Plasmatsütoom

plasmatsütoomi - haiguse pahaloomuliste milline, mis on omane vohamist luuüdi plazmokletok pehmete kudede või piirides teljesuunaline skelett( see on B-lümfotsüütidest viimases staadiumis diferentseerumise), mis omakorda asendada tavalise terveid rakke. Plasma rakud sekreteerivad paraproteiinidega - immunoglobuliinide homogeense struktuuriga( 70% - ebanormaalne monokloonne immunoglobuliin G klassi, 20% - ebanormaalne monokloonne immunoglobuliin A-klassi, 5% - kerge ahela immunoglobuliinide).

sageli välja üksildane plasmatsütoomi luu, vaid ka võimalik arendada mitu võimalust( seda tüüpi kahju kaetud organismilise süsteemid: luustiku, vereringe, neerude ja immuunsüsteemi).

pehmete kudede plasmatsütoomi on ideaalis aldis kiiritusravimeetmetele lehe ravimites( tsüklofosfamiid, melfalaan) ja luu plasmatsütoomi ravi aldis palju halvem ja vastupidavamad narkootikume.

Kui keha on kaks või enamat liiki plasmatsütoomi, haigust ennast muutub müeloomi( teisisõnu - luuüdikasvajaga sage).Juhul ühe plasmatsütoomi arendab uue luu moodustumist, siis sageli see muutub palju, ja siis on leviku erinevate struktuuride luuüdi. Müeloomi( haiguskolde rakulise lingile kostnogomozgovoy area plasmatsütoomi selgroolüli elemendigrupist ribid skelett rinnaku ja koljuluu) kajastatakse palju suuremates kogustes kui plasmatsütoomi, seega on oluline, et neil on väga hoolikas diagnostilisi meetmeid, et vältida arengu keerulise haigusetappe. Aja jooksul on kootud kasvaja sõlmed, mis ümbritsevad neid hävitada kostnotkannye elemente.

etioloogilised tegurid plasmatsütoomi ei ole täielikult teada, kuid riskantsed ennustajad on:

- geneetiline eelsoodumus. Ligikaudu 15% patsientidest plasmatsütoomi on perekonna ajalugu, see on tema sugulased olid dokumenteeritud juhtudel mutatsiooniprotsesse muutused lümfotsüütide idudest;

- Defektne kahju T-rakkude supressiooni;

- Impact kroonilise antigeense stimulatsiooni;

- kahjustatud genoomi tulemusena kiiritus, kemikaalid, viirused, parasiitide ained, bakterite, pestitsiidid;

- Sugu - see on enamasti mehed, mis põhineb või vanem näitaja keskmine vanus( plamotsitoma arengu algab puudujääk hormoonid, vähendades tootmise meessuguhormoonid, täpsemalt sügisel testosteroonitase veres).Seega eagrupis neljakümne aasta uuringute kohaselt kogutud andmetele, langeb osa plasmatsütoomi vaid 1% juhtudest. Seetõttu saame kindlalt väita, et haigus on kõige sagedamini diagnoositud inimeste lähedal pensioniiga;

- Fat inimesed, nii ülekaalulisuse, rasvumise või pigem kutsub esile aeglustades ühiseid protsesse börsil tõeline iseloom, mis võib arendada seda haigust.

Asukoht plasmatsütoomi võib olla ükskõik, mis tähendab, et saab vormida inimeste organismidesse süsteemi. Niisiis, üksildane plasmatsütoomi selgroolüli plazmokletok tuleneb luuüdi ja ekstramedullaarset plasmatsütoomi - plazmokletok limaskestade. Mõlemad variandid haiguse - see on täiesti erinevad kasvajad kasvaja progressiooni.

plasmatsütoomi: mis see on?

plasmatsütoomi pahaloomuline haigus viimastel aastatel hakkas näitama oluliselt sagedamini. Kuid statistika kohaselt sagedus kahjustuste meessoost plasmatsütoomi märgatavalt suurem.

etiopatogenees plasmatsütoomi on endiselt lahendamata, kuid võimalikud tegurid, mis käivitavad oma arengus on jaotatud järgmisteks alatüüpide: antigeense stimulatsiooni proliferatiivseks aktiivsust protsessid - aktiivsust M-valgu struktuurid( teetanuse nakkuse) ja immunoglobuliin antikehad( osteomüeliit, tubercles infektsioon, püelonefriit, hepatiit,sapikivid, koletsüstiit);ebaedu T-rakkude summutamise;Geneetilise mehhanismid pärilikkuse.

Seal vastavalt rahvusvahelise töörühma korraldatud müeloomi uuringus kolme tunnustatud kujul:

- Üksildane üksildane plasmatsütoomi - haiguse küps plazmokletok et ei laiene läbi keha, ja organiseeritud kohapeal ja kindlalt ühendatud omavahel kui rangelt võttes ja korraldamine üksildane kasvaja. Haigus kulgeb erinevalt eri inimesed, nii mõned plasmatsütoomi välkkiire liigub müeloomi, teiste patsientide tõi pikk täheldatud hematoloogia osakonna või olla järgnes hematoloog, arst.Üksikutel juhtudel, plasmatsütoomi toimub täiesti märkamatult, isegi ilma muudatuse nähtav kliiniliste suunistega. Mis see kõik prognoos on endiselt soodsamad kui mitmust haiguse.

- vnekostnaya ekstramedullaarset plasmatsütoomi. See vorm on tõsine, nagu plazmokletki läbivad teisendusega pahaloomulised kasvajad koos pikne levisid inimkehas. Laekumised ilma eriliste kahjustuste luuüdi ja muud kerestruktuuride. Käesoleva vormi ei ole omane nahakahjustused ja selle esinemissagedus jõuab ainult 5%.

- multifokaalne moodustada arvukalt müeloomi, mis on primaarne või proyavimoy või ilmutatakse.

uksildane plasmatsütoomi kõige rohkem levinud( umbes 3-6% kõikidest alatüüpide pahaloomulised kasvajad).Luuüdivälist vaade asub sageli ülemiste hingamisteede - see on umbes 85% juhtudest.

vorme inimese plasmatsütoomi :

• plasmatsütoomi selg, seda vormi iseloomustab järgmiste sümptomite:

- tugevat valu tunnet projektsioonis ala selg, valu, mis kipub järk-järgult tõuseb koos kasvaja kasvab. Sageli valuaistinguta on piiritletud ühes kohas, kuid võib kiirguda eeskujul innervatsiooni inimese jäsemeid. Need on vaheldumisi esinevad valu ei kao täielikult täielikult, kui peatamist võttes valuvaigisteid.

- Patsiendi muutunud jäseme naha tundlikkust üldine tuimus, torkimistunne igolochnyh, esteesia või gipoestezy, seal hyperthermic reaktsioonid mees viskab palavik või vastupidi - külmavärinad.

- Leidub raskusi liikumise: kõnnak muutub teiste, on probleeme jalgsi.

- raskusi üritab urineerida ja defekatsiooni komplikatsioone.

- aneemilised sümptomid, väsimus ja nõrkus.

• plasmatsütoomi luu iseloomustavad järgmised tunnused:

- moodustamisel mõjul teatud patogeenid B lümfotsüüdid juhtub õnnestu - esineb asendamine Pplasmarakkusid moodustamiseks mielokletku, pahaloomulise omadused, mis kipuvad kloonida iseenesest edasise arenguga seotud elanikkonna muteerunud rakkudest. On kogunemine ebanormaalsete rakkude ja moodustab plasmatsütoomiks Luuhaiguste.

- Mielokletka moodustatud luuüdis ja kasvab läbi selle, aktiveerib osteoklastide mis hävitavad raku enda ja luua tühi õõnsus luusiseselt.

- Kogu protsess korraldamise uue koosseisude ja haiguse möödub aeglaselt.

• plasmatsütoomi kopsude iseloomustavad järgmised tunnused:

plasmatsütoomi kopse - on harva protsess, kus ebanormaalne ebatüüpiliste plazmokletki idanema bronhid. Selles vormis plasmatsütoomi patoloogiliste protsess võtab no luuüdi mõjutada ja metastaatilise leviku kehas hematogenous levinud lümfisõlmedesse. Sümptomid selle vormi:

- Sagedased kramplikule köha röga.

- valus ilmingud zagrudninnoy piirkonnas.

- veidi subfebriliteet.

- Laboratory vere muutused määrati. Patogeensed

etapis osadeks jaotamist:

1. Krooniline - mielokletki madala proliferatiivsete aktiivsus, väljumata luuüdis ja piirkihti kortikaalluud.

2. Äge terminali etapp - mielokletki koos kõrgproliferatiivset aktiivsuse piiridest aju ja luues metastaasid, mis viib myelodepression, mürgitus.

plasmatsütoomi: sümptomid ja tunnused

Kui

plazmotsytome kõige tugevamalt seotud patoloogiline protsess Kuseteedes ühise kompleksi ja immuunsüsteemi rakke. Peamised sümptomid sõltuvad lavastusprotsessis. Aga 10% juhtudest patsiendi ja ei saa kurta, sest paraproteiiniga ei toodeta rakkude süsteemi.

Kuna plasmatsütoomi patsiendi seisund halveneb, on sümptom:

- halb enesetunne ja kehakaalu langus, valu rändavad tunne cardialgia.

- liigesevalud iseloomu.

- Kuna valgu ebanormaalse hoiused on valu kõõluste.

- Sagedased patoloogilised luumurrud ja pehmete luud.

- Ninaverejooksu ja aneemiline nähtused.

- sageli seotud selliste haigustega: meningeaal- sümptomid, pneumokoki infektsioon, vöötohatis.

- pärssimine immuunkomplekse inimorganismis.

- hävitamisega luustruktuure palju kaltsiumi satub vereringesse ja seejärel kulgeb filter Kuseteedes patoloogiliselt mõjutab neerude ise.

- DIK arendamisega antikoagulantravi. See

valu - juhtiv ja peamine funktsioon, ja ülejäänud - aneemia, vere hüübimist, neerupuudulikkust ja liigesed - tagajärjed on kasvajate arengut.

kliinilisteks ilminguteks plasmatsütoomi etappidena:

1. asümptomaatiline faas, mis kestab kuni 15-20 aastat. Kokku on ei ole muutunud, ei ole kliinilisi ilminguid.

2. etapp kasutada ekraanid, kui on nõrkus, pearinglus, kaalulangus. Iseloomustatud posindromalno:

- sündroom luustikuhaigused - mielomatoznye kasvajate puistatud luustruktuure( ribid, rinnaku, selgroo ja kolju), valu, kellel on kalduvus suureneda ja intensiivistamine, osteoporoos ja osteolüüs, sagedased luumurrud, eriti pressimise lülisamba.

- kõrgenenud vere hüübimist sündroom - suutmatus mikrotsirkulatsiooni. Samal ajal iseloomustab neuroloogiliste sümptomitega( migreenivalu, pearinglus, tuimus jäsemetes);häireid perifeerse verevoolu;ähmane nägemine;hemorraagilise sündmused( veritsus membraane, naha hemorraagia).

- proyavimy Aneemial sündroom neutrofiilsed mahasurumine ja trombotsütopeenia.

- Protein muudatused - ületootmine valgufraktsioone.

- Neer nihked - paraproteiinidega koguneda neerutorukestest struktuure.

- Vistseraalne patoloogia - luuüdivälist koldeid maksast, põrnast, pleura ustilokobolochek, seedesüsteemi.

- sekundaarse immuunpuudulikkuse - arvu vähendamise normaalimmuunglobuliinid ja granulotsüüdid;See on kalduvus sagedase hingamisteede haigused ja herpespõletikku.

- Neuroloogiline sündroom - plasma cell idanemise dura muudab kolju raami surumine närvide tüved. Avaldub lihasnõrkuse, paresteesiad.

- hüperkaltseemilised sündroom, mis avaldub leostumise kaltsiumi luudest, mis väljendub näiteks iiveldus ja oksendamine, pidev unisus, desorientatsioon.

3. Lõpp-staadiumis - Tõsise, äkiline sümptomite tekkimine progresseerumise ja patsiendi surma.

pehmete kudede plasmatsütoomi

pehmete kudede plasmatsütoomi haiguseks, ilma samaaegse luu haigus esineb väga harva - seda nimetatakse ekstramedullaarset plasmatsütoomi. See plasmatsütoomi kasvab aeglaselt, see kipub olema piiritletud oma asukoha.

diagnoosikriteeriume plasmatsütoomi pehmete kudede:

- leidmine monokloonne plazmokletok titatiivselt meetodi koe biopsia.

- Sisseimbumine luuüdi plasma rakustruktuuride uurimuse kohaselt, ei ole suurem kui 5% kõigist yadrovmeschayuschih rakkudes.

- nr luuhävimine üldiselt. See tähendab, et kui kahjustatud koe elemendid ei tohiks puhul mõjutab kostnotkannyh elemendid patoloogiline protsess, mis tuleneb.

- Vähene ülehinnatud kaltsiumi näitaja veres või neeruhaigused.

- Madal M valgu patoloogiline või olematu organismis.

plasmatsütoomi luude

plasmatsütoomi luude iseloomustavad järgmised omadused:

- moodustumisel B-lümfotsüütides mõjul teatud patogeenid, ebaõnnestumise juhtub - asendamine Pplasmarakkusid moodustamiseks mielokletku, pahaloomuline omadused, mis kipub kloonida ennast edasise arenguga seotud elanikkonna muteerunud rakkudest. On kogunemine ebanormaalsete rakkude ja moodustab plasmatsütoomiks Luuhaiguste.

- Mielokletka moodustatud luuüdis ja kasvab läbi selle, aktiveerib osteoklastide mis hävitavad raku enda ja luua tühi õõnsus luusiseselt.

kogu protsessi korraldamise uue koosseisude ja haiguse kaob aeglaselt, võttes aja jooksul umbes kakskümmend aastat, kuid võib moodustada, ja palju varem.

plasmatsütoomi: ravi ja haiguse prognoosiga plasmatsütoomi

ravi viiakse läbi järgmistel meetoditel:

- vahelist sekkumise siirdamist või tüvirakkude luuüdi.

- Keemiaravi meetmed. Sageli veedavad monoteraapia, kuid on raske juhtudel, kui see on hädavajalik kasutada poliohimioterapii. Polükeemiaravi näidati arenes tõsine haigusetappe või organismi resistentsus paljude tsütotoksilised ravimid.40% -l

-l on täielik remissioon, 50% patsientidest - osaline. Kahjuks võib paljudel inimestel esineda retsidiive. Ja iga järgmine tagasimakse on lühem kui eelmine.

Tõhus tsüklilise ravi plasmatsütoomi kontrollitud vere laboratoorseid parameetreid.

selge seos tõhususe tsitotikov ja tüüp haigus on asutatud.

- kiirgus kiirguse eest. Kasutatakse 40 Gy lülisamba ja 45 Gy muude luukahjustustega. Kuid vastavalt uuringute tulemuste vaheline suhe annust kiiritusravi ja täielikku kadumist patoloogiliseks valku ei esine.

- kahjustatud luu lõikamine.

- sümptomaatiline ravi plasmatsütoomi üldiselt on hõlbustada seotud rikkumisi inimkeha - korrigeerida elektrolüütide tasakaalu, haemostatic ravi luumurru ravi analgenticheskie tähendab profülaktikaks infektsioonid.

prognoosi plasmatsütoomid määrati haiguse staadiumist, patsiendi vanusest, laboratoorsete andmete tasemest neerumuutusi ja luukahjustusteni, ajutine ravi alustamist. Halvim prognoosiga B kolmandikku laval - elu kestus 15 kuud, kolmas etapp A - 30 kuud, teise ja esimese etapi - kuni 5 aastat. Kui diagnoosimiseks primaarse organismi vastupanuvõimet tsütostaatikumide prognoos pettumuse - elu kestus lühem kui üks aasta.

Täielik taastumine enamikul juhtudel on võimatu. Ainult üksikute kasvajate puhul võite loota täielikule ravile.

tsütostaatilise keemiaravi, enamik patsiente elada rohkem kui kaks aastat, ilma korraliku ravi, surm saabub ruumi kaheks aastaks.