Lemierre'i sündroom: mis see on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on Lemierre'i sündroom?

Lemierre'i sündroom (SL) on oma nime saanud prantsuse arsti André Lemierre järgi, kes 1936. aastal teatas 20 anaeroobse haiguse juhtumist sepsispõhjustatud orofarünksi infektsioonidest. See on haruldane bakterite tüsistus farüngiit/ tonsilliit ja hõlmab nakkuse levikut kaela külgmistesse neelu ruumidesse, millele järgneb kaela siseveeni (de) septiline tromboflebiit. Seda seostatakse noorte tervete patsientide anaeroobse septitseemia ja surmaga. Kuna selles populatsioonis esineb palju healoomulisi suuõõneinfektsioone, on Lemierre'i sündroomi diagnoos esialgsel esitamisel sageli raskesti mõistetav, mis võib põhjustada ravi hilinemist.

Põhjused ja riskitegurid

Lemierre'i sündroom esineb bakteriaalsete kurguinfektsioonide komplikatsioonina. Kõige tavalisemad vastutavad bakterid on Fusobacterium necrophorum, kohustuslikud anaeroobsed, gramnegatiivsed batsillid ja 

Fusobacterium nucleatum. Need bakterid võivad põhjustada invasiivseid haigusi, mis tulenevad mitmest virulentsustegurist, sealhulgas endotoksiinidest ja eksotoksiinidest. Teised organismid, näiteks liigid Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae ja teistest on teatatud ka teistes juhtumiuuringutes.

F. nekropoor on osa neelu, seedetrakti ja emasloomade normaalsest bakterifloorast. Lisaks esmasele infektsioonile on oletatud, et muu etioloogiaga neelu nakkused võivad põhjustada fusobakterite kasvu soodustavaid seisundeid. Need võivad olla viirusinfektsioonid, näiteks ägedad infektsioonid. Epsteini-Barri viirusvõi bakteriaalsed infektsioonid nagu streptokokk. Anaeroobset kasvu soodustavad tingimused, näiteks peritonsillaarne abstsess, võimaldada kasvu ja tungimist F. nekropoor ümbritsevasse koesse. Nakkuse levik orofarünksist neelu külgmisse ruumi viib sisemise kaela kultuuri veenid, septiline tromboflebiit ja sellele järgnev juurdepääs venoossele süsteemile, mis viib sepsise ja septikuni emboolia.

Epidemioloogia

Suurim Lemierre'i sündroomi esinemissagedus oli enne antibiootikumide ajastut. Penitsilliini laialdase kasutamisega 1960. ja 1970. aastatel vähenes SL esinemissagedus dramaatiliselt. Alates 1970. aastate lõpust on teatatud juhtumite arv pidevalt kasvanud, mis võib olla tingitud empiiriliste antibiootikumide kasutamise vähenemisest orofarüngeaalsete infektsioonide korral. See on endiselt haruldane sündroom, mille ülemaailmne esinemissagedus on hinnanguliselt 1/1 000 000. Lemierre'i sündroom mõjutab tavaliselt noori, varem terveid noorukeid ja noori täiskasvanuid. SL -ga patsientide keskmine vanus on sõltuvalt uuringust 19 kuni 22 aastat, meeste ja naiste suhe 2: 1. Ligikaudu 90% patsientidest, kellel tekib SL, on vanuses 10 kuni 35 aastat.

Patofüsioloogia

Lemierre'i sündroom algab lokaalse orofarüngeaalse infektsioonina. Ei ole täpselt teada, kas F. nekropoor valdavalt primaarse või sekundaarse patogeenina SL varases staadiumis. Lisaks otsesele nakatumisele on oletatud, et neelu limaskesta kahjustused on põhjustatud teistest bakteriaalsed või viirusnakkused, mis põhjustavad fusobakteriaalseid haigusi soodustavaid seisundeid superinfektsioon. Seejärel levib infektsioon neelu külgmisse ruumi ja kaela pehmetesse kudedesse. Venoosne tromboos tekib lokaalselt peritonsillaarsetes veenides ja levib seejärel sisemistesse kaelaveenidesse. F. nekropoorOn näidatud, et in vitro agregeerib inimese trombotsüüte, provotseerides seejärel intravaskulaarset hüübimist. Kombinatsioonis venoosse ummikuga välise kokkusurumise ja anuma sisemise oklusiooni tõttu, sekundaarne seoses põletiku ja tursega põhjustab see sisemise kaela septilise tromboosi teket veenid. Septiliste emboolide vabanemine süsteemsesse vereringesse põhjustab laialdast levikut F. nekropoor kopsudesse, pleura, liigestesse, luudesse, lihastesse, põrn, maks, neerud ja muud vereringe lõpp -punktid. Verehüübe otsene laienemine või levik võib põhjustada kesknärvisüsteemi abstsessi ja ka koobaste siinuse tromboosi.

Märgid ja sümptomid

Lemierre'i tõve manifestatsiooni ja kliinilise progresseerumise võib tavaliselt jagada kolme põhifaasi. Neid faase saab kasutada ka sündroomi diagnoosimiseks.

1. Orofarüngeaalne infektsioon: Lemierre'i sündroomi kliinilised tunnused algavad suuõõne infektsiooniga, millele järgneb palavik ja külmavärinad 4... 7 päeva pärast esmast haigust. Varajane diagnoosimine võib olla keeruline, sest sümptomid ei ole spetsiifilised ja on tavaliselt seotud iseenesest piiravate neelupõletikega. Üle kahe kolmandiku patsientidest teatab haiguse alguses neeluinfektsioonist, kuid harva on seda haigust kontekstis kirjeldatud. mumpsi, keskkõrvapõletik, mastoidiit, sinusiit ja hambainfektsioonid. Patsientidel, kellel on kinnitatud Epstein-Barri infektsioon, võib tekkida ka SL ja seropositiivsetel patsientidel mononukleoos diagnoosimist võib edasi lükata, kui SL -d ei peeta alternatiivseks diagnoosiks. Palaviku püsimine ja kliinilise seisundi halvenemine 1 nädala pärast võib olla oluline kliiniline märk.
2. Nakkuse levik kaela parafääriruumi koos sisemise kägiveeni tromboflebiidiga: kaela valulikkus ja turse võivad olla varajased kliinilised tunnused, mis farüngiit on levinud orofarünksist kaugemale. Ühepoolne hellus ja turse alalõualuu nurga all näitab kaelaveeni sisemist tromboosi, kuid esineb ainult 25–45% juhtudest. Samuti on vaja läbi viia kaela, sealhulgas suprasternaal- ja supraklavikulaarsete piirkondade, sihtotstarbeline uurimine naha tselluliidi nähud, mis võivad viidata nakkuse levikule emakakaela veenidesse ja struktuuridesse mediastinum.
3. Septiline emboolia: üks kord F. nekropoor tungib emakakaela veenidesse, on septilised emboolid. Kõige sagedamini kahjustatud organ on kopsud (85%), kuid kahjustada võivad liigesed, maks, neerud, aju, luud, süda ja ajukelme. Baktereemia seotud palaviku, letargia või šokksamuti sihtorganite kahjustused. Septiline šokk esineb umbes 7% juhtudest. Ägeda respiratoorse distressi sündroommehaanilist ventilatsiooni vajav haigus võib mõjutada kuni 10% patsientidest.

Diagnostika

Lemierre'i sündroomi diagnoos on valdavalt kliiniline, kuid abiks võivad olla täiendavad testid. Põhjalik laboratoorne hindamine on näidustatud sepsise kahtlusega või süsteemse põletikulise reaktsiooni sündroomi (SIRS) kriteeriumidega patsientidele. Mõned levinumad laboratoorsed kõrvalekalded hõlmavad kerge kuni raske leukotsütoosi neerupuudulikkuskõrvalekalded maksafunktsiooni testides, sealhulgas bilirubiini taseme tõus, trombotsütopeenia, samuti muud levinud intravaskulaarse hüübimise tunnused. Verekultuurid tuleks koguda, kasv kestab tavaliselt 2–7 päeva ja näitab enam kui 70% juhtudest liiki Fusobacterium. Verekultuurid võivad Lemierre'i sündroomi korral olla negatiivsed, kuna anaeroobsete organismide kasvatamisega võib kaasneda raskusi.

Kopsud on metastaatilise infektsiooni kõige levinum koht ja pildistamine peaks hõlmama rindkere röntgen, et hinnata septilist embooliat ja muid kopsu tüsistusi, sealhulgas efusiooni kopsudesse, kopsu abstsess ja empüeem. Täiendavad bakteriaalsete metastaaside kohad võivad põhjustada septiline artriit, osteomüeliit, meningiit, perikardiit ja maksa abstsess. Teised kujutistehnikad, mida kasutatakse septilise sisemise kaelaveeni tromboosi hindamiseks, võivad hõlmata ultraheli, kaela kontrastsusega CT-d ja magnetresonantstomograafiat (MRI). Magnetresonantsflebograafial on kõrgeim tundlikkus (97%) sisemise tromboosi avastamiseks kägiveen, samas kui CT on tavaliselt kõige hõlpsamini kättesaadav ja kliiniliselt laialdaselt kasutatav tingimused. Ultraheli võib olla kasulik, arvestades selle suhteliselt madalaid kulusid ja kiirgusohtu.

Ravi

Lemierre'i sündroomi ravi põhiosa on antibiootikumravi. Beetalaktaamantibiootikumi, mis on resistentne beetalaktamaasi suhtes, soovitatakse kasutada empiirilise ravina, kuna on teatatud ravi ebaõnnestumisest, kui penitsilliin on sekundaarne F. nekropoor, beeta-laktamaasi tootmine. Antibiootikumid tuleks kohandada kultuuri ja tundlikkuse andmetega, kui need on saadaval. Alternatiivid hõlmavad klindamütsiini või metronidasooli patsientidele, kellel on märkimisväärne kliiniline beetalaktaamiallergia. Enamikul patsientidest jätkatakse antibiootikumravi 6 nädala jooksul, et saavutada fibriinitrombude nõuetekohane läbitungimine.

Kirurgiline ravi võib olla vajalik abstsessi moodustumise, hingamispuudulikkuse, põhjustatud kopsutromboosist, metastaasidest, samuti patsientidel, kellel on tromb levinud mediastiinumi või aju. Nakkuse tõrjeks võib olla näidustatud kirurgiline sisselõige ja abstsessi äravool kahjustatud piirkonnas.

Antikoagulantravi Lemierre'i sündroomi korral on vastuoluline. Tüsistumata SL ilma ulatusliku hüübimiseta on lahendatud sobiva antibiootikumi ja toetava raviga ning ei vaja antikoagulatsiooni. Selle praktika kinnitamiseks puuduvad kontrollitud uuringud, kuid tavaliselt soovitatakse antikoagulantravi, kui verehüüve on levinud pea siinustesse. aju, suure või kahepoolse verehüübega või kui patsiendi seisund ei parane esimese 72 tunni jooksul sobivate antibiootikumide ja / või operatsiooniga teraapia.

Prognoos

Progresseeruv Lemierre'i sündroom on eluohtlik seisund. Isegi sobivate antibiootikumide ja ravi korral on suremus 5–18%. Haiglaravi nõuab tavaliselt intensiivravi osakonna staatust ja keskmine haiglas viibimine on ligikaudu 3 nädalat. Septiline emboolia ja kokkupuude sihtorganiga võib põhjustada pikaajalisi tüsistusi.