Goodpasture Enamik arstid kogu oma meditsiinipraktikast ei vasta sellisele haigusele nagu Goodpasture'i sündroom. See on väga haruldane haigus, mis avaldub 0,5 juhtumil miljoni elaniku kohta. Enamikel juhtudel on nooremad, enamikel registreeritud juhtudel, 12 kuni 35-aastased mehed. Halbade harjumuste olemasolu( suitsetamine, alkohol, ravimid) ei mõjuta haiguse esinemist ega arengut. Kuigi haiguse arengu võimaliku katalüsaatori tõestatud asjaolu on raskete süsivesinike lenduvate aurude mürgistus. Tegelikult on see kopsude ja neerude raske immuunsushaigus, mis tekib peaaegu samaaegselt. Pole üllatav, et need elundid on organismi peamised filtreid kahjulike ainete poolt, nii et esimene löök võtab üle. Haigusesümpomitele



esimese kliinilised nähud haiguse GoodpastureM sündroom on iseloomulik köha õhupuudus või hemoptysis. Selliseid sümptomeid on lihtne segi ajada kopsupõletike või ägedate bronhide kahjustustega. Pärast röntgenkiiri võib näha imbub kasvajate erinevates suurustes kopsudes, neid esineb sageli täpselt juurtetsooni. Pärast röga täielikku analüüsi leiate suurema rauasisalduse, mis pärineb hävitatud hemoglobiini molekulidest. Mõnikord kaasneb haigusega palavik, palavik, kuid paljudel patsientidel selliseid sümptomeid lihtsalt ei täheldata. Enamusel patsientidest algstaadiumis haiguse kajastatakse glomerulonefriit märke( vererõhu tõusu, mis vähendab arvu päevas uriiniproovide, paistetus, avastamine uriinivalkudest ja erütrotsüüdid).

instagram viewer


haiguse kulgu harva viib lõpule taastamise patsiendi ehk ainult ajutine paranemine üldseisundi haiguse või vähendades mõju inimorganismile. Igal patsiendil on erinev haigus. Esmane kopsuhaigus või neeru patsiendile võib surra pärast esimest läbida verejooks, mis ei ole aega peatuda. Sellistel juhtudel on võimalik ainult operatiivne kirurgiline ravi. Patsientidel, kes elasid esimese ja kõige ohtlikum verejooks, haiguse kulgu võib olla häiritud, kuid täiesti neutraliseerida lokaalse verejooksu ei tööta. Pealegi halveneb patsiendi seisund. Kui neerud on kahjustatud, satuvad haigused sageli suhteliselt kergesti, kuid sageli muutuvad nad kiiresti oliguuriaks neerupuuduseks, millest patsiendid surevad paari kuu jooksul, mõnikord paar nädalat. Goodpasture'i sündroomiga patsientide ebaõige või halva ravi korral võivad nad elada kuni kuus kuud, harvem kauem.

haiguse põhjused

Goodpasture sündroomi põhjused ei ole täpselt kindlaks tehtud. On soovitusi, et see võib olla geneetiline haigus, mis esineb siis, kui on olemas HLA-DRW2 marker. Arvatakse, et see on viiruse nakkuse( A-hepatiit, gripp, viiruslik kurguvalu, meningiit) või kahjulike tööstusharude( keemiline mahepõllumajandus, majapidamiste aroomikemikaalide tootmine) tulemus. Mõnikord võivad mõned ravimid( näiteks D-penitsillamiin) põhjustada haiguse arengut.

Peamine protsess kopsude ja neerude kudedes on autoantikehade moodustumine neerude ja kopsude kapillaarides. Mõned teadlased usuvad, et selliste autoantikehade moodustumine võib põhjustada erinevate kantserogeensete ainete pikka suitsetamist või sissehingamist.

hea tarneündroomi ravi

Haiguse efektiivseks raviks peamine tingimus on regulaarne plasmapheees, mis viiakse läbi iga päev või mõnel teisel päeval mitme nädala jooksul. AHTH-GBM antikehi on vaja asendada. Selle protsessi efektiivsust suurendavad glükokortikoidide( metüülprednisoloon kombinatsioonis prednisolooniga ja tsüklofosfamiidiga) manustamine. Seda tehakse, et vältida uute antikehade esilekutsumist. Selline ravi on mõnikord vähenenud, kui lõpetatakse kopsu- ja neerufunktsioonide paranemine. Suremus nendel patsientidel esineb sageli esimese paari nädala jooksul haiguse, kui dialüüsi veeta lihtsalt ei ole aega või arsti, kui seal oli rohkem kui 50% neuroose biopsia. Haiguse varajastes staadiumides on sageli võimalik avastada rögaanalüüsi pärast röstitutamist. Tuleb mõista, et üsna vähestel haigustel on Goodpasture'i sündroomiga sarnased sümptomid, eriti sageli segane kopsupõletiku latentse vormiga. ANCA-positiivseid patsiente on kergem ravida. Kuid suitsetamise jätkamine või hingamisteede infektsioon võib põhjustada haiguse taandarengu. Huvitaval kombel patsienti, kes läbisid transplantatsiooni neerukahjustuste, ei ole immuunne korduv haigus, nii tagasilanguse võimalik siirdamist.

Kui kopsuverejooksu keelatud kasutada antikoagulante, kuid steroidid saab kasutada ainult puudumisel raske verejooks või eeldused nende välimust. Plasmaphereesi kordamine oli väga efektiivne( vereplasma täielik asendamine ühe tsükli jooksul).Sellistel patsientidel oli võimalus täielikult taastuda kopsufunktsioon ja positiivne muutus neerufunktsioonis.

Tegelikult on kaasaegne meditsiin suutnud leevendada haiguse kulgu või surmava tulemuse ära hoida, kuid ei paranda tegelikke muutusi. Kuid haigust saab ületada, mida tõendab spontaanne remissioon. Seetõttu peab haigus hakkama võitlema haiguse avastamise ja diagnoosimise varases staadiumis, mitte viivitama raviga. Alles siis on võimalik haigus peatada või hõlbustada selle arengut.

Goodpasture'i sündroomi diagnoos

Goodpasture'i sündroomi sümptomid on sarnased teiste haigustega. Näiteks kopsuverejooksu neerupuudulikkusega ajal võib tekkida emboolia, tromboflebiit erinevat liiki, tromboos süvaveeni või arterite vereringepuudulikkust seisak neerude või kopsudesse.

Kui Goodpasture'i sündroomi kahtlustatakse, viiakse läbi valgu ja raua esinemise täielik uriini- ja rögaanalüüs. Tuleb märkida, et kopsu rögast tingitud raua suurte koguste tõttu on võimalik välja arendada raua defitsiidiga seotud haigused - ESRi järsk suurenemine. Uriinis avastatakse valke, erütrotsüüte, uriini tihedus järsult väheneb. Võib-olla vere suurenemine uriinis, rauasisalduse langus veres.

kopsu X-ray saab tuvastada asjaolu haiguse tekke arvu ja suuruse infiltraadid root ala mõlemad kopsud, mis võib levida teistesse osadesse kopsudesse. Hingamisfunktsioonide uurimine võib tõdeda haiguse fakti, kuid see on võimalik alles pärast hingamisteede täielikku uurimist. Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks tehakse neeru- ja kopsukude avatud biopsia.

Kui diagnoosimiseks GoodpastureM sündroom, tähelepanu juhitakse juuresolekul samaaegsete patoloogiate kopsude ja neerude väljendunud neerupuudulikkuse, hingamisteede talitlushäiretesse hemoptysis. Karda tugevat kopsu või neeruverejooksu.