Multiformne erüteem: mis see on, sümptomid, põhjused, ravi, prognoos

Mis on multiformne erüteem?

Multiformne erüteem (ME) on naha ja limaskestade ülitundlikkusreaktsioon, millel on iseloomulikud sihtmärgitaolised purse, mis on põhjustatud teatud antigeensetest stiimulitest. Haigus on naha ja limaskestade äge, mõnikord korduv seisund, mis avaldub papulaarsete, bulloossete ja nekrootiliste kahjustustega. Selle põhjused on erinevad ja arvukad ning kerged juhtumid on üldiselt soodsad.

Enamik kahjustusi ilmneb 48–72 tunni pärast ja ilmub jäsemetele. Lööve jääb lokaliseeritud ühes piirkonnas ja paraneb 7-21 päeva jooksul. Tavalised vallandajad on herpes simplex viirus, histoplasmoos ja Epsteini-Barri viirus. Kordused ei ole haruldased, kui vallandaja on herpes simplex. Kuigi enamik juhtumeid on kerged, võivad rasked juhtumid olla eluohtlikud. Limaskestad võivad haigestuda 2-10% inimestest. Üldiselt on enamik multiformse erüteemi juhtumeid seotud ravimitega.

Märgid ja sümptomid

Löövele võib esimestel päevadel eelneda ja / või kaasneda palavik ja üldine ärevus. Mõnikord tekib artralgia või isegi turse liigesed.

Kliiniliselt tüüpiline ME kahjustus on sihtmärgitaolised kahjustused, mida kirjeldatakse kui ümardatud kahjustusi, millel on kolm kontsentrilist ringi ja selgelt piiritletud piir. Perifeerne ring on erütematoosne, mõnikord mikrovesikulaarne; keskmine tsoon on sageli selgem, turseline ja käegakatsutav ning keskosa on erütematoosne, villiline. Need erinevad aspektid põhjustavad areneva kahjustuse erinevaid etappe.

Kahjustused on väiksemad kui 3 sentimeetrit ja enamasti akraalsed. Need on sümmeetrilised peopesadel ja käte tagaküljel, jalgadel ja jäsemete väljasirutatud pindadel. Pagasiruum ei ole sageli mõjutatud, kuid nägu ja kõrvad on sageli mõjutatud. Sügelust ei esine, kuid mõnedel patsientidel tekib põletustunne.

Limaskestade kahjustused on tavalised, peamiselt suus, kuid ka suguelundite ja silmade limaskestadel. Alguses on need bulloossed, seejärel muutuvad kiiresti valulikuks erosiooniks. Paksud hemorraagilised koorikud võivad katta huulte kahjustusi ja kiuline, valkjas tahvel võib katta põskede, suulae ja suguelundite limaskestade erosioone. Need limaskesta kahjustused esinevad kõige sagedamini samaaegselt nahakahjustustega, kuid võivad liikuda mitu päeva enne või pärast sihtpurske puhkemist. Kuigi nahakahjustused on valutud, on limaskesta kahjustused sageli valulikud.

Kopsu sümptomid nagu köha ja hingeldus (hingeldus). Need viitavad hingamisteede rünnakule, mis on enamasti seotud infektsiooniga, mis põhjustab multiformset erüteemi (peamiselt tingitud Mükoplasma kopsupõletik).

Laiaulatuslike nahakahjustustega võivad mõned patsiendid kogeda dehüdratsiooni tunnused. Teised, kellel on limaskesta kahjustused, võivad söömisraskuste tõttu kaalust alla võtta.

Etapid

1. Väike multiformne erüteem: praktikas mõjutab see ainult sümmeetrilise akraalse paigutuse tüüpiliste kahjustustega nahka. Limaskesta kahjustus on haruldane ja kui see esineb, on see kerge ja mõjutab ühte limaskesta, sageli suuõõnt.
2. Suur multiformne erüteem: nahakahjustused on ulatuslikumad, kuid ei ületa 10% kehapinnast. Esinevad tüüpilised sihitud pursked. Limaskesta kaasamine on raske ja mõjutab vähemalt kahte erinevat limaskesta piirkonda; tavaliselt on kahjustatud suu limaskest.

Põhjused ja riskitegurid

ME etioloogias domineerivad 1. ja 2. tüüpi herpes simplex -viiruse (HSV) tüübid ja Mükoplasma kopsupõletikkuid sellega on seotud paljud teised viirus-, seen- ja bakteriaalsed infektsioonid. Harvemini ja kahtlasemalt süüdistatakse vaktsiine.

Multiformse erüteemiga seotud ravimite hulka kuuluvad antibiootikumid nagu penitsilliinid, tsefalosporiinid, makroliidid, sulfoonamiidid, tuberkuloosivastased ravimid, palavikuvastased ja palju teisi. Mõnedel patsientidel võib kokkupuude raskmetallide, ürtide, paiksete ravimitega ja mürgise luuderohuga põhjustada ME.

Epidemioloogia

Multiformne erüteem esineb kogu maailmas ilma etnilise kuuluvuseta. Haigus esineb igas vanuses, sagedamini noortel. Keskmine vanus on vahemikus 20 kuni 30 aastat ja 20% juhtudest on lapsed. ME esineb sagedamini meestel, kelle sooline suhe on 1 kuni 5. Levimus pole teada, kuid tundub olevat tunduvalt alla 1%. Kuna klassifikatsioon ei ole alati selge, on juhtumeid Stevensi-Johnsoni sündroom olid sageli kaasatud ME uuringutesse.

HIV -patsiendid võtavad kortikosteroididimmuunpuudulikkusega, kes on läbinud luuüdi siirdamise ja luupuson altid multiformse erüteemi tekkele.

Patofüsioloogia

Multiformne erüteem on sageli seotud viirus- või bakteriaalsete infektsioonidega, eriti herpes simplex -viirusega (HSV / HLA). Uuringud on näidanud HSV DNA olemasolu polümeraasi ahelreaktsiooni teel ägedate või sekundaarsete ME kahjustuste korral. Soodustavad tegurid on teadmata. On teatatud, et HLA-DQ3 on seotud postherpeetilise ME-ga ja seda soovitatakse täiendava diagnostilise markerina. Teisi inimese leukotsüütide antigeenide rühmi on kirjeldatud ka korduva multiformse erüteemi markerina.

Epiteelirakkude kahjustus toimub rakulise immuunsuse kaudu. Haiguse varases staadiumis toimub makrofaagide ja CD8 T-lümfotsüütide sissevool, mis vabastavad laias valikus tsütokiine, mis vahendavad põletikku ja sellest tulenevalt rakusurma.

Kui protsessi põhjustab ravimite ülitundlikkus, on varaseim patoloogiline märk keratinotsüütide nekroos.

Histopatoloogia

ME diagnoosi kinnitamiseks võib kasutada punktsioonibiopsiat. Klassikalise kahjustuse paljastab vakuolaarne liides dermatiit koos lümfotsüütide tugeva infiltratsiooniga piki dermoepidermilist ristmikku. Lisaks võib täheldada basaalkeratinotsüütide düskeratoosi ja hüdroopilisi muutusi. Kaugelearenenud kahjustuste korral täheldatakse tavaliselt epidermaalset nekroosi, nahaaluseid villid ja vesiikulid. CD 8 T-lümfotsüüdid ja makrofaagid on ülekaalus.

Diagnostika

ME diagnoos on kliiniline. Kahtluse korral võib kahjustuse naha biopsia teha histoloogiliseks uurimiseks immunofluorestsentsiga. Seejärel näitab ta epiteeli rakkudevahelist turset koos keratinotsüütide nekroosiga, mis vastutab nekrootilise epidermisega kaetud intra- või sub-epidermise mullide eest. Perivaskulaarne lümfohistiotsüütiline infiltraat esineb pindmises dermis ilma nekrootiliste veresoonte kahjustusteta. Otsene immunofluorestsents on negatiivne. Bioloogiline hindamine ei anna mingeid tõendeid ME diagnoosi kohta. Siiski on kasulik hinnata haiguse tõsidust. Rindkere röntgenikiirgus võib näidata interstitsiaalset radioloogilist infiltratsiooni (peamiselt ME tõttu Mükoplasma kopsupõletik). Samuti on kirjeldatud neeru-, maksa- või hematoloogilisi kahjustusi, mida kergemas vormis süstemaatiliselt ei täheldata.

Ravi

Ägeda faasi ravi:

• Kohalik ravi põhineb bulloossete kahjustuste antiseptikumide, antiseptiliste suuvee ja anesteetikumide kasutamisel. Silmakahjustusi ravivad silmaarstid. Paranemist hõlbustab vaseliini kandmine huultele ja salv A -vitamiiniga silmadele.
• Üldist ravi kasutatakse üldise seisundi ja toitumisraskuste korral, mis nõuavad valu leevendamiseks ja niisutamiseks haiglaravi. Süsteemsete kortikosteroidide ja intravenoossete immunoglobuliinide koha küsimust on arutatud ilma nende tõhusust tõendamata. Suurte kahjustuste korral on vajalik igapäevane jälgimine.
• Etioloogilist ravi tuleb alustada, kui põhjus on kindlaks tehtud (või mõnikord tõenäoline). Mycoplasma pneumoniae infektsioon õigustab ravi asitromütsiiniga kolm päeva isegi ootamata bakterioloogilise uuringu tulemused, eriti kui esineb köha või radioloogilised kõrvalekalded kopsud. Mõned soovitavad herpese ravi korral atsükloviiri või valatsükloviiriga, kui kahtlustatakse herpese, kuigi see pole huvi tekitanud.

ME korduvate vormide ennetamine:

• Enamikul juhtudel on see herpes. Isegi kui proovid ei toeta tõendeid, tuleks soovitada pikaajalist ravi atsükloviiri või valatsükloviiriga.
• Teoreetiliselt on näidatud rohkem kui 5 ME välklampi aastas. Ravi valatsükloviiriga hoiab ära herpes simplex -viiruse ME puhangud, kuid tundub, et see ei mõjuta ME puhangut, kui see algab pärast lööbe tekkimist.
• Kui mikroobe ei leita, võib pikemas perspektiivis soovitada muid ravivõimalusi. ravimid nagu hüdroksüklorokviin, dapsoon või varajane loote süsteemne kortikosteroidid.

Prognoos

Prognoos on peamiselt seotud keha eraldunud pinnaga. Paranemine saavutatakse spontaanselt 2-3 nädala pärast väikese multiformse erüteemiga ja 4-6 nädala pärast suure erüteemiga. Limaskesta kahjustuste paranemine võtab alati kauem aega. Limaskesta kahjustuste paranemine toimub ilma armideta, kuid sagedase düskroomiaga. Ägenemisi täheldatakse vähem kui 5% juhtudest, peamiselt herpesinfektsiooni põhjustatud vormides.

Peamine pikaajaline risk on sünehia areng koos limaskestade kahjustusega. Silma tüsistused võivad olla tõsised ja põhjustada pimedust. Suguelundite tasandil võivad sünekidel olla funktsionaalsed tagajärjed.

Ägeda rünnaku ajal tuleb nende tagajärgede vältimiseks rakendada erilist valvsust. Prognoos on oluline ainult erandjuhtudel, kui ravi kohandatakse. Erilist tähelepanu väärivad kaks olukorda: (1) tõsine limaskesta kahjustus ja (2) bakteriaalne superinfektsioon.

Halbade prognostiliste tegurite hulka kuuluvad neerufunktsiooni kahjustus, eelnev luuüdi siirdamine, siseorganite kahjustus ja kõrge vanus.

Kahjuks võib mõnedel patsientidel tekkida haigus, mis ei allu ravile. See võib juhtuda patsientidel, kellel on HSV infektsioon, taasaktiveerimine VEB, põletikuline soolehaigus ja varjatud neerurakk -kartsinoom.

Tüsistused

Kuigi limaskesta kahjustused paranevad täielikult, võivad nahalööbed põhjustada arme. Lisaks ei ole harvad juhud kusiti, söögitoru, tupe ja päraku kitsendused. On teatatud uriinipeetusest. fimoos ja hematokolposid kitsenduste tagajärjel. Silma tüsistused esinevad 20% patsientidest ja võivad põhjustada uveiit, konjunktiviit, sarvkesta armistumine, panoftalmiit ja püsiv pimedus. Ninaverejooksu ahenemise korral võib tekkida epifoor. Paljudel patsientidel tekib kuiva silma sündroom ja sarvkesta armid.