Marmori haigus
marmor Disease( Syndrome Albers-Schonberg, kaasasündinud osteoskleroosi, osteopetroos, giperostoticheskaya düsplaasia) - suhteliselt haruldane haigus düsplastilise iseloomu, mis avaldub hajus osteoskleroosi peaaegu kõik luud.
See haigus esineb kõigis vanuserühmades, sõltumata rassist ja soost
Põhjustab
on kindel, et selle haiguse põhjuseks ei ole veel teada.
Tavaliselt marmor tõbi avaldub lapsepõlves, sageli esineb juhtumeid perekonna hävitamise
Sümptomid
- Väsimus kõndides
- Valu
jäsemed - Development luu patoloogilised luumurrud
- Development jäsemete deformatsioonid
- põrna suurenemine, maksa ja lümfisõlmede
- silmasisese rõhu tõus ja kuulmiskadu vastsündinute
marmorist luuhaiguse juba olemas või pimedus, või märkimisväärse vähenemise nägemise tõtturofii nägemisnärvi.
röntgeniuuring patsiendi marmorist haiguse näitab, et kõik karkassid luud( vaagna- koljupõhimiku, ribi, toruluude ja lülikehade) on ülemäära presspuidust struktuuri. Kõik kondid on väga tihe ja täiesti läbipaistev röntgenkiirgus.puudumisel medullaarsed kanalile Samuti fikseeriti. Enamik sklerootiliseks luude vaagna, kolju ja lülisamba organid. Mõningatel juhtudel osad metafüüsilise koore luud võib näha omapärane rist valgustatuse, mis annab neile marmorist varju. Luud muutuvad väga rabedaks ja jäigaks. Patoloogilised luumurrud( eriti Puusaluudel) üsna tavaline haiguse tüsistusena Marble.
Laste marmorist luuhaiguse hambad tunduvad väga hilja. Nad kergesti langeda mõjutatud kaariese protsess, mis mõnel juhul võib keeruliseks osteomüeliit lõuad ( sageli madalam) ja nekroosi.
silma sümptomeid Marble haiguse hulka:
- Seal exophthalmos ja silma pistikupesad
- Primary( teisesed), nägemisnärvi atroofia
- Lähenemine rikkumine
- Strabismus ja nüstagm
röntgeniuuring on kõige olulisem, et kõige täpsem diagnoos marmorist luuhaigus, kuna see näitab täielikku ülevaadet muudatusedkõik luud, sealhulgas selgroolülid
ravi ravi seda haigust soodustavalt läbi ambulatoorne tingimustel. Põhifaktor on tugevdada neuro - lihasmassi. Nimetatakse massaaž, ravivõimlemist ja ujumine. Patsiendid peavad olema tasakaalustatud toitumine rohkesti vitamiine( looduslik puu- ja köögiviljamahlad, värsked puu- ja köögiviljad, juust jne).Lapsed saadetakse korrapäraselt sanatoorium - kuurort ravi.
taastada normaalse luukoe moodustumise protsesse kliinilises keskkonnas ei ole võimalik täna, sest piisava ravi marmorist haigus ei ole veel välja töötatud.
Kui aneemia on läbi keerulise patogeensete sündmusi, mis on suunatud selle kõrvaldamiseks. Raviks ja ennetamiseks luu deformatsioonid ja patoloogilised luumurrud vajavad pidevat järelevalvet podiaater.
Vastavalt õigeaegne ravi komplikatsioonid( skeleti deformatsioone ja aneemia) ja järjepidevat ennetus- - prognoos elu on väga soodne.
