksul, teistel juhtudel ilmnevad sümptomid mitme päeva jooksul. Neuroloogiline funktsioon kipub 4-21-päevase ägeda faasi ajal vähenema 80 protsendil patsientidest saavutatakse maksimaalne defitsiit 10 päeva jooksul pärast sümptomite ilmnemist. Halvimal juhul kaotab 50% patsientidest kõik jalgade liigutused, 80–94% -l esineb tuimus, paresteesiad, puntrad või vöötohatisja peaaegu kõigil on teatud määral põie düsfunktsioon.

Põhjused ja riskitegurid

Ristmüeliidi võimalikud põhjused võivad olla väga erinevad. Haigus võib esineda isoleeritult või mõne muu haiguse taustal. Arvatakse, et idiopaatiline põikmüeliit tuleneb ebapiisavast ja liigsest aktiveerimisest immuunvastus seljaaju vastu, mis põhjustab põletikku ja koekahjustusi (mille täpne põhjus pole veel teada paigaldatud).

Ristmüeliit võib olla iseloomulik tunnus hulgiskleroos. Inimestel, kellel on äge osaline põikmüeliit ja normaalne aju MRI, tekib umbes 10-33 protsendil hulgiskleroos 5-10 aasta jooksul. Kui aju MRI näitab kahjustusi, on teada, et kliinilisele ülemineku sagedus teatud hulgiskleroos on üsna kõrge, ulatudes 80-90 protsendini mitu aastat. Neil, kellel on lõpuks diagnoositud hulgiskleroos, on tõenäolisemalt asümmeetrilised kliinilised tunnused, domineerivad sensoorsed sümptomid. motoorsete süsteemide suhteline säästlikkus, MRI kahjustused, mis hõlmavad vähem kui 2 lülisamba segmenti, aju MRI kõrvalekalded ja oligoklonaalsed ribad tserebrospinaalvedelik.

Sageli täheldatakse põiki müeliiti patsientidel, kelle NMO-IgG (autoantikehad, mis on positiivsed) testid on positiivsed on väga spetsiifiline biomarker immuunvahendatud haiguse jaoks, mida nimetatakse optilise spektri häireks neuromüeliit (optikomüeliit), samuti patsientidel, kelle MOG-IgG (teine ​​autoimmuunsete antikehade marker) test on positiivne. Sellise seisundiga patsientidel on müeliidi sümptomid sageli sümmeetrilised (erinevalt hulgiskleroosist, mille korral müeliidi sümptomid on tavaliselt asümmeetrilised). Optikomüeliidiga patsientidel on kõige sagedamini kahjustatud vähemalt 3 lülisamba segmenti (ja seetõttu nimetatakse seda pikisuunas pikendatud põiksuunaliseks müeliidiks).

Ristmüeliit areneb sageli koos viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonidega, eriti nendega, mis võivad olla seotud lööbega (nt leetrid, punetised, tuulerõuged, rõuged, gripp ja parotiit). Mõiste parainfektsioosne põikmüeliit viitab sellele, et häirega seotud neuroloogilised kahjustused võivad olla seotud otsesega mikroobne infektsioon ja infektsioonist tingitud trauma, mikroobne infektsioon, mille immuunsüsteemi vahendatud süsteemne reaktsioon põhjustab närvikahjustusi süsteemid. Umbes kolmandik põikmüeliidiga patsientidest teatab palavikulisest haigusest (gripilaadne haigus koos palavikuga), mis aja jooksul on tihedalt seotud välimusega neuroloogilised sümptomid. Mõnel juhul on tõendeid selle kohta, et nakkustekitaja ise (eriti lastehalvatus, vöötohatis, AIDS ja Lyme'i neuroborrelioos). Põhjuslikku seost ei saa aga alati kindlaks teha.

Eksperdid usuvad, et paljudel patsientidel põhjustab nakkus immuunsüsteemi kahjustamist, mis põhjustab pigem autoimmuunse rünnaku seljaaju kui otsese rünnaku kehast. Üks teooria, mis selgitab seda immuunsüsteemi ebanormaalset aktiveerumist inimese koe suhtes, nimetatakse molekulaarseks miimikaks. See teooria eeldab, et nakkusetekitajal võib olla ühine molekul, mis sarnaneb või matkib seljaaju molekuli. Kui kehal tekib sissetungiva viiruse või bakteri suhtes immuunvastus, reageerib see ka seljaaju molekulile, millega tal on struktuuriomadused. See toob kaasa põletiku ja seljaaju vigastuse.

Kuigi põhjuslikku seost ei ole kindlaks tehtud, on pärast gripivaktsineerimist ja revaktsineerimist mitteametlikult teatatud põikmüeliidist. B -hepatiit. Üks teooria viitab sellele, et vaktsineerimine võis käivitada autoimmuunprotsessi. Äärmiselt oluline on meeles pidada, et ulatuslikud uuringud on näidanud, et vaktsineerimine on ohutu ja võimalik seos haigusega võib olla ainult juhuslik või halvimal juhul eranditult harv komplikatsioon.

Vähiga seotud müeliit (mida nimetatakse paraneoplastiliseks sündroomiks) on haruldane. Meditsiinilises kirjanduses on mitmeid teateid pahaloomulise kasvajaga seotud raske müeliidi kohta. Lisaks on üha enam teateid vähiga seotud müelopaatia juhtudest, kui immuunsüsteem toodab vähi vastu võitlemiseks antikehi ja see põhjustab ristreaktsioone seljaaju neuronite molekulidega aju.

Märgitakse veresoonte põhjuseid, kuna need on seotud samade probleemidega nagu põikmüeliit. Tegelikkuses on see aga eraldi teema, peamiselt seljaaju ebapiisava verevoolu, mitte tegeliku põletiku tõttu. Seljaaju veresooned võivad olla blokeeritud verehüüvetega (verehüübed) või ateroskleroos või lõhkeda ja veritseda. Tegelikult on see "insult»Seljaaju.

Mõjutatud populatsioonid

Konservatiivsed hinnangud põiksuunalise müeliidi esinemissageduse kohta on 1 kuni 8 uut juhtu miljoni kohta aastas või umbes 1400 uut juhtu aastas. Kuigi haigus mõjutab igas vanuses inimesi, vanuses 6 kuud kuni 88 aastat, esineb bimodaalseid piike vanuses 10–19 kuni 30–39 aastat. Lisaks on umbes 25% juhtudest lastel. Haigusel pole sugu ega perekondlikku seost. 75-90% juhtudest on põikmüeliit ühefaasiline, kuid väike osa juhtudest kordub, eriti kui on olemas eelsoodumuslik põhihaigus.

Seotud häired

Nagu eespool mainitud, võib põiksuunaline müeliit olla suhteliselt haruldane mitmete ilming autoimmuunhaigusedkaasa arvatud süsteemne erütematoosne luupus (SLE), Sjogreni sündroom ja sarkoidoos.

• SLE Kas teadmata põhjusega autoimmuunhaigus, mis mõjutab paljusid keha organeid ja kudesid. SLE võib põhjustada põiki müeliiti, mis võib perioodiliselt korduda.
• Sjogreni tõbi Kas on veel üks autoimmuunhaigus, mida iseloomustab pisara- ja süljenäärmete invasioon ja infiltreerumine leukotsüütidega, mis põhjustab nende vedelike tootmise vähenemist, mis põhjustab kuiv suu ja silmad. Seda diagnoosi võivad kinnitada mitmed testid: SS-A / SS-B antikehade olemasolu veres, oftalmoloogilised uuringud, mis kinnitavad vähenenud pisarate tootmine ja lümfotsüütide infiltratsiooni esinemine väikeste süljenäärmete biopsiaproovides (minimaalselt invasiivne) protseduur). Sjogreni sündroomi neuroloogilised ilmingud on haruldased, kuid võib tekkida seljaaju põletik.
• Sarkoidoos - teadmata põhjusega multisüsteemne põletikuline haigus, mis avaldub lümfisõlmede turse, kopsupõletik, mitmesugused nahakahjustused, kahjustused maks ja muud organid. Närvisüsteemis võivad mõjutada mitmesugused närvid, samuti seljaaju. Diagnoosi kinnitab tavaliselt biopsia, mis kinnitab sarkoidoosile iseloomulikke põletiku tunnuseid.

Diagnostika

Ristmüeliidi diagnoos põhineb kliinilistel ja radiograafilistel leidudel. Müelopaatia kliinilised tunnused on seljaajuga seotud sensoorse, motoorse või autonoomse düsfunktsiooni nähud ja / või sümptomid. Sageli täheldatakse põletiku tõendeid, kas MRI -ga koos suurenenud gadoliiniumiga või nimmepunktsiooniga, mis on suurenenud leukotsüüdid tserebrospinaalvedelikus või IgG indeksis või oligoklonaalsete IgG ribade olemasolu ainulaadsete tserebrospinaalide korral vedelikud.

Kui müelopaatiat kahtlustatakse ajaloo ja füüsilise läbivaatuse põhjal, tehakse esmalt seljaaju MRI koos gadoliiniumi suurendamisega. hinnata, kas esineb seljaaju kokkusurumine või põletikuline (gadoliiniumi intensiivistav) kahjustus või insult, kuna sümptomid ja sümptomid võivad olla sarnane. Oluline on välistada kompressioonmüelopaatia (seljaaju kokkusurumine), mille põhjuseks võib olla kasvaja, herniaalne ketas, hematoom või abstsess. Nende kõrvalekallete tuvastamine on kriitilise tähtsusega, sest immobiliseerimine edasiste kahjustuste vältimiseks ja varajane operatsioon kompressiooni eemaldamiseks võib mõnikord seljaaju neuroloogilisi kahjustusi tagasi pöörata aju.

Nimmepunktsiooni abil otsitakse tserebrospinaalvedelikust põletiku asendusmarkereid. Nende hulka kuuluvad suurenenud leukotsüütide arv tserebrospinaalvedelikus, suurenenud valgusisaldus tserebrospinaalvedelik ja suurenenud IgG indeks / või ainulaadsete tserebrospinaalsete oligoklonaalsete IgG ribade olemasolu vedelikud. Siiski tuleb märkida, et märkimisväärne protsent patsiente, kellel on kliiniline pilt, mis muidu sarnaneb põiksuunalise müeliidiga ei vasta nendele põletikulistele omadustele ja seetõttu ei välista põletikuliste markerite puudumine põiki müeliit.

Põletikulise protsessi algpõhjuse väljaselgitamiseks on soovitatav hinnata spetsiaalseid katseid kellel on süsteemne põletikuline haigus nagu Sjogreni sündroom, erütematoosne luupus (SLE) ja neurosarkoidoos. Oluline on kontrollida oma B12 -vitamiini ja vase taset. NMO-IgG tuleks testida ja kui see on negatiivne, määrata MOG-IgG test. On vaja välistada nakkuse põhjused.

Aju MRI -d tehakse, et otsida kahjustusi, mis viitavad hulgiskleroosile või muudele seisunditele (optikomüeliit, äge levinud entsefalomüeliit, neurovaskulaarne erütematoos, neuro-Sjogreni sündroom, neurosarkoidoos), mis võib mõjutada mitte ainult seljaaju, vaid ka aju. Kui selget põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, on diagnoos idiopaatiline põiki müeliit.

Mittepõletikuliste müelopaatiate hulka kuuluvad arteriaalse või venoosse isheemia (ummistus), veresoonte väärarengute, kiirguse või toitumis- / metaboolsed põhjused ja asjakohased uuringud sellistes olukordades võivad hõlmata aordi ultraheli, seljaaju angiograafiat või hindamist protrombootilised riskifaktorid.

Idiopaatilise põikmüeliidi kategoorias võib olla kasulik eristada ägedat osalist (osalist) ja ägedat täisvorm ja pikisuunas ulatuslik põiki müeliit, kuna need sündroomid esindavad erinevaid diferentsiaaldiagnoose ja prognoosid.

Äge osaline põiki müeliit viitab seljaaju kergele kuni tugevalt asümmeetrilisele düsfunktsioonile, millel on MRI -l vähem kui 3 selgroolüli. Äge täielik häire viitab täielikule või peaaegu täielikule kliinilisele düsfunktsioonile kahjustuse ja vähem kui 3 selgroolüli segmendi kahjustuste all. Pikisuunalisel ulatuslikul põikmüeliidil on täielik või mittetäielik kliiniline pilt, kuid MRI kahjustus on pikem või võrdne 3 selgroolüli.

Standardravi

- Intravenoossed steroidid.

Intravenoosne steroidravi (kortikosteroid) on esimene teraapia, mida sageli kasutatakse ägeda põikmüeliidi korral. Kortikosteroidid neil on mitmesugused toimemehhanismid, sealhulgas põletikuvastane toime, immunosupressiivsed omadused ja proliferatsioonivastane toime. Kuigi seda lähenemisviisi toetavat randomiseeritud topeltpimedat platseebokontrollitud uuringut ei ole, toetavad seda ravi andmed seotud häirete ja kliinilise kogemuse kohta. Johns Hopkinsi keskuses hõlmab hooldusstandard metüülprednisolooni (1000 mg) või deksametasooni (200 mg) intravenoosset manustamist 3-5 päeva jooksul, välja arvatud juhul, kui on mõjuv põhjus sellest ravist keelduda. Otsus jätkata steroidide kasutamist või lisada uus ravi põhineb sageli kliinilisel käigul, algpõhjusel ja MRI tulemustel pärast 5 -päevast steroidide kasutamist.

- Plasmaferees.

Plasmaferees algab sageli mõõduka kuni raske põikmüeliidiga (nt kõndimisvõimetus, autonoomse funktsiooni märgatav kahjustus ja tundlikkuse kadumine alajäsemed) patsientidel, kellel pärast intravenoossete steroidide manustamist 5-7 päeva jooksul oli kliiniline paranemine ebaoluline, kuid seda võib määrata ka esmalt protseduuri. Arvatakse, et plasmaferees toimib kesknärvisüsteemi autoimmuunhaiguste korral, eemaldades spetsiifilised või mittespetsiifilised lahustuvad tegurid, mis võivad põletikulist kahjustust vahendada, selle eest vastutada või sellele kaasa aidata sihtorgan. On näidatud, et plasmaferees on efektiivne põikmüeliidi ja teiste kesknärvisüsteemi ägedate põletikuliste haigustega täiskasvanutel.

- muud immunomoduleerivad ravimid.

Kui progresseerumine jätkub vaatamata intravenoossele steroidravile ja plasmafereesile, tuleb kaaluda intravenoosset tsüklofosfamiidi (800–1000 mg / m2). Tsüklofosfamiidil on teadaolevalt immunosupressiivsed omadused. Johns Hopkinsi keskuse kogemuste põhjal on teatatud, et plasmaferees annab täiendavat kasu steroididest patsientidele, kellel ei ole puue A (täielik vigastus) Ameerika seljaaju vigastuste assotsiatsiooni skaalal ja kellel ei olnud autoimmuunhaigust anamnees. Neile, kes hindasid puudeks Ameerika lülisamba vigastuste assotsiatsiooni skaalal, näitasid nad märkimisväärne paranemine, kui määratakse kombineeritud ravi steroidide, plasmafereesi ja tsüklofosfamiidiga intravenoosselt. Tsüklofosfamiidi tuleb manustada kogenud onkoloogide meeskonna järelevalve all ning hooldajad peaksid patsienti hoolikalt jälgima hemorraagilise tsüstiidi ja tsütopeenia suhtes.

Ristmüeliidi kordumise korral tuleb kaaluda kroonilise immunomoduleeriva ravi võimalust. Ideaalne raviskeem on teadmata, seega on teie neuroloogil oluline konsulteerida spetsialistiga, kellel on märkimisväärne kogemus nende haruldaste, korduvate neuroimmunoloogiliste haiguste ravis.

- taastusravi.

Pärast ägeda faasi taastusravi funktsionaalsete oskuste parandamiseks ja ennetamiseks liikumatusega seotud sekundaarsed tüsistused hõlmavad nii psühholoogilisi kui ka füüsilisi kohanemine. Meditsiinilises kirjanduses on põikmüeliidi järgsest taastusravist kirjutatud väga vähe. Kuid üldiselt on seljaaju vigastusest taastumisest palju kirjutatud ja kirjandus on rakendatav. Füüsilised probleemid hõlmavad soole ja põie kontrolli, probleeme seksuaalse aktiivsusega, naha terviklikkuse, spastilisuse, igapäevaste tegevuste (näiteks riietumine), liikuvuse ja valu.

Sellega seotud probleemide vältimiseks on oluline alustada tegevusteraapiat ja füsioteraapiat taastumise alguses kehalise aktiivsuse puudumine, näiteks naha ja pehmete kudede kontraktuuride hävitamine, mis põhjustab ulatuse vähenemist liigutusi. Selles etapis on ravi oluline osa selliste lahaste hindamine ja paigutamine, mille eesmärk on passiivselt säilitada jäsemete optimaalne asend, mida ei saa aktiivselt liigutada.

Prognoos

Ristmüeliidist taastumine võib puududa, olla osaline või täielik ja tavaliselt algab see 1-3 kuu jooksul pärast ägedat ravi. Oluline paranemine on ebatõenäoline, kui paranemist ei toimu 3 kuu jooksul. Pärast esialgset rünnakut taastub umbes 1/3 inimestest sümptomite puudumisel või üldse mitte, 1/3 jääb mõõdukas püsiva puude aste ja 1/3 praktiliselt ei taastu ning jääb raske funktsionaalse seisundiga puue. Enamik patsiente paraneb hästi ja rahuldavalt. Kliiniliste sümptomite, seljavalu ja seljaaju šoki kiire progresseerumine, samuti parakliinilised nähud, nagu tsentraalse motoorse reaktsiooni puudumine juhtivus esilekutsutud potentsiaalide uurimisel ja suurenenud 14-3-3 valgu olemasolu tserebrospinaalvedelikus (CSF) ägedas faasis on sageli vähemtäieliku näitaja taastumine.

Kuigi tavaliselt on tegemist ühefaasilise häirega, võib põikmüeliit mõnedel patsientidel korduda. Sageli võib ägenemise algul ennustada ägedat algust multifokaalsete seljaaju kahjustuste, ajukahjustuste põhjal aju, segatud sidekoehaiguse olemasolu, oligoklonaalsete ribade olemasolu tserebrospinaalvedelikus ja / või antikehad NMO-IgG.