Keratoconus: mikä se on, syyt, oireet, hoito, ennuste

yleistä tietoa

Termi "keratoconus" viittaa degeneratiiviseen silmäsairauteen, jolle on ominaista vähemmän rakenteellinen sarveiskalvon jäykkyys (läpinäkyvä kalvo, joka sijaitsee etupuolella silmän osa, joka on visuaalisen laitteen tehokkain linssi), joka taipuu ohuemmaksi ja muodostaa kartion, joka täyttyy ulospäin silmät.

Tämä patologia voi vaikuttaa yhteen tai molempiin silmiin, mutta useimmissa tapauksissa se on kahdenvälinen ja aiheuttaa enemmän näöntarkkuuden heikkenemistä, mitä enemmän sarveiskalvo on epämuodostunut.

Jos diagnoosi tehdään nopeasti, silmätutkimuksella, jota tukevat erityiset instrumentaaliset testit (kuten kuten topografia, tomografia ja sarveiskalvon pachymetria), on mahdollista puuttua keratokonukseen ennen kuin se on monimutkaisempi vakavuustasot.

Mikä on sarveiskalvo?

Sarveiskalvo on ohut kalvo, joka reunustaa silmän etuosan, jonka läpi iiris ja pupilli voidaan nähdä.

Tätä rakennetta, joka fysiologisissa olosuhteissa on läpinäkyvä ja jossa ei ole verisuonia, voidaan pitää tehokkaimpana silmälinssinä; Itse asiassa sarveiskalvo on ensimmäinen silmän rakenne, josta valo pääsee aivoihin ja auttaa keskittymään kuvia verkkokalvolla (kalvo, joka peittää silmän sisäpuolen ja joka koostuu valolle herkästä hermosta kankaat; verkkokalvo) kerää valosignaaleja ulkopuolelta ja muuntaa ne aivoihin saavuttaviksi biosähköisiksi signaaleiksi, jotka tarjoavat näköä).

Kun sarveiskalvo on vaurioitunut, kuten tässä patologiassa, kuvat eivät ole enää selkeitä ja näkö huononee ja saavuttaa vakavimmissa tapauksissa jopa täydellisen sokeuden.

Mikä on Keratoconus?

Keratoconus on rappeuttava silmäsairaus, jolle on tunnusomaista sarveiskalvon muodonmuutos; Tämän taudin vuoksi sarveiskalvo, joka on yleensä pyöreä, muuttuu ohuemmaksi ja epämuodostuneemmaksi, jolloin se muodostaa kartion, joka turpoaa kohti silmän ulkopuolta.

Siksi tauti määrää muutoksen sarveiskalvon taitekyvyssä, joka ei voi enää olla helpottaa valon kulkua silmän sisärakenteisiin ja aiheuttaa näön vääristymistä sumean havaitsemisen kanssa kuvia.

Syyt ja riskitekijät

Useimmissa tapauksissa keratoconus alkaa murrosiässä ja aikuisuudessa ja vaikuttaa molempiin silmiin (tosin vaihtelevassa määrin).

On arvioitu, että ainakin yksi 1500 ihmisestä vaikuttaa, todennäköisesti:

• Perinnöllisyys: jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että noin 10-15 prosentilla sairastuneista on perheenjäsen, jolla on sama tila;
• Sarveiskalvon vamma tai trauma: ne voivat johtua silmien hankaamisesta, piilolinssien pitkäaikaisesta käytöstä, ärsytysprosesseista, jotka jatkuvat ajan myötä;
• Muut silmäsairaudet, kuten:
  • Retinitis pigmentosa: Perinnöllinen verkkokalvon häiriö, joka aiheuttaa asteittaista näköhäviötä, mikä johtaa täydelliseen sokeuteen vakavissa tapauksissa.
  • kevät keratokonjunktiviitti: krooninen tulehdussairaus etusilmässä (sidekalvo ja sarveiskalvo), kahdenvälinen, kausiluonteinen ja tuntematon syy; vaikuttaa lapsiin ja nuoriin, jotka asuvat pääasiassa lämpimissä maissa tai lauhkeassa ilmastossa.
  • Ennenaikaisen retinopatian: verkkokalvon vaskulaarisuuden muuttumisen aiheuttama kahdenvälinen patologia; Se vaikuttaa pääasiassa ennenaikaisiin vauvoihin, erityisesti pienipainoisiin.
• Systeemiset sairaudet, kuten Miten:
  • Downin oireyhtymä: geneettinen tila, joka johtuu kromosomin 21 kolmannesta kopiosta (tai sen osasta); aiheuttaa henkisiä puutteita ja fyysisiä poikkeavuuksia.
  • Osteogenesis imperfecta: autosomaalinen hallitseva geneettinen häiriö (sairastuneilla potilailla on vähintään yksi vanhempi), jolle on tunnusomaista kollageenisynteesin poikkeavuudet.
  • Ehlers-Danlosin oireyhtymä: perinnöllinen patologia, jolle on ominaista nivelsiteiden heikkous ja ihon hyperelastisuus.
  • Leberin synnynnäinen amauroosi: verkkokalvon häiriö, jolle on tunnusomaista sokeus ja reaktiot, jotka ovat alle elektrofysiologisen stimulaation kynnyksen ja jotka liittyvät näön heikkenemiseen ensimmäisen elinvuoden aikana.
• Hapettavat vauriot vapaiden radikaalien aiheuttama: sarveiskalvo voi olla haavoittuvampi epätasapainomekanismin vuoksi tiettyjen entsyymien (proteiinit, jotka nopeuttavat joidenkin biologisten aineiden toimintaa) aktiivisuus reaktiot); Lisäksi jotkut sarveiskalvon solut, jotka ovat vastuussa kudosten uudistumisesta, toimivat tämän epävakauden vuoksi epänormaalisti aiheuttaen paksuuden vähenemistä ja ominaista muodonmuutosta.

Oireet ja merkit

Keratoconuksen tyypillinen suuntaus on progressiivinen ajan myötä; Itse asiassa tauti vakiintuu 10–20 vuoden kuluessa.

Keratoconuksen tyypillisiä oireita ovat aluksi:

• silmien ärsytys
• lisääntynyt valoherkkyys (valonarkuus);
• Tuplanäkö yksi suljettu silmä;
• vääristynyt tai epäselvä näkö.

Myöhemmin, kun tauti etenee, potilas saa selville:

• heikentynyt yönäkö;
• lisääntymässä likinäköisyys tai astigmatismi;
• tavanomaisten piilolinssien käytön vaikeus;
• sarveiskalvon turvotus ja arvet;
• kyvyttömyys suorittaa yksinkertaisia ​​tehtäviä, kuten ajaa autoa, katsella televisiota tai lukea kirjaa.

Nämä oireet voivat ilmetä enemmän tai vähemmän nopeasti tapauksesta riippuen, ja hyvin pitkälle edenneen sairauden yhteydessä määrittävät näkökyvyn täydellisen heikkenemisen ja silmämunan eheyden.

Vaikuttavat populaatiot

Keratoconus vaikuttaa sekä miehiin että naisiin ja kaikkiin etnisiin ryhmiin ympäri maailmaa. Häiriöllä on taipumus kehittyä useimmiten nuorilla murrosiän aikana tai sen lähellä tai myöhään. Viimeaikaiset tutkimukset (2015) osoittavat, että miehillä, afroamerikkalaisilla ja latinalaisamerikkalaisilla on suurempi riski sairastua keratokonukseen, kun taas naisilla, aasialaisamerikkalaisilla ja diabetesnäyttää olevan vähemmän riskejä.

Keratoconuksen esiintyvyys ja esiintyvyys lääketieteellisessä kirjallisuudessa vaihtelevat suuresti. Eräässä Yhdysvalloissa tehdyssä pitkäaikaistutkimuksessa havaittiin, että väestössä oli 54,5 ihmistä diagnosoitu 100 000 ihmistä kohden eli noin yhdellä 2000: sta. Joidenkin arvioiden mukaan ilmaantuvuus voi kuitenkin olla jopa 1 henkilöä 400: sta. Ihmisillä, joilla on suvussa ollut keratoconus, on suurempi riski sairastua kuin ihmisillä yleensä.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään silmätutkimuksen aikana, ja jos epäillään sairautta, voidaan tilata perusteellisia tutkimuksia, jotka mahdollistavat luottavaisesti keratoconuksen läsnäolon varmistamiseksi lisävaurioiden tai täydellisen näön menetyksen estämiseksi (useimmissa tapauksissa vakava tutkinto).

Hyödyllisimmät diagnostiset testit:

• Sarveiskalvon topografia: se on sarveiskalvon pinnan kartoitus ja sen avulla voidaan arvioida sen paksuutta käyttämällä tietokoneistettua optista instrumenttia, joka heijastaa valonsäteet sarveiskalvoon.
• Sarveiskalvon tomografia: instrumentaalinen tutkimus, joka tutkii sarveiskalvon kaarevuutta ja paksuutta useilla tasoilla.
• Pachymetry: mittaa sarveiskalvon paksuuden määrittämällä sen ohuimman kohdan.

Keratoconus -hoito

Hoito valitaan potilaan tilan ja patologian kehitysasteen perusteella; Tärkeitä terapeuttisia strategioita ovat:

• Käyttö lasit tai erityiset piilolinssit näöntarkkuuden parantaminen.
• Sarveiskalvon silloitus: Sitä käytetään taudin alkuvaiheessa, ja siihen lisätään B2 -vitamiiniin tai riboflaviiniin perustuva silmätippu, joka tunkeutuu sarveiskalvoon. Sarveiskalvo altistetaan sitten pieniannoksiselle ultravioletti A (UVA) -säteilylle 30 minuutin ajan, jonka aikana B2-vitamiinin levitys toistetaan 5 minuutin välein. Tämän prosessin lopussa silmä käsitellään silmätippoilla ja antibioottivoiteilla ja peitetään siteellä tai terapeuttisella piilolinssillä, jota on käytettävä 3-4 päivän ajan.
• Phakic linssihoito: Sisältää intrastromaalisten renkaiden käyttöönoton sarveiskalvon sisällä sen vakauttamiseksi ja taudin etenemisen hidastamiseksi. Tämä toimenpide vähentää sarveiskalvon kaarevuutta ja parantaa näöntarkkuutta, joten se voi alkaa phakic -linssin istutus mahdollisten näön jäännösten korjaamiseksi, kuten likinäköisyys, astigmatismi, hyperopia. Tämä on erityisen suositeltavaa niille, jotka keratoconuksen vuoksi eivät voi käyttää piilolinssejä.
• Keratoplasty (sarveiskalvonsiirto): Tämä on kirurginen toimenpide, jossa epänormaali sarveiskalvokudos poistetaan ja korvataan terveellä luovuttajan sarveiskalvokudoksella. Tämä leikkaus on yleensä tarkoitettu ihmisille, joilla on vakavia sairauksia (esimerkiksi sarveiskalvo on hyvin ohut ja / tai vakavasti heikentynyt näkö) tai niille, jotka eivät voi sietää tai reagoida konservatiivisempiin hoitoon. Sarveiskalvonsiirto voidaan osoittaa myös sarveiskalvon turvotuksen jälkeen, joka ei reagoi muihin hoitovaihtoehtoihin. On olemassa useita erilaisia ​​sarveiskalvonsiirtomenetelmiä, joita voidaan käyttää. Sarveiskalvonsiirto on yleensä tehokas keratoconus -potilaille, mutta sillä on pieni komplikaatioiden riski, mukaan lukien luovuttajakudoksen hylkääminen kehossa (siirteen hyljintä). On huomattava, että sarveiskalvonsiirtopotilaat tarvitsevat yleensä edelleen jäykkyyttä piilolinssit siirron jälkeen, koska sarveiskalvo, vaikkakin litteämpi, puuttuu edelleen täydellinen muoto.

Ennuste

Useimmat keratoconusta sairastavat potilaat hoitavat hyvin jäykkiä piilolinssejä ja skleraalilinssejä.

Noin 10–20% keratoconus -potilaista vaatii lopulta sarveiskalvonsiirtoja, mutta tämän määrän uskotaan nousevan, jos hyvää piilolinssien hoitoa ei ole saatavilla.

Todisteet viittaavat siihen, että vaikka tämä sairaus etenee, se vakiintuu ajan myötä useimmilla potilailla.

Ehkäisy

Keratokonuksen ehkäisyyn ei ole olemassa todellisia strategioita, mutta usein tehtävät silmäkokeet, etenkin jos kyseessä on perheenjäsen tai usein ja äkillinen näön heikkeneminen, mahdollistavat varhaisen diagnoosin kehittämisen ja estävät korjaamattomia vaurioita sarveiskalvolle ajoissa hoitoon.