Wegenerin granulomatoosi: mikä se on, syyt, oireet (kuva), hoito

Johdanto

Wegenerin granulomatoosi (nykyään myös polyangiitti granulomatosis) on harvinainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa keskisuuriin ja pieniin verisuoniin. Toisin sanoen se on verisuonitulehdus.

Taudin seurauksena veren virtaus tulehduksesta kärsivien verisuonten läpi vähenee; seuraukset ottavat potilaan kehon elimet, jotka eivät enää saa oikeaa määrää verta.

Taudin alkuvaiheessa Wegenerin granulomatoosin oireet ilmenevät ensin ylä- ja alakeuhkoissa ja hengitysteissä. Myöhemmin, etenkin jos sitä ei hoideta asianmukaisesti, tauti voi levitä munuaisiin, sydämeen, korviin ja ihoon.

Oikean hoidon kannalta kortikosteroidit ja immunosuppressantit ovat välttämättömiä.

Mikä on Wegenerin granulomatoosi?

Wegnerin granulomatoosi - tulehduksellinen sairaus, joka muuttaa keskisuurten ja pienten verisuonten seinämiä.

Kun suonen seinämän eheys heikkenee, verenvirtaus heikkenee ja kehon elimet (jotka on suoraan liitetty suoniin) eivät enää saa kunnolla verta.

Yleensä Wegenerin granulomatoosille alttiimmat kehon alueet ovat munuaiset, keuhkot, ylemmät ja alemmat hengitystiet, mutta on mahdollista, että sitä voi esiintyä muualla.

Ilman riittävää terapeuttista hoitoa tai myöhäisessä diagnoosissa Wegenerin granulomatoosi voi myös johtaa kuolemaan, etenkin munuaisten osalta.

Wegenerin granulomatoosi on vaskuliitti

Verisuonitulehduksesta puhutaan verisuonitulehduksesta, sekä valtimosta että laskimosta.

Wegenerin granulomatoosia on pidettävä verisuonitulehduksena, koska se vaikuttaa keskikokoisiin ja pienikokoisiin valtimoihin ja laskimoihin sekä joihinkin kapillaarisuoniin.

Miksi tautia kutsutaan Wegenerin granulomatoosiksi?

Termi granulomatoosi tulee siitä, että taudille on ominaista muodostuminen granuloomat. Granulomat ovat sidekudoksen lisääntymisiä, rajallisia ja solmullisia, niiden alkuperä voi olla erilainen: Wegenerin granulomatoosin yhteydessä granuloomien esiintyminen liittyy epäilemättä tulehdukseen kunto.

Termi Wegener tulee ensimmäiseltä lääkäriltä, ​​joka kuvaili tautia: Frederick Wegener.

Sairaus tunnetaan kuitenkin myös nimellä granulomatoosi ja polyangiitti, jossa termi polyangiitti viittaa tulehdusprosessiin, johon liittyy useita veri- tai imusolmukkeita.

Epidemiologia

Brittiläisten tilastojen mukaan Wegenerin granulomatoosista kärsii vuosittain noin 500 ihmistä.

Tauti ei suosi tiettyä sukupuolta, vaikka se näyttää esiintyvän toistaiseksi tuntemattomasta syystä ihmisillä, joilla on vaalea iho.

Wegenerin granulomatoosi voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta joidenkin epidemiologisten tietojen mukaan se on yleisempää 40-60 -vuotiailla aikuisilla.

Syyt

Tällä hetkellä Wegenerin granulomatoosin tarkka syy on tuntematon.

Taudin ominaisuuksien vuoksi uskotaan kuitenkin, että sillä voi olla autoimmuuni alkuperä. Autoimmuunisairaudet - nämä ovat kaikkia niitä sairauksia, joille on ominaista immuunijärjestelmän liiallinen ja epänormaali vaste; kun taas terveen ihmisen immuunijärjestelmä on kehon suojaeste ulkoisia aggressioita (bakteereja, viruksia jne.) vastaan, ihmisillä, joilla on autoimmuunisairaudet immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti kehon terveisiin kudoksiin.

Genetiikka ja ympäristö

Joidenkin teorioiden mukaan (mutta toistaiseksi ilman todisteita) näyttää siltä, ​​että liioiteltua autoimmuunivastetta provosoidakseen kahden tekijän samanaikainen läsnäolo on välttämätöntäEnsimmäinen on geneettinen ja toinen ekologinen.

Geneettinen tekijä tarkoittaa potilaan alttiutta Wegenerin granulomatoosin kehittymiselle.

Ympäristötekijä tarkoittaa viruksen tai bakteerin aiheuttamaa infektiota (erityisesti etiologista tekijää ei vielä tunneta).

Jos mitään näistä tekijöistä puuttuu, tautia ei esiinny.

Oireet ja komplikaatiot

Wegenerin granulomatoosin oireet ja merkit voivat ilmaantua äkillisesti tai kestää useita kuukausia ennen kuin ne ilmenevät. Siksi jokainen potilas on erillinen tapaus.

Ensimmäiset elimet ja kehon alueet, jotka ovat vastuussa tulehduksen vaikutuksista verisuonten tasolla, ovat ylempi hengitystie (nenä, suu, nenän sivuontelot ja korvat), alempi (kurkunpää, henkitorvi ja keuhkoputket) ja keuhkot (cm. Kuva).

Heti kun se ilmenee näissä paikoissa, tauti voi levitä ja vaikuttaa muihin aluksiin, erityisesti niihin, jotka toimittavat munuaiset.

Potilas, jolla on Wegenerin granulomatoosi, voi valittaa seuraavista oireista:

• jatkuva nenän vuoto mätällä;
• nenäverenvuoto (nenäverenvuoto);
• poskiontelotulehdus;
• korvatulehdukset;
• yskä verenvuodon kanssa tai ilman (hemoptysis);
• rintakipu;
• hengenahdistus;
• yleinen huonovointisuus
• laihtuminen ilman syytä (tarkemmin sanottuna syy ja voi olla granulomatoosi ja polyangiitti);
• nivelkipu ja turvotus;
• verta virtsassa (hematuria);
• ihoärsytys, haavaumat (ks. kuva yllä);
• punoitus, polttaminen ja kipu silmissä;
• kuume.

Milloin mennä lääkäriin?

Wegenerin granulomatoosin tunnusmerkit ovat pysyviä vuotava nenä (jopa lääkityksen jälkeen), nenäverenvuoto ja verenvuoto. Siksi, jos tällaisia ​​oireita ilmenee, on suositeltavaa mennä välittömästi lääkäriin.

Huolimattomuus ja terveyden laiminlyönti voivat aiheuttaa suuria komplikaatioita.

Komplikaatiot

Komplikaatioita ilmenee, kun Wegenerin granulomatoosin aiheuttama tulehduksellinen tila leviää muihin kehon osiin. Mahdolliset kohteet: munuaiset, silmät, korvat, selkäydin, sydän ja iho.

• Kuulon menetys. Verisuonitulehdus saavuttaa välikorvan aiheuttaen enemmän tai vähemmän pysyvän kuulon heikkenemisen.
• Ihon vaskuliitti ja ihon ilmenemismuodot. Ihon vaskuliitille on ominaista punaiset täplät kehossa; muut merkit, päinvastoin, voivat esiintyä esimerkiksi kyhmyt kyynärpäiden tasolla.
• Sydänkohtaus (sydäninfarkti). Tämä tapahtuu, kun tulehdus saavuttaa sepelvaltimot (sydämen valtimot). Itse asiassa tällaisissa olosuhteissa verenkierto laskee ja sydänsolut (sydänlihakset) kuolevat, mikä johtaa sydämen toiminnan heikkenemiseen. Tärkeimmät oireet ovat rintakipu, hengenahdistus, hikoilu, närästys jne.
• Munuaisvaurio ja sen jälkeiset munuaisten vajaatoiminta. Mitä vähemmän verta virtaa munuaisiin, sitä enemmän peruuttamattomia vaurioita munuaiset alkavat vaurioitua ja lakkaavat toimimasta kunnolla. Tämä aiheuttaa keholle myrkyllisten aineiden kertymistä, jotka yleensä suodatetaan ja poistetaan munuaisten kautta. Tämän erittäin hitaan prosessin viimeinen vaihe - ja valitettavasti halveksittava (oireiden vuoksi, jotka eivät aina ole ilmeisiä aluksi) - on munuaisten vajaatoiminta, jolle on tunnusomaista vaikea uremia (eli korkea typpipitoisuus veressä). Munuaisten vajaatoiminta on johtava kuolinsyy Wegenerin granulomatoosipotilailla.
• Anemia. Tämä tauti voi kehittyä ajan myötä. Monilla Wegenerin granulomatoosipotilailla on anemia.
• Syvä laskimotukos ja keuhkoembolia. Ne voivat ilmetä varhaisina keuhkosairauksina.

Diagnostiikka

Varma diagnoosi Wegenerin granulomatoosista vahvistetaan vasta pitkän tarkkojen tutkimusten jälkeen.

Lääkärit aloittavat, kuten usein tapahtuu objektiivinen tutkimus, jonka aikana analysoidaan potilaan ilmenemiä oireita ja oireita lääketieteellinen historia.

Lääkärit siirtyvät sitten perusteellisempiin ja tarkempiin tarkastuksiin, kuten veri- ja virtsakokeet, rintakehän röntgen.

Jos tämän diagnosointiprosessin lopussa on vielä epäilyksiä, lääkäri voi ottaa biopsian mukana olevista elimistä tai kudoksista; granuloomien esiintyminen ja verisuonitulehduksen merkit puhuvat vain yhdestä asiasta: Wegenerin granulomatoosista.

Verikoe

Potilaalta otetulle verinäytteelle voidaan tehdä seuraavat testit:

• Antineutrofiilien sytoplasminen vasta -aine (ANCA) -määritys. ANCA on läsnä monien Wegenerin granulomatoosipotilaiden veressä, mutta ei kaikkien. Tämän vuoksi tämä analyysi ei ole 100% luotettava.
• Analyysi punasolujen sedimentaatioaste (ESR). Tämä tutkimus auttaa arvioimaan nopeutta, jolla punasolut laskeutuvat putken pohjaan. Mitä nopeammin ne laskeutuvat, sitä helpommin tulehdus etenee. Se ei ole 100% luotettava, koska monet muut tulehdussairaudet aiheuttavat samoja reaktioita.
• Anemia testi. Se ei myöskään ole 100% luotettava testi, koska kaikki Wegenerin granulomatoosipotilaat eivät ole aneemisia.
• Tasoanalyysi veren kreatiniini. Käytetään munuaisten toiminnan arviointiin. Tämä on tehokas tutkimusmenetelmä, jos tauti on vaikuttanut munuaisiin; muutoin voidaan tehdä virheellisiä johtopäätöksiä.

Virtsan analyysi

SISÄÄN urinoanalyysi tarjoaa tietoa munuaisten terveydestä. Veren ja proteiinien esiintyminen voi viitata munuaissairauteen.

Röntgenkuva

Rintakehän röntgenkuva osoittaa keuhkojen tilan. Jotkut niiden poikkeavuuksista voidaan tunnistaa, mutta ei ole mahdollista määrittää tarkasti, onko kyseessä Wegenerin granulomatoosi vai jokin muu keuhkosairaus.

Biopsia

Biopsia on turvallisin ja informatiivisin kliininen testi.

Se suoritetaan paikallispuudutuksessa, ja siihen liittyy kudoskappaleen poistaminen vaurioituneesta elimestä mikroskoopilla tarkkailtavaksi. Samaan aikaan granuloomien tai vaskuliittimerkkien esiintyminen tutkittavassa kudoksessa on kiistatonta.

Wegenerin granulomatoosin hoito

Varhaisen diagnoosin ja asianmukaisen hoidon ansiosta Wegenerin granulomatoosin akuutti vaihe kuluu muutaman kuukauden kuluttua.

Tämän ensimmäisen jakson jälkeen se on välttämätöntä tukihoito, joka kestää noin 18-24 kuukautta, koska täydellinen paraneminen kestää kauan. Tämän näkökohdan laiminlyönti tarkoittaa altistumista itselleen uusiutumisille.

Lääkehoito

Yleisimmin käytettyjä lääkkeitä ovat kortikosteroidit, immunosuppressantit ja monoklonaalinen vasta -aine rituksimabi.

Kortikosteroidit tehokkaita tulehduskipulääkkeitä, joita todella käytetään tulehduksen vähentämiseen. Nämä lääkkeet voivat aiheuttaa lukuisia sivuvaikutuksia, mikä selittää, miksi niitä määrätään pienimmällä tehokkaalla annoksella.

Wegenerin granulomatoosipotilailla yleisimmin käytetty kortikosteroidi on Prednisoni.

Immunosuppressiiviset lääkkeet vähentää tulehdusta vaikuttamalla immuunijärjestelmään, joka, kuten mainittiin, Wegenerin granulomatoosin tapauksessa alkaa hyökätä kehoon. Syklofosfamidi, Atsatiopriini tai Metotreksaatti kuuluvat tähän lääkeryhmään. Immunosuppressiivisten lääkkeiden ottaminen lisää potilaan riskiä sairastua infektioihin.

Rituksimabi — monoklonaalinen vasta -aine, joka vähentää tulehdusta aiheuttavien immuunijärjestelmän B -ryhmän lymfosyyttien toimintaa. Sen käyttö Wegenerin granulomatoositapauksissa on myös FDA: n (United States Food and Drug Administration) hyväksymä.

Mitä tehdä lääkkeen sivuvaikutuksille?

Edellä mainittujen lääkkeiden sivuvaikutusten estämiseksi lääkäri määrää tai suosittelee:

• Sulfametoksatsoli, yhdessä Trimetopriimikeuhkoinfektioiden estämiseksi.
• Huumeet bisfosfonaatit, kalsiumia ja päälle D -vitamiinipohjaiset lisäravinteetvähentää tai estää osteoporoosi.
• Foolihappo, metotreksaattihoidon seurausten estämiseksi.

Muut hoidot

Tietyt olosuhteet, kuten taudin myöhäisdiagnoosi tai hoidon huolimattomuus, voivat vaatia plasmafereesin ja leikkauksen.

Plasmafereesi on melko monimutkainen toimenpide, joka suoritetaan potilaan verellä (tarkemmin sanottuna toimenpide veren ottamiseksi, puhdistamiseksi ja sen tai jonkin osan palauttamiseksi takaisin verenkiertoon). Tätä harjoitetaan paitsi Wegenerin granulomatoosin tapauksessa myös muiden autoimmuunisairauksien, kuten systeeminen lupus erythematosus.

Vuorostaan leikkaus voi olla tarpeen munuaissiirtojos munuaiset ovat korjaamattomasti vaurioituneet tai hengitysteiden komplikaatioita tai välikorvan ongelmia korjataan.

Ennuste

Niille, joilla on Wegenerin granulomatoosi, ennuste on hyvä seuraavissa olosuhteissa:

• taudin varhainen diagnoosi;
• asianmukainen hoito taudin akuutista vaiheesta;
• halutun keston ylläpitohoito.

Jos nämä kolme perusedellytystä täyttyvät, kesto ja elämänlaatua taattu. On totta, että jotkut epäsäännöllisyydet ja sivuvaikutukset voivat johtua lääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä tai säännöllisistä verikokeista (kokeista) (miten tulehdus), mutta tämä ei ole mitään verrattuna pitkälle edenneen tai huonosti hoidetun granulomatoosin komplikaatioihin (munuaisten vajaatoiminta, vaikea hengityselinsairaus, sydänkohtaus jne.) Wegener.