Guillain-Barrén oireyhtymä: mikä se on, GBS: n oireet ja hoito, syyt

Johdanto

Guillain, Barré ja Strohl suorittivat ensimmäisen kuvauksen Guillain-Barrén oireyhtymästä vuonna 1916, kun taas tuolloin tehtiin paljon tämän erittäin vaarallisen sairauden patofysiologian ja hoidon ymmärtämiseksi.

Samaan aikaan tämän harvinaisen sairauden varhainen havaitseminen ja hoito (1–2 tapausta 100 000 asukasta kohti) vähensi kuolleisuuden 50 prosentista alle 8 prosenttiin. Siksi se on hyvin hoidettavissa oleva sairaus, jos se havaitaan ja hoidetaan ajoissa.

Tauti voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta ilmaantuvuus kasvaa iän myötä, ts. useimmiten aikuiset ovat sairaita. Miehet kärsivät enemmän kuin naiset. Taudin kulkuun vaikuttavat monet tekijät, joista osa on alueellisia (Eurooppa, Aasia, USA).

Mikä on Guillain-Barrén oireyhtymä?

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS, akuutti polyradikuloneuriitti) on harvinainen hermostosairaus, jossa henkilön immuunijärjestelmä hyökkää omia ääreishermojaan vastaan.

Sairaus vaikuttaa 1-2 henkilöä 100 000 ihmisestä vuosittain. Oireita ovat lihasheikkous tai raajojen, kasvojen ja hengityselinten halvaus. Tila voi olla kohtalokas, mutta useimmat oireyhtymästä kärsivät ihmiset toipuvat täysin.

Akuutti polyradikuloneuriitti voi esiintyä kenellä tahansa, mutta miehet sairastuvat todennäköisemmin kuin naiset. Ilmaantuvuus kasvaa iän myötä ja yleisin 50–74 -vuotiaiden välillä.

Syyt Guillain-Barrén oireyhtymä

Guillain-Barrén oireyhtymä on autoimmuunisairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä hyökkää omia kudoksiaan vastaan.

Guillain-Barrén oireyhtymä immuunisolut hyökkäävät myeliinivaippaan - rasva -aine, joka peittää hermokuidut. Myeliinivaippa eristää ja suojaa hermokuituja ja helpottaa sähköimpulssien siirtoa koko hermostoon. Jos myeliinivaippa on vaurioitunut, impulssien siirto aivoista voi olla hidasta tai kokonaan estetty.

Mikä laukaisee autoimmuunireaktion, joka johtaa Guillain-Barrén oireyhtymään, ei tiedetä. mutta noin 60% tapauksista tukkeutumista edeltää virusperäinen hengitystieinfektio tai ruoansulatuskanavan häiriö. Taudin voi laukaista Campylobacter -infektio, joka aiheuttaa ripuli, Epstein-Barrin virus, joka aiheuttaa rauhaskuumetta, HIV: tä, joka aiheuttaa viruksen aidsja sytomegalovirus (CMV).

Uskotaan, että nämä virukset voivat muuttaa hermokuitujen luonnetta siten, että ne näyttävät vierailta immuunijärjestelmälle. Harvinaisissa tapauksissa Guillain-Barrén oireyhtymä voi johtua leikkauksesta tai rokotuksesta.

Guillain-Barrén oireyhtymää kuvataan polyradikuloneuriitiksi, mikä tarkoittaa monien hermojen tulehdusta. Erityisesti hän vaikuttaa perifeerisiin hermoihin - ne, jotka yhdistävät aivot ja selkäytimen lihaksiin ja ihoon. Guillain-Barrén oireyhtymässä on useita erilaisia ​​alatyyppejä, joista jokainen vaikuttaa kehoon hieman eri tavoin.

GBS: n alatyypit

Viime vuosina on tunnistettu klassisen Guillain-Barrén oireyhtymän (GBS) alatyyppejä, jotka eroavat toisistaan ​​kliinisessä esityksessä ja historiassa. SGB ​​on tällä hetkellä jaettu seuraaviin vaihtoehtoihin:

• Yleisin muoto Euroopassa on akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (AIDP) (60-90% tapauksista).
• Lisäksi on olemassa akuutti primaarinen aksonaalinen motorinen sensorinen neuropatia (OPAMN) ja akuutti aksonaalinen motorinen neuropatia (OMAN). Molempia jälkimmäisiä esiintyy vain 5-10% tapauksista.
• Vielä harvinaisempi variantti on Miller-Fisherin oireyhtymä, joka on GBS, jossa on pääasiassa kallon hermo. Joissakin tapauksissa GBS: n akuutti kliininen kuva muuttuu krooniseksi muotoksi, jota kutsutaan krooniseksi tulehdukselliseksi demyelinisoivaksi polyneuropatiaksi (CIDP)

Merkit ja oireet

Guillain-Barrén oireyhtymä on akuutti sairaus, ja se alkaa nopeasti verrattuna muihin neurologisiin sairauksiin. Merkkejä ja oireita voi kehittyä muutamassa tunnissa ja päivässä tai 3-4 viikon kuluttua.

Ensimmäiset oireet ovat yleensä pistely (ikään kuin neuloilla) tai tunnottomuusalkaen jalkoista ja siirtyy käsiin ja joskus kasvoihin. Tähän liittyy yleensä vaihteleva lihasheikkous jaloissa ja sitten käsissä ja kasvoissa. Henkilöllä voi olla vaikeuksia pitää tai tarttua esineisiin, ja hänen raajoissaan voi tuntua raskautta. Nämä oireet voivat olla aluksi epämääräisiä, mutta yleensä etenevät nopeasti.

Kun tila etenee, seuraavia oireita voi esiintyä:

• progressiivinen ja äärimmäinen lihasheikkous raajoissa;
• jänteen refleksien väheneminen tai puuttuminen;
• vaivautunut hengitys;
• lihasten ja nivelten kipu;
• silmän lihasten halvaus.

Oireiden vakavuus voi vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Oireet voivat vaihdella lievästä lihasheikkoudesta, joka paranee nopeasti täydellinen lihashalvaus.

Noin 60% ihmisistä ei pysty kävelemään, kun tauti etenee. Hengityselinten toiminta on heikentynyt noin 50%: ssa tapauksista. 30%: ssa tapauksista hengityslihakset halvaantuvat siinä määrin, että hengityksen ylläpitämiseksi tarvitaan keinotekoista hengitystä (keuhkojen keinotekoinen tuuletus). Lisäksi nesteen tasapaino kehossa voi olla epävakaa, verenpaine voi vaihdella, a syke leikkaukset voivat muuttua epäsäännöllisiksi.

Oireet ovat pahimmat kaksi tai kolme viikkoa alkamisen jälkeen. Tässä vaiheessa oireet pysyvät yleensä vakaina. Tätä vaihetta kutsutaan "tasangoksi" ja se voi kestää useista päivistä useisiin viikkoihin.

Diagnostiikka

Diagnoosi voi olla vaikeaa sairauden alkuvaiheessa, koska ensimmäiset oireet ovat epävarmoja. Diagnoosi voi olla helpompaa, jos puhkeaminen on nopeaa ja sama kehon molemmilla puolilla. Guillain-Barrén oireyhtymän diagnosoimiseksi lääkäri tekee seuraavat toimet:

• täydellinen sairaushistoria;
• kyseenalaistaa nykyiset oireet;
• fyysinen tarkastus, esimerkiksi: tunne, refleksit ja lihasvoima;
• verikokeita.

Hermon johtumistutkimuksia voidaan myös suositella. Ne mittaavat nopeutta, jolla sähköiset impulssit kulkevat hermoston läpi. Guillain-Barrén oireyhtymässä impulssit kulkevat tavallista hitaammin.

Myös lannerangan puhkaisua voidaan suositella. Se sisältää neulan asettamisen selkään ja näytteen ottamisen aivoista ja selkärangasta (aivo -selkäydinneste) ympäröivästä nesteestä. Guillain-Barrén oireyhtymässä proteiinien ja immuunisolujen pitoisuus tässä nesteessä todennäköisesti lisääntyy.

Guillain-Barrén oireyhtymän hoito

Guillain-Barrén oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. Hoito on suurelta osin tukeva ja keskittyy oireiden minimointiin ja komplikaatioiden ehkäisyyn.

Sairaalahoito on yleensä tarpeen alkuvaiheessa, koska taudin kulku voi olla arvaamaton. Hoitoon osallistuu lääkäriryhmä reumatologista, neurologista, monien muiden erikoisalojen lääkäreistä, sairaanhoitajista ja fysioterapeuteista.

Helppossa vaiheessa se on tärkeää levätäsinä voit tarvita kipulääkkeitä. Kun tila pahenee, hoidon tavoitteet ovat:

• hengityksen ylläpitäminen;
• kivun vähentäminen;
• lihasten palautuminen;
• estää halvaantumisen komplikaatioita, kuten supistuksia (jänteiden kiristyminen ja sakeutuminen).

Myös verenpainetta, nestetasapainoa, sykettä ja rytmiä seurataan tarkasti.

Plasmanvaihto (plasmafereesi)

Tämä toimenpide sisältää veren ottamisen, joka sitten erotetaan plasma- ja punasoluiksi. Plasma hävitetään ja punasolut palautetaan kehoon luovuttajan tai "puhtaan" plasman kanssa. Tämä prosessi voidaan toistaa useita kertoja päivässä 2-3 päivän ajan.

Plasmafereesin uskotaan poistavan vasta -aineita kehon plasmasta, mikä voi edistää autoimmuunihyökkäystä hermostoon.

Immunoglobuliini (gammaglobuliini) -hoito

Se on erityinen proteiini, jota immuunijärjestelmä käyttää luonnollisesti. Kun sitä annetaan suurina annoksina suonensisäisesti (verenkierron tiputuksen kautta), sen uskotaan vähentävän autoimmuunisairautta hermostoon.

Ennuste ja toipuminen

Guillain-Barrén oireyhtymästä toipumisaika vaihtelee suuresti. Toipuminen sairaudesta voi kestää viikkoja tai kuukausia, ja keskimääräinen toipumisaika on kolmesta kuuteen kuukauteen.

Useimpien ihmisten ennuste on täydellinen toipuminen, kun taas 20-30 prosentilla ihmisistä on heikkoutta ja epämukavuutta. Joissakin tapauksissa pienet parannukset voivat kestää 1-2 vuotta alkuperäisen elpymisajan jälkeen.

Noin 5% Guillain-Barrén oireyhtymän tapauksista on kuolemaan johtavia. Tämä johtuu yleensä sydämen rytmihäiriöistä, mutta se voi johtua myös hengitysvajeesta, keuhkoemboliasta (verihyytymät keuhkoissa) tai infektiosta.

Kuolleisuus

Vuoden 2008 epidemiologisessa tutkimuksessa todettiin, että kuolleisuus on 2-12%huolimatta hoidosta teho -osastolla, vaikka korkeakouluissa tämä luku voi olla pienempi 5% GBS -hallintaan perehtyneen terveydenhuollon ammattilaisten ryhmän kanssa.

Kuoleman syytGuillain-Barrén oireyhtymään liittyy akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä (ARDS), sepsis, keuhkokuume, laskimotromboembolinen sairaus ja sydämenpysähdys. Useimmissa tapauksissa kuolleisuus johtuu vakavasta autonomisesta epävakaudesta tai pitkittyneen intubaation ja halvaantumisen komplikaatioista. Yleisin kuolinsyy vanhuksilla, joilla on GBS, on rytmihäiriö.

GBS: n kuolleisuus kasvaa merkittävästi iän myötä. Euroopassa kuolleisuusluku vaihtelee 0,7 prosentista alle 15 -vuotiaista 8,6 prosenttiin yli 65 -vuotiaista. Tutkimustiedot osoittivat, että 60 -vuotiailla ja sitä vanhemmilla potilailla on kuusi kertaa suurempi kuolleisuusriski kuin 40–59 -vuotiailla ja 157 kertaa suurempi kuin alle 15 -vuotiailla. Vaikka kuolleisuus kasvaa miesten ja naisten iän myötä, 40 vuoden jälkeen miesten kuolleisuus on 1,3 kertaa suurempi kuin naisten.

GBS: ään liittyvä kuolleisuus ilmenee yleensä potilailla, joilla on koneellinen ilmanvaihto (ALV) komplikaatioiden, kuten keuhkokuumeen, sepsiksen, Äkillinen hengitysvaikeusoireyhtymä ja harvemmin autonominen toimintahäiriö.

Vakavat keuhkosairaudet ja koneellisen ilmanvaihdon tarve lisätä kuoleman riskiä, ​​etenkin iäkkäillä potilailla.