Marmori haigus, ravi

marmorhaigus ja selle esinemise ajalugu.

Saksa arst, elukutse kirurg, kirjutas Albers-Schönberg esimest korda 1904. Aastal marmorhaigust. Tänu tema teostele võib mõnikord leida teise nime - Albers-Schoenbergi tõbi. Mõned arstid viitavad sellele kui kaasasündinud osteoskleroosi või osteopetroosi, mõnikord lisades neile nimedesse omadussõnu "perekond", mis selgelt peegeldab pärilikku haigusseisundit.

Marmorist tingitud haigusest põhjustab luu moodustava aine intensiivne moodustumine kõigi skeleti luude konsolideerumiseks ja luuüdis hemopoeesi vähendamiseks. Samal ajal on kaltsiumi - fosfori ainevahetus organismis tõsiselt kahjustunud, luud muutuvad rabedaks.

haiguse staadiumid.

Arstid määratlevad kaks marmorist haiguse mõnevõrra erinevat arengut - kaasasündinud( või varajane) ja hilinenud. Tuleb öelda, et sünnituse ajal on marmorist haigus progresseeruvas faasis haruldane, tavaliselt on see protsess vananemisega raskendatud. Seoses haiguse päriliku eelsoodumusega on sageli haiged terved perekonnad. Hilise marmori haigus läbib praktiliselt ilma sümptomiteta ja on diagnoositud täiesti juhuslikult. Tihtipeale ei tea patsiendid isegi nende haigusest ja kõik sümptomid kaovad muudel võimalikel põhjustel.

diagnostika.

Marmorhaiguse täpne diagnoosimine on võimalik ainult röntgeniseadmete kasutamisel. Patsientide visuaalsel kontrollimisel ei saa füüsikalises arengus kõrvalekaldeid esineda. Ainult aeg-ajalt täheldatakse hammaste ebanormaalset kasvu, mille korral patsient ei suuda oma suu sulgeda. Röntgenpildid muutuvad kohe märgatavaks kõigi luude tugevalt kondenseerunud struktuuriks, kuigi nende välismõõtmed ja kuju jäävad samaks. Kõik luustikud on täiesti läbipaistmatud, luuüdi kanalid on halvasti täheldatud. See nähtus on eriti väljendunud vaagna luudes, kolju põhjas, selgroos. Röntgenpildi luude üldine vaade sarnaneb marmoriga, millele on lisatud kapslid, seega haiguse nimi - marmor. Te peaksite teadma, et teatud luude koormust saab näha teiste haiguste - rahhiidide, lümfogranulomatooside ja osteomüeliidi - olemasolul. Seetõttu võib täpset diagnoosi teha ainult arst, analüüsides muid näitajaid patsiendi seisundist.

sümptomid.

Marmeli haiguse tõttu luude tihenemise tulemusena väheneb nende tugevus ja elastsus. Patsiendid kannatavad patoloogiliste luumurdude, eriti puusaluu luude, kuigi luumurrud on sulatatud õigeaegselt. Kõige ohtlikum haigusjuht lapseeas, kuna luumurrud võivad põhjustada aneemia arengut. Marmori haiguses on luuüdi mahu märkimisväärse vähenemise tõttu selle funktsioonid piiratud. Vajalike elementide täitmiseks hakkavad asendusfunktsiooni täitma põrn, maks ja lümfisõlmed, mille tulemusena suurenevad need märkimisväärselt.

Aja jooksul võivad patsiendid oluliselt muutuda rindkere, selgroo, kolju ja puusaluude kumerus. Haigushüvitised on väikesed. Kolju põhja närvilõpmete tugeva pigistamise tõttu on võimalik muuta nägemisteravust kuni selle kaotsimineku ja näo lihaste katkemiseni.

Haigus ja ravi.

Tegelikult ei ole marmor-haiguse efektiivset ravi veel leitud. Peamine asi selles haiguses on õigeaegne diagnoos ja pidev vaatamine ortopeedil, et teha kindlaks võimalikud tüsistused. On tehtud katseid ravida haigust lastel luuüdi siirdamisega, kuid pole stabiilset positiivset tulemust. Viimasel ajal on kogu ravi vähendatud närvisüsteemi ja lihase süsteemide tugevdamiseks ning vere tekkimise reguleerimiseks aneemia korral.

Neuromuskulaarse süsteemi tugevdamiseks on soovitatav massaaž, terapeutiline võimlemine, ujumine. Need säästvad võimlemismeetmed aitavad parandada lihase seisundit, vähendavad luumurdude tõenäosust. Iga harjutus tuleb teha aeglaselt ja maksimaalse ettevaatusega. Ideaalis, kui klassid toimuvad väikestes rühmades füsioterapeudi või meditsiinitöötaja juuresolekul. Patsiendid soovitavad sageli ravi sanatooriumides või kuurortides, mis tegelevad luusüsteemide haiguste spetsiifilise raviga.

Selleks, et parandada keha üldist seisundit marmorist haigusega, soovitame õiget toitu, mis on rikas looduslike toodetega ja vitamiinidega. Toidus peab olema maksimaalne värske puu-ja köögivilja kogus.

Marmorifaktori arengu pärssimise eesmärgil on ette nähtud kortikosteroidide manustamine. Need ravimid mõjutavad tugevasti vee-soolade ainevahetust ja bioloogilist aktiivsust.

Hemopoeetiliste häirete korral soovitavad mõned arstid võtta antihomotoksilisi ravimeid, määrata Galium-Heel või homöopaatiline ravim Osteoteel. Võimalik ravi medulla ossis suis-Injeel ja Osteomyelosklerose-Nosode-Injeel.

Hambapastade tugev muutus hõõrub hambavärvi ja hävitatakse patsientidel kiiresti. Sellisel juhul on võimalik defekti kõrvaldada ainult üks võimalus - kaasaegne proteesimine. Hambaravi viimaste saavutuste tõttu saab iga patsiendi jaoks valida sobivaimad implantaadid või proteesid. Marmoritundlikel noortel lastel langeb hammaste areng ja hõrenemine. Sageli on hambad vähearenenud, juured on halvasti vormitud, sellised hambad võivad olla väga kaldsed hammaste lagunemisele. Need probleemid lahendatakse koos hambaarstiga.

See on justkui marmorist haigus välja nägemus, ravi, uusimad uuringud geenimeditsiini valdkonnas inspireerivad lootust marmorist haigusega patsientidele. Teadlased on leidnud kolme geeni, mille muutus põhjustab sellist ebameeldivat patoloogiat. Nende geenide mutatsioon häirib luurakkude normaalset toimet. Tõenäoliselt leitakse mõnikord muteerunud geenide mõju viis ja ükskord saab inimene selle haiguse.