Mis on pulmonaarne alveolaarne mikroliit Kopsude alveolaarne mikrolitiaas on väga haruldane ja väga raske diagnoosida haigust. Seda kirjeldati esmakordselt 1933. aastal. See patoloogia on ligikaudu 20-40 korda 100 000 elaniku kohta. Meditsiinikirjanduses on kirjeldatud vaid ligikaudu 400 juhtumit, peamiselt Türgi päritolu isikute hulgas.


Tänapäeva meditsiinis on tõendeid selle kohta, et sellise probleemi tekkimise oht suureneb lapsel, kelle vanemad on vere-sugulased. See patoloogia registreeritakse erinevates vanuserühmades, sealhulgas vastsündinutel. Haiguste esinemissagedus naiste ja meeste seas on sama. Umbes veerand juhtudest diagnoositakse lapsepõlves. Meditsiinipraktikas ei ole sugugi haruldane, et diagnoositakse mitme perekonnaliikme samaaegselt. Leiti, et umbes 50% tuvastatud juhtumitest on seotud sugulastega. See on üks haigustest, mida nimetatakse perekonnaks. Seega, kui perekonnas esineb sellist haigust, tuleb ülejäänud sugulasi uurida, et sellist diagnoosi välistada või kinnitada.Õigeaegne uuring võimaldab teil valida sobiva ravi ja aeglustada haiguse arengut. Haiguse põhjuseid ei ole täielikult mõista, arvab kaasaegne meditsiin üks neist pärilikkusest, mõned eksperdid peavad tööalaste riskide põhjust.

instagram viewer


Milline on probleem?

Alveolaarset mikrolitiaasi iseloomustab kivide moodustumine ja kogunemine väga väikeste kivide kopsude alveoolides. See on tingitud valgu liigsest moodustumisest ja selle akumuleerumisest alveoolides. Valk kontsentreerib metallisoolad, need sademed ulatuvad läbimõõduga 0,2-0,3 mm, mõnikord on need suuremad - kuni 3 mm. Microlits( kimbud) sisaldavad kaltsiumkarbonaati ja fosfaati, samuti muid mikroelemente: tsinki, naatriumi, vase, kaaliumi, magneesiumi. Mikrokontsertsioonid( mikroliidid) kopsuarteri molekuliosaades erinevad omapärase kontsentrilise struktuuri poolest, need paiknevad mitte alveoolide seintes, vaid ka alveoolides. Hoiused võivad täita üle poole alveoolidest ja isegi bronhidest. Samal ajal muutuvad kopsud tihedaks ja raskemaks, nende kaal on mõnikord 4 kg ja mõõtmed vähenevad. Need muutused toovad kaasa kopsude verevoolu vähenemise, hingamispuudulikkuse tekke ja sellest tulenevalt erinevate nakkushaiguste esinemise.

Haiguse peamised sümptomid

Haiguse salakavalus seisneb selles, et see ei tundu üldse väga pikka aega, areneb aeglaselt. Sageli tuvastatakse teise haiguse ajal röntgenuuringuga juhuslikult kopsu alveolaarne mikrolütias. Spetsiifilisi sümptomeid pole. Patsiendile võib häirida õhupuudus, kiire väsimus, sest haigusel tekib köha, õhupuudus, röga, hemoptüüsi, mis on iseloomulik kopsude põletikule või tuberkuloosile. Mõnel juhul tuvastatakse naha ja limaskestade tsüanoos, sõrmede küünefalengid paksenevad ja muutuvad nagu trummipulgad. Siis esineb rindkere ja raskustunne, pulmonaalne südamepuudulikkus, südamepekslemine koos füüsilise koormusega, immuunsus väheneb ja lapsed lükkavad edasi. Haiguse edasine areng võib esineda jalgade ödeemil, parema ülemise kvadrandi valu, mis on põhjustatud maksa suuruse suurenemisest.

Laboratoorsete testide tulemused

Standardlaboratooriumid on tavaliselt ebapiisavad. Vere üldanalüüs näitab kõige sagedamini normi, kuid samaaegsete haiguste arenguga suureneb ESR, leukotsütoos, suureneb erütrotsüütide sisaldus. Röga ja bronhide loputamisvedelikus saab tuvastada mikroliite, kuid muud haigused nagu tuberkuloos annavad samasuguseid tulemusi. Korrektse diagnoosi jaoks on väga tähtis, et identifitseerida mikrolüütide kuju. Kopsuarteri molekuli põletiku otsustav märk on just nende väljendatud kontsentriline struktuur. Biokeemiline vereanalüüs võib näidata hüperkaltseemiat, fosfaatide taseme vähest tõusu. Kuid need muudatused ei anna diagnoosile täielikku usaldust, sest need ei ole selle haiguse jaoks loomulikud.

instrumendi uuring

Modernse meditsiiniseadme abil saate patsiendi põhjalikumalt ja põhjalikumalt uurida.Õige diagnoosi tegemiseks on vaja läbi viia põhjalik instrumentaalanalüüs, mis hõlmab järgmist:

  • röntgenograafia. Piltidel on tavaliselt palju pimedas piirkonnas, mis asuvad tavaliselt kopsu alumises ja keskmises osas. Nad näevad välja nagu hajutatud liiv. Tihtipeale võetakse need elektrivoolud tuberkuloosikohtadeks. Mõningatel juhtudel on märge ka südame piirjoontest.
  • Arvutomograafia.
  • kopsu verevarustuse stsintigraafia 99mTc( funktsionaalne pildistamine meetod hõlmab keha radioaktiivseid isotoope ja võtab pilti määrates kiirgusest neid).
  • Kopsude ventilatsioonifunktsiooni uurimine. Praegu viivad nad läbi arvuti spirograafia, mis muudab protseduuri arsti informeerimiseks ja patsiendile mugavamaks. Uurimine kopsuhaiguste ventilatsiooni funktsioon võimaldab selgitada arengut piirav hingamishäired( seda tüüpi hingamishäired iseloomustab vähenemist võime kopsude laiendada sissehingamise ajal ja väheneb lõppemist).
  • Vere gaasikompositsiooni uurimine - täheldatakse hapniku osalist rõhku arteriaal veres.
  • Elektrokardiogramm - on võimalikud parempoolse aretri ja parema vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused.
  • Diagnoosi selgitamiseks ja kinnitamiseks on vajalik kopsu biopsia.

Seega peaks pulmonaarse alveolaarse mikrolütiasuse puhul olema järgmine uuringuprogramm:

  1. Vere, uriini üldised testid.
  2. Biokeemiline vereanalüüs võimaldab määrata kogu proteiini, valgufraktsioonide, aluseliste fosfataaside, aminotransferaaside, fosfori, kaltsiumi sisalduse.
  3. Röga analüüs ja bronhide pesemine on ette nähtud mikroliitrite esinemise tuvastamiseks iseloomuliku kontsentrilise struktuuriga.
  4. kopsu röntgenuuring.
  5. Kopsude arvutipõhine tomograafia.
  6. elektrokardiogramm( EKG).
  7. spirography.
  8. Kopsu biopsia( transbronhiaalne, kui infot ei piisa - avatud).

Kahjuks tuleb märkida, et kaasaegsel ravimil puuduvad efektiivsed skeemid kopsuarteri molekuli põletikuliseks raviks. Ravi on suunatud peamiselt kopsu puudulikkuse sümptomite ja samaaegsete infektsioonide raviks. Narkootikumide ravi võib aeglustada haiguse progresseerumist ja leevendada patsiendi seisundit.

Saksa pulmonoloogia osakondades ja keskustes pakutakse meditsiinilist abi pulmonaarse alveolaarse mikrolitiia diagnoosimisel ja ravil.

prognoos on ebasoodne. Patsiendid surevad kopsu-südamepuudulikkuse ja sekundaarsete nakkushaiguste tõttu.