Hüperkaltseemia: mis see on, põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on hüperkaltseemia?

Hüperkaltseemia On kõrge kaltsiumisisaldus (Ca2 +) vereseerumis. Normaalne vahemik on 2,1–2,6 mmol / l (8,8–10,7 mg / dl, 4,3–5,2 meq / l) ja üle 2,6 mmol / l sisaldus on määratletud kui hüperkaltseemia. Patsiendid, kellel on mõõdukalt suurenenud Ca2 +, mis areneb aeglaselt, on tavaliselt asümptomaatilised. Suurema või kiirema algusega inimestel võivad sümptomiteks olla kõhuvalu, luuvalu, segasus, depressioon, nõrkus, neerukivitõbi või ebanormaalne südame rütm, sealhulgas südame seiskumine.

Enamik juhtumeid on seotud primaarse hüperparatüreoidismi või vähiga. Muud põhjused hõlmavad sarkoidoosi, tuberkuloosi, Pageti tõbe, mitut endokriinset neoplaasiat (MEN), toksilisust D -vitamiin, perekondlik hüpokaltsuuriline hüperkaltseemia ja teatud ravimid nagu liitium ja hüdroklorotiasiid. Diagnoos peaks tavaliselt sisaldama kaltsiumitesti ja kinnitama nädal hiljem. Elektrokardiogrammil (EKG) on näha konkreetseid muutusi, nagu lühendatud QT -intervall ja pikenenud PQ -intervall.

Lisaks algpõhjuse ravile võib ravi hõlmata intravenoosset vedelikku, furosemiidi, kaltsitoniini või pamidronaati. Tõendid furosemiidi kasutamise kohta on siiski ebapiisavad. Väga kõrge Ca2 + tasemega patsiendid võivad vajada haiglaravi. Patsiendid, kes ei reageeri sellele ravile, võivad vajada dialüüsi. D -vitamiini toksilisusega patsiendid saavad kasu steroididest. Hüperkaltseemia on suhteliselt tavaline. Primaarne hüperparatüreoidism esineb 1-7 inimesel 1000 inimese kohta ja hüperkaltseemia - 2% vähihaigetel.

Põhjused ja riskitegurid

Hüperkaltseemia põhjused võivad olla järgmised:

• Hüperparatüreoidism: Üks või mitu neljast kõrvalkilpnäärmest eritavad liiga palju kõrvalkilpnäärme hormooni, mis kontrollib kaltsiumi kogust veres.
• Liiga palju kaltsiumi: Mõnikord esineb patsientidel hüperkaltseemia peptilised haavandidkui nad tarbivad palju piima ja võtavad kaltsiumi sisaldavaid antatsiide. Tekkinud haigust nimetatakse piim-leeliseliseks sündroomiks.
• Liiga palju D -vitamiini tarbimist: Kui võtta D -vitamiini väga suuri päevaseid annuseid mitme kuu jooksul, suureneb seedetraktist imendunud kaltsiumi kogus märkimisväärselt.
• Onkoloogilised haigused: Kell kopsuvähk, neeru- ja munasarjarakud võivad eritada suures koguses valku, mis sarnaselt kõrvalkilpnäärmehormooniga suurendab vere kaltsiumisisaldust. Neid häireid, mida nimetatakse vähi humoraalseks hüperkaltseemiaks, peetakse paraneoplastiliseks sündroomiks. Kaltsium siseneb vereringesse ka siis, kui vähk levib (metastaasib) luudesse ja hävitab luurakud. See luude hävitamine toimub tavaliselt eesnäärmevähi korral, rinnavähk ja kopsud. Hulgimüeloom (luuüdi vähk) võib samuti põhjustada luude hävimist ja hüperkaltseemiat. Teised vähid võivad tõsta kaltsiumi taset veres veel ebaselgel viisil.
• Luuhaigused: Kui luu laguneb (resorptsioon), siseneb kaltsium vereringesse, põhjustades mõnikord hüperkaltseemiat. Kell Pageti tõbi täheldatakse luukoe hävimist, kuid kaltsiumi sisaldus veres on tavaliselt normaalne. Siiski võib kaltsiumi tase tõusta liiga kõrgeks, kui Pageti tõvega inimesed on dehüdreeritud või veedavad liiga palju aega istudes või lamades, kui nende luud ei toeta nende kehakaalu. Raske hüpertüreoidism võib luu resorptsiooni suurendades põhjustada ka hüperkaltseemiat.
• Istuv eluviis: Harva istuvatel patsientidel, näiteks halvatud või pikka aega voodihaigete puhul aja jooksul areneb hüperkaltseemia, kuna luudest pärinev kaltsium liigub verre, kui luud ei hoia pikka aega kehakaalu aega.

Granulomatoossed häired, ravimid, endokriinsüsteemi häired ja mitmed teised haigused võivad samuti põhjustada hüperkaltseemiat.

Hüperparatüreoidism

Kõrvalkilpnäärmed toodavad kõrvalkilpnäärme hormooni, mis suurendab kaltsiumi imendumist seedetrakti, põhjustab vähem kaltsiumi eritumist neerude kaudu ja viib kaltsiumi kogunemiseni luud.

Paratüroidhormoon paneb neerud rohkem fosfaate eritama ja viib ka fosfaadi luudest verre. Nende kahe protsessi tasakaal määrab, kas fosfaatide tase on normaalne või langenud.

Kui kõrvalkilpnäärmed toodavad liiga palju kõrvalkilpnäärme hormooni, tekib hüperparatüreoidism. Hüperparatüreoidismiga patsientidel on kaltsiumi tase märkimisväärselt tõusnud ja vere fosfaadisisaldus normaalne või madal.

- primaarne hüperparatüreoidism.

Kell primaarne hüperparatüreoidism haigus põhjustab kõrvalkilpnäärme hormooni suurenenud koguse tootmist. Ligikaudu 90% primaarse hüperparatüreoidismiga patsientidest on healoomuline kasvaja (adenoom) ühes kõrvalkilpnäärmes. Ülejäänud 10%puhul suurenevad näärmed lihtsalt ja toodavad liiga palju hormoone. Harvadel juhtudel põhjustab kõrvalkilpnäärmevähk hüperparatüreoidismi.

Primaarne hüperparatüreoidism esineb sagedamini naistel kui meestel. Seda esineb sagedamini eakatel ja patsientidel, kes on saanud kaelaprobleemide raviks kiiritusravi. Mõnikord esineb rikkumine osana mitu endokriinset neoplaasiat, haruldane pärilik haigus.

Primaarset hüperparatüreoidismi ravitakse tavaliselt operatsiooniga, eemaldades ühe või mitu kõrvalkilpnääret. Operatsiooni eesmärk on eemaldada kõrvalkilpnäärme kude, mis toodab hormooni suurenenud kogust. Kirurgiline sekkumine on efektiivne peaaegu 90% juhtudest.

- perekondlik hüpokaltsuuriline hüperkaltseemia.

Perekondlik hüpokaltsuuriline hüperkaltseemia sündroom on veel üks pärilik haigus, mis areneb selle tagajärjel kõrvalkilpnäärmed alahindavad kaltsiumi kogust veres ja tekitavad vastuseks ekslikult liiga palju kõrvalkilpnääret hormoon. Selle häire korral ei ole kõrvalkilpnäärme operatsioon kasulik ja tavaliselt pole muud ravi vaja.

- Sekundaarne hüperparatüreoidism.

Sekundaarse hüperparatüreoidismi korral tekib kõrvalkilpnäärme hormooni suurenenud kogus vastusena vere kaltsiumisisalduse olulisele langusele, mida tavaliselt täheldatakse krooniline neeruhaigus ja D -vitamiini puudus.

Kolmanda astme hüperparatüreoidism.

Tertsiaarse hüperparatüreoidismi korral tekib kõrvalkilpnäärme liig, sõltumata kaltsiumi kogusest veres. Tertsiaarne hüperparatüreoidism esineb tavaliselt pikaajalise sekundaarse hüperparatüreoidismiga inimestel.

Sümptomid ja märgid

Hüperkaltseemial on tavaliselt vähe sümptomeid. Hüperkaltseemia esimeste sümptomite hulka kuuluvad tavaliselt kõhukinnisus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu ja isutus. Patsientidel on suurenenud uriinieritus, mis põhjustab dehüdratsioon ja suurenenud janu.

Väga rasked hüperkaltseemia juhtumid põhjustavad sageli aju talitlushäireid ja desorientatsiooni, emotsionaalseid häireid, deliirium, hallutsinatsioonid ja kooma. Võib tekkida lihasnõrkus ja ebanormaalsed südamerütmid ning sellele võib järgneda ka surm.

Pikaajaline või raske hüperkaltseemia põhjustab tavaliselt kaltsiumi sisaldavaid neerukive. Harvadel juhtudel areneb neerupuudulikkuskuid tavaliselt kaob see pärast ravi. Kui aga neerudesse koguneb piisavalt kaltsiumi, on kahjustus pöördumatu.

Epidemioloogia

Hüperkaltseemia levimus elanikkonnas on vahemikus 1% kuni 2%. Enamik (90%) hüperkaltseemia juhtumeid on sekundaarsed primaarse hüperparatüreoidismi ja pahaloomuliste kasvajatega seotud hüperkaltseemia tõttu. Primaarse hüperparatüreoidismi levimus elanikkonnas on vahemikus 0,2% kuni 0,8% ja suureneb koos vanusega. Üldiselt on 2% kõigist vähkkasvajatest seotud hüperkaltseemiaga, kuid laste vanuserühmas on levimus vahemikus 0,4% kuni 1,3%.

Patofüsioloogia

Kaltsiumi kontsentratsiooni reguleerivad plasmamembraani kaltsiumiretseptorid, PTH ja selle retseptorid, kaltsitoniin ja selle retseptor ning D -vitamiini toime neerudele, luudele ja soolestikule. PTH mobiliseerib kaltsiumi otse, tõhustades luude resorptsiooni, ja kaudselt, stimuleerides ühte alfa -hüdroksülaasi, mis suurendab D3 -vitamiini tootmine, mis omakorda suurendab kaltsiumi imendumist soolest ja suurendab luukoe resorptsiooni. Primaarne hüperparatüreoidism tekib üksiku adenoomi või difuusse näärmete hüperplaasia tõttu. Selles seisundis on kaltsiumi ja PTH taseme ning kaltsiumist sõltumatu PTH sekretsiooni vahel ebanormaalne seadeväärtus. Perekondlik hüpokaltsuuriline hüperkaltseemia on päritud autosomaalselt domineerival viisil ja tuleneb kaltsiumitundliku retseptori geeni inaktiveerivast mutatsioonist. Granulomatoossed kahjustused põhjustavad emakavälist D -vitamiini tootmist. Mööduvat vastsündinute hüperkaltseemiat esineb hüpoparatüreoidismiga emadel sündinud imikutel harva.

Hüperparatüreoidismist tingitud hüperkaleemia on kerge ja võib kesta aastaid ning olla asümptomaatiline. Pahaloomuliste kasvajate põhjustatud hüperkaltseemia on seotud kaltsiumi taseme kiire tõusuga.

Diagnostika

Hüperkaltseemia diagnoositakse tavaliselt rutiinsete vereanalüüside käigus.

Kui hüperkaltseemia on tuvastatud, võib põhjuse väljaselgitamiseks vaja minna täiendavaid katseid. Võib teha täiendavaid vere- ja uriinianalüüse. Vajalik võib olla ka rindkere röntgen. Päriliku põhjuse väljaselgitamiseks võib teha geneetilisi teste.

Ravi

Kerge hüperkaltseemia vormi saate ravida, kõrvaldades selle põhjuse. Normaalse neerufunktsiooniga ja kerge hüperkaltseemiaga või haigusi, mis võivad põhjustada hüperkaltseemiat, soovitatakse tavaliselt juua palju vedelikku. Vedelik stimuleerib neere kaltsiumi eritama ja hoiab ära dehüdratsiooni.

Arstid võivad määrata fosfaate sisaldavaid mineraalseid toidulisandeid, mis takistavad kaltsiumi imendumist.

Kui kaltsiumi tase on tõusnud või kui esinevad ajufunktsiooni või lihaste nõrkuse sümptomid, manustatakse vedelikke ja diureetikume veeni kaudu (intravenoosselt), kuni neerufunktsioon normaliseerub. Dialüüs on väga tõhus, ohutu ja usaldusväärne ravi, kuid tavaliselt kasutatakse seda ainult raske hüperkaltseemiaga patsientidel, keda ei saa ravida teiste ravimitega.

Mõnikord kasutatakse hüperkaltseemia raviks teatud ravimeid (sealhulgas bisfosfonaate, kaltsitoniini, kortikosteroide ja harva plikamütsiini). Need ravimid vähendavad kaltsiumi eritumist luudest.

Vähiga seotud hüperkaltseemiat on eriti raske ravida. Mõnikord nimetatakse ravimit denosumab. Kui vähk ei allu ravile, naaseb hüperkaltseemia tavaliselt hoolimata ravist.

Prognoos

Hüperkaltseemia, kui see tekib pärast healoomulist haigust, on hea prognoosiga, kuid kui põhjus on pahaloomulise kasvaja kõrval, on prognoos halb. Pahaloomulise hüperkaltseemiaga patsiendid on sageli sümptomaatilised ja vajavad sagedast haiglaravi. Kui hüperkaltseemia on tingitud PTH-ga seotud valgu emakavälisest tootmisest, sureb enamik patsiente mõne kuu jooksul. Osteolüütilised metastaatilised kahjustused põhjustavad luumurde, närvide kokkusurumist ja halvatust.

Tüsistused

Tüsistuste hulka kuuluvad:

• depressioon;
• kivid neerudes;
• luuvalu;
• kõhukinnisus;
• pankreatiit;
• neerupuudulikkus;
• maohaavandid;
• paresteesia;
• minestamine ja rütmihäired;
• muutused vaimses seisundis.