Tsüstiline fibroos: sümptomid, diagnoos, ravi tsüstiline fibroos - pärilik haigus, mis mõjutab elundite mis toodavad lima, nagu maks, bronhopulmonaarset, pankreases, süljeeritust, higinäärmed sugunäärmete, soolestik vähk. Patsientide terapeutiline ravi hõlmab korrektselt valitud ravimiteraapiat, regulaarset kontrolli ja staapiisravi ägenemiste ajal.


põhjustel

haiguse tsüstilise fibroosi Peamiseks haiguse põhjust - geneetiline mutatsioon tsüstiline fibroos transmembraanse regulaatori. Selle valgu abil reguleeritakse elektrolüütide liikumist läbi rakumembraani. See mutatsioon põhjustab sünteesitud valgu funktsiooni ja struktuuri häireid. Kõik see põhjustab liigset viskoossust ja sekretsiooni tihedust, mis eritub selle nääre.

sümptomeid tsüstiline fibroos Tsüstiline fibroos

avaldub sellistes vormides:

  • bronhopulmonaalsete vormi
  • soole vorm.

Bronhopulmonaalne vorm .Hingamisteede lüüa viitavad lapse elu esimestel aastatel. Suurtes kogustes viskoosne röga hakkab bronhides akumuleeruma, vähendades selle eraldumist. Tundub valulik, ahvatlev, köha. Mälu on raske eraldada. Kui haigus halveneb, siis tõuseb temperatuur, hõrenõges suureneb, köha.

instagram viewer


soolevorm. Selle vormi kaudu ilmneb seedetrakti inaktiivsus. See on eriti ilmne, kui laps läheb kunstlikule söötmisele. Vähendab lõhustamine, toitainete imendumist soolestikus täheldatud roisknemist protsessid millega kaasnevad gaaside kogunemise. On väga sagedane väljaheide, krambid kõhuvalu, mis on põhjustatud puhitus. Esimestel kuudel püsib isu endiselt või isegi suureneb. Kuid pärast seedetrakti rikkumise protsessi patsientidel võib kiiresti areneda hüpotroofia, polühypovitaminoos.

Paljudel lastel esineb haigus soole obstruktsiooni kujul. Nendel juhtudel ilmneb patsiendist sapi oksendamine. Seal on puhitus, väljaheite puudumine. Pärast 12 päeva lapse seisundi süveneb: nahal kõhu ilmub veresoonte muster, naha kuivamist ja kahvatu, intoksikatsioonisümptomeid suureneb.

Paljudel patsientidel ilmnevad nahale soolakristallid, sõltumata haiguse vormist.


haigusdiagnoos kahtlustatakse haiguse kohaliku lastearst suunab patsiendi raviasutust haigus.

Selle haiguse diagnoosimiseks peab olema 4 peamist tegurit. Esimene tegur on krooniline bronhopulmonaalne protsess. Teine tegur on soole sündroom. Kolmas tegur on perekonnas haigusjuhtumid. Neljas tegur on vereanalüüsi positiivne tulemus. See test põhineb kaaliumkloriidi kontsentratsioonil. Haigelise lapse puhul on see näitaja tavalisest suurem. Siiski tuleb meeles pidada, et negatiivne tulemus ei välista haigust 100% võrra.

Tsüstilise fibroosi diagnoosimisel saadab arst perekonnale geneetilise analüüsi. See on vajalik õigete ja täpsete diagnooside kindlakstegemiseks ning diagnoosimiseks järgmistel rasedatel.

oma tegevuse, kui laps haiguse

Nähes lapse sümptomid nagu kiiresti nõu lapse arstiga. Kui teete diagnoosi õigeaegselt, alustage õiget ravi, see toob kaasa lapse parema seisundi. Vanemad mängivad väga olulist rolli laste ravimisel tsüstilise fibroosiga. Kuna selle haiguse ravi kestab kogu elu ja see nõuab kõigi arsti ettekirjutatud soovituste täitmist. Ja ainult vanemad, kes on lapse lähedal iga minut, saavad näha lapse tervise seisundi muutusi. Kõik see aitab arstilt õigeaegselt abi saada. Kui laps näib letargia, isutus, suurenenud köha, palavik, värvimuutus, kogus röga, on selged rikkumised tooli, kõhuvalu, kõik see on esimesed märgid haiguse ägenemise. Tavaliselt on haiguse ägenemise ajal haiglaravi vaja hospitaliseerida.

Haiguste arstiabi

Sõltuvalt haiguse tõsidusest toimub ravi kodudes, haiglates ja haiglates. Haigusravi on kompleksne. See on mõeldud röga lahjendamiseks ja eemaldamiseks bronhidest. Ravi tuleks teha iga päev ja kogu elu.


ennetamine Kui teil on olnud tsüstilise fibroosi juhtumeid, peate raseduse planeerimisel nõu andma meditsiinigeneetikast. Kaasaegses meditsiinis oli loote haiguse prenataalne diagnoos. Kõigil raseduse varajases staadiumis raseduse ajal suheldes sünnitusabi kliinikus saate kaitsta ja kaitsta teie last selle haiguse eest.