Visuaalse lume sündroom: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on visuaalne lume sündroom?

Visuaalne lumi Kas neuroloogiline häire, mida iseloomustab püsiv nägemiskahjustus, mis hõlmab kogu vaatevälja ja seda kirjeldatakse pisikeste virvendavate täppidena, mis meenutavad hävitava analoogi müra televisioon. Lisaks staatilisele mürale või „lumele” võivad mõjutatud inimesed kogeda täiendavat visuaali sümptomid nagu visualiseerimised, mis püsivad või korduvad pärast pildi eemaldamist (palynopsia); valgustundlikkus (valgusfoobia); silma enda sees esinevad visuaalsed efektid (entopeedilised nähtused) ja öise nägemise häired (nyctalopia).

Visuaalse lume sündroomi levimus üldpopulatsioonis on praegu teadmata. Visuaalse lumepopulatsiooni keskmine vanus näib olevat noorem kui paljude teiste neuroloogiliste haiguste puhul. See varajane algus koos tervishoiutöötajate üldise mitteaktsepteerimisega viitab sellele, et see on haruldane probleem.

Uurimistööd on piiratud juhtumite tuvastamise ja diagnoosimise probleemide tõttu, viimane aastal on nüüd suures osas lahendatud ja seda ka uuritavate uuringute piiratud mahu tõttu kohordid. Esialgsed funktsionaalsed aju pildistamise uuringud näitavad, et visuaalne lume sündroom on ajuhaigus.

Visuaalne lumi on krooniline, mõnikord väga ebatavaline invaliidistav seisund nõuab koostöös tehtavat uurimistööd ja mõtlemist väljaspool kasti, et teha edusamme mõistmisel, ravimisel ja taastumine.

Sissejuhatus

Alates esimesest kirjeldusest on kasutusele võetud mõiste visuaalne lumi ja selle ametlik kliiniline määratlus vähem kui 5 aastat tagasi on arstid ja teadlased visuaalset lund nüüd neuroloogias uueks probleemiks tunnistanud maailm. Esimesed kirjanduslikud teated visuaalse lume sündroomi kohta olid enamasti üksikud kliinilised kirjeldused kontekstis suuremad püsiva nägemiskahjustusega patsientide rühmad, mida varem määratleti kui „püsiv positiivne nägemine” nähtused ".

Visuaalset lund diagnoositi valesti mitmel juhul, mis oli segatud konstantsega auraga migreenpõhjustades mehaanilist segadust, diagnostilist ebatäpsust ja loomulikult kasutu ravi kasutamist. Visuaalset lund peetakse hallutsinogeeniga seotud kroonilise tajuhäireks. hallutsinogeeni püsiv tajuhäire, eng. abbr. HPPD). Kuigi tundub, et hallutsinogeenid võivad põhjustada sarnast häiret, on selge, et visuaalne lume sündroom võib olla hallutsinogeensetest ainetest täiesti sõltumatu. Lõpuks öeldakse paljudele patsientidele, et neil läheb hästi. Nende probleemide segadus lükkas sündroomi äratundmise edasi.

Märgid ja sümptomid

Patsientide järjekindlalt kirjeldatud sündroomi peamine kliiniline tunnus on järeleandmatu positiivne visuaalne nähtus, esinevad kogu vaateväljas ja seda iseloomustab lugematul hulgal pisikesi vilkuvaid punkte inimese nägemise vahel ja taust. See "staatiline" nähtus on tavaliselt mustvalge, kuid võib olla ka värviline, vilkuv või läbipaistev.

Lisaks staatilisele mürale või lumele võivad patsiendid kogeda täiendavaid visuaalseid sümptomeid kas otse neuroloogiline päritolu, näiteks palynopsia (kas salvestatud piltidena piltidest või visuaalselt jälg), valgusfoobia ja nyctalopia ehk entoptilised nähtused. Viimased moodustavad sümptomite rühma, mis arvatakse tulenevat optilisest aparaadist, mis visuaalse lume korral on täiesti terve ja terve. Entoptilised nähtused, mis esinevad (individuaalselt või koos) visuaalse lumesündroomiga - need on fotopsia, entoptilise sinise välja nähtus, klaaskeha hävitamine, kummituslik nägemine, halo (aura).

Kuni 75% visuaalse lumega inimestest teatab vähemalt kolmest neljast abistavast visuaalsest nähtusest, mis koos staatilise efektiga moodustavad visuaalse lume sündroomi. Teadlastel ja arstidel on oluline eristada visuaalset lund teistest nähtustest ja ära tunda sellega seotud sümptomid. Enamikku neist võib tõepoolest täheldada tervetel inimestel (eriti hõljuvate ujukite või võrkkesta jääkkujutiste puhul) või silmahaigustega patsientidel; peamine erinevus visuaalsest lumest on see, et see avaldub korduvalt, kurnavalt ja läbivalt ning täiuslikult toimiva visuaalse aparatuuri kontekstis.

Põhjused ja riskitegurid

Visuaalse lume sündroomi põhjus on praegu teadmata. Kuid mõned sündroomi põhijooned viitavad neuroloogilisele häirele pilditöötluses ajukoores. See on peamiselt tingitud sündroomi peamise sümptomi (st nägemismüra) omadusest, milleks on nägemiskahjustus kogu põllul; see muudab väga ebatõenäoliseks, et probleem paikneb visuaalses rajas või primaarses visuaalses ajukoores. Lisaks täiendavad sümptomid, nagu palynopsia, mida võib vaadelda kui võimetust äsja nähtut maha suruda, ning entoptiliste nähtuste sagenemine kontekstis Tavalised oftalmoloogilised testid viitavad samas suunas ka nägemisraja tsentraalse neuroloogilise häire korral põhjustel, mis tuleb veel kindlaks teha.

Neuroimaging uuring, milles kasutati 18F-fluorodeoksüglükoosi PET-i, näib neid hüpoteese toetavat. Uuring näitas visuaalse lumega mõjutatud patsientidel mediaalse keelelise gürosti hüpermetabolismi; see on visuaalse ajukoore piirkond, mis on seotud mitmete teiste tingimustega, sealhulgas fotofoobiaga. Keelekeel on ka keerukate füsioloogiliste funktsioonide, nagu visuaalne mälu, värvitaju ja näoilme tuvastamine, põhielement.

Visuaalse lume aluseks oleva patofüsioloogia võimalike põhjustena on pakutud ka nägemiskoore ülitundlikkust ja talamokortikaalset düsarütmiat.

Nende esialgsete hüpoteeside kinnitamiseks on vaja täiendavaid uuringuid rohkemate patsientidega.

Mõjutatud populatsioonid

Praegu pole teada, kui palju patsiente kogu maailmas kannatab visuaalse lume all. Olemasolevad andmed viitavad sellele, et haigus on tõenäoliselt levinum meespopulatsioonis ja et haigestunute keskmine vanus on suhteliselt noor (13 aastat).

Sümptomid võivad ilmneda väga varajases eas, enamikul inimestel on sümptomid kogu elu. Samuti on osa uuritavatest, kelle haigus algas äkki ja ettearvamatult; see juhtub mõnikord, kuid mitte tingimata, tuvastataval põhjusel.

Seotud häired

Häire, mis on tihedalt seotud visuaalse lumega, on tinnitus (heliseb /müra kõrvades). Tinnitus on tavaline seisund, mida sageli nimetatakse "helinaks kõrvades" ja mida iseloomustab heli tajumine või tunne isegi siis, kui puudub nähtav väline heliallikas. Tinnitus on äärmiselt levinud nägemislumega patsientidel, sellest sümptomist teatab kuni kolm neljandikku katsealustest. See on viinud mõned teadlased hüpoteesi võimaliku seose kohta nende kahe tingimuse vahel, mis tõenäoliselt kujutavad endast sarnast nägemis- ja kuulmissüsteemide sensoorse töötlemise sarnast talitlushäiret aju. (Selle seisundi kohta lisateabe saamiseks sisestage saidi otsinguterminiks „Tinnitus”.)

Visuaalse lume diferentsiaaldiagnostika hõlmab pikaajalist migreeni aura. Ühendus vahel migreen ja visuaalne lumi on keeruline; Tegelikult on tõestatud, et migreen võib süvendada visuaalse lume sündroomi kliinilisi ilminguid ja et see on selle häire korral tavalisem kui üldpopulatsioonis.
Teisest küljest ei muuda visuaalne aura tüüpilist visuaalset lumefenotüüpi, kuid see on ka selle seisundi puhul tavaline. Neid kahte häiret ei tohiks aga segi ajada; Oluline on meeles pidada nende peamist erinevust, mis seisneb järeleandmatutes omadustes, aga ka nägemise püsivas halvenemises. visuaalse lume juhtum, erinevalt ajutisest häirest, mis tavaliselt hõivab aura vaid teatud vaatevälja migreen.

Visuaalset lund tuleb eristada ka pikaajalisest (kroonilisest) hallutsinogeensest tajuhäirest. Seda häiret iseloomustab sensoorne ja eelkõige nägemispuue ning ta jagab visuaalse lumega püsivuse tunnust. See on aga tingimata seotud hallutsinogeensete ainete tarbimisega, mis muidugi pole vajalik. visuaalne lume seisund, mida tõendab asjaolu, et sündroomist on teatatud isegi väikestes lapsed.

Diagnostika

Visuaalne lumi on kliiniline diagnoos, mis tehakse mitmete kriteeriumide ja välistamise tulemusel sarnaste nägemiskahjustuste sekundaarsed põhjused, nagu suured oftalmoloogilised ja neuroloogilised haigused.

Pärast 78 visuaalse lumega patsiendi süstemaatilist iseloomustamist määratleti need kriteeriumid järgmiselt.

• A. Visuaalne lumi: dünaamilised, pidevad, pisikesed täpid kogu vaateväljas, kestusega üle 3 kuu (täpid on tavaliselt mustad / hallid valgel taustal ja hallid / valged mustal taustal; need võivad olla ka läbipaistvad, vilkuvad valged või värvilised).
• B. Vähemalt kahe täiendava visuaalse sümptomi olemasolu neljas järgmises kategoorias:
  1. Palinopsia. Vähemalt üks järgmistest: järel- või liikuvate objektide jäljed (järelpildid peavad erinema võrkkesta jääkkujutised, mis tekivad ainult suure kontrastsusega pilti vaadates ja millel on täiendavaid Värv).
  2. Täiustatud entoptilised nähtused. Vähemalt üks järgmistest: fotopsia, entoptilise sinise välja nähtus, klaaskeha hävitamine, kummituslik nägemine. Entoptilised nähtused tulenevad visuaalse süsteemi enda struktuurist. Entoptilise sinise välja nähtust kirjeldatakse kui lugematuid väikeseid halli / valgeid / musti täppe või rõngad, mis tulistavad mõlema silma vaatevälja, kui vaatate ühtlasi eredaid pindu, näiteks sinist taevas; kummituslikku nägemist kirjeldatakse kui värvilisi laineid või pilvi, kui silmad on pimedas suletud; spontaanset fotopsiat iseloomustavad eredad valgussähvatused.
  3. Fotofoobia (valgusfoobia).
  4. Nyctalopia (või öine pimedus [halvenenud öine nägemine]).
• IN. Sümptomid ei ühti migreeni tüüpilise visuaalse auraga (nagu on määratlenud Rahvusvaheline Peavalu Selts rahvusvahelises peavalu klassifikatsioonis - praegu).
• G. Sümptomid ei ole paremini seletatavad teiste haigusseisunditega (rutiinsed silmauuringud; ei ole põhjustatud psühhotroopsete ravimite varasemast kasutamisest).

Standardravi

Teadmiste puudumine visuaalse lume sündroomi põhibioloogiast on põhjustanud enamiku patsientide üldise tõhusate ravistrateegiate puudumise. Praeguseks ei ole kliinilisi ja süstemaatilisi uuringuid läbi viidud ning kõik kättesaadavad raviandmed pärinevad üksikutelt patsientidelt või juhtumite aruannetest. Praegused tõendid näitavad, et tavaliselt kasutatavad ravimid, nagu migreeniravimid, antidepressandid või valuvaigistid, ei paranda ega halvenda visuaalset lumesündroomi. Sellise ravimi nagu lamotrigiin kohta on juhuslikke positiivseid kogemusi, mida tuleks kaaluda nende vähese tõendusmaterjali kontekstis.

Prognoos

Tavaliselt visuaalne lume sündroom ei arene, kuid ei kao ka. Tavaliselt on patsientidel kroonilised ja korduvad sümptomid. Mõned patsiendid reageerivad aura või krambihoogudega migreeni ravile positiivselt.