Entsefalopaatia: mis see haigus on, sümptomid, ravi, prognoos

Mis on entsefalopaatia?

Entsefalopaatia See on mõiste mis tahes hajusa ajuhaiguse kohta, mis muudab aju funktsiooni või struktuuri. Entsefalopaatia võib põhjustada nakkusetekitaja (bakterid, viirus või prioon), metaboolne või mitokondriaalne düsfunktsioon, ajukasvaja või suurenenud intrakraniaalne rõhk, pikaajaline kokkupuude mürgiste elementidega (sh lahustid, ravimid, kiirgus, värvid, metallid, tööstuskemikaalid ja mõned muud ained), krooniline progresseeruv trauma, halb toitumine või hapniku või verevoolu puudumine peas aju.

Entsefalopaatia tunnuseks on muutunud vaimne seisund. Sõltuvalt entsefalopaatia tüübist ja raskusastmest on tavalised neuroloogilised sümptomid progresseeruv mälukaotus. ja kognitiivsed võimed, peened isiksuse muutused, keskendumisvõimetus, letargia ja progresseeruv kaotus teadvus. Muud neuroloogilised sümptomid võivad hõlmata müokloonus (konkreetse lihase või lihasrühma tahtmatu tõmblemine),

nüstagm (kiire tahtmatu silmaliigutus) värin, nõrkus ja lihaste atroofia, dementsus, krambid ja neelamisvõime kaotus (düsfaagia) või rääkida.

Vereanalüüsid, tserebrospinaalvedeliku testid, pilditestid, elektroentsefalogramm ja sarnaseid diagnostilisi teste saab kasutada erinevate põhjuste eristamiseks entsefalopaatia.

Märgid ja sümptomid

Entsefalopaatia tunnuseks on muutunud vaimne seisund või deliirium. Muutunud vaimset seisundit iseloomustab tunnetuse, tähelepanu, orientatsiooni, une-ärkveloleku tsükli ja teadvuse rikkumine. Muutunud teadvusseisund võib ulatuda selektiivse tähelepanu puudumisest unisusele. Võib esineda suurenenud tähelepanelikkus; kognitiivse defitsiidiga või ilma, peavalu, epilepsia, müokloonus (teatud lihaste või tervete lihasrühmade tahtmatud lühiajalised kokkutõmbed) või asterixis (käe värisemine koos laiendatud randmega).

Sõltuvalt entsefalopaatia tüübist ja raskusastmest on tavalised neuroloogilised sümptomid kognitiivse funktsiooni kaotus, peened isiksuse muutused ja keskendumisvõimetus. Muud neuroloogilised nähud võivad hõlmata järgmist:

• kõnehäire (düsartria);
• näoilmete nõrgenemine (hüpomimia);
• liikumishäired (need võivad olla kohmakad või aeglased);
• ataksia;
• värin.

Teised neuroloogilised nähud võivad hõlmata tahtmatuid haaramis- ja imemisliigutusi, nüstagm (kiire tahtmatu silmaliigutus), rahutu voodisse heitmine ja hingamisprobleemid nagu Cheyne-Stokesi hingamine * (vahelduv hingamine), apnoe hingamine ja hüperkapniline postnoa. Fokaalseid neuroloogilisi häireid esineb vähem.

* Cheyne -Stokesi hingamine - hingamine, mille käigus pinnapealsed ja harvad hingamisliigutused toimuvad järk -järgult muutuvad sagedasemaks ja sügavamaks ning jõuavad maksimaalselt 5-7 hingetõmmeni, nõrgenevad ja vähenevad uuesti, pärast mida on paus.

Wernicke entsefalopaatiat saab kombineerida alkohoolne dementsus (Korsakovi sündroom), mida iseloomustab amneesia-konfabulatoorne sündroom: retrograadne amneesia, anterograadne amneesia, konfabulatsioonid (väljamõeldud mälestused), halb mälu ja desorientatsioon.

NMDA-vastane retseptori entsefaliit on kõige levinum autoimmuunne entsefaliit. See võib põhjustada paranoilisi illusioone ja ekspansiivseid luulusid, erutust, visuaalset ja kuulmishallutsinatsioonid, imelik käitumine, hirm, paanikahood, lühiajaline mälukaotus ja segadus.

HIV -entsefalopaatia võib põhjustada dementsus.

Põhjused ja riskitegurid

Entsefalopaatiat on palju ja igaühel on oma põhjus. siin on mõned näidised:

• Mitokondriaalne entsefalopaatia: ainevahetushäire, mis on põhjustatud mitokondriaalse DNA düsfunktsioonist. Võib mõjutada paljusid kehasüsteeme, eriti aju ja närvisüsteemi.
• Glütsiini entsefalopaatia: geneetiline ainevahetushäire, mis on seotud glütsiini liigse tootmisega.
• Maksa entsefalopaatia: esineb hilises staadiumis maksatsirroos.
• Hüpoksiline isheemiline: püsiv või mööduv entsefalopaatia, mis tuleneb aju hapniku kohaletoimetamise tõsisest vähenemisest.
• Staatiline: püsiv või püsiv ajukahjustus, mis on tavaliselt põhjustatud sünnieelsest kokkupuutest etanool.
• Ureemiline: tekib kõrge toksiinide kogunemise tõttu, mis tavaliselt erituvad neerude kaudu - harva, kui dialüüs on saadaval.
• Wernicke entsefalopaatia: tekib tiamiini (B1) puuduse tõttu, tavaliselt alkohoolsete jookide juuresolekul sõltuvused.
• Hashimoto entsefalopaatia: tekib autoimmuunhaiguse tagajärjel.
• NMDA-vastane retseptori entsefaliit: autoimmuunne entsefaliit, tuleneb ebapiisavast immuunsüsteemist.
• Hüperammoneemia: seisund, mis on põhjustatud kõrgest ammoniaagi tasemest ja esineb kaasasündinud ainevahetushäirete taustal (sh tsükli rikkumine) uurea või mitmekordse karboksülaasi puudulikkus), liigse valgusisaldusega dieedid, teatud toitainete puudused, nagu näiteks arginiin või biotiin või elundite puudulikkus.
• Hüpertensiivne entsefalopaatia: tekib vererõhu järsu tõusu tõttu.
• Krooniline traumaatiline: progresseeruv degeneratiivne haigus, mis on seotud mitme põrutuse ja muude ajukahjustustega.
• Lyme'i entsefalopaatia: põhjustatud bakteritest Borreliooskaasa arvatud Borrelia burgdorferi.
• Mürgine entsefalopaatia: kemikaalidest põhjustatud haigusvorm, mis põhjustab sageli püsivaid ajukahjustusi.
• Mürgine-metaboolne: universaalne ajuhaigus, mis on põhjustatud infektsioonist, elundipuudulikkusest või joobeseisundist.
• Nakkuslik käsn: haiguste kogum, mis on põhjustatud prioonidest ja mida iseloomustab "käsnjas" ajukude (augustatud augud), liikumis- või koordinatsioonihäired ja 100% tase suremus. Hõlmab veiste spongioosset entsefalopaatiat (hullu lehma tõbi), lambaid ja kanu.
• Vastsündinu (hüpoksia-isheemiline entsefalopaatia): sünnitusabi vorm, mis esineb sageli hapniku puudumise tõttu loote ajukoe verevoolus sünnituse või sünnituse ajal.
• Salmonella: entsefalopaatia vorm, mida põhjustab toidumürgitus (eriti maapähklid ja mädanenud liha), mis põhjustab sageli püsivaid ajukahjustusi ja närvisüsteemi häireid.
• Entsefalomüopaatia: entsefalopaatia ja müopaatia kombinatsioon. Põhjused võivad sisaldada mitokondriaalsed haigused (eriti MELAS sündroom (eng. Mitokondriaalne entsefalomüopaatia, laktatsidoos ja insulditaolised episoodid - "mitokondriaalne entsefalomüopaatia, laktatsidoos, insulditaolised episoodid ") või krooniline hüpofosfateemia, kuna see võib esineda kell tsüstinoos.
• Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJP; ülekantav spongioosne entsefalopaatia).
• HIV -entsefalopaatia (HIV -nakkusega seotud haigus ja AIDSoomi, mida iseloomustab atroofia ja ebamäärane valgeaine hüperintensiivsus).
• Septiline (seda tüüpi haigus võib ilmneda ilmselge taustal sepsis, trauma, rasked põletused, isegi ilma nakkuse selge tuvastamiseta).
• Epilepsia:
  • Varajane lapseea epileptiline entsefalopaatia (kortikaalse arengu omandatud või kaasasündinud anomaalia).
  • Varajane müoklooniline epileptiline entsefalopaatia (tõenäoliselt ainevahetushäirete tõttu).
• Gluteeni entsefalopaatia: fokaalseid valgeaine kõrvalekaldeid (tavaliselt vähese perfusiooniga piirkondi) hinnatakse magnetresonantstomograafia abil. Migreen On kõige levinum sümptom.

Diagnostika

Diagnoos põhineb peamiselt sümptomitel, uuringu tulemustel ja ravivastusel. Kliinikud küsivad võimalike põhjuste väljaselgitamiseks entsefalopaatia võimalikke põhjustajaid (näiteks infektsioon või ravim). Põhjustegurite, eriti ravitavate häirete (nt infektsioonid või seedetrakti verejooks) tuvastamiseks ja diagnoosi kinnitamiseks võetakse vereanalüüsid. Mõõdetakse ka ammoniaagi taset. See tase on tavaliselt ebanormaalselt kõrge (näitab ebanormaalset maksafunktsiooni), kuid ammoniaagi taseme mõõtmine ei ole alati usaldusväärne viis haiguse diagnoosimiseks.

Kliinikud võivad läbi viia vaimse funktsiooni teste, et avastada peeneid muutusi, mis esinevad haiguse varases staadiumis. Samuti võib teha elektroencefalograafiat (EEG). EEG suudab tuvastada kõrvalekaldeid ajutegevuses, kuid ei suuda eristada entsefalopaatiat muudest võimalikest põhjustest.

Vanematel inimestel võib esmaste sümptomite tõttu olla raske entsefalopaatiat varakult ära tunda (nt unehäired ja kerge desorientatsioon) võib olla tingitud dementsusest või ekslikult peetud deliiriumiks.

Ravi

Ravi on sümptomaatiline ja varieerub sõltuvalt haiguse tüübist ja raskusastmest. Krampide vähendamiseks või peatamiseks võib välja kirjutada krambivastaseid ravimeid. Mõned patsiendid võivad toitumis- ja toidulisandite muutmisest kasu saada. Rasketel juhtudel võib olla vajalik dialüüs või elundi asendusoperatsioon.

Sümpatomimeetilised ravimid võivad suurendada motivatsiooni, tunnetust, motoorikat aktiivsus ja tähelepanelikkus ajukahjustusest tingitud entsefalopaatiaga inimestel, krooniline infektsioonid lööki, ajukasvajad.

Kui haigusseisundi põhjustab ravimata gluteeni enteropaatia (tsöliaakia) või gluteenitalumatuse korral peatab gluteenivaba dieet ajukahjustuse progresseerumise ja leevendab migreeni.

Prognoos

Haiguse algpõhjuse ravi võib sümptomeid parandada. Kuid haigus võib põhjustada pöördumatuid struktuurimuutusi ja pöördumatuid ajukahjustusi. Mõned entsefalopaatiad võivad lõppeda surmaga.