Kaasasündinud neeruhaigus vastsündinutel
Imetavale beebile kõige sagedasem kaasasündinud neeruhaigus on neerupuudulikkus( polütsüstoos või multisüstoos).Polütsüstilises haiguses tekivad normaalsed neeruelemendid tsüstilise suurenemise. Kui multikistoze tsüstid neerudes ei arene tõttu dilatatsioon neeru rakud, antud juhul on vajalikud kogu neeru hakkab arenema ebanormaalselt. Haigelise lapse neer koosneb ebaküpsetest düsplastilisest koosseisust ja erineva suurusega tsüstidest.
Diagnostika
alguses sünnieelse beebi ultraheliuuringu ajal on võimalik avastada seda multitsüstilise neeru. Seda saab teha spetsialist ja palpatsiooniga. Enamikul juhtudel on see tingimus kahjuks jäänud avastatuks ja sageli taandub. Mõnedel täiskasvanutel, kellel oli juhuslikult tuvastatud üksikneerus, oli teine neer esialgu multiatsüstiline.
Multicüsilise neeru puhul võite võtta mis tahes muud kaasasündinud tsüstilist neeruhaigust, kuid need on haruldased. Kõige olulisem asi on diferentsiaaldiagnostika mitme tsüstilise neeru ja ureteroplasti segmendi obstruktsiooni vahel. Kui multitsüstilise neeru on alati fotopeniya ja ristmikul takistus mochetochnogo segment alati, isegi rasketel juhtudel kaasneb skanneri töötav neer.
sümptomite kõik lapsed kaasasündinud neeruhaigus mõjutab neerude ja maksa, kuid imiku neerukahjustuste on enam väljendunud. Raskete neerukahjustuste korral esineb kopsu hüpoplaasia tõttu surmaga lõppenud tulemus. Vanemad lapsed tekitavad tavaliselt maksa fibroosiga seotud tüsistusi. Selline verejooks söögitorupõletikest või hepatosplenomegaalia tõttu portaalhüpertensioon.
Kuna intensiivse vastsündinu ravi on arenenud, on patsientide kaheaastane elulemus ligikaudu 50%.Kuid peaaegu kõik vanemaealistel patsientidel tekib krooniline neerupuudulikkus( 50% -liselt see mõjutab noorukit).
Maksa kaotus avaldub erineval määral.Üks noor patsiendid vajavad ravi, kui on oht, portaalhüpertensioonist ja teised haiguse muutub subkliinilise ja saab tuvastada ainult biopsia või ultraheli.
Harvadel juhtudel ilmneb kaasasündinud neeruhaigus väikelastel kopsu hüpoplaasiast. Vanemaealistel lastel ilmneb see haigus tavaliselt täiskasvanute täheldatud patoloogiliste seisundite kombinatsioonist. See hematuuria, kuseteede infektsioon, seljavalu, kõrgenenud vererõhk, proteinuuria, neeru- palpeeritav või ajuverevalum.
ravi. Umbes pooled patsientidest, kellel esinesid kliinilised ilmingud imikutel, surevad sepsise või hingamispuudulikkuse tõttu. Juhtudel, kui haigus ilmneb hiljem, ei arene neerupuudulikkus enne puberteeti.
Nagu ka vanemas eas, näidatakse väikelastele intensiivset ravi. Selle eesmärk on vältida mitmesuguseid tüsistusi - hüpertensiooni, infektsioone. Kui väikesel lapsel on neerus tsüst, tuleb kõiki pereliikmeid hoolikalt uurida. Seejärel jälgib kogu peremees regulaarselt spetsialiste, kellel on varem arenenud polütsüstilise neeruhaiguse avastamine.
Kui lapsel on multitsükliline düsplastiline neer, saab seda eemaldada. Kirurgilise eemaldamise kasuks on olemas andmed tema edasise pahaloomulise kasvaja( Wilmsi kasvaja või neeru-tsüstilise kartsinoomi) kohta. Neid esineb tihti neerupealiste multicüsosiooniga patsientidel. Kuid enamus laste uroloogid teevad otsuse paljude neelupõradega patsientide lihtsalt jälgimiseks, perioodilise ultraheli ja vererõhu jälgimiseks. Nefrektoomiat on soovitatav teha kõigil patsientidel, kellel tekib hüpertensioon või kellel on neeru projektsioonis mahukad koosseisud. Ka mõned kirurgid eemaldavad multikistoznye neerud, mis ei ole võimelised regresseerima. Niipea kui multitsüstiline neer regresseeritakse vastavalt ultraheliandmete andmetele, peatatakse korrapärane jälgimine.
