Omphalocele

omphalocele - kaasasündinud väärareng rasked, mis avaldub et kõht õõnsuse elundeid( maks ja sisikond) loote pikendada väljastpoolt läbi nabanööri tsükkel, mis patoloogiliselt suurenenud. Omphalocele vastsündinud - tõsine kaasasündinud väärarengu, koos kõrgeimal tasemel vastsündinute suremus. Omphalocele Kõvendatav probleem seisneb selles, keerukust konkreetse kirurgilise korrigeerimisega defekt kõrge esinemissagedus Ühendatud raskekujulise kaasasündinud anomaaliaid. Vaatamata haiguse tõsidusest, on saavutanud märkimisväärseid tulemusi lubades ravi, paremaid prognoos elujõulisuses lapse rahuldava tulevikus. Oluline aspekt õendusabi need lapsed on asutus, kus tarne toimub, ideaalis tuleks spetsialiseeritud keskused kõrgtehnoloogilised seadmed kirurgia, vastsündinute intensiivravi.

loote omphalocele - mis see on?

omphalocele esineb 2-3 laste arv 10 000 elussünni kohta. Diagnoos defekti etapil kaasaegse sünnieelse diagnoosimise võimalusi ei ole raske. Kuid on valepositiivseid tulemusi seostatakse sageli asjaolu, et omphalocele vastuvõtt füsioloogilise "hernial" eend soolereservuaaris lootel. See toimub etapil rotatsiooni( pivot) organid, mis on normaalse arengu seedetrakti. Sel juhul kõhuõõnde on väike ja kõhukelme ei ole täielikult välja arenenud, nii normaalset arengut soolestikus ja rotatsiooni loop läbib "nõrk" koht, ja pärast lõpetamist kõik protsessid tagasi oma kohale ja kaas moodustatud kõhukelme. See arengujärk toimub 9-14 rasedusnädalal. Selle aja jooksul ja seal on vigu diagnostilise omphalocele ja gastrohiis( kasutegur soolestik ja magu läbi defekti ava esiseina kõht).Seega diagnoosi omphalocele on usaldusväärsem uuringus, alates 15 rasedusnädalat.

ultraheli pildil on omphalocele soole pildistamislahendusi nabanööri tsükkel ulatuvate kõht. Kahtlus omphalocele uuringusse naiste keskus, spetsialist, kes läbi ultraheli koos arsti, juhtiv rase, kas suunata naisi sünnieelse komisjon. Struktuur perinataalse konsultatsiooni järgmised: günekoloog-naistearst, geneetik ja neonatoloogi, kardioloog, laste kirurg ja intensivist. Arvestades suure tõenäosusega kombineeritud vead oluliste süsteemide, nende võimalust ravitavad, vastsündinu elujõulisust, kirurgilised ja mahu elustamine valitud taktika praeguse raseduse, iseloomu manustamise meetodit määratakse puude prognoosi piisavus lapse arengut tulevikus.

vastsündinud ja loote omphalocele haruldaste isoleeritud kujul. Väga sageli on see anomaalia on osa kogum iseloomulike sümptomite konkreetse haiguse kromosoomi. Teaduskirjanduses on kirjeldatud üle 20 sündroomid siduvate on juuresolekul omphalocele. Kõige levinumad neist on: paari trisoomia 18( Edwardsi sündroom) ja trisoomia 13 paari( Patau sündroom), Beckwith-Wiedemanni sündroom, trisoomia 21 paari( Downi sündroom).Kaasasündinud väärarengute suure esinemissagedusega, mis on kombineeritud omphalocele:

- kloaagi exstrophy( kõhuseina defekti saagis põie jaguneb kaheks jämesool, välistemperatuuri);

- pentad Cantrell( rinnaseinale defekti, puuduse perikardi( serooskelme sobivalt), südamehaigused tema väljund rinnaseinale defekti diafragmaalsongast, omphalocele);

- sündroom amnionirakke lindid( lõnga enda seinast membraanide, mis sotkuiseksi kehaosad ja põhjustada erinevaid defekte);

- Kõrvalekalded keha varre( väärareng mao-külgseina keha, millega kaasneb vabastamist kõhuõõnde väljapoole, anomaalia asendis südame väärarendid lülisamba ja jäsemete).

Seoses raseduse koormatud juuresolekul loote omphalocele, siduvaid Asi on konsultatsiooni geneetika hoidmisega karüotüübis( kvalitatiivset ja kvantitatiivset määramist kromosoomide).Võib läbi viia näiteks invasiivne( sissetungiva keha sees) nagu uuringus:

- Amniotsentees( punktsioon loote põieseinas kogumiseks amnionirakke proovid( membraanid) vees);

- Horionbiopsiya( proovid analüüsiks koorioni kudet( loote väliskesta) kaudu emakakaelakanalist);

- cordocentesis( loote põie kaudu punktsiooni seina tehtud tara nabanööri).

Põhineb järeldused ja otsused konsultatsiooni ekspertide käsitlenud soovitav ja jätkamise otstarbekuse raseduse ajal. Kui komisjon järeldusele sünnieelse raseduse jätkub, manustuspõhised valitud individuaalselt igal juhul, kui suurus väike omphalocele, seejärel lasti loomuliku sünnituse. Aga enamasti läbi kaevandamise lootele keisrilõikega.

omphalocele: Põhjustab

täpset põhjust põhjustava tegurina vastsündinute ja loote omphalocele, praegu ei leitud. Kõige tõenäolisemalt põhjustada defekti ajal rotatsiooni soolestiku omakorda - siduv ja füsioloogilise arenguetapile seedetrakti. Kui rikkumata pöördemomendi säilib "füsioloogilise" nabasong, mis on kombineeritud defekt kõhukelme tekivad omphalocele. Teoretiseeritakse et see patoloogia võib esineda etapil moodustumist järjehoidja ja embrüo kude, millest tulevikus kujuneb organite ja komponentide kõhupiirkonda.

omphalocele viitab embriofetopatiyam, et areneb embrüo jooksul( esimese kolme raseduskuu jooksul).Seega, kõige olulisem ja oluline segment korda loote areng on esimesel trimestril, nn "kriitiline" periood.

tegurid, mis käivitavad töötada erinevaid anomaaliaid, väärarenguid ja loote väärarengute

- extragenital( sõltumatutele haiguste suguelundid) raseduspatoloogia: hingamisteede haiguste ja kardiovaskulaarsete süsteemide endokrinopaatiad, geneetiliste ja kromosoomanomaaliad, verehaiguste, oncopathology vähem kasvu150 cm;

- narkomaania, sõltuvus alkoholist, tubakast tulevase ema ja isa;

- koormatud sünnitusabi ajalugu: noorelt( alla 18-aastased), vanuse primigravida( 35 aastat), korduva raseduse katkemise ja sündi üsasisese lapsi, viljatus mistahes põhjusel, laste surma ajal sünnieelne, sünnitus ja sünnijärgse( esimese 7 päeva jooksul)periood, sündide laste arenguhäired;

- vastuvõtu teratogeenne( põhjustades väärarengute) preparaadid: liitiumsoolal, varfariini, kolhitsiin, Aminopteriin, hiniini, talidomiidi jne.;

- praegune sünnitusabi raseduse tüsistused( alguses raske toxemia ja oht katkestus, emakasisene nakatumine, rasedusest tingitud ja immunoloogiliste konflikti jne.;

- mõju rase kahjulike keskkonnategurite( kodumajapidamised, tööstus keemilised toksiinid, kiirgus, kokkupuude patoloogiline temperatuur, müra ja vibratsiooni.)

omphalocele: sümptomite ja nähtude omphalocele

Clinical ilming vastsündinu on väljund kõhu sisu läbi patoloogiliselt pikendadaNoe nabanööri tsükkel. Suurus omphalocele määratud kindlaks organid eventriruyut( kaugemale) alates hernial tsükkel. At väike defekt( 5 sentimeetrit) ja sekundaarsete( 10 sentimeetrit) lahust nabanööri tsükkel paiknev soolereservuaaris, suure defekti( 10 sentimeetrit jaa.) - soole silmuseid ja osa maksa kui suurus omphalocele suur ja on diafragma puudusega on songa sac saavad sobivalt

hernial omphalocele Olemas esitatud membraanide nabanööri, servad on nabanööri laevad( kaks arterite ja Viin) ja koonduvad tippu songa.th nukkide moodustades normaalse struktuuri nabanööri. Kuju herniation omphalocele võib olla sfääriline, poolkerakujuline, seeni. Kui rebenemine toimub

hernial sac seejärel eventrirovannye organite ilmuvad gastrohiis: edematous sooleseina, kaetud kihiga fibriiniks.

omphalocele ja gastrohiis on sarnane välimus ja mõlemad voomade on pahed kõhu eesseina, kuid on mõningaid erinevusi nende vahel, mis viivad erinevate taktikat valides teraapias. Kui omphalocele, nagu iga song hernial ring ja on kott, ja seal on gastroskiis nende komponente. Gastrohiis kunagi eventriruet maksas. Kui omphalocele on peaaegu alati olemas tõsine väärareng teiste organite ja süsteemide gastroskiis on tavaliselt defekti.

Oluline on see, et väikese defekt tsükkel võib minna väikese portsjoni nabanööri vähk, nii et seda võib võtta kui paksenenud juhtmest. Selle tulemusena selline viga töötlemisel nööri Jääk taotluse alusel klambreid või ligatures saab lahatud sooleseina, mis tekitab veritsust, nekroos( koenekroos) ja peritoniit( põletik kõhukelme).Vaidluse korral( paks nabanööri, nabanööri lai ring, veenilaiendid) nabanööri ligeeritud 10-15 sentimeetrit väljumata alt ettevaatlikult radiograafia viiakse läbi eend küljel. Kui on nähtavad röntgenpildilt omphalocele soolereservuaaris väljaspool kõhuõõnde.

sageli omphalocele on osa nii rangelt anomaalia nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom. Selle sündroomi arvatud omphalocele iseloomustab: macroglossia( kasv keeles, mis võivad takistada hingamist) ja kasv siseorganite( pankreas, maks, põrn).Kliiniliselt see sündroom avaldub hyperinsulinism( insuliini suuremal hulgal - hormoon, mis vähendab vere suhkrusisaldust) ja hüpoglükeemia( madal veresuhkur).Hüpoglükeemia on ohtlik riigi vastsündinud, see on tingitud negatiivset mõju glükoosi defitsiit ajurakkude, mis põhjustab tugevat entsefalopaatia. Seetõttu kohalolekul Beckwith-Wiedemanni sündroom hoolikalt jälgida vere glükoosisisaldust. Arvestades kombinatsioon omphalocele

imikud raske puudega on kohustuslik täitmiseks täiendavaid instrumentaalmuusika tehnikat. Röntgeni, neurosonography ehhokardiograafia ultraheliuuring.

omphalocele: kirurgia ja ravi vastsündinud omphalocele

vajab vältimatut üldarstiabi kohaletoimetamise tuba. Kui laps on sündinud defekt on vaja järgida termilise režiimi, beebi pühkida kuiva mähe, vastavalt tunnistust sanitize orofaarünksis decompresses kõhuga sond, läbi vajaduse korral esmaste pääste- elustamine, intubatsiooni sooritatakse tunnistuse üleandmise lisateenused kunstlik ventilatsioon. Lapse asend peaks olema tema küljel või kõht. Hernial eend paigutatakse steriilsesse kilekotti. Transport toimub intensiivravi osakonnas, ettevalmistatud transport inkubaatoris. Vaatamata sellele, et laste omphalocele, enamasti täis perspektiivis nad pannakse inkubaatorisse, mis loob kõige mugavam tingimused, mis on valitud optimaalne parameetrid niiskuse ja temperatuuri. Kui

omphalocele suurused on väga suur või on mitu sochetannye tõsine väärareng siis on konservatiivne ravi. See on igapäevane ravi nabanööri nahad parkaineid. Sel omphalocele fikseeriti püstkiik olekus ja kanti juhtmest kaaliumpermanganaadi või 5% povidoon- jood. Aja jooksul kuivatamist kestad moodustunud tihe armkude ja lõpuks moodustatud ventraalne songa( kasutegur all kõhunaha õõnsuse, ebanormaalsest ava esiseina kõht).

väikeste ja keskmise suurusega omphalocele käitumise ühekordne radikaalne operatsioon. Sel juhul on oluline tingimus, et maht song peab sobima kõhu võimsust. Operatsioon kergel reposition organite loomata kõrge kõhusisene surve, jälgides omadused nõuetekohase tööhõiveagentuurid, mis oli purustatud kui mittetäieliku treimise embrüonaalses arengustaadiumis. Siis õmmeldi kihiti kõik kihid kõhu eesseina. Operatsioon lõpeb moodustamine "kosmeetika" naba. Kui omphalocele väiksus koos püsivad munakollane kanalis, operatsiooni täiendab oma resektsiooni( väljalõikamist).

Suurepäraste ofalotsellide suuruste korral kasutatakse staadiumi kirurgilist hooldust. Esimene etapp hernial sac avatakse ja Fascial kiht kõhupiirkonda sutureeriti steriilse silikooniga kaetud silastik paketi, mis erineb nii palju kui võimalik, vähendada eventrirovannye organitesse. Seejärel kotik on kinnitatud ja kinnitatud vertikaalselt. Keskmiselt kahe nädala jooksul elundid järk-järgult ise korrigeerivad ja pakend on metoodiliselt seotud allosas. Teine samm eemaldab silindrilise kotti ja väikese kõhu kõri vormid kõõlusest. Viimane etapp kirurgilise ravi korrigeerimise ventraalne hernias vanuses 6 aastat, hoolikalt õmblus kihid kõhu ja kohustuslik moodustamine "kosmeetika" naba. Pärast operatsiooni

Oluline on pikenenud parenteraalne( mööda seedetrakti) võimsus, mis viiakse läbi abil süvaveeni read. Selleks erivalmististele intravenoosseks manustamiseks sisaldab optimaalse koostise valke ja süsivesikuid, rasva, mitmesugused vitamiinilisandid mikroelementide, elektrolüüdid. Pikaajaline infusioonravi koos hooldusravimite kasutuselevõtuga, antibakteriaalse ravi, verejooksu profülaktika jne. Rakendatud

respiraatori( hingamisteede) raviga juhitaval hingamisel hõlbustamiseks imiku seisundi ja vältida õhu pererazdutiya maos ja soolestikus. Korrektsioon defektide

kombineeritud südame, veresoonte, aju, luude ja kuseteedes veetavate tervisekaitsespetsialistid kitsas profiil( kardioloogia, ortopeedia, neurokirurgia, Angioloogia, uroloogia jne).

omphalocele: Mõju

tagajärgede plekk jms omphalocele võivad olla järgmised:

- rebendumist nabanööri membraane. Kui see juhtub emakasisese on aseptilise( mitteinfektsioonilise aine), põletik elundid, nii et nad on hõlmatud fibriini väliskestaga. Kui rebend tekib pärast sündi, põhjustab põletik sekundaarse mikrofloora kinnitamine;

- sepsis. Hirmutav komplikatsioon, mis tekib peamise fookusena patogeeni sisenemise verest, millele järgneb infektsiooni levik;

- veretustamine. Tekib nabaväädi lõhkumine, traumaatiline soole sein, maks, soolmahutid;

- soole seinte necrotiseerimine. Verevarustuse häiring, kuivatamine, põletik soodustab seedekudede nekroosi;

- soole liimi takistus. Peamine põhjus sooleobstruktsiooniga moodustamine toimub sidekoe adhesioonid vahel soolereservuaaris sisemuses kõhu ja teistesse organitesse.

- Kehtetuks tunnistamine entero-või kolostoomi superpositsiooni tõttu, mis oluliselt vähendab elukvaliteeti.

Surmav tulemus, isoleeritud omfaloceleti põhjustatud puuet praktiliselt ei leita. Ebasoodsa tulemuse põhjus on elundite raske väärareng ja anomaalia.

omphalocele - kaasasündinud defekt raske, diagnoos on võimalik sünnieelne etapp, mis võimaldab kindlaks määrata kava läbiviimise käesoleva raseduse ja taktika tuleviku vastsündinu. Selle anomaalia operatiivse parandamise peamine probleem seisneb selles, et isoleeritud omfalootsel on äärmiselt haruldane. Omfalotselli peamised kaaslased on kromosoomide komplekti ja kvaliteedi kahjustused, elutähtsate siseorganite rasked häired. See on kombineeritud patoloogia ravivus ning elu, puude ja edasise arengu põhiline prognoos.

tasandil perinataalabi adekvaatselt aidata selliseid lapsi, ja mõnel juhul annab sobiva funktsiooni keha, aitab võimalust täielikult elukvaliteeti.