Kortikaalne pimedus: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on kortikaalne pimedus?

Kortikaalne pimedus on määratletud kui nägemise kaotus ilma igasuguse oftalmoloogilise põhjuseta ja normaalsete pupillide valgusrefleksidega, mis on tingitud vöötkoore kahepoolsetest kahjustustest kuklasagarates. Kortikaalne pimedus on osa aju pimedusest, mis on määratletud kui nägemise kaotus, mis on põhjustatud külgmise suguelundite taga asuva nägemisteede kahjustusest.

Haiguse kirjeldus pärineb Rooma ajastust. Rooma filosoof ja poliitik Seneca kirjeldas juhtumit, kus ori vaatamata oma pimedusele seda ei aktsepteerinud ja vaidles pidevalt toas valitseva pimeduse üle. Prantsuse kirjanik Michel de Montaigne (1533-1592) kirjeldas juhtumit, kus patsient, hoolimata ilmsetest pimeduse tunnustest, ei uskunud, et ta on pime. Aastal 1895 kirjeldas Austria neuropsühhiaater Gabriel Anton kahepoolsete kuklasagara kahjustustega patsiente, kes olid täiesti pimedad, kuid ei teadnud, et nende pimedus tõi kaasa konfabulatsiooni. Hiljem kirjeldas teine ​​kuulus prantsuse neuroloog Joseph François Babinski seda haigust kui anosognosiat.

Märgid ja sümptomid

Haiguse algfaasis võib inimene kogeda vaatevälja teatud piirkondade kadumist. Patsiendid kurdavad hägususe, looride silmade ees või desorientatsiooni ilmnemist. Patsiendil on raske suunata oma pilk objekti poole, mis asub perifeersetes piirkondades. Haiguse progresseerumine põhjustab nägemise tajumise täielikku halvenemist. Pupillide reaktsioon valgusele säilib, kuna närviteed võrkkestast ajutüveni toimivad normaalselt. Patsiendid märgivad, et valgust vaadates ei ole neil silmalaugude reflektoorset sulgemist. Sellised patsiendid reageerivad valjule helile, pöörates pead ja liigutades silmi ärritusallika poole. Lapsel, kellel on kaasasündinud kortikaalse pimeduse vorm, on sageli patoloogia samaaegne ilming kõne moodustumise rikkumine.

Visuaalse düsfunktsiooni kombinatsioon võimetusega eristada värve ja toone võib viidata ühepoolsele kahjustusele.

Põhjused ja riskitegurid

Kortikaalne pimedus võib mõjutada nii lapsi kui ka täiskasvanuid. Lastel on levinumad põhjused järgmised:

• traumaatiline ajukahjustus kuklasagaras;
• kuklasagara kaasasündinud kõrvalekalded;
• perinataalne isheemia.

Täiskasvanutel esineb kortikaalne pimedus kuklasagarate esmase visuaalse ajukoore kahjustuste korral, mis on sekundaarsed mitmete haiguste korral, sealhulgas:

• insult;
• trombemboolia;
• peavigastus;
• kuklaluu epilepsia;
• hüponatreemia;
• raske hüpoglükeemia;
• Creutzfeldt-Jakobi tõbi;
• infektsioon, näiteks HIV;
• eklampsia;
• MELAS sündroom (inglise keelest. Mitokondriaalne entsefalomüopaatia, laktatsidoos ja insulditaolised episoodid-"mitokondriaalne entsefalomüopaatia, laktatsidoos, insulditaolised episoodid").

Harvadel juhtudel võib mööduvat kortikaalset pimedust põhjustada:

• nakkav endokardiit;
• hüpertensiivne entsefalopaatia;
• tagumise pöörduva entsefalopaatia (SPE) sündroom.

Epidemioloogia

Täpseid epidemioloogilisi andmeid pole. Uuringud on näidanud suurt ajukahjustuse esinemist ajurabandusega patsientidel - 20 kuni 57%.

Patofüsioloogia

Kahjustuste lokaliseerimiseks kortikaalses pimeduses on oluline teada visuaalset rada. Kortikaalse pimeduse korral peitub kahjustus aju vöötkoores, kuid sageli kaasnevad mitmesugused ilmingud ka külgnevatel ajupiirkondadel.

- Visuaalne / visuaalne tee.

Optiline ketas on nägemisnärvi lähtepunkt. Nägemisnärvi pea ei sisalda optilisi retseptoreid. See moodustab füsioloogilise pimeala. Ajaliku hemiretiini kiud asuvad külgmises pooles, s.t. nägemisnärvi ajaline pool, samal ajal kui nina hemiretiinist pärinevad kiud asuvad keskmises pooles, s.t. nina poolel. Samamoodi on võrkkesta ülemised kiud nägemisnärvi ülaosas ja alumised kiud allosas. Nägemisnärv ulatub võrkkestast optilise kiasmini ja on umbes 5 cm pikk. See on tavapäraselt jagatud neljaks osaks: silmasisene, intraorbitaalne, intrakanalikulaarne ja intrakraniaalne.

Nägemisnärv on kaetud ajukelme kihtidega. Silmasisene osa on nägemisnärvi pea, millest orbiidisisene osa viib närvisüsteemi läbimisel optilise kanali kaudu intrakanalikulaarsesse ossa. Seejärel lahkuvad kaks nägemisnärvi optilistest kanalitest ja moodustavad optilise kiasmi, kus ajalised hemiretinaalsed kiud jätkake ipsilateraalselt ja nina hemiretinaalsed kiud lagunevad ja ühenduvad vastupidise visuaalsega tee. Rajad ulatuvad kiasmist lateraalsele kehale (LCT). Õpilase aferentsed kiud lahkuvad traktist vahetult enne LCT -d. Visuaalsed aferentsed sünapsid LCT-s ja teise järgu neuronis algavad genikulokalkariinsete radadena (optiline kiirgus) ja lõpevad kuklasagara kaltsariinkoorega. Esmane visuaalne ajukoor (V1) asub Brodmanni väljal 17. 18 väli (V2), tuntud ka kui parastriaat või paratseptiivne piirkond, võtab vastu ja tõlgendab piirkonna 17 impulsse. Peristiataalne või läbitungiv ajukoor, väli 19 (V3, V4, V5) on ühenduses välja 17, 18 ja teiste ajukoore osadega.

Eesmine koroidaararter ja tagumisest ajuarterist (PCA) pärinev talamoperfoorne arter varustavad nägemistrakti. Optiline kiirgus pärineb keskmisest ajuarterist (MCA), kuklasagaras aga peamiselt PCA -st. Ka kuklasaga saab voolu SMA -lt.

Diagnostika

- ajalugu ja füüsiline läbivaatus.

Patsiendil võib olla nägemiskaotus, hägune nägemine või nägemisvälja defekt. Õige diagnoosi tegemiseks ja kortikaalse pimeduse põhjuse kindlakstegemiseks on vaja koguda õige anamneesis mis tahes riskitegurid, näiteks sünniajalugu, narkootikumide tarvitamine, hüpertensioon, diabeet, tahhükardia ja palavik. Vajalik on täielik füüsiline läbivaatus, sealhulgas neuroloogilised ja oftalmoloogilised uuringud. Üldise füüsilise läbivaatuse puhul tuleb märkida mitmeid olulisi punkte, sealhulgas südame löögisagedust (arütmia välistamiseks), vererõhku ja temperatuuri. Vajalik on täielik neuroloogiline läbivaatus. Oluline on meeles pidada, et pupillide valgusrefleks jääb kortikaalse pimeduse korral muutumatuks, nagu ka silmavälised liigutused. Kortikaalse pimeduse korral ei esine suhtelist aferentset pupilli defekti (OADD).

Sellistel juhtudel on vajalik oftalmoloogiline läbivaatus või saatekiri. Vastasseisu ümbermõõdul võib märgata nägemisvälja puudust. Eesmise ja tagumise segmendi leiud on tavaliselt tähelepanuväärsed.

Kliinilised tunnused varieeruvad sõltuvalt kahjustuse asukohast.

Samaaegne ajutüve kahjustus põhjustab ägedat mäluhäiret, eriti kui see on mõjutatud. Tavaliselt kaob defekt kahesuunalise mälu esitamise tõttu. Ajuarteri tagumine oklusioon võib põhjustada talamuse, ajutüve kahjustuse tõttu erksavärviliste stseenide ja objektide visuaalseid hallutsinatsioone (jalavarre visuaalne hallutsinoos). Tagumiste ajuarterite vasakpoolne insult võib põhjustada visuaalset agnoosiat, mis on tingitud keele ja visuaalse süsteemi vahelise ühenduse katkestamisest. parempoolne insult võib põhjustada prosopagnoosiat, mis on tingitud alumiste kuklapiirkondade, fusiformse gürosi ja eesmise ajakoore kaasamisest.

Optokineetilist nüstagmi (AIC) põhjustab pöörlev trumm koos vahelduvate ribadega. Silm järgib sujuvalt joont (tagaajamine) ja naaseb siis ootamatult järgmisele reale lukku (sakkaadi). Tagaajamist juhib ipsilateraalne parietaalsagaras ja vastassuunaline frontaalsagar on kaasatud sakkaadi juhtimisse. Seega, parietaalsagara haiguse korral ipsilateraalne jälitamine (ja AIO trumli pöörlemise ajal parietaalsagara kahjustuse pool) on kahjustatud / asümmeetriline, kuid vastaspoolne tagaajamine (ja AIO) on normaalne.

Kogani diktum väidab, et sama nimega juhtudel on hemianopsia koos

1. Asümmeetriline AIO näitab parietaalsagara kahjustust (tõenäoliselt kasvaja).
2. Sümmeetriline AIO viitab kuklasagara kahjustusele (tavaliselt insuldi või südameataki tagajärjel).

Mittetäielik kortikaalne pimedus on palju tavalisem kui täielik pimedus. V1 ühepoolne kahjustus põhjustab samanimelise nägemisvälja defekti. Sama nimega nägemisvälja defekti iseloomustab sarnane nägemisvälja defekt mõlema silma samal küljel (kas vasakul või paremal küljel) (näiteks paremal silmal on vasaku nägemisvälja defekt ja vasakul on ka vasaku nägemisvälja defekt, mis raskendab patsiendil vasakul asuvate objektide nägemist liikumata silm).

Sõltuvalt V1 kahjustuse astmest ulatub nägemiskaotus väikesest pimeda nurga suurusest skotoomist kuni kvadrantanoopia ja täieliku hemianopsiani. Kuid enamikul juhtudel jääb keskne nägemine, sealhulgas foveaalne vaade, muutumatuks kuklapoolse verevarustuse tõttu. Fossa on tavaliselt kuklaluu ​​juures ja saab verevarustust keskmisest ajuarterist koos tagumise ajuarteri harudega. Selle topeltverevarustuse tõttu on insult, mis põhjustab V1 täielikku hävitamist, äärmiselt haruldane. See keskse nägemise säilitamine on rehabilitatsiooni jaoks väga oluline. Veel üks omadus, mida võib täheldada kortikaalse pimedusega patsientidel, on "valepimedus", kus inimene saab pimedas väljal näha jämedat virvendavat liigutust. See on tingitud teadvuseta pilditöötlusvõime püsimisest inimestel V1 kahjustuse heterogeensuse tõttu. Teised visuaalse ajukoore tunnused hõlmavad Antoni sündroomi, Riddochi nähtust ja moodustunud visuaalseid hallutsinatsioone.

Antoni sündroom: seda tuntakse ka visuaalse anosognosia nime all, kui inimene ei näe, kuid eitab alati oma pimedust, isegi kui on olemas selged tõendid pimeduse kohta. Need inimesed üritavad sageli suletud uksest või seinast läbi pääseda ja eitamise ajal kasutada konfabulatsiooni. See on tingitud V1 kahjustustest.

Riddochi nähtus: seda tuntakse ka kui statokineetilist dissotsiatsiooni. Siin saavad patsiendid tajuda ainult liikuvaid objekte pimedas valdkonnas, mitte staatilisi. Patsiendid ei pruugi tajuda liikuvate objektide värve ega detaile peale liikumise. Seda sündroomi täheldatakse sageli kuklasagara kahjustuste korral. Arvatakse, et kuklasagara haiguse põhjustatud Riddochi sündroomi patofüsioloogia hõlmab ka visuaalset sisendid jõuavad V5 -ni (liikumistöötluse ajukoor), möödudes V1 piirkonnast, mis viib teadlikkuseni pimedate liikumisest valdkonnas.

Bensoni sündroom: tuntud ka kui tagumine kortikaalne atroofia, on ebatüüpiline vorm Alzheimeri tõbi. Seda kirjeldas esmakordselt dr D.F. Benson 1988. Siin vähenevad patsiendil visuaalselt ruumilised ja visuaalselt tajutavad võimed, kuid keel, õppimine ja tunnetus jäävad varases staadiumis muutumatuks. Siin on kahjustus kuklakoores ja sellega seotud aja- ja parietaalsagarate piirkondades, mida võib näha aju MRI (magnetresonantstomograafia) skaneerimisel.

Tagumise pöörduva entsefalopaatia sündroom (PCE): SZOE avaldub ägeda peavalu, krampide, teadvusehäirete ja nägemispuudega. Sündroomi täheldatakse tavaliselt seoses pahaloomulise hüpertensiooni, eklampsiaga. Tüüpilised aju MRI leiud on kahepoolsed valgeaine kõrvalekalded veresoonte vesikonna piirkondades, mis mõjutavad peamiselt kukla- ja parietaalsagaraid. Hüpertensiooni ja teiste sellega seotud riskitegurite nõuetekohase ravi korral saab SDOE täielikult ümber pöörata, kaasa arvatud MRI tulemused.

Balinti sündroom: Austria-Ungari neuroloog ja psühhiaater R. Balint kirjeldas seda kõigepealt. Seda iseloomustab simultanagnosia, okulomotor apraksia ja ataksia silmanärv. Kahjustus asub kahepoolsetes parietaalsagarates ja mõnel juhul ka kuklasagaral.

- Analüüsid ja pildistamismeetodid.

Kortikaalse pimedusega patsiendi uurimiseks tehakse täielik vereanalüüs koos ESR -iga (erütrotsüütide settimise kiirus), metaboolne profiil, elektrokardiogramm, neuropilt, automaatne ümbermõõt ja visuaalne potentsiaal. Neuroimagingu puhul on esialgne aju tavaline CT (kompuutertomograafia) uuring hõlpsa juurdepääsetavuse tõttu, kuid koos CT -skaneerimisega, varajase insuldiga ja väikeste lööki. Aju MRI on insuldi diagnoosimisel parem kui aju CT, kuid see pole saadaval kõigis tervishoiuasutustes.

Humphrey vaateväli (FOV) näitab homonüümset hemianopsiat. Tagumine kahjustus põhjustab PPC defekti suurema ühtivuse (PPC sarnasus mõlemas silmas). Osalise osa kahjustus (ajaline optiline kiirgus) põhjustab sama nimega vastupidise kvadrantanoopia ülemine külg (näiteks parema oimusagara kahjustus põhjustab mõlema vasaku ülemise nägemisvälja defekti silmad). Eesmise parietaalsagara kahjustus (eesmine parietaalne kiirgus) põhjustab samanimelise kvadrantanoopia vastupidine alumine külg (näiteks parema parietaalsagara kahjustus põhjustab vasaku alumise serva defekti mõlema silma nägemine).

Peamise optilise kiirguse kahjustus (sügaval parietaalsagaras väljaspool kolmnurka ja külgvatsakese kuklasarve) põhjustab täieliku vastaspoolse homonüümse hemianopsia. Eesmise visuaalse ajukoore kahjustused (tavaliselt insuldi tõttu aju tagumiste ajuarterite basseinis) põhjustavad vastastikku ühtivat homonüümset hemianopsiat koos kollase värvusega laigud (kuna makulaarse nägemise eest vastutava kuklakoore tipu tagavad keskmised ajuarterid, mis on säilinud tagumises ajurabanduses arterid). Kuklakoore tipu kahjustus (tavaliselt trauma tõttu) põhjustab kontralateraalset ühtivat homonüümset hemianopsiat, mis mõjutab kollatähni vastaskülge.

Kuigi enamik kortikaalse pimeduse juhtumeid on kahepoolsed nägemisvälja defektid, võivad ühepoolsed nägemisvälja defektid olla täheldatud kaltsinaarse tsooni eesmise kortikaalse kihi kahjustusega, mis vastutab kontralateraalse äärmise ajalise vaatevälja eest silmad. Sellised kahjustused põhjustavad poolkuu taolise ajasagara defekti ainult kontralateraalses silmas.

Ravi

Peale põhjuse standardravi, mis enamasti on insult, on suurem osa ravist visuaalne harjutus ja taastusravi. On kolm levinumat sekkumist - taastav ravi, kompenseeriv ravi ja asendusravi. Vaatevälja defitsiidi taastamiseks viiakse läbi taastav ravi. See näeb välja nagu perimeetria. Siin paljastab patsient mustal ekraanil pimeda ja normaalse vaatevälja taustal mitu valguslaiku.

Kompenseeriv teraapia toimib, kompenseerides nägemise kaotust sakadiliste silmaliigutustega. See aitab jäädvustada visuaalseid stiimuleid, mis muidu langeksid nägemisvälja pimedale osale.

Teisest küljest kasutatakse asendusravi prisma või muu seadme abil, et projitseerida visuaalset stiimulit nägemisvälja pimedalt küljelt normaalsele küljele.

Prognoos

Prognoos sõltub visuaalse koore kahjustuse tõsidusest. Suurte kahepoolsete kuklakahjustuste prognoos on halvem kui mööduvad isheemilised atakid. Mõnikord saavad patsiendid ulatusliku koolituse ja ülesannete kaudu saavutada teatud visuaalse jõudluse aspekte, vastab tervele nägemispoolkerale, kuid nägemise täielikku taastamist kõigis aspektides ei toimu pärast kahjustust ala V1.

Tüsistused

Kortikaalne pimedus põhjustab patsientidel suuremat haigestumust. Nende igapäevaelu muutub raskeks. Selle all kannatavad ka patsiendi pereliikmed. Haigus põhjustab sotsiaal-majanduslikke probleeme. Patsiendid võivad olla altid kukkumisele ja luumurdudele.