Polümüosiit: mis see haigus on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on polümüosiit?

Polümüosiit viitab idiopaatilisele põletikulisele müopaatiale, mis hõlmab lisaks polümüosiidile veel kolme peamist alatüüpi, dermatomüosiit, müosiit koos kaasatud kehadega ja nekrotiseeriv müopaatia. Polümüosiiti, autoimmuunset ja kroonilist põletikulist müopaatiat, iseloomustab vigastuste tõttu proksimaalsete lihaste sümmeetriline nõrkus skeletilihaste endomüüsi kihid versus dermatomüosiit, mis mõjutab perimisiaalseid lihaskihte koos dermatoloogiliste ilmingud.

Polümüosiit areneb mitme kuu jooksul, võrreldes kaasatud keha müosiidiga (MBT), mis on aeglaselt progresseeruv krooniline müopaatia, mis areneb eakatel kuude kuni aastate jooksul ja raskem sümptomid. MBT areneb sekundaarselt, kas autoimmuunreaktsiooni või degeneratiivse reaktsiooni tagajärjel protsess, mis tuleneb püsivast retroviirusinfektsioonist, näiteks inimese 1. tüüpi T-lümfotroopse viirusega (TLVCH-1). Polümüosiit, reumatoloogiline haigus, mis on 

autoimmuunhaigus, nõuab pikaajalist ravi steroidide või immunomodulaatoritega koos peamiste etioloogiliste tegurite raviga.

Märgid ja sümptomid

Polümüosiiti iseloomustab krooniline lihaspõletik ja skeletilihaste nõrkus (seotud liikumisega) mõlemal pool keha. Nõrkus algab tavaliselt proksimaalsetest lihastest (need, mis on kõige lähemal rinnale ja kõhule, näiteks küünarvarre ja õlgade lihased ning säärte ja reied). Polümüosiidi sümptomid võivad haiguse algusest nädalate või kuude jooksul süveneda. Lihasnõrkus võib raskendada trepist ronimist, istuvast asendist tõusmist või esemete tõstmist. Mõnel juhul võivad haiguse progresseerumisel mõjutada ka distaalsed lihased (asuvad rinnast ja kõhtest kaugemal, kaasa arvatud alajäsemed, käed, jalad ja jalad).

Muud polümüosiidi sümptomid on järgmised:

• artriit;
• hingeldus;
• neelamisfunktsiooni häired (düsfaagia);
• kõneprobleemid;
• kerge liigeste või lihaste valulikkus;
• väsimus;
• südame rütmihäired.

Polümüosiidiga inimestel võib olla suurem risk haigestuda vähki.

Põhjused ja riskifaktorid

Polümüosiit autoimmuunhaigusareneb tsütotoksiliste T-lümfotsüütide (CD8 rakud) ja makrofaagide ebanormaalse aktiveerimise tõttu lihasantigeenide vastu ja peamise histo -ühilduvuskompleksi 1 tugeva ekstrafusioonilise lihaste ekspressiooni tõttu, mis kahjustab skeleti endomüüsiumi lihased.

Rabdomüolüüsi tekkimisel mängivad olulist rolli mitmesugused tsütokiinid, sealhulgas interleukiinid, kasvaja nekroosifaktor (TNF) jne. See mõjutab peamiselt inimesi, kes põevad juba mõnda süstemaatilist haigust viirusnakkuste, pahaloomuliste kasvajate või muude autoimmuunhaiguste tõttu. Tavaliselt on polümüosiidi eest vastutavad viirused retroviirused, inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV) ja HDTV-1 / HTLV1 ning viirus C -hepatiitmis võivad põhjustada seda põletikulist lihaste degeneratsiooni, põhjustades endomüsiaalseid kahjustusi, mis põhjustavad turset ja sõlme massi moodustumist müotsüütides.

Coxsackie viirus on selle autoimmuunhaiguse teine ​​põhjus, mis on tingitud põhikompleksi ebanormaalsest toimimisest histokompatibilisus (MHC) pärast tsütokiinide vabanemist pärast intima ja veresoonte endoteeli kahjustamist laevad. Teine oluline polümüosiidist tingitud rabdomüolüüsi etioloogiline tegur on pahaloomuline kasvaja, näiteks kopsuvähk, kuseteede pahaloomulised kasvajad või lümfoomid jne. Polümüosiidi esinemine suurendab ka kartsinoomi tekkimise tõenäosust 2-5 aastat pärast diagnoosimist, eriti mitte-Hodgkini lümfoom. Sellel on suurim risk haigestuda, millele järgneb kopsuvähk ja põievähk.

Muud põhjused hõlmavad inimese leukotsüütide antigeenide (HLA / HLA [A1, B8, DR3]) teatud variantide olemasolu, muu autoimmuunhaiguse, näiteks tsöliaakia (tsöliaakia) ja teatud ravimite, näiteks hüdralasiini, prokaiinamiidi, epilepsiavastaste ravimite ja angiotensiini konverteeriva ensüümi (ACE) kasutamine nende võime tõttu toimida hapteenina. Uuringust selgus, et 24% statiine kasutavatest patsientidest tekkis polümüosiit.

Epidemioloogia

Autoimmuunhaigused on kogu maailmas keskealiste elanikkonna suremuse suurenemise peamine põhjus, mille esinemissagedus on erinev. Polümüosiit esineb lapsepõlves harva ja tavaliselt mõjutab see üle 20 -aastaseid inimesi. Dermatomüosiidil on aga kahepoolne vanuseline jaotus, mis mõjutab populatsioone 5–15 ja 45–60 aastat.

Naistel on haigus peaaegu kaks korda tõenäolisem kui meestel, mis on täpselt vastupidine müosiidile koos kaasatud kehadega (MBT). Elanikkonnas on selle autoimmuunhaiguse arengutempo vahemikus 0,5 kuni 8,4 juhtu 100 000 inimese kohta. Etniline varieeruvus on mustanahalistel sagedamini kui valgetel.

Diagnostika

Diagnoos koosneb neljast osast: anamnees ja füüsiline läbivaatus, kõrgenenud kreatiinkinaasi tase, elektromüograafi (EMG) muutused ja positiivne lihasbiopsia.

Polümüosiidi iseloomulik kliiniline märk on proksimaalne lihasnõrkus, vähem olulised sümptomid on lihasvalu ja düsfaagia. Südame- ja kopsumärke esineb umbes 25% polümüosiidiga patsientidest.

Ravi

Polümüosiiti ravitakse erinevate farmakoloogiliste ja mittefarmakoloogiliste meetodite kombinatsiooniga. Farmakoloogiline ravi hõlmab peamiselt kortikosteroidid. Prednisoon ja metüülprednisoloon on polümüosiidi korral kõige tavalisemad kortikosteroidid, algannus on 1 mg / kg prednisooni päevas. Steroidide arv väheneb järk -järgult. Teise rea ravivõimalused hõlmavad immunomodulaatorite (metotreksaat, asatiopriin, tsüklosporiin) kasutamist nendes patsiendid, kes ei reageeri steroididele või kellel tekivad kasutamise tõttu rasked kõrvaltoimed steroidid. Tsüklofosfamiid, immunomodulaator, toimib tõhusalt, eriti patsientidel, kellel on kopsu interstitsiaalne kahjustus. Kroonilise tulekindla polümüosiidi korral võib kasutada intravenoosseid immunoglobuliine (IVIG). Uuring näitas paranemist umbes 70% -l patsientidest pärast IVIG -i kasutamist.

IVIG näitab ka märkimisväärset paranemist patsientidel, kellel on düsfaagia söögitoru kahjustuse tõttu. Tulekindlate juhtumite raviks on kasutatud keratiini bioloogilisi aineid nagu infliksimab ja etanertsept. Muud ravivõimalused hõlmavad takroliimust, kaltsineuriini inhibiitorit, mis on osutunud kasulikuks tulekindlate haigustega patsientidel prednisolooni võtmise ajal. Mükofenolaatmofetiil ja rituksimab, CD20-vastane monoklonaalne antikeha, on osutunud kasulikuks ka raskesti ravitavate polümüosiidi juhtude ravis.

Erinevate süsteemide kahjustustega patsiente peaksid uurima vastavad spetsialistid, näiteks kardioloog kardiomüopaatia, pulmonoloog interstitsiaalse kopsuhaiguse korral, logopeed hääle muutuste korral jne. Mitteravimite ravi hõlmab kahjustatud lihaste füsioteraapiat, et vältida atroofiat. Nendel patsientidel tuleb soovitada osaleda järelevalve all vastupanuvõimlemise koolitusel. Neid inimesi tuleks nõustada dieedil, mis on rikas valkude poolest, mis aitavad lihaseid üles ehitada.

Prognoos

Polümüosiit, mis on krooniline haigus, on pikemas perspektiivis raske prognoosiga. Leiti, et see haigus ei põhjusta mitte ainult puudeid ja mõjutab patsiendi elukvaliteeti, vaid on seotud ka 10% suremus, eriti neil, kellel tekib ka südamefunktsiooni häire või pahaloomuline kasvaja haigused. Enamik patsiente reageerib tavaliselt steroidravile. Selle haiguse prognoos on halvim tulekindla haigusega patsientidel, vanematel naistel, mustanahalistel ja süsteemsete puudega patsientidel.

Tüsistused

Kuigi polümüosiit on haruldane haigus, on leitud, et see on seotud suurenenud esinemissagedusega ja suremus kaasnevate seisundite tõttu, näiteks suurte veresoonte või seedetrakti kahjustus ja jne.. Polümüosiidiga patsientidel on haigestumise risk ligikaudu 2,2% müokardiinfarkt võrreldes üldise elanikkonnaga. Haigusega patsientidel diagnoositakse vähk kõige tõenäolisemalt esimese aasta jooksul pärast diagnoosimist polümüosiit, seetõttu tuleb pahaloomulise kasvaja vanust ja sugu hinnata kõigil patsientidel, kellel on haigus. Uuringu kohaselt suurendab kõrge neutrofiilide / lümfotsüütide suhe üle 60-aastastel patsientidel oluliselt kopsu- / põievähi või mitte-Hodgkini lümfoomi tekkimise riski.

Polümüosiit mõjutab söögitoru distaalseid lihaseid haiguse hilises staadiumis peaaegu 70% patsientidel, mille tagajärjeks on võimetus neelata, samuti probleemid regurgitatsiooniga, mis võivad välja kutsuda aspiratsioonipneumoonia. Kopsude haigestumine võib suurendada suremust elukvaliteedile kahjuliku mõju tõttu. Haiguse esinemine reproduktiivse vanuserühma naistel võib haiguse aktiivsuse korral põhjustada loote kadu.

Haigus võib põhjustada plasma hüperkoagulatsiooni seisundit, mille tagajärjel suureneb esinemissagedus trombemboolia. Suurenenud arengurisk amüotroofiline lateraalskleroos täheldatud ka uuringus, milles osales polümüosiidiga patsiente. Leiti, et ka risk osteoporoos suurenenud polümüosiidiga patsientidel.