Hirsutism: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on hirsutism?

Hirsutism - See on liigne juuste kasv naistel ja lastel nendel kehaosadel, kus need tavaliselt puuduvad või on minimaalsed. Juuste kasv võib olla "mehelik", mis võib olla märk tõsisemast tervislikust seisundist, eriti kui see areneb hästi pärast puberteeti. Kultuuriline häbimärgistamine hirsutismi vastu võib põhjustada tõsist psühholoogilist stressi ja sotsiaalseid raskusi. Näo hirsutismiga kaasneb sageli sotsiaalsete olukordade vältimine ning ärevuse ja depressioon.

Hirsutism võib olla põhiseaduspärane (tervetel naistel); tekkida siis, kui androgeene või neile keemilise struktuuri poolest sarnaseid ühendeid manustatakse terapeutilistel eesmärkidel; arenevad mitmete endokriinsete haiguste korral - adrenogenitaalne sündroom, munasarjade ja neerupealiste kasvajad, akromegaalia, Itsenko-Cushingi tõbi. Mõnikord täheldatakse hirsutismi raseduse ajal ja menopausi ajal, samuti ajukahjustuste korral - kasvajad,

entsefaliit, hulgiskleroos, epilepsia. Mõnel juhul on see põhjustatud kohalikust mõjust nahale või nahahaigused. Paljudel patsientidel esineb hirsutismi androgeenide metabolismi rikkumise tõttu nahas (idiopaatiline hirsutism).

Ravi võib hõlmata rasestumisvastaseid tablette, mis sisaldavad östrogeeni ja progestiini, antiandrogeene või insuliini sensibilisaatoreid.

Hirsutismi esineb 5–15% kõigist rahvustest naistest. Sõltuvalt määratlusest ja taustast on hinnanguliselt umbes 40% naistest teatud määral näokarvad.

Märgid ja sümptomid

Hirsutismi näol on tegemist mustriliste või jämedate juuste isastunud liigkasvuga naistel ja lastel. Sellisel juhul võivad juuksed ilmuda näole (ülahuule kohale, lõuale või põskedele (kõrvetised)), pagasiruumi (ümber nibude, rinnal, alakõhus või seljal) ja jäsemetel (õlgadel või sees puusad).

Põhjused ja riskitegurid

Hirsutism võib põhjustada mitmesuguseid sisesekretsiooni- ja nahahaigusi, aju mõjutavaid häireid. Allpool on mõned näited.

- Hüperandrogeenne hirsutism.

Hirsutismi esineb kõige sagedamini munasarjade või neerupealiste päritolu androgeenide ületootmise tõttu. Kasvaja päritolu hüperandrogenismi, väga rasket, tuleks eristada mitte-kasvaja hüperandrogenismist, mis on sageli minimaalne või mõõdukas.

Polütsüstiliste munasarjade sündroom (PCOS).

See on hirsutismi kõige levinum põhjus ja põhjustab umbes 75% kõigist juhtudest. See mõjutab 5–10% naistest seksuaalse tegevuse ajal ja 20–25% noorukieas tüdrukutest. See on tundmatu etioloogiaga heterogeenne ja keeruline sündroom, mida iseloomustab folliikulite küpsemise lõppemine koos väikeste folliikulite kuhjumisega ajukoore all ja munasarjade strooma hüperplaasia.

Hirsutismi ilmneb puberteedieas, millega kaasneb rikkumine menstruaaltsükli, kaalutõus, düslipideemia, insuliiniresistentsus, angerjad ja must acanthosis. Naised kannatavad spaniomenorröa (tsükli pikenemine rohkem kui 35 päeva), oligomenorröa (vähem tugevate menstruatsioonide) ja viljatuse all. Munasarjad võivad suureneda. Võib kohal olla hüpotüreoidism või maksahaigus.

Androgeene eritavad kasvajad.

Munasarjade või neerupealiste kasvajatest tingitud hüperandrogenismi esineb harva. See moodustab vaid 0,2% kõigist hirsutismi juhtudest. Need androgeene eritavad kasvajad on autonoomsed ja seetõttu sõltumatud hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemist. Ligikaudu 50% neist on pahaloomulised ja sellistel juhtudel on androgeeni tase plasmas väga kõrge. Nad vastutavad ka virilisatsiooni, hirsutismi ja vaagna- või kõhuõõne kasvajate kiire alguse eest.

Mitteklassikaline ajukoore kaasasündinud hüperplaasia neerupealised (neerupealised)

See on tavaline autosomaalne retsessiivne häire, mis on põhjustatud osalisest 21-hüdroksülaasi puudusest ja on kõige levinum hüperandrogenismi neerupealiste etioloogia. Selle levimus varieerub suuresti sõltuvalt patsientide rahvusest. Seega on see levinum aškenazi juudi elanikkonna (3,7%) ja Kesk -Euroopa elanikkonna (2%) ning harva euraasia (0,1%) seas. Nagu PCOS, võib NVHCN avalduda pärast puberteeti hirsutismi, oligomenorröa, vinnid, viljatus, alopeetsia ja esmane amenorröa.

- Mittehüperandrogeenne hirsutism.

Ravimid.

Paljud ravimid võivad põhjustada hirsutismi: androgeenid, glükokortikosteroidid, progestiinid, antagonistid östrogeenid (klomifeen, tamoksifeen), minoksidiil, tsüklosporiin, danasool, diasoksiid, fenütoiin, D-penitsillamiin ja interferoon.

Oluline on teada, et hüpertrichoosi võivad põhjustada ka teatud ravimid, nagu atsetasolamiid, fenütoiin, latanoprost, streptomütsiin, psoraleen, minoksidiil, tsüklosporiin ja diasoksiid.

Endokrinopaatia.

Endokrinopaatiate vastutus hirsutismi tekkimise eest on haruldane ning kliinilises pildis domineerivad muud spetsiifilisemad sümptomid:

• Cushingi sündroom sõltub adrenokortikotroopsest hormoonist (ACTH). Sündroom võib põhjustada hirsutismi ACTH stimuleeriva toime tõttu võrgusilma piirkonnas, mis võib põhjustada androgeenide liigset sekretsiooni. Sageli tulevad esile hüperkortisolismi tunnused.
• Hüpertüreoidism või hüpotüreoidism on harva isoleeritud hirsutismi põhjus.
• Hüperprolaktineemia avaldub amenorröa, galaktorröa, viljatuse ja harva hirsutismi all.
• Akromegaalia on ka isoleeritud hirsutismi haruldane põhjus.

Muud põhjused.

Mõõdukas hirsutismi võib esineda rasedatel (prolaktiini füsioloogiline sekretsioon) ja postmenopausis naistel (suhteline hüperandrogenism, mis on tingitud munasarjade östrogeeni tootmise lõpetamisest).

Idiopaatiline hirsutism.

Idiopaatiline hirsutism on hirsutism, mis tekib regulaarsete menstruatsioonide, munasarjade normaalse morfoloogia ja normaalse androgeeni taseme tõttu plasmas. See on tõrjutuse diagnoos pärast teise etioloogia kõrvaldamist. See moodustab umbes 10% kõigist hirsutismi juhtudest ja 50% kerge hirsutismi juhtudest. Selle põhjuseks võib olla pilosebaalsete folliikulite retseptorite ülitundlikkus androgeenide ja perifeersete ainete suhtes reaktsioon, mille indutseeris testosterooni 5-reduktaas dihüdrotestosterooniks, mis on kümme korda aktiivsem folliikulite blokeerimine. Sellel on geneetiline determinism ja see on tavaline Ida -India ja Vahemere päritolu naistel.

Epidemioloogia

Hirsutismi täpne levimus pole teada. See võib olla 10% või isegi üle 50%. Selle haiguse põhjustatud psühholoogiline probleem sõltub etnilistest ja sotsiaalkultuurilistest teguritest. Tõepoolest, mõnes ühiskonnas, kus juuste puudumist peetakse naiste ilu oluliseks kriteeriumiks, on see miinimum hirsutismi võib pidada tõsiseks haiguseks, samas kui teistes ühiskondades on võimalik aktsepteerida palju rohkem väljendunud hirsutism.

Hirsutismi esineb kõige sagedamini tumedanahalistel inimestel. Hirsutismi võib meestel esineda, kuid seda on raske ära tunda. Lastel on hirsutism enneaegse puberteedi märk.

Hirsutismi esineb ka naistel, kes lõpetavad suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmise ja võtavad kaalus juurde.

Patofüsioloogia

Hirsutism on androgeenist sõltuv haigus, mis tuleneb ringlevate androgeenitasemete ja karvanääpsu tundlikkuse androgeenide vastastikmõjust. Nahk suudab ensüümi abil säilitada testosterooni aktiivsemas androgeenis, dihüdrotestosteroonis (DHT) 5-alfa-reduktaas, millest kahte isoensüümi, 1. tüüpi (5. kromosoom) ja 2. tüüpi (2. kromosoom), leidub nahas ja juustes folliikulit. Lisaks on nahal ja karvanääpsul androgeeniretseptorid (AR).

Pärast androgeenide eksogeense tarbimise välistamist tekib hirsutismi kas androgeenide liigse sekretsiooni tõttu munasarjad või neerupealised või naha suurenenud tundlikkus normaalse androgeenitaseme suhtes veres. Viimane juhtum on “idiopaatiline hirsutism”.

Diagnostika

Enne ulatuslikuma uurimistöö alustamist tuleb läbi viia täielik füüsiline läbivaatus, uurija peab eristama laialdast kehakarvade laienemist ja virilisatsiooni meessoost tüüp. Üks hirsutismi hindamise meetodeid on Ferriman-Gollway skaala, mis annab hinnangu, mis põhineb naise juuste kasvu kogusel ja asukohal. Pärast füüsilist läbivaatust saab teha edasisi põhjuseid välistavaid laboratoorseid analüüse ja kuvamist.

Isegi kerge hirsutismiga patsientide diagnoos peaks suure levimuse tõttu hõlmama ovulatsiooni ja munasarjade ultraheli polütsüstiliste munasarjade sündroom (PCOS), samuti 17α-hüdroksüprogesteroon (mitteklassikalise puudulikkuse avastamise võimaluse tõttu) 21-hüdroksülaas). Paljudel naistel esineb seerumi dehüdroepiandrosteroonsulfaadi taseme tõus. Tase üle 700 mcg / dL näitab düsfunktsiooni neerupealised, eriti 21-hüdroksülaasi puudulikkusest tingitud neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia. Kuid PCOS ja idiopaatiline hirsutism moodustavad 90% juhtudest.

Muud vereanalüüsid, mida saab hinnata hirsutismi testimisel, on järgmised:

• androgeenid; androstenedioon, testosteroon;
• kilpnäärme funktsiooni paneel; kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH), trijodotüroniin (T3), türoksiin (T4);
• prolaktiin;

Kui algpõhjust ei ole võimalik kindlaks teha, loetakse haigusseisund idiopaatiliseks.

Ravi

- farmakoloogiline ravi.

Mitte-neoplastilise hirsutismi ravi hõlmab jätkuvalt suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Ta surub oma gestageeniga alla hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi ja sellest tulenevalt androgeenide tootmise munasarjades; tänu oma östrogeenile suurendab SHBG. Seda kombineeritakse antiandrogeense raviga: flutamiidi, spironolaktooni, tsüproteroonatsetaati, finasteriidi kasutatakse erinevate, kuid võrreldavate tulemustega.

Suukaudsed rasestumisvastased vahendid on esimene valik, kuna need pärsivad androgeenide tootmist munasarjades. Sageli need aga ei tööta. Lisaks ei pruugi see ravi olla ideaalne naisele, kes soovib rasestuda.

Spironolaktoon blokeerib teadaolevalt androgeeniretseptoreid ja on teine ​​levinum ravi. Seda saab kombineerida isegi suukaudsete rasestumisvastaste vahenditega. Paranemine on aga aeglane ja võtab mitu kuud. Seega on spironolaktoonirežiimist kinnipidamine madal.

Finasteriidi kasutatakse hirsutismi raviks ja seda eelistatakse, kuna sellel puudub östrogeenne või progesteroonne toime. Kuid seda ei soovitata fertiilses eas naistele, kuna lootel on oht suguelundite ebaselgeks kujunemiseks. Flutamiid on veel üks uus ravimeetod ja kuigi see aitab, on see kallis ja võib põhjustada maksakahjustusi.

Neerupealiste hüperandrogenismi aeglustavad väikesed annused kortikosteroididvõib -olla seotud eelnevalt mainitud raviga.

Peente juuste kasvu saab aeglustada, rakendades eflornitiini kaks korda päevas. Elektrolüüsi kasutatakse nüüd harvemini, välja arvatud jämedad hallid juuksed, ja polütsüstiliste munasarjade korral ilma insuliiniresistentsuseta.

- Mittefarmakoloogiline ravi.

Kuna uimastiravi mõju avaldub alles 1-2 aasta pärast, kasutavad arstid kosmeetilisi lähenemisviise, mis sobivad ka hüpertrichoosi korral: raseerimine, karvade eemaldamine, vesinikperoksiidi värvimuutus, keemiline depilatsioon. Peenete juuste kasvu saab pärssida, rakendades eflornitiini kaks korda päevas. Elektrolüüsi ei kasutata nii sageli kui varem, välja arvatud jämedad hallid juuksed. See asendati pikaajalise depilatsiooniga, kasutades selliseid tööriistu nagu depilatsioonlaserid ja mitmesugused intensiivsed impulssvalgusseadmed.

- Kirurgia.

Kasvajaprotsessiga on vajalik kirurgiline eemaldamine. Ovariektoomia võib olla näidustatud raske hüperandrogenismi korral menopausis või perimenopausis naistel.

Profülaktika

Hirsutismi ei saa tavaliselt ära hoida. Kuid kehakaalu langus ülekaalu ajal võib aidata vähendada hirsutismi, eriti kui patsiendil on polütsüstiliste munasarjade sündroom.

Prognoos

Hirsutismi haigestumus on märkimisväärne ja mõnedel pahaloomuliste haigustega naistel on prognoos väga halb. Postmenopausis hirsutismi seostatakse kõrge riskiga osteoporoos ja luumurrud.