Mirizzi sündroom: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on Mirizzi sündroom?

Mirizzi sündroom - harvaesinev haigus, mis on põhjustatud ühise sapijuha või ühise maksakanali obstruktsioonist välimise tagajärjel kompressioon mitme vigastatud sapikiviga või ühe suure kahjustatud sapikiviga kotis Hartman. Sümptomid on sarnased koletsüstiitkuid võib segi ajada teiste obstruktiivsete seisunditega nagu tavalised sapiteede kivid ja äge kolangiit saadavuse tõttu kollatõbi. Operatsioonieelne diagnoos on sageli raske ja tavaliselt jäetakse see tähelepanuta.

Eponüüm

Sündroom on saanud nime Argentina kirurgi Pablo Luis Mirizzi järgi. Ta sündis 1893. aastal Argentinas Cordobas. Mirizzi lõpetas Cordoba riikliku ülikooli arstiteaduskonna 1915. Tema kuulsaim panus kirurgiasse on esimese operatsioonisisese kolangiograafia sooritamine 1931. aastal.

Põhjused ja riskitegurid

Sapikivid tekivad tavaliselt seisvast sapist. Kui sapp ei ole sapipõiest täielikult tühjendatud, võib see sadestuda muda ja seejärel muutuda kivideks. Sapiteede obstruktsioon võib põhjustada ka sapikive, sealhulgas sapiteede ahenemist ja vähki, näiteks 

kõhunäärmevähk.

Kõige tavalisem põhjus sapikivitõbi (või sapikivitõbi) - kolesterooli ladestumine, mis hiljem muutub kolesteroolikivideks. Sapikivide teine ​​põhjus on pigmenteerunud sapikivid, mis on suurenenud hävimise tagajärg erütrotsüüdid intravaskulaarses süsteemis, põhjustades bilirubiini suurenenud kontsentratsiooni, mis seejärel koguneb sapi. Need kivid on tavaliselt musta värvi. Kolmas sapikivitüüp on segatud pigmenteerunud kivid, mis on kombinatsioon kaltsiumisubstraatidest nagu kaltsiumkarbonaat või kaltsiumfosfaat, kolesterool ja sapp. Neljas tüüp koosneb peamiselt kaltsiumist ja seda leitakse tavaliselt hüperkaltseemiaga patsientidel. Kui mitu sapikivi või üks suur sapikivi satub Hartmani kotti (alumine väljalaskeava) sapipõis), võib tekkida hariliku sapijuha või ühise maksakanali väline kokkusurumine.

Selle tekkimise täpne mehhanism pole teada, kuid arvatakse, et see on tingitud painduvast kotist. Hartmann, mis sisaldab suuremat massi kive, näiteks mitme kivi või ühe suure löögiga kivi. See põhjustab piirkonna järgnevat põletikku, mis võib aja jooksul põhjustada ka fistulite teket.

Sümptomid ja märgid

Mirizzi sündroom avaldub tavaliselt ägeda või kroonilise koletsüstiidiga, millele lisandub kollatõbi. Kroonilise koletsüstiidiga patsiendid kurdavad tavaliselt kõhu paremas ülanurgas tuima valu, mis kiirgub selja keskele või abaluu paremasse otsa. Tavaliselt on see seotud rasvase toidu tarbimisega. Iiveldus ja vahelduv oksendamine kaasnevad ka suurenenud kaebustega puhitus ja kõhupuhitus. Sümptomid ilmnevad sageli õhtul. Vähem rasked, pikaajalised sümptomid ilmnevad tavaliselt nädalate või kuude jooksul. Ägenemiste (ägedad sapiteede koolikud) sagedust ja raskust täheldatakse tavaliselt pikemate krooniliste sümptomitega. Klassikaline füüsiline läbivaatus näitab valu kõhu paremas ülanurgas koos sügava palpatsiooniga (Murphy märk). Patsiendid ei ole tavaliselt rasked, kuid ebamugavad. Kaugelearenenud Mirizzi sündroomiga või raskema ägeda koletsüstiidiga patsientidel võivad sümptomid ja nähud olla raskemad. Tavaliselt esineb kollatõbi ja mõnikord võib täheldada märkimisväärselt kõrgenenud bilirubiini taset.

Epidemioloogia

Mirizzi sündroom on suhteliselt haruldane. See seisund areneb ainult 0,1% sapikividega patsientidest ja seda on leitud 0,7% kuni 25% koletsüstektoomia läbivatest patsientidest. Eakate seas võib haigestumus suureneda, kuid sapikividega meestel ega naistel puudus eelsoodumus. Samuti ei paista olevat levikut ühegi konkreetse etnilise rühma seas.

Patofüsioloogia

Sapikivid tekivad siis, kui sapi ained jõuavad lahustuvuse piirini. Kui sapp kontsentreerub sapipõies, muutub see nende ainetega üleküllastatuks, mis lõpuks sadeneb väikesteks kristallideks. Need kristallid jäävad omakorda sapipõie limasse kinni, mille tulemuseks on sapipõie sete. Aja jooksul need kristallid kasvavad ja moodustavad suuri ja / või mitu kivi. Need sapikivid võivad põhjustada koletsüstiidi sümptomeid, kuid kui nad satuvad Hartmani kotti, võivad need põhjustada täiendavat ikteruse sümptomid. Seisundi progresseerudes võivad sisemised fistulid areneda sapipõiest ühisesse sapijuhasse, maksa kanalisse ja kaksteistsõrmiksool. Mirizzi sündroomi erinevate etappide klassifitseerimiseks on välja töötatud punktisüsteem.

• I tüüp: hariliku maksakanali kokkusurumine sapipõie või tsüstilise kanali kaela kiviga;
• II tüüpi: vesikoholedoheaalne fistul, mis hõlmab vähem kui 1/3 ühise maksakanali ümbermõõdust;
• III tüüpi: vesikoholedoheaalne fistul, mis moodustab 2/3 maksakanali ümbermõõdust;
• IV tüüpi: vesikoholedoheaalne fistul, mis hõivab kogu maksakanali ümbermõõdu (kanali sein on täielikult hävitatud).

Diagnostika

Esiteks viiakse läbi koletsüstiidi rutiinne uurimine. Parim meetod sapikivide ja sellele järgneva ägeda koletsüstiidi diagnoosimiseks on kõhu parema ülemise kvadrandi ultraheliuuring. See on seotud 90% spetsiifilisusega ja sõltuvalt ultrahelioperaatorist suudab tuvastada kuni 2 mm suuruseid kive, samuti muda ja sapipõie polüüpe. Ultraheli tulemused, mis näitavad ägedat koletsüstiiti versus sapikivitõbi, hõlmavad sapipõie seina paksenemine (üle 3 mm), perikoletsüstiline vedelik ja positiivne sonograafiline sümptom Murphy.

Sageli leitakse sapikivid ka CT -l ja MRI -l, kuid need testid ei ole ägeda koletsüstiidi korral nii tundlikud. Ligikaudu 10% sapikividest võib leida tavalistel tavalistel kiletel nende kõrge kaltsiumisisalduse tõttu. Sapipuus olevat õhku saab nendel röntgenipiltidel tuvastada ka soolefistuli olemasolul. Kui ultraheli tulemuste põhjal kahtlustatakse tavalist sapijuha kivi, on järgmine samm magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP).

Kui MRCP -st leitakse tavaline kanal, peaks gastroenteroloog tegema endoskoopilise retrograadse kolangiopankreatograafia (ERCP). Perkutaanne transhepaatiline kolangiogramm (PTC) on samuti kasulik tavaliste sapijuhakivide diagnoosimiseks, kui ERCP ei ole võimalik. Tüüpiliselt on Mirizzi sündroomi diagnoos kas ekslik lihtsa sapijuha kiviga või jääb see täielikult vahele enne operatsiooni.

Ravi

Mirizzi sündroomi ravi - koletsüstektoomia. Eelistatud on laparoskoopiline koletsüstektoomia, kuid haiguse progresseerumisel võib osutuda vajalikuks keerukam operatsioon. Avatud koletsüstektoomia on võimalik. Kaugelearenenud haiguse korral võib kaaluda osalist koletsüstektoomiat. Selleks on vaja jätta Hartmanni kott oma kohale ning eemaldada sapipõie keha ja sapikivid. See vähendab maksavärava ja sapiteede kahjustamise tõenäosust. Fistuli juuresolekul on efektiivne avatud koletsüstektoomia koos bilioenteriaalse anastomoosiga.

Prognoos

Patsientidel, kellel puudub fistul, on operatsioon ja tulemus tavaliselt soodne. Tänu moonutatud anatoomiale ja sel korral suurele üleminekule avatud koletsüstektoomiale; mõned allikad soovitavad aga avatud kirurgilist lähenemist kõigile Mirizzi sündroomiga patsientidele. Fistulite moodustumisega patsientide prognoos hõlmab pikaajalist ravi T-toru paigutamisega läbi väikese ja keskmise fistuli sapijuhade suurus või ümbersuunamine koos choledochoduodenostomy või choledochojejunostomy koos mao ümbersõit suuremate fistul. Viimase patsientide rühma pikk kirurgiline ja haiglaravi suurendab tüsistuste riski ning suurendab ka nende patsientide haigestumust ja suremust. Sapipõie vähk on seostatud ka Mirizzi sündroomiga. Eakad patsiendid, kellel on mitu kaasuvat haigust ja suur kirurgilise sekkumise oht tüsistuste korral tuleks kaaluda mittekirurgilisi meetodeid, et minimeerida sellega seotud tüsistusi operatsiooni.

Tüsistused

Mirizzi sündroomi kõige sagedasem komplikatsioon on pikaajalise põletiku tõttu koletsüstobiliaalse või koletsüsto -soole fistuli moodustumine. Samuti võivad tekkida kirurgilised tüsistused, mis on tingitud tihedast adhesioonist ja pika protseduuriga. Nende hulka kuuluvad sapiteede kahjustused ja verejooks. Rasketel juhtudel võib Caloti kolmnurga lahkamisel tekkida tohutu verejooks. Muud pikaajalise põletiku tüsistused, mida võib täheldada Mirizzi sündroomiga patsientidel, on järgmised:

• naha fistuli moodustumine;
• sekundaarne sapiteede tsirroos;
• sapiteede hilinenud kitsendused.