Skleroderma: mikä se on, oireet ja hoito aikuisilla

Nopeat faktat

• Skleroderma ilmenee eri tavalla jokaisessa ihmisessä, mutta se voi olla erittäin vaarallista.
• On olemassa lääkkeitä ja toimenpiteitä, joita ihmiset voivat ottaa sklerodermaan oireiden lievittämiseksi Raynaudin tauti, iho -ongelmat ja närästys.
• Ihmisille, joilla on vakavia sairauksia, mukaan lukien akuutti munuaissairaus, keuhko kohonnut verenpaine, keuhkokuume ja ruoansulatuskanavan ongelmat, tehokkaita hoitoja on saatavilla.
• On tärkeää tunnistaa ja hoitaa elinvauriot ajoissa peruuttamattomien vaurioiden estämiseksi.
• Potilaiden tulee kääntyä tämän kompleksin hoitoon erikoistuneen lääkärin puoleen sairaudet (reumatologi).

Skleroderma - Tämä on autoimmuuni sairaus, vaikuttaa ihoon ja muihin kehon elimiin. Tämä tarkoittaa, että kehon immuunijärjestelmä aiheuttaa tulehdusta ja muita häiriöitä näissä kudoksissa.

Tärkein havainto sklerodermassa on ihon paksuuntuminen ja paksuuntuminen sekä tulehdus ja arpia monissa kehon osissa, jotka johtaa ongelmiin keuhkoissa, munuaisissa, sydämessä, suolistossa ja muilla alueilla. Sklerodermiaan ei ole vielä parannuskeinoa, mutta joillekin sairauden muodoille on olemassa tehokkaita hoitoja.

Skleroderma on suhteellisen harvinaista. Suunnilleen 75 000 - 100 000 ihmistä Venäjällä heillä on tämä tauti; Suurin osa potilaista on 30-50 -vuotiaita naisia. Kaksoset ja perheenjäsenet, joilla on skleroderma tai muita autoimmuunisia sidekudossairauksia, kuten lupus erythematosusvoi olla hieman suurempi riski sairastua sklerodermaan. Lapset voivat myös kehittää sklerodermaa, mutta tauti on erilainen lapsilla kuin aikuisilla.

Vaikka perimmäinen syy on tuntematon, lupaavat tutkimukset valaisevat immuunijärjestelmän ja skleroderman välisen yhteyden. On myös paljon tutkimusta parhaan skleroderman hoidon löytämiseksi.

Mikä on skleroderma?

Skleroderma (tunnetaan myös systeeminen skleroosi) On krooninen sairaus, jossa ihosta tulee paksu ja kova, arpia kudoksia ja vaurioita sisäelimissä, kuten sydämessä ja verisuonissa, keuhkoissa, vatsassa ja munuaiset. Skleroderman merkkien ilmenemismuotoja vaihtelevat laajalti lievästä hengenvaaralliseen riippuen siitä, kuinka laajalle tauti on levinnyt ja mihin kehon osiin se vaikuttaa.

Skleroderma -oireet tyypin mukaan

Sklerodermaa on kahta päätyyppiä:

Paikallinen skleroderma vaikuttaa yleensä vain ihoon, vaikka siihen voi liittyä lihaksia, niveliä ja luita. Ei vaikuta sisäelimiin.

Oireet ovat ihon värimuutoksia (morfiiniksi kutsuttu tila); tai paksun, kovan ihon raidat käsissä ja jaloissa (ns lineaarinen skleroderma). Kun lineaarinen skleroderma esiintyy kasvoissa ja otsassa, se muistuttaa sapeli -arpia (katso kuva). kuva alla).

Systeeminen skleroderma on taudin vakavin muoto ja voi vaikuttaa ihoon, lihaksiin, niveliin, verisuoniin, keuhkoihin, munuaisiin, sydämeen ja muihin elimiin.

Systeemisellä sklerodermalla on kaksi pääasiallista muotoa: paikallinen ihon systeeminen skleroosi (kutsutaan myös CREST -oireyhtymäksi) ja hajanainen ihon systeeminen skleroderma.

• Klo rajoitettu ihon systeeminen skleroosi (CREST -oireyhtymä) ihon paksuuntuminen ja kireys rajoittuvat yleensä sormiin ja varpaisiin. Tämä skleroderman muoto liittyy myös kalkkeutuneiden kyhmyjen muodostumiseen ihon alle, Raynaudin tauti, ruoansulatuskanavan ongelmat ja ihon laajentuneet verisuonet, joita kutsutaan telangiektasioiksi. Tämä muoto liittyy myös keuhkoverenpainetautiin. Verikokeita, joita kutsutaan sentromeerivasta -aineiksi, tehdään usein tälle skleroderma -muodolle.
• Klo diffuusi ihon systeeminen skleroderma ihon paksuuntuminen ja kireys ulottuu yleensä myös käsistä ranteisiin. Tämä skleroderma vaikuttaa usein sisäelimiin, kuten keuhkoihin, munuaisiin tai ruoansulatuskanavaan. Tämän skleroderma-muodon luokittelemiseksi on löydetty useita uusia vasta-aineita, mutta yleisin vasta-aine on Scl-70.

Skleroderma aiheuttaa

Skleroderman syytä ei tunneta. Geneettisillä tekijöillä (eri geeneillä) näyttää olevan tärkeä rooli taudissa. Vaikka altistuminen tietyille kemikaaleille voi olla tärkeässä osassa ihmisiä, joilla on skleroderma, valtaosa potilaista, joilla on ollut skleroderma, ei altistunut epäilyttäville myrkkyjä. On melko vaikeaa tunnistaa skleroderman syy.

Miten skleroderma diagnosoidaan?

Diagnoosin tekeminen voi olla haastavaa, koska oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin muiden sairauksien oireet. Ei ole verikokeita, jotka voivat kertoa sinulle varmasti, että sinulla on skleroderma, vaikka tilaan liittyy lukuisia vasta -aineita.

Diagnoosin tekemiseksi lääkäri kysyy potilaan sairaushistoriaa, suorittaa fyysisen tarkastuksen ja mahdollisesti tilata laboratoriokokeita ja röntgenkuvia.

Perusteellinen kliininen arviointi on ensisijainen menetelmä skleroderman seurantaan.

Röntgenkuva ja tietokonetomografia (CT) käytetään luun poikkeavuuksien havaitsemiseen. Lämpökuvaus voi havaita eroja ihon lämpötilassa vaurion ja normaalin kudoksen välillä. Ultraääni ja magneettikuvaus (MRI) voi auttaa pehmytkudosten tutkimuksessa. Joitakin oireita, joita lääkäri etsii, ovat:

• Ilmiö (sairaus/ oireyhtymä) Raynaud: Tälle termille on tunnusomaista sormien (ja joskus varpaiden) värimuutokset (sininen, valkoinen ja punainen), usein kylmille lämpötiloille altistumisen jälkeen. Se ilmenee, kun veren virtaus käsiin ja sormiin on tilapäisesti heikentynyt. Tämä on yksi varhaisimmista sairauden oireista; yli 90 prosenttia potilailla, joilla on skleroderma, on Raynaudin oireyhtymä. Raynaudin tauti voi aiheuttaa sormien turpoamista, värimuutoksia, tunnottomuutta, kipua, ihon haavaumia ja sormien ja varpaiden gangreenia. Ihmisillä, joilla on muita sairauksia, voi myös olla Raynaudin oireyhtymä, ja joillakin ihmisillä ei ehkä ole muita sairauksia kuin Raynaudin oireyhtymä.
• Paksuuntuminen, turvotus ja kireys iho: Tämä ongelma johtaa nimeen "skleroderma" ("sklera" tarkoittaa "kovaa" ja "dermis" tarkoittaa "ihoa"). Iho voi myös muuttua kiiltäväksi tai epätavallisen tummaksi tai vaaleaksi joillakin alueilla. Tauti voi joskus johtaa ulkonäön muutoksiin, etenkin kasvoihin. Kun iho kiristyy hyvin, vaikutusalueen toiminta (esim. Sormet) saattaa heikentyä.
• Laajentuneet punaiset verisuonet käsissä, kasvoissa ja kynsien ympärillä (kutsutaan telangiektaasioiksi).
• Kalsiumkertymät ihon alle tai muille alueille.
• Korkea verenpaine (valtimoverenpainetauti) munuaisvaivojen vuoksi.
• Närästys; tämä on hyvin yleinen ongelma sklerodermassa.
• Muut ruoansulatusongelmat, kuten ruoan nielemisvaikeudet (kardian achalasia), turvotus ja ummetus tai laihtumiseen johtavat ruoan imeytymisongelmat.
• Hengenahdistus.
• Nivelkipu.

Miten sklerodermaa hoidetaan?

Vaikka jotkut hoidot ovat tehokkaita hoidettaessa joitain sairauden näkökohtia, yksittäistä lääkettä ei ole saatavilla. joiden on osoitettu pysäyttävän tai kääntävän ihon paksuuntumisen ja kovettumisen tärkeimmät oireet.

Lääkkeet, joiden on osoitettu olevan hyödyllisiä muiden autoimmuunisairauksien hoidossa, kuten nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosusovat yleensä hyödyttömiä sklerodermapotilaille. Lääkärit pyrkivät hillitsemään yksittäisiä oireita ja estämään komplikaatioita lääkkeiden ja potilaan hoidon yhdistelmällä. Esimerkiksi:

• Raynaudin tautia voidaan hoitaa lääkkeillä, kuten kalsiumkanavan salpaajat tai huumeita kutsutaan jaPDE -5: n estäjien kanssa - sildenafiili (Viagra®), tadalafiili (Cialis®) - jotka avaavat kaventuneet verisuonet ja parantavat verenkiertoa. Vahinkojen estämiseksi on tärkeää pitää koko keho lämpimänä, erityisesti sormet ja varpaat. On myös tärkeää suojata sormenpäitäsi ja muita ihoalueitasi vammoilta, joita voi esiintyä jopa normaalin päivittäisen toiminnan aikana.
• Närästys (hapon refluksointi) voidaan hoitaa antasiditerityisesti protonipumpun estäjät (Omepratsoli jne.). Nämä lääkkeet lievittävät gastroesofageaalista refluksitautia (tunnetaan nimellä GERD).
• Sklerodermaan liittyvää munuaissairautta voidaan hoitaa verenpainelääkkeillä, joita kutsutaan angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjiksi (ACE: n estäjät). Ne voivat usein hallita tehokkaasti munuaisvaurioita, jos ne aloitetaan aikaisin. Näiden lääkkeiden käytöstä on tullut merkittävä edistysaskel skleroderman hoidossa.
• Lihaskipua ja -heikkoutta voidaan hoitaa tulehduskipulääkkeetkuten glukokortikoidit (prednisoni), laskimonsisäinen immunoglobiini (IVIg) ja tai immunosuppressantit. Fysiikka- ja työterapia voi auttaa nivelten ja ihon joustavuuden ylläpitämisessä. Hoidon varhaisen aloittamisen pitäisi auttaa estämään nivelten liikkeen ja toiminnan menetys.

On olemassa kahdenlaisia ​​keuhkosairauksia, joka voi kehittyä potilailla, joilla on skleroderma. Ensimmäinen tyyppi kutsutaan interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi, joka aiheuttaa keuhkokudoksen arpeutumista. On näyttöä siitä, että huumeet, kuten Syklofosfamidi ja mykofenolaattiovat jossain määrin tehokkaita sklerodermaan liittyvän interstitiaalisen keuhkosairauden hoidossa.

Kliiniset tutkimukset ovat käynnissä, ja niissä testataan useiden muiden lääkkeiden tehokkuutta tähän ongelmaan.

Toinen tyyppi sklerodermassa havaittu keuhkosairaus on keuhkosairaus valtimoverenpainetauti (korkea verenpaine keuhkojen valtimoissa). Tämän tilan hoitoon on saatavana myös useita lääkkeitä, jotka toimivat avaamalla keuhkojen verisuonet ja parantamalla verenkiertoa. Lääkärit valvovat yleensä keuhkoverenpainetaudin hoitoon käytettäviä lääkkeitä ja sisältävät lääkkeitä, kuten Prostaclin (epiprostenoli, treprostinoli, iloprosti), endoteliinireseptorin antagonisteja (bosentaani, ambrisentaani), tyypin 5 fosfodiesteraasin estäjät (sildenafiili, vardenafiili, tadalafiili).

Lukuisia tutkimuksia on käynnissä uusista sklerodermahoidoista. Potilaiden ja heidän perheidensä tulisi olla tietoisia siitä, että asiantuntijat ovat optimistisia hoidon löytämisen jatkamisesta.

Skleroderman laajempi vaikutus ihmisten terveyteen

Skleroderma voi vaikuttaa lähes kaikkiin kehon elimiin. Vaikka oireet ja merkit vaihtelevat suuresti potilaasta toiseen, sairaus voi vaikuttaa merkittävästi potilaan elämään.

Potilaiden tulee neuvotella reumatologin tai erikoisryhmän kanssajoilla on kokemusta tämän monimutkaisen sairauden hoidosta. Useita muita ihoon vaikuttavia tiloja sekoitetaan joskus sklerodermaan.

Ennuste ja elämä skleroderman kanssa

Eläminen skleroderman kanssa on melko vaikeaa eikä ennuste ole rohkaiseva. Päivittäinen toiminta voi joskus olla vaikeaa fyysisten rajoitusten ja kivun vuoksi. Ruoansulatushäiriöt voivat vaatia muutokset ruokavaliossa; potilaiden on usein syötävä useita pieniä aterioita.

Potilaiden tulee myös pitää ihonsa hydratoituna jäykkyyden vähentämiseksi ja olla varovainen milloin aikaa puutarhanhoitoon, ruoanlaittoon - jopa kirjekuorien avaamiseen - loukkaantumisten välttämiseksi sormet.

Jotta vartalo pysyy lämpimänä potilaiden tulee pukeutua kerroksittain; käytä sukkia, saappaita ja käsineitä; ja vältä erittäin kylmiä huoneita. Valitettavasti siirtyminen lämpimämpään ilmastoon ei välttämättä johda merkittäviin parannuksiin. Liikunta ja / tai fysioterapia voivat helpottaa nivelten jäykkyyttä.

Potilaiden on myös käsiteltävä mielenterveyden häiriöitä, jotka johtuvat kroonisesta, epätavallisesta ja tällä hetkellä parantumattomasta sairaudesta.

Koska skleroderma voi aiheuttaa merkittäviä muutoksia ulkonäössä, se on lähes aina potilaan itsetunto ja itsetunto kärsivät. Perheen ja ystävien tuki on elintärkeää potilaan hyvinvoinnin ja elämänlaadun ylläpitämiseksi.

Liittyvät videot