Okey docs

Nyman Picki tõbi kompleksse geneetilise haigusena

click fraud protection

sisaldus:

  • ilming haigussümptomite
  • dementsus

Ravi Disease Niemann Pikaharakterizuetsya ladestumise organismis fosfolipiid nagu sfingomüeliin peamiselt maksas ja ajus. See juhtub puudumise tõttu ensüümi sfingomielinidazy mida saab edastada pärilikkus. Kahjuks ei ole võimalik ravida seda haigust. Nyman Picki tõbi

haiguse ilming

Niemann Pick tõbi - kaasasündinud haigus, nii et muudatusi tervisliku seisundi ilmnemiseni kohe pärast sündi. Selle tulemusena sfingomielinidazy vaeguse toimub kolesterooli kuhjumise ajus, mis põhjustab ateroskleroosi, närvisüsteemi rakud, gliiarakud, põrnas ja maksas. Aja jooksul peetus organismis rakke ja sfingomüeliinist, provotseerida tohutu kogunemine see, et ilma korraliku ravi põhjustab suurt kahju keha. Mis siis, kui see võib juhtuda? Nyman Picki tõve etapid

History Pick haigus võib varieeruda erinevatel patsientidel, sõltuvalt raskusastmest siseorganite. Seal on kolme tüüpi haiguste puhul on oma konkreetsed sümptomid.

Sümptomid Pick tõve tüüpi haiguse järgmised:

instagram viewer
  • tüüp A - on kõige raskem vorm, niipea kui laps on sündinud hakkab avalduma haigus. Laps ei söö hästi, kaalust ja kidur. Aja jooksul maksa ja põrna suureneb sellisel määral, et kõht muutub suur ja laps ise samal ajal välja õhuke. Nahk on kollaka varjundiga suurenenud lümfisõlmi. Muutu närvisüsteemi, laste mahajäänud füüsilise ja vaimse arengu. Nad ei hoia oma pea ei ümbermineku selili, see tõstab toonust lihaseid. Aja jooksul halvenenud nägemise ja kuulmise. Kuna pidevalt avatud suuga drooling toimub. Rasketel juhtudel võib olla epilepsia;

Tähtis! Lapsed Pick tõve tüüpi elada keskmiselt neli aastat.

  • tüüp B - healoomulisemat sümptomid kui tüüp A. närvisüsteemi ei ole muutuda, kolesterool ladestub elundite ainult. Alates varasest lapsepõlvest, ta hakkab kasvama maksa ja põrna, mis võib avalduda suur kõht. Selle tulemusena maksahaigus, seal võib verejooks, arendada aneemia. Rasv ladestumist kopsudesse edendada sagedaste hingamisteede nakkused. Samuti on kasvupeetus noorukieas ja liigesevalu. Kuid kõik need sümptomid, patsientide elada kuni täiskasvanuks;Nyman Pick
  • C tüüpi - iseloomustavad suured doosid kolesterooli koguneb ajju ja maksas, andis mõlema füsioloogilise ja psühhiaatriliste kõrvalekalletega. Patsientidel, kellel on kollatõbi täheldatakse, väikest kasvu maksa ja põrna. Alates närvisüsteemi võib olla kõrvalekaldeid kujul kasv ja lihastoonuse langus, krambid, treemor jäsemete, võimetus liigutada silmi, halvenenud koordineerimine ja muutuvate alaline kõnnak. Tundub düstoonia. Patsiendid võivad esineb dementsus, siis on häired skisofreenia vormi ilmutas istsirkulyatornaya aju entsefalopaatia

Tähtis! Pick haiguse tüüp C võib esineda eluaasta vahel 2 kuni 20 aastat.

dementsus Dementsus Pick tõbi on tingitud peaaju atroofia.haiguse progresseerumist vanuses 50-55 aastat ja näitab järgmisi funktsioone:

  • lihaste atoonia;
  • muutus hääl aktiivsuse kadu taktitunne;
  • kõnevõime kaotus arusaamine;
  • mäluhäired hilisemates etappides;
  • rikkumise kirjas;
  • kadumise tunne kaugus;
  • dementsus;
  • düsinhibeerimine;
  • apaatia.

isiksuse muutused toimuvad algstaadiumis supranukleaarsest dementsus, sündroom, samas, kui intellektuaalse võime ja mälu mõnda aega jääda. Dementsus Niemann Pick

Tähtis! Dementsust põdevate patsientide Pick psühhoosid ei ole tüüpiline.

Ravi

Picki tõve ravi eesmärk on kõrvaldada mõned sümptomid, kuna tervislikku ravi ei ole võimalik saavutada.

Meditsiiniline ravi sisaldab: antikonvulsantide( Depakin) vastuvõtmist

  • ;
  • drooli korrigeerimise preparaatide vastuvõtt( atropiin);
  • vahendamine kõhulahtisuse vastu( loperamiid);
  • bronhodilataatorite( Berodual) ja antibiootikumide vastuvõtt hingamisteede haiguste korral;Anticholinergiliste ravimite( tsüklodool)
  • manustamine düstoonias;Antidepressantide võtmine
  • .

Hiljuti kasutatakse aktiivselt ravimit Miglustan, mis peatab sfingomüeliini akumuleerumise rakkudes.

Hoiatus!
Iisraeli kliiniku spetsialist võib teile nõustada -
kirjutab küsimusele alljärgnevas vormis:
Toitumine pärast aju insuldi

Toitumine pärast aju insuldi

mees, kes kandis aju insult, on jäädavalt muuta oma toitumisharjumusi. Kui enne tema dieet sisal...

Loe Rohkem

Maskeeritud depressioon

Maskeeritud depressioon

Sisu: «Maskid» Depressioon Sest mida näib Depressiooni ravi psüühikahäire ...

Loe Rohkem

Miks esineb intrakraniaalne hüpertensioon: põhjused, sümptomid, ravi

Miks esineb intrakraniaalne hüpertensioon: põhjused, sümptomid, ravi

Sisu: põhjused rõhu tõstmisega neuroinfections Hüpertensioon neerupuudulik...

Loe Rohkem