Vastasyntyneen hemolyyttinen tauti( HDN)

Seitsemässä kymmenestä syntyneiden lasten, lääkärit synnytyssairaaloissa tunnistaa katkera ihoa.Jotkut vauvat ovat syntyneet keltaisuutta ja muut keltaisesta tuntien tai päivien kuluttua syntymästä.

90% kaikista päistä onneksi: diagnosoitu vastasyntyneen keltaisuutta.Mutta 10% tapauksista, lääkäreiden on pakko myöntää tosiasia lapsen synnynnäinen tai hankittu, usein vakava sairaus, joka aiheutti ihon väriä ja limakalvoja keltainen.Yksi tällainen sairaus on vastasyntyneen hemolyyttinen tauti.

Sisältö: käsite ja mekanismi jännitys-päänsärky Syitä vastasyntyneen hemolyyttinen tauti muotojen hemolyyttisen taudin hemolyyttinen tauti: vaikutuksia ja komplikaatiot esi- ja synnytyksen jälkeinen diagnoosi HDN hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen: Hoito Suositukset:

Käsite vastasyntyneen hemolyyttinen tauti( HDN)

hemolyyttinen tauti sikiön ja vastasyntyneen - on synnynnäinen sairaus, joka voi ilmaista itseään ja kun vauva on vielä aamuisinSekä äiti ja kun hän oli syntynyt.

Sen ytimessä on vastakkainasettelu kahden immunologisten liittyvien organismien - äidin kehon ja lapsen kehon.Syy tähän konfliktiin, paradoksaalisesti - yhteensopimattomuus äidin veri verestä sikiö, jolloin punaiset verisolut tuhoutuvat lapsi.

mekanismi HDN

kuori ihmisen punasolujen "asutuilla" eri antigeeneillä( AG) on yli 100 lajia.Tutkijat ryhmitelty AH punasolujen järjestelmä, joka on tunnettu yli 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et ai.).

järjestelmä Rhesus( Rh) sisältää AG vastaa rhesus veren lisälaite: Rh( +) tai Rh( -).AB0 järjestelmä - verenpainetauti, jossa määritellään ryhmän jäsenyys ihmisverta: B- ja A-antigeenejä molemmat järjestelmät pystyvät ja valmis kokouksessa vastaavilla aineilla( AT) heti aloittaa immuunivastetta.Veressä normaalien vasta omaisille AG ei punasoluja.

Mitä tapahtuu hemolyyttinen tauti sikiön ja vastasyntyneen?Vauvan veren istukan kautta äidin verestä tunkeutuvat AT, sopiva avain lukkoon, antigeenejä sikiön punasoluja.Kokouksessaan antaa alkua immuunivasteen, jonka tulos - hemolyysin( tuhoaminen) lapsen punasoluja.Mutta missä on vasta Punasoluantigeeneihin AG lapsen äidin veri?

kehittymisen syitä hemolyyttisen taudin

hemolyyttinen tauti: aiheuttaa törmäyksen Rh järjestelmän

Tämä muoto HDN kehittyä jos herkistynyt nainen Rh( -) veri raskauden sikiön Rh( +) verta.

Mitä termi "herkistetty"?Tämä tarkoittaa sitä, että veressä naisilla on ainakin yksi syksyllä Rh( +) punasolujen esimerkiksi aiemmassa raskauden Rh( +) hedelmät päättyi synnytyksen, abortin tai keskenmenon.Sikiön punasolujen läpäisevän istukan verenkiertoon ja äidin raskauden aikana( erityisesti aktiivinen 37-40 viikkoa), ja synnytyksen aikana.Altistuminen voi tapahtua verensiirroissa, elinsiirrot.

Taulukko osoittaa todennäköisyyden kehitys Rh-konflikti emon ja sikiön välillä.

Aluksi "tuttavuus" jonkun muun punasoluja äidin elimistö reagoi laadintaan asianmukaisten vasta-aineita.Tuosta hetkestä vasta kiertävä äidin veren ja "odottaa uusia tapaamisia" ulkomaisten Rh( +) punasolujen.Ja jos ensimmäinen kokous vasta antigeenejä päätyä melko hyvin, sitten toinen ja kaikki myöhemmät ovat aggressiivisia, terävöittää kerta yhteenotto, joka vaikuttaa lapsen.

hemolyyttinen tauti: aiheuttaa törmäyksen järjestelmän AB0

ristiriitoja AB0 järjestelmä on huomattavasti yleisempää Rh-konflikti, vaan sitä esiintyy, se on yleensä helpompi viimeinen.

Taulukko: agglyutinogeny - ryhmä antigeeneja( punasoluja), agglutiniinien - ryhmä vasta-aineita( plasma).Veri kunkin ryhmän - määritellyistä AG: n ja AT.Huomaa, että jos antigeeni A: ovat läsnä veressä, ei aina ole vasta-aine α, ja jos kyllä, niin ei β.Miksi?Koska heidän kokouksen alkua immuuni agglutinaatioreaktiota( tarttuvuus) punasolujen ja niiden hävittämistä.Tämä on ristiriita AB0 järjestelmän joissa veri on kehitetty vastasyntyneen hemolyyttinen tauti.

Herkistyminen naisten AB0 järjestelmä voi tapahtua joko raskauden aikana, ja se, esimerkiksi kylläisyyden eläimen ruokavalio, kun taas rokottaminen tartuntatauti.

Taulukko osoittaa todennäköisyyden ristiriita äidin ja sikiön veriryhmä.

SHAPES HAT JA kliinisiä piirteitä

mukaan vakavuutta 50% tapauksista vastasyntyneen hemolyyttinen tauti veri virtaa helposti, noin 25-30% sen virtaus pidetään kohtalaisia, 20-30% -raskaampaa.

konfliktin lajin ovat HDN Rh järjestelmän AB0 järjestelmä ja antigeenisesti muihin punasolujen järjestelmään.Kliinisistä muodoista ja vastasyntyneen hemolyyttinen tauti määrittää pitkälti tyypin konfliktin.

sikiön hydrops

Jos Rh-konflikti, ja 20-29 viikkoa raskauden vasta massasta hyökkää raa'at hedelmät, kehittää sikiön hydrops.

Tässä muodossa vastasyntyneen hemolyyttinen tauti vauva on syntynyt ilman keltaisuus, mutta huomattavaa turvotusta kehon ja kaikki sisäelimet.Lapsi on ollut merkkejä kypsymättömyyttä, vähentynyt lihasjänteys, heikot refleksit, hän siirtyy hieman.Iho kalpea, hänen voi olla verenvuotoa.Rekisteröity hengitystiesairauksia ja oireita sydämen vajaatoiminnan.

Vuonna verestä - vaikea anemia ja erittäin alhainen kokonaisproteiinista.

Jos vasta alkaa hyökätä vauvan jälkeen 29. viikolla, kliininen muoto HDN ja mikä on se synnynnäinen tai hankittu, riippuu siitä, kuinka paljon ja milloin( kohdussa ja( tai) synnytykseen) äidin vasta-aineiden on tunkeutui vauvan.

ikteerisessä

Lomake - tulos massiivinen hitti äidit Rh-vasta lapsen kanssa 37. viikko ennen syntymää( synnynnäinen) ja synnytyksen aikana( hankittu).Piirre yleisin( 90% kaikista tapauksista) ikteerisessä - varhain( ensimmäisten tuntien tai päivien) ulkonäkö keltaisuus.Se on huipussaan päivänä 2-4, jonka jälkeen vain lievää anemiaa, turvotusta kudoksen maksan laajenemista ja perna.Mitä nopeammin on keltaisuus, sairauden vakavuuden.

Anemiapotilaat muodostavat

Lomake on diagnosoitu 10% kaikista lapsista hemolyyttisellä sairaus, sen syy - pysyvä vaikutus sikiöön, alkaen 29. viikolla, pieni "paloja» Rh-vasta-aineita.Lapsi on syntynyt hyvin kalpea, keltaisuus tai ei, tai se on hyvin heikosti kehittynyt.On ollut vähitellen yhä enemmän merkkejä bilirubiinin myrkytyksen( heikkous, uupumus, "huono" refleksit).

edematous muodossa

Jos, sen jälkeen kun 29 viikko tiineyden Rh-vasta-aineiden alkaa massa hyökkäys sikiö kehittyy edematous muodossa HDN.Kliiniset oireet ovat samantapaisia ​​oireita sikiön hydrops.

HDN by AB0 järjestelmä: kliiniset ominaisuudet:

• myöhemmin( 2-3 päivää), keltaisuus näkyy;
• harvoin kohonneet maksa ja perna;
• kehittyy harvoin synnynnäinen ikteerisessä ja edematous muodoissa;
• on usein ostettu ikteerisessä-aneeminen muodossa;
• loppusuoralla nolla esiintyvyys vakavia komplikaatioita.

Miksi AB0 konflikti alle Rh -conflict johtaa oireellista vakavia HDN?

1. Sillä AB0 naisten tietoisuuden on välttämätöntä, että hänen verensä sai enemmän sikiöveri kuin Rh herkistymistä.
2. Toisin kuin Rh-AH ryhmä antigeenejä lisäksi sisältämät erytrosyytit kaikissa muissa kudoksissa sikiön, istukan ja lapsivesi.Klo tapaaminen vanhemmalla immuuni "kick" on tarpeen paitsi punasoluja, ja jaetaan kaikille näiden kudosten.
3. äidin keho on oma ryhmä aineita, jotka voivat selviytyä loukkuun punasoluja sikiö.

hemolyyttinen tauti: seuraukset ja komplikaatiot

1. oireyhtymä, tai DIC DIC kehittyy johtuen jyrkkä nousu veren hyytymistä.Pienessä ja suurten verisuonten muodostuu verihyytymiä, sydänkohtauksia esiintyä kuolio elimiä, verenvuotoa elimissä.Syy - massiivinen vyöry vereen kudostromboplastiinia käynnissä olevalta hemolyysin punasoluja.
2. hypoglykemia - alhainen verensokeri.
3. bilirubiinienkefalopatia - tulos kernikterus, joka on erittäin myrkyllistä, kun epäsuoran bilirubiinin "kyllästää" pää rakenne, joka tuhoaisi neuronien.Tämä ilmenee neurologisia oireita ja tämän jälkeen muodostetaan kernikterus( halvaus, kuurous, jne.).
4. paksuuntuminen sapen oireyhtymä, jossa sappitiehyet ja sappea tukossa limakalvojen tulpat.
5. sekundääristä sydänlihakseen, maksaan ja munuaisiin.
6. sekundaarinen immuunipuutos - kehittyy johtuen rikkoontuminen immuunijärjestelmän epäsuoran bilirubiinin ja immuunikompleksien.

Pre- ja postnataalista DIAGNOSTIIKKA HDN

sikiödiagnostiikkaa pyritään tunnistamaan naisten suuri riski sikiölle hemolyyttinen tauti, jonka vaikutukset ovat yhtä vaarallisia kuin itseään.

Siksi synnytyslääkäri huolellisesti ja tarkasti kannalta HDN kysyy potilaan löytää tarvittavat tiedot historiasta( abortteja, raskaudet, jne).Koko raskauden naisilla riski HDN lääkärit valvovat tiitteri veressä ja lapsivesi, sikiön ultraääni suoritetaan ja istukan sikiön CTG, doplerometrii.

Syntymän diagnoosi tarkoittaa paljastava vastasyntyneillä, joilla on merkittävä riski HDN ja ne, joilla jo on HDN.Tätä varten vastasyntyneiden tarkastaa säännöllisesti kaikista vastasyntyneistä keltaisuus, turvotusta ja muita merkkejä sairaudesta.

Laboratoriotutkimukset - on valvoa verensokerin bilirubiinipitoisuudet ja lapsi dynamiikan määrittäminen veriryhmä ja Rh tekijä, immunologisia tutkimuksia varten vasta-aineiden määrää veressä lapsen, veri ja äidinmaidossa.

vastasyntyneen hemolyyttinen tauti: hoito ja ehkäisy

hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen hoito voi olla kirurgisten ja konservatiivinen.Valittaessa hoitoa strategiaa ohjaavat vakavuus ehto, lääkärit vauva ja taso hyperbilirubinemian.

Leikkaushoito - leikkaus on vaihto verensiirtoon.Nimitettiin läsnäollessa vakavia oireita vastasyntyneillä HDN, täynnä historiaa, oireiden ilmenemisen bilirubiini myrkyllisyyttä.Levitä hemosorbtion ja plasmafereesin.

Konservatiivinen hoito - se on ensisijaisesti valohoitoa, säteily erityinen lamppu, joka palkit myrkyllisiä bilirubiini tehdä myrkyttömiä.Annettu

infuusiohoito( albumiini, suolaliuosta, glukoosiliuosta) on suunnattu poistamiseen bilirubiini myrkyllisyys ja nopea erittyminen elimistöstä bilirubiini.

soveltaa lääkkeiden( ziksorin et ai.), Entsyymi maksassa aktivoiva järjestelmä.Adsorbentit( karbol, agar-agar ja muut.), Cholagogue( elektroforeesilla), vitamiinit( E, ATP, A), stabiloivia solukalvojen, hepatoprotektoreilla( Essentiale et ai.), Antihemorrhagic välineet( adrokson et ai.).

Zaluzhanskaya Elena, lastenlääkäri