Akinesia: mis see on, sümptomid, põhjused, ravi, prognoos

Mis on akineesia?

Term akineesia viitab võimetusele teha kliiniliselt tajutavaid liigutusi. Haigus võib avalduda hilinenud reaktsiooni, liikumise seiskumise või isegi liikumise täieliku lõpetamise vormis. Akinesia tekib siis, kui liikumist ei tunta kas seetõttu, et liikumisulatus on väike, või seetõttu, et reaktsiooni algatamiseks kuluv aeg suureneb oluliselt. Esimene neist on sageli raske bradükineesia tagajärg, mida sageli ekslikult nimetatakse akineesiaks. See raskendab nende kahe eristamist. Akineesia korral ei kogune liikumise alustamiseks piisavalt jõudu kiiresti.

Kineetilised seisundid on seotud paljude etioloogiliste põhjustega, mis sõltuvad patsiendi vanusest. Täiskasvanutel võib akineesia avalduda iseseisvalt või neurodegeneratiivsete häirete tagajärjel. Sünni- või vastsündinuperioodil leitud kineesia on seotud loote akineesilise sündroomiga.

Põhjused

Akineesia põhjused võib klassifitseerida vastavalt vanuserühmale.

1. Täiskasvanutel on akineesia seotud kahel põhjusel:

• Puhas isoleeritud akineesia (ilma kaasuvate haigusteta).
• Basaalganglionide või esiosade haiguste hilised staadiumid:
  • Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PNP või tuntud ka kui Steele-Richardson-Olszewski sündroom);
  • Parkinsoni tõbi (BP);
  • Mitme süsteemi atroofia (MSA);
  • Normaalse rõhu hüdrotsefaalia (NPH).

2. Loote akineetiline sündroom (loote artrogrüpoos või 1. tüüpi Pena-Shockeri sündroom) on emakasisese loote surma või harvadel juhtudel ka elava lapse sünni põhjus. loote hajusad kontraktuurid kogu kehas (artrogrüpoos) ja seetõttu liikuvuse vähenemine, mis põhjustab veelgi emakasisest kasvupeetust, lühikest nabaväädi ja hüpoplaasiat kopsud.

Epidemioloogia

Leiti, et kliiniliselt täheldatud parkinsonismi akineesiat seostatakse sagedamini motoorse variandiga. frontotemporaalne dementsus (PD) kui Parkinsoni tõvega (PD) seotud frontaalse degeneratsiooni korral. Umbes 30% -l kliiniliselt tõestatud PVD -ga patsientidest ilmnesid parkinsonismi tunnused, eriti jäikus või akineesia. Äge akineesia on suhteliselt haruldane ja esineb 0,3% -l patsientidest, kellel on nakkusliku patoloogia või muude stressitegurite tõttu sekundaarne PD.

Pediaatrias on akineesia sageli seotud loote akineetilise sündroomiga. See on seotud kõrge emakasisese suremusega. Siiski on elussündide sagedus 1 juhtum 3000 -st, patoloogiaga on seotud rohkem kui 320 geeni. See seisund on tavalisem Aasia, Euroopa ja Aafrika elanikkonna seas.

Patofüsioloogia

Akineesia patogenees täiskasvanutel näib üldiselt olevat seotud pallidonigraalse degeneratsiooniga, mis põhjustab peamiselt ummikuid. Kuid konkreetne patoloogia sõltub akineesia tüübist. Puhta akineesia korral, mille käik on külmunud ilma muude sümptomiteta või PD diagnoosita, on see tõenäoliselt seotud progresseeruva supranukleaarse halvatusega (PNP). PNP korral täheldatakse subtalamuse tuumade, globus pallidus ja substantia nigra degeneratsiooni.

Parkinsoni tõvega patsientidel näib akineesia peamine põhjus olevat faasi düsfunktsioon ja dopamiini tooniline vabanemine. See on vastuolus värin puhkeolekus, põhjustatud peamiselt düsfunktsionaalsest toonilisest dopamiini vabanemise faasist. Teine teooria viitab sellele, et Parkinsoni tõvega patsientide akineesia on seotud esiosa kahepoolse kahjustusega ja sellega kaasneb ka vaimse seisundi halvenemine.

Loote akineesiat seostatakse umbes 320 geneetilise variatsiooniga, mis võivad selle sündroomi korral esineda. Patoloogilisest seisukohast avaldub patoloogia kõigil tasanditel, sealhulgas aju, seljaaju, motoorne (motoorneuron), neuromuskulaarne sõlm ja lihased.

Diagnostika

- ajalugu ja füüsika.

Parkinsoni tõve (PD) korral ilmneb akineesiaga patsiendi uurimisel jäikus liikumise keskel, nii kõnnaku kui kõne pidurdamine ja ülajäsemete korduvad liigutused. See kõvenemine on tavaliselt seotud sümptomite suurenemisega, kui nad läbivad kitsaid ruume, näiteks ukseavasid. Tavaliselt ei reageeri see seisund parkinsonismivastaste ravimitega ravile.

PNP -st sekundaarsetel akineetilistel patsientidel on jäikus pigem aksiaalne kui appendikulaarne. Varaseim manifestatsioon on tugeva jäikuse tõttu vahelduv kukkumine, kuid võib ka esineda ja ebatüüpilised ilmingud nagu mittespetsiifiline pearinglus, motoorsete oskuste üldine aeglustumine ja muutused iseloom. Vertikaalsete sakaadide aeglustumine on kõige sagedasem silmade liikumise ilming koos raskustega alla vaatamisega.

Sünnieelse perioodi jooksul võib loote võimaliku akineesiaga loote kandval patsiendil tekkida loote liikuvuse vähenemine. Raseduse hilisemates etappides areneb patsiendil polühüdramnion, mida tõendab emakapõhja ebanormaalselt suurenenud kõrgus.

Kui elus laps sünnib loote akineesia sündroomiga, täheldatakse loote liikumise puudumise tõttu sageli järgmist järjestust:

• loote liigeste kontraktuurid;
• kopsu hüpoplaasia;
• polühüdramnionid;
• mikrognaatia.

- Analüüsid ja visualiseerimine.

Patsiendi akineesia määratlus on peamiselt kliiniline ja seda iseloomustab viivitus või võimetus reageerida või motoorset käsku täita. Akineesia astme hindamiseks kasutatakse reaktsiooniaja analüüsi. Tavaliselt näitavad uuringud lihtsa reaktsiooniaja viivitust, kuid normaalse valiku reaktsiooniaega.

Akineesia hindamiseks kasutatud neuropildiuuringud hõlmavad järgmist:

• magnetresonantstomograafia (MRI);
• funktsionaalne MRI;
• ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafia;
• positronemissioontomograafia.

Ravi

Akineesia ravi täiskasvanutel piirdub põhihaiguse arengu jälgimisega. Akineesia ravi on pigem sümptomaatiline kui raviv.

• Narkootikumide ravi: Parkinsoni tõvega patsientidel on see peamiselt suunatud dopamiini kahjustatud vabanemise muutmisele / täiendamisele.
• Kirurgiline teraapia: kõige paremini uuritud kirurgiline protseduur, mis aitab kaasa akineesia ravile, on sügav aju stimulatsioon, mida tavaliselt kasutatakse dopamiini sekretsiooni parandamiseks ja värisemise, akineesia ja jäikus.
• Muud rasketel juhtudel tehtavad protseduurid hõlmavad talamotoomiat, pallidotoomiat, närviimplantaate ja elektrilist stimulatsiooni.

Loote akineesia ravi on toetav peamiselt elusa sünni sünge prognoosi tõttu. Esialgu kasutatakse kopsude hüpoplaasia vastu võitlemiseks elustamismeetmeid. Esiteks selline narkootikume, nagu sildenafiil ja iloprost, kõrge rõhu kontrollimiseks kopsudes. Võib osutuda vajalikuks antimikroobsed ravimid. Need patsiendid vajavad sageli pikaajalist toitumist soole halvenemise, lühikese soole sündroomi ja düsfaagia. Kesknärvisüsteemi kõrvalekalded, näiteks epilepsia ja endokriinsüsteemi häired nagu hüpotüreoidismvajavad ravi krambivastaste ravimitega ja kilpnäärme hormoonide asendusravi.

Prognoos

Täiskasvanud akineesiatel puudub raviv ravi, kuid sümptomaatiline ravi võib oluliselt muuta nende patsientide elukvaliteedi kahjustusi. Kuigi kerge akineesia ei saa otseselt surma põhjustada, võivad rasked akineetilised kriisid põhjustada düsfaagiat, autonoomset düsfunktsiooni ja aspiratsiooni, mis võib lõppeda surmaga.

On leitud, et loote akineesia sündroom on emakas surmav, 30% looteid on surnult sündinud. Lõplik prognoos sõltub põhjusest. Enamik elussünde sureb tavaliselt esimese elukuu jooksul. See võib olla aluseks ettepanekuks raseduse hilinenud katkestamiseks riikides, kus see on lubatud.

Tüsistused

Loote akineesia on sageli surmav esimese elukuu jooksul. See on tingitud selle seisundiga seotud arvukatest tüsistustest.

• Kopsutüsistused: kopsu hüpoplaasia, pulmonaalne hüpertensioon, aspiratsioonipneumoonia.
• Orofarünksi düsfunktsioon: see põhjustab aspiratsiooni ja sellele järgnevat kopsupõletik.
• Neuroloogilised komplikatsioonid: epilepsia ja hüpotalamuse düsfunktsioon.
• Seedetrakti tüsistused: lühikese soole sündroom ja soole väärareng.
• Endokriinsüsteemi düsfunktsioon: hüpotüreoidism hüpotalamuse düsfunktsiooni tagajärjel.

Akinesia täiskasvanutel võib sageli avalduda hädaolukorras, mida nimetatakse akineetiliseks kriisiks. Parkinsoni tõve hüperpüreksia, pahaloomuline neuroleptiline sündroom, parkinsonismi äge akineesia on teised terminid, mida kasutatakse nende akineetiliste kriiside kirjeldamiseks. Selle variandi spekter võib varieeruda täielikust akineesiast koos düsfaagia, hüpertermia, düsautonoomia, lihaste ensüümide sisalduse suurenemine ja vaimse seisundi muutused kuni selleni, et neid ei saa või on raske alustada liikumine.