Lyelli sündroom (toksiline epidermaalne nekrolüüs): ravi

Lyelli sündroom või toksiline epidermaalne nekrolüüs on raske polüetoloogiline haigus, millega kaasneb allergia olemus ja avaldub patsiendi seisundi äkilise rikkumisega, limaskesta ja pinnakihtide bulloossete kahjustustega nahk.

Lyelli sündroomi seostatakse mõnikord raske Stevensi-Johnsoni sündroomiga. Paljud uuringud on näidanud nende haigusvormide sarnast patogeneetikat. Lyelli sündroomi erinevused hõlmavad epiteeli toksilisi kahjustusi teatud ravimirühmadele või nende metaboliitidele. Stevensi-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi vahel pole siiani selget vahet.

Mõlemad seisundid on tõsine pahaloomuline eksudatiivne erüteem, mis tuleneb ravimite toksilisusest, mida iseloomustab raske dehüdratsioon, siseorganite toksiline kahjustus ja nakkusliku protsessi areng, millega kaasneb sündroom. Kõik need sümptomid koos ja igaüks eraldi võivad põhjustada haiguse surma.

Haiguse arengu mehhanism

Lyelli sündroom areneb tänu antigeenide sisenemisele patsiendi kehasse väljastpoolt. Kõige tavalisemad allergeenid on ravimid või mikroobide lagunemissaadused. Neutraliseeriva aine defekti tõttu ei saa patogeenseid mikroorganisme erituda süsteem, mille tulemusena toimub epidermise raku valkude fikseerimine (ühendus) antigeenidega.

Sündroomi arengu tulemusena lülitab immuunsüsteem sisse kaitserežiimi antigeenidele suunatud antikehade kujul. Selle reaktsiooni tagajärg on epidermaalsete rakkude nekrootiline muutus. Kui võrrelda haiguse patogeneesi, siis on see väga sarnane doonororganite tagasilükkamise sündroomiga, millel on kokkusobimatus. Sellisel juhul mängib patsiendi enda nahk võõrkeha rolli.

Haiguse arengut soodustavad tegurid

Peamine Lyelli sündroomi ilmnemist soodustav tegur on patsientide talumatus teatud tüüpi ravimite suhtes haiguste ravis.

Kõige ohtlikumate ravimite hulka kuuluvad sulfoonamiidid (biseptool, sulfodimetoksiin, streptotsiid, sulfasalasiin ja sulfaleen). Lisaks võivad sündroomi tekitada järgmised ravimirühmad:

• antibakteriaalsed ravimid (penitsilliin, tetratsükliin ja makroliidid) ja eriti erütromütsiin;
• krambivastased ained (fenobarbitaal, fenütoiin);
• põletikuvastased ja valuvaigistid (Aspiriin, Diklofenak, Analgin);
• tuberkuloosivastane ravim (isoniasiid);
• vitamiinid ja kontrastained radiograafiaks;
• Toidulisandid ja immunopreparaadid.

Üks Lyelli sündroomi esinemise tõenäolisi tegureid on stafülokoki põhjustatud äge nakkusprotsess. Lisaks kirjeldatakse juhtumeid, kui Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjused on selgitamata, s.t. täis provotseerivate tegurite (infektsioon, ravimid jne) puudumine, patoloogiline protsess, edenenud.

Lyelli sündroomi tüübid

Sündroomi tüüp määratakse, võttes arvesse etioloogiat. Kõige rohkem paistavad silma järgmised sündroomi vormid:

IDIOPAATILINE. Sellesse rühma kuuluvad kõik juhtumid, mille põhjused on ebaselged epidermise toksilise nekrolüüsi sümptomite tekkeks.

RAVIM. See haigusvorm areneb ravimite kokkupuute tagajärjel.

STAPHYLOGENIC. Haiguse põhjused on stafülokoki infektsioon. Seda tüüpi Lyelli sündroom võib esineda ainult lastel. See ei sõltu ravimite kasutamisest ega ole surmav. Reeglina on selle haigusvormi taastumise prognoos enamikul juhtudel soodne.

TEISED PATOLOOGIAD. Selle rühma määratlevad juhtumid, kui sümptomid ilmnevad psoriaasi, tuulerõugete, pemfiguse, vöötohatise taustal.

Kahjustuste lokaliseerimise peamised kohad on kõht, õlad, rind, tuhara piirkond, selg ja suuõõne.

Sümptomid

Sündroom on kõige levinum lastel ja noortel patsientidel. Äge periood kestab 5 tundi kuni 2-3 päeva. Selle aja jooksul halveneb patsiendi seisund järsult ja eriti rasketel juhtudel võib see ohustada patsiendi elu.

Lyelli sündroomi algfaasis täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• on keha järsk hüpertermia kuni kõrgeimate võimalike arvudeni. Naha pinnale (keha, nägu ja jäsemed) moodustuvad pruunid laigud, mis on ümbritsetud ödeemkoega. Laike iseloomustab kiire äravool ühte suurde põletikulisse piirkonda, mis puudutamisel valutab;
• siis ilmub tohutul hulgal vesiseid ville, nagu põletushaavad (pildil). Vesised villid on piisavalt suured, mõned neist võivad olla sama suured kui täiskasvanud patsiendi peopesa. Pärast spontaanset avamist leitakse mullide kohas veritsevaid erosiivseid haavandeid;

• kerge mehaanilise mõjuga kahjustatud piirkonnale hakkab naha epidermise kiht koorima, meenutades märga lina. On iseloomulik, et kui naha ülemine kiht sõrmede ja varvaste piirkonnast maha koorub, suudab see säilitada oma esialgse kuju. Lisaks suureneb mulli kerge rõhu korral selle suurus ja koorub mööda perifeeriat;
• limaskestad on kaetud pragude ja marrastustega, millega kaasneb väikseima füüsilise sekkumise korral tugev valu ja verejooks. Patsiendile tekitab erilist ebamugavust huulte koorik (pildil), mis raskendab söömist;

• Lyelli sündroom võib ilmneda mitte ainult epidermisel ja limaskestadel. Selle iseloomulikud ilmingud on võimalikud bronhide sisemembraanil, sooltes, ninaneelus, kõris, söögitorus, samuti kusiti ja kusejuhas;
• naha ja limaskestade hävitamine toob kaasa patsiendi seisundi järsu halvenemise (pildil). Hüpertermiaga kaasnevad tugevad peavalud ja piinav janu;

• sel ajal muutub patsient letargiliseks ja pärsitud. Suur vedelikukaotus põhjustab vere hüübimist. See raskendab kogu organismi funktsionaalsust. Epidermise lagunemisel tekkivad toksiinid mõjutavad negatiivselt ajutegevust, põhjustades ruumilist desorientatsiooni ja halvenenud käitumist.

Oluline on märkida, et sündroomi ajal tekkinud kahjustatud pinnad on avatud haavad, mis on üsna sageli nakatunud ja nendega kaasnevad mädased põletikulised tüsistused, mis kujutavad endast reaalset ohtu elu. Lisaks on veresoonte blokeerimine, mis põhjustab neerufunktsiooni häireid.

Need sümptomid on iseloomulikud, seetõttu kontrollitakse neid esmajärjekorras, kui arst kahtlustab, et tegemist on Lyelli sündroomiga.

Diagnostiline läbivaatus

Stevensi-Johnsoni sündroomi kindlakstegemiseks viiakse läbi patsiendi väline uurimine ja määratakse haiguse iseloomulikud sümptomid.

Et eristada mõnest teisest sarnaste sümptomitega haigusest, võib teha laboratoorsed vereanalüüsid (määratakse leukotsütoos). Lisaks on Lyelli sündroomi iseloomulikud erinevused madal eosinofiilide arv või nende täielik puudumine.

Lisaks määrab vereanalüüs leukotsüütide arvu vähenemise ning torke- ja neutrofiilide arvu suurenemise. Proteinogramm märgib madalat üldvalgu taset ja globuliinide taseme tõusu.

Maksa testid, mis viiakse läbi sündroomi arenguga, näitavad kõigi näitajate suurenemist ning neerutesti iseloomustab karbamiidi ja lämmastiku taseme tõus. Samal ajal on elektrolüütide tasakaal järsult häiritud.

Lyelli sündroom (epidermaalne nekrolüüs) tuleb eristada põletatud naha sündroomist, mida täheldatakse kõige sagedamini täiskasvanud patsientide seas reaktsiooni vormis erinevate vastuvõtmisele ravimid. Mõnel juhul on haigus surmav.

Diferentsiaaldiagnostika läbiviimiseks on soovitatav läbi viia punktsioon biopsia jaoks vajaliku materjali kogumisega, millele järgneb nahaosa uurimine. Reeglina kooritakse Lyelli sündroomi korral kogu epidermis, erinevalt põletatud naha sündroomist, kui kooritakse ainult sarvkihti.

Diagnoosi selgitamiseks võib määrata immunoloogilise testi, kui provotseeriv ravim põhjustab immuunrakkude aktiivset paljunemist. Oluline on eristada Lyelli sündroomi sarnastest haigustest, millel on sarnased sümptomid, näiteks multimorfse eksudatiivse erüteemi bulloossed vormid.

Üsna sageli seisab raviarst silmitsi küsimusega, kuidas välja selgitada ravim, mis selleni viis haiguse arengut, sest vältimatu abi osutamiseks peate kasutama erinevat tüüpi ravimeid fondidest. Seetõttu tuleb meeles pidada, et ravimi kasutamine, mis tekitas patsiendil allergia tagajärgi, võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Haiguse kulg vastsündinutel

Reeglina seisavad vastsündinud lapsed silmitsi välis- ja sisekeskkonna negatiivse mõjuga, millel on tugev mõju ebaküpsele kehale, provotseerides haiguse arengut. Loomulikult mõjutab Lyelli sündroomi patogenees lapsepõlves tõsist mõju lapse üldisele seisundile ja edasisele arengule.

Tuleb märkida, et emalt saadud immuunsus, mis kaitseb vastsündinud last teatud aja jooksul, pole sugugi väike. Sel põhjusel diagnoositakse Lyelli sündroomi vastsündinutel harva. See seisund võib areneda ainult stafülokoki infektsiooni taustal.

Sellisel juhul kuulub haiguse kujunemisel peamine roll beebi keha allergilisele-pärilikule valmisolekule. Arvukad tähelepanekud haiguse kulgu kohta sellel lapse arengu perioodil näitavad laste sümptomite kiiret arengut, millega kaasneb keha üldine mürgistus. Lisaks võib nahakahjustus põhjustada sepsise teket.

Siiski peate teadma, et õigeaegse ravi alustamisega on imikute paranemise prognoos kaks korda kõrgem kui täiskasvanud patsientidel. Seetõttu on oluline tingimus esmaabi korral kõrgelt kvalifitseeritud arstiabi otsimine haiguse kliinilisi tunnuseid, nii et Lyelli sündroomi professionaalne ravi võib seda veelgi vältida tüsistused.

Ravi taktika

Kõik terapeutilised meetmed sündroomi tekkeks on kohustuslikud ainult haiglas (põletusosakondades või intensiivraviosakondades). Esiteks tühistatakse kõik ravimid, mis võivad põhjustada Lyelli sündroomi. Järgmisena tuleb patsient lahti riietada ja panna spetsiaalsesse voodisse, hoides normaalset temperatuuri ja puhudes patsiendi keha sooja steriilse õhuga.

Erosiivseid pindu töödeldakse avatud meetoditega steriilsete sidemete abil. Lisaks on soovitatav nahka ravida väliste vahenditega hormoonide ja antibiootikumidega (Prednisoloon, Metüülprednisoloon, Gordox, Contrikal jne). See on vajalik sekundaarse infektsiooni leviku vältimiseks sündroomis.

Dehüdratsiooni kompenseerimiseks sündroomi tekkimise ajal on soovitatav anda patsiendile palju vedelikku ja Vt ka Oralit ja Rehydron (rehüdratsiooni taastavad ained), võttes arvesse elektrolüütide taset veri. Mis tahes vedelikku tuleb võtta ainult soojalt. Kui seda ei ole võimalik iseseisvalt võtta (teadvusetus), on vaja toitesegude sisestamist läbi toru. Haiguse tüsistuste korral manustatakse vajalik kogus toitainelahuseid infusiooni teel, võttes arvesse hematokriti ja diureesi.

Epidermise kude aktiivselt hävitavatest toksiinidest vabanemiseks viiakse läbi hemosorptsioon, kui veri puhastatakse spetsiaalse filtri abil ja tagastatakse patsiendile. Lisaks viiakse läbi plasmafereesi protseduur, mis hõlmab teatud koguse vere kogumist, millest plasma eemaldatakse ja erütrotsüütide mass jääb alles. Pärast puhastamist naaseb see patsiendile. Ülejäänud plasma asendatakse lahusega. Juhul, kui see protseduur viiakse läbi esimese kahe päeva jooksul, on võimalik sündroomist kiiresti taastuda. Protseduuri kestuse pikenemisega suureneb haiguse pikema ravi oht.

Oluline on märkida, et Lyelli sündroomi ei saa ravida traditsioonilise meditsiini abil. Patsiendi seisundi leevendamiseks võite kasutada suuõõne erinevaid loputusi (salvei, kummel jne). Lisaks võib kahjustatud piirkondi määrida vahustatud munavalgega ja allergia puudumisel on soovitatav neid piirkondi ravida A -vitamiiniga, mis hoiab ära naha pragunemise.

Haiguse tüsistused

Üsna sageli arenevad Lyelli sündroomi arengu nakkuslikud tagajärjed, mis on provotseeritud epidermise ulatuslik kahjustus ja patogeensete mikroobide vaba tungimise võimalus haavasse pinnale. Kõige sagedamini areneb kopsupõletik, püoderma ja kõige ohtlikum haigus - sepsis.

Tänu sündroomi ägeda rünnaku ajal tohutu niiskuse kaotamisele, millega koos kehast sool ja valgud pestakse välja, tekib vere paksenemine, mis viib sisesüsteemide verevarustuse vähenemiseni ja organid.

Südame aktiivsus ja hingamispuudulikkus halvenevad. Võimalik on neerude filtreerimise peatamine ja sellele järgnev mürgistus toksiinidega. Lisaks on vere paksenemise tagajärjel suur tõenäosus verehüüvete tekkeks kopsusüsteemis ja aju vereringes, mis põhjustab südameinfarkti ja insuldi.

Mao ja soolte limaskesta lüüasaamise tõttu on võimalik kahjustada toitainete imendumist ja ulatusliku sisemise verejooksu tõenäosust.

Lastel iseloomustab Stevensi-Johnsoni sündroomi välkkiire negatiivsete sümptomite suurenemine, mida väljendab keha järsk dehüdratsioon ja nakkus-toksilise šoki teke.

Sidekesta tõsiste kahjustuste korral on ajutine pimedus tõenäoline. Pärast sündroomi ravi võib patsiendil tekkida pika aja jooksul valgusfoobia.

Reeglina on taastumise prognoos, kui Lyelli sündroomi diagnoos kinnitatakse, üsna tõsine. Protsentuaalselt on selliste patsientide suremus 35–70%. Kõige sagedamini täheldatakse laste ja eakate patsientide suremust. Selle põhjused on nõrgenenud kehas. Enamasti sureb sepsis, dehüdratsioon ja trombemboolia.

Lyelli sündroomi arengu ennetamine

Ennetavad meetmed haiguse vältimiseks seisnevad arsti määratud ravimite annuste ranges järgimises.

1. Meditsiinilist abi otsides peab patsient raviarstile teatama kõikidest keha ebapiisavatest reaktsioonidest mis tahes ravimite ja ainete suhtes.
2. On rangelt keelatud võtta korraga rohkem kui 5-6 erinevat ravimit (kui seda ei näe ette konkreetne ravi).
3. Oluline on meeles pidada, et patsientide eneseravimine (sealhulgas traditsioonilise meditsiini retseptid), mis on eelsoodumus erinevat tüüpi allergiliste reaktsioonide tekkeks, võib põhjustada Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkimist. Sellisel juhul on täieliku taastumise prognoos kahtlane.
4. Tuleb märkida, et epidermise toksiline nekrolüüs on üsna tõsine patoloogia, mis nõuab kohustuslikku meditsiinilist sekkumist. Haiguse suremus intensiivravi tingimustes võib ulatuda 70%-ni.

Praegu ei ole universaalset ravi Stevens-Johnsoni sündroomi täielikuks raviks, kuid varajane Lyelli sündroomi ravi võimaldab teil haigust hoida spetsialistide järelevalve all, vähendades oluliselt kliinilist sümptomatoloogia. Mida varem ravi alustatakse ja mida põhjalikumalt on kõik ravinõuded täidetud, seda soodsam on prognoos. See võimaldab teil saavutada haiguse pikaajalise remissiooni ja vältida võimalikke negatiivseid tüsistusi.