Von Willebrandi haigus

Willebrandi haigus - geneetilise verehäirest iseloomustab episoodiline spontaanne veritsus, mis on sarnane veritsus hemofiilia. Pärand on autosoomne dominantne. Omandatud vormi haigus on väga haruldane.

tervetel inimestel, juhul verejooksu, vereliistakute( väike vereliistakute) saadetakse viivitamatult avatud põranda ja veritseda see kleepuma. Juuresolekul inimese von Willebrandi haiguse põhjustatud vere puudumisel või selle puudumine teatud valgu, see kaotab normaalse hüübimise funktsiooni. Valguga, mida nimetatakse von Willebrandi faktor, mille tõttu veres võib hüübida

Põhjustab VWD

Willebrandi haigus on kõige sagedamini edastatakse autosoomne dominantne viis, teisisõnu, on pärilik haigus ja on kõige levinum kaasasündinud Veritsushäired. Enamasti haigus on kerge ja võrdselt mõjutab nii naistele kui meestele. Levimus on haiguse ühel juhul tuhande

tüüpi von Willebrandi haiguse

Seal on kolme tüüpi haiguse:

1 tüüp. Sel juhul on see haigus on seotud kaotuse von Willebrandi faktor, mis põhjustab keskmise ja nõrga verejooksu raskusega. Raskust verejooks sõltub sellest, mida on valgu kogus oli kadunud. Umbes 75% patsientidest on 1. tüüpi on haigus, mille ravi ei ole tavaliselt vajalik.

2 tüüpi. Seda tüüpi esineb tegevusetuse korral või tegevuse puudumine von Willebrandi faktori poolt selle olemasolu veres, mis on põhjuseks keskel või nõrgad raskusastmelt verejooksu.

3 tüüpi. See on kõige levinum see haruldane haigus, mida iseloomustab täielik puudumine või väga väike kogus von Willebrandi faktor, mis on põhjus väga tõsise verejooksu. Seda tüüpi haiguse inimesed pärast operatsiooni või trauma võib tekkida väga ohtlik verejooks ja aneemia.

Willebrandi haigus võib halveneda nagu aja ja jääb samale tasemele

Sümptomid Willebrandi

peamised selle haiguse sümptomeid on ulatuslik verejooks, tõsidus, mis erinevad inimesed võivad erineda. Tõsidusest hemorraagilise sündroomi varieerub väga kerge, koos vahetevahel täheldatud kerget verevalum ja ninaverejooks, raske väga väga ohtlik pikkade valikud on väga sagedased raske verejooks erinevate lokaliseerimine, moodustumine suure verevalumi ja hematoomi siseorganeid ja pehmete kudede. Mõnikord võib esineda veritsemist liigestesse.

Sümptomid kergemate vormide haiguse: veritsevad igemed, sagedased nasaalse veritsused, raske verekaotus menstruatsiooni ajal, liighigistamist pärast operatsiooni või traumat, välimus ilma selget põhjust verevalum. Sümptomid

tõsisema hulka kuuluvad, kuid ennekõike järgmised: veri uriinis lisandit( hematuuria) isegi pärast väiksemaid vigastusi verevalumid, verine väljaheide või tume kummine;intraartikulaarne hemorraagia täheldatud( haruldaste sümptom), põhjustades paistetus, raskused liikumis- ja valu. Peetakse kõige tõsisem emaka ja seedetrakti verejooks

diagnoosi von Willebrandi haiguse

teatud raskusi võib tekkida selle diagnoosi, sestkergemad vormid haiguse veritsust ei saa avada sagedamini kui muidu tervetel inimestel. Tavaliselt sellistel juhtudel, kui isik ei märganud midagi, kuni arengut ootamatu raske verejooks pärast operatsiooni, vigastuse või visiidil hambaarsti.

puhul kahtlustatav isik halb vere hüübimist, arst peab teada, kuidas sageli täheldatud verejooks ja kuidas tugev nad on. Kui tekib kahtlus, von Willebrandi tõbi, järgmised uuringud on määratud: geneetiline testimine( aitab tuvastada rikkumisi struktuuri von Willebrandi faktor), mõõdetud vere hüübimise analüüse tegevuse von Willebrandi faktori või analüüsi tegevuse taset. Kõige informatiivsem on kvantitatiivseks määramiseks patsiendi plasma FV

Ravi von Willebrandi haiguse

ravi haiguse sõltub liigist, tema verejooksu sagedus ja esinemise tõenäosus raske verejooks.

Kui diagnoositakse kerge vorm von Willebrandi haiguse vaja järgida neid nõuandeid:

- sünnituse ajal, operatsiooni ja trauma, ennetamiseks verejooksu on vaja võtta soovitatud ravimeid

- Vältige mittesteroidsed põletikuvastased ravimid nagu ibuprofeen ja aspiriin

- Kui võimalik, vältidaantiagregantravina( Klopidorel jne) ja antikoagulandi narkootikume( hepariin, varfariin, jne)

Kui diagnoositakseovannoy raske von Willebrandi haiguse on rangelt keelatud saavad antikoagulantravi narkootikume. Sellisel kujul järgmistest ravimeetodeid kasutatakse:

- Hoitakse asendamise ravimeid ravi, mis sisaldas von Willebrandi faktorit

- Hõlbustamaks lakkamist verejooks näidatud siseneva seda ravimit kui Desmopressiinil

- peatada veritsus haavas kantavate ravimitega nagu trombiin pulbri või fibriini

liimi korralraske von Willebrandi haiguse vältimiseks ja kõrvaldamiseks on vaja järgida suurenenud verejooksu ettevaatusabinõud. Et vältida veritsemist liigestesse ja lihastesse peaks säilitama aktiivse elustiili + säilitada normaalset kehakaalu. Siiski tuleks vältida kontakti sport( jalgpall, jäähoki, võitluskunstide ja nii edasi.), Nõukogude okupatsiooni ajal, mille on suur vigastuste oht.

ennetamine ja ravi von Willebrandi tõve kodus

Esiteks peaksime hoiduma häirib normaalset vere hüübimises ja suurendada riski soole ja maoverejooksuni ravimid, mis sisaldavad:

- preparaadid, mis sisaldavad oma koostiselt salitsülaadid( aspiriini analoogid), miskuuluvad paljude ravimite köha ja selliseid ravimeid nagu Pepto-Bismol ja Alka-Seltzer

- sellised ühised mittesteroidsed põletikuvastased sredstva nagu naprokseen, ibuprofeen ja aspiriin

Halva vere hüübimise valuvaigistina kõige ohutumalt atsetaminofeeni( Tylenol jne) mõjul, mille esinemise tõenäosus seedetrakti verejooks on oluliselt vähenenud. Inimesed von Willebrandi tõve tuleks vältida antitrombotsütaarne( Klopidogreel ja nii edasi.) Ja antikoagulante( hepariin, varfariin) preparaadid.

soovitusi raske von Willebrandi haiguse on järgmised:

- See on kohustuslik, et säilitada vajalik enda kaaluiibe( rasvumine suureneb mitu korda koormus liigestele, aidates seeläbi kaasa tekkimist verejooks)

- For kehakaalu kontrolli, säilitades lihaste paindlikkust, kahjustamise vältimiseks liigesedja lihaste, peate aktiivseks eluks

- patsient peab õppima tundma ära verejooksu algust teisese funktsioone, nii et aja jooksul inimene saab bezoshibsisemiselt tuvastamine verejooksud ühine või lihaste

- On vaja õppida tegema ise ja / või teie laps süsti von Willebrandi faktor. Laste vanemad kui kümme aastat, see on juba võimalik hakata õppima end ise aidata oma, sest võime võimalikult lühikese aja ise teha end süstima aitab vältida tüsistuste ja kiirendab märgatavalt ravi.