Polykystinen munuaissairaus

Polykystinen munuaissairaus on geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista kystien muodostuminen ja sen kasvu munuaisissa. Tämä tauti on usein suvuittain, se on yleisimmin diagnosoitu vuotiaita kahdenkym- neljäkymmentä vuotta mutta se voi esiintyä myös lapsilla ja vanhuksilla. Tilastotietojen mukaan tämä on yleisimpiä munuaisten epämuodostumia. Pääsääntöisesti tämä prosessi on kaksi munuaiset

etiologia, patogeneesi

syistä tämä epäkohta ei ole tiedossa. Tällä hetkellä on havaittu useita geneettisiä vikoja, jotka johtavat polykystiseen munuaissairauteen. Jotkut niistä johtuvat hallitseva geenit, ja hyvin harvinainen tyyppi - resessiivinen geeni( tauti kehittyy vain niissä tapauksissa, joissa henkilö on perinyt yksi kustakin vanhemmat, tai yksi kustakin vanhemman kopio geenistä).Kiireellisen perinnön kanssa - sairaus alkaa kehittyä jo varhaislapsuudessa ja hallitsevana - aikuisuuden jälkeen.

Molemmissa munuaiset alkaa muodostua useita kystat, joka vähitellen kasvaa kooltaan, pakkaa ja tuhota pieni ja joskus huomattava osa munuaisten kudosta.

Koska tauti, lisäämällä kystat johtaa vähenemiseen veren virtausta munuaisten kautta, jolloin muodostuu arpia. Myös munuaiset voivat muodostaa kivet, jotka loppujen lopuksi johtavat usein munuaisten vajaatoimintaan.

Tämä geneettinen vika voi myös liittyä kehittämällä kystat ja muihin sisäelimiin( haima, maksa ja niin edelleen.)

Oireet ja tietenkin

Useimmissa tapauksissa tätä tautia esiintyy ja hallitseva tyyppi vuosien tapahtuu lähes oireeton. Joskus polykystinen löysi sattumalta kyselyihin aikana kirurgisia toimenpiteitä, tai joissain tapauksissa jopa ruumiinavauksessa.

Kun resessiivinen muodossa tauti( erittäin harvinainen), joka kehittää varhaislapsuudessa, määrä kystat ja lisätä munuaisten saavuttaa niin korkeita tasoja, että se johtaa selvästi lausutaan vatsan ulkonema. Vaikeissa tapauksissa kuoleman riskiä vastasyntyneen pian syntymän jälkeen on erittäin suuri, sillä jo aivan sikiö kehittyy munuaisten vajaatoiminta, johon liittyy hypoplasia keuhkoihin. Maksa vaikuttaa myös aiheuttaen kymmenen vuoden ikää lapset kärsivät tästä taudista on lisääntynyt paine verisuonia, jotka yhdistävät maksassa ja suolistossa, tuloksena lopulta kehittää maksan ja munuaisten vajaatoiminta.

Yleisimmät oireet ovat: epämukavuutta ja kipua vatsassa tai ylemmässä neljänneksessä, intensiivinen määräajoin kouristelua( johtuen munuaiskivet), tihentynyt virtsaamistarve, verta virtsassa( mahdollisesti mätä).Lisäksi on yleinen väsymys, masennus, pahoinvointi ja muut oireet vähitellen kehittää munuaisten vajaatoiminnan vuoksi etenevä munuaisten kudoksen toimintaa. Virtsateiden usein esiintyvät infektiot voivat myös nopeuttaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä.

on noin 30% potilaista kärsii hallitseva muodossa PKD on läsnäolo kystat maksassa, mutta ne eivät vaikuta asianmukaista toimintaa maksassa.10%: lla potilaista osien vasodilataatio sijaitsee aivoissa - ns aneurysma, joka on usein ilmaistu riittävän ankarat päänsäryt

hoito

Tämän taudin hoito on vain oireenmukaista. Potilaiden tulee välttää pitkiä kävelyä, ravistelua, liiallista fyysistä rasitusta, vilustumista, seurata tarkasti hampaiden ja nenänielun tilaa. On kyse törkeästä verivirtsaisuus on tarpeen noudattaa ehdotonta vuodelepo, joka useimmiten johtaa lopettamista verenvuoto ilman apua hemostaattisen huumeita. Jos pyelonefriitti on liittynyt polycystosis , uroantipseptics ja antibiootit on määrätty. Vähentynyt munuaisfunktio aiheuttaa runsasrasvaisen vitamiinipitoisen ruokavalion, jolla on pakko rajoittaa ruokasuolan ja proteiinin kulutusta. Alennetussa diureesi käytetään diureetteja( aldactone, hydroklooritiatsidi, Lasix ja niin edelleen.), Ja vaikea verenpainetauti - verenpainelääkkeet. Operatiivinen interventio( kystien avautuminen) on tarkoituksenmukaista vain vartaloissa.

Oikea-aikainen ja tehokas hoito verenpaineesta ja virtsateiden infektiot voivat hidastaa merkittävästi etenevästä tuhoutumisesta munuaiskudosnäytteillä, mutta vaikka se on, yli 50%: lla potilaista lopulta kehittyy munuaisten vajaatoiminta, joka ei ollut kroonista dialyysin tai ilman munuaissiirto väistämättä tappavalopputulokseen.

Lisää artikkeleita aiheesta:

1. Eturauhastulehdus hoito ja syyt

2. Kaikki virtsakivitauti