Nyman Picki tõbi kompleksse geneetilise haigusena
sisaldus:
- ilming haigussümptomite
- dementsus
Ravi Disease Niemann Pikaharakterizuetsya ladestumise organismis fosfolipiid nagu sfingomüeliin peamiselt maksas ja ajus. See juhtub puudumise tõttu ensüümi sfingomielinidazy mida saab edastada pärilikkus. Kahjuks ei ole võimalik ravida seda haigust.
haiguse ilming
Niemann Pick tõbi - kaasasündinud haigus, nii et muudatusi tervisliku seisundi ilmnemiseni kohe pärast sündi. Selle tulemusena sfingomielinidazy vaeguse toimub kolesterooli kuhjumise ajus, mis põhjustab ateroskleroosi, närvisüsteemi rakud, gliiarakud, põrnas ja maksas. Aja jooksul peetus organismis rakke ja sfingomüeliinist, provotseerida tohutu kogunemine see, et ilma korraliku ravi põhjustab suurt kahju keha. Mis siis, kui see võib juhtuda?
History Pick haigus võib varieeruda erinevatel patsientidel, sõltuvalt raskusastmest siseorganite. Seal on kolme tüüpi haiguste puhul on oma konkreetsed sümptomid.
Sümptomid Pick tõve tüüpi haiguse järgmised:
- tüüp A - on kõige raskem vorm, niipea kui laps on sündinud hakkab avalduma haigus. Laps ei söö hästi, kaalust ja kidur. Aja jooksul maksa ja põrna suureneb sellisel määral, et kõht muutub suur ja laps ise samal ajal välja õhuke. Nahk on kollaka varjundiga suurenenud lümfisõlmi. Muutu närvisüsteemi, laste mahajäänud füüsilise ja vaimse arengu. Nad ei hoia oma pea ei ümbermineku selili, see tõstab toonust lihaseid. Aja jooksul halvenenud nägemise ja kuulmise. Kuna pidevalt avatud suuga drooling toimub. Rasketel juhtudel võib olla epilepsia;
Tähtis! Lapsed Pick tõve tüüpi elada keskmiselt neli aastat.
- tüüp B - healoomulisemat sümptomid kui tüüp A. närvisüsteemi ei ole muutuda, kolesterool ladestub elundite ainult. Alates varasest lapsepõlvest, ta hakkab kasvama maksa ja põrna, mis võib avalduda suur kõht. Selle tulemusena maksahaigus, seal võib verejooks, arendada aneemia. Rasv ladestumist kopsudesse edendada sagedaste hingamisteede nakkused. Samuti on kasvupeetus noorukieas ja liigesevalu. Kuid kõik need sümptomid, patsientide elada kuni täiskasvanuks;
- C tüüpi - iseloomustavad suured doosid kolesterooli koguneb ajju ja maksas, andis mõlema füsioloogilise ja psühhiaatriliste kõrvalekalletega. Patsientidel, kellel on kollatõbi täheldatakse, väikest kasvu maksa ja põrna. Alates närvisüsteemi võib olla kõrvalekaldeid kujul kasv ja lihastoonuse langus, krambid, treemor jäsemete, võimetus liigutada silmi, halvenenud koordineerimine ja muutuvate alaline kõnnak. Tundub düstoonia. Patsiendid võivad esineb dementsus, siis on häired skisofreenia vormi ilmutas istsirkulyatornaya aju entsefalopaatia
Tähtis! Pick haiguse tüüp C võib esineda eluaasta vahel 2 kuni 20 aastat.
dementsus Dementsus Pick tõbi on tingitud peaaju atroofia.haiguse progresseerumist vanuses 50-55 aastat ja näitab järgmisi funktsioone:
- lihaste atoonia;
- muutus hääl aktiivsuse kadu taktitunne;
- kõnevõime kaotus arusaamine;
- mäluhäired hilisemates etappides;
- rikkumise kirjas;
- kadumise tunne kaugus;
- dementsus;
- düsinhibeerimine;
- apaatia.
isiksuse muutused toimuvad algstaadiumis supranukleaarsest dementsus, sündroom, samas, kui intellektuaalse võime ja mälu mõnda aega jääda.
Tähtis! Dementsust põdevate patsientide Pick psühhoosid ei ole tüüpiline.
Ravi
Picki tõve ravi eesmärk on kõrvaldada mõned sümptomid, kuna tervislikku ravi ei ole võimalik saavutada.
Meditsiiniline ravi sisaldab: antikonvulsantide( Depakin) vastuvõtmist
- ;
- drooli korrigeerimise preparaatide vastuvõtt( atropiin);
- vahendamine kõhulahtisuse vastu( loperamiid);
- bronhodilataatorite( Berodual) ja antibiootikumide vastuvõtt hingamisteede haiguste korral;Anticholinergiliste ravimite( tsüklodool)
- manustamine düstoonias;Antidepressantide võtmine
- .
Hiljuti kasutatakse aktiivselt ravimit Miglustan, mis peatab sfingomüeliini akumuleerumise rakkudes.
kirjutab küsimusele alljärgnevas vormis: