SVC -oireyhtymä: mikä se on, mikä on vaarallista, oireet, hoito, ennuste

Mikä on SVC -oireyhtymä?

SVC -oireyhtymä (oireyhtymä Susi–Parkinsonin tauti–Valkoinen tai WPW -oireyhtymä) On harvinainen synnynnäinen sydänsairaus, jolle on tunnusomaista sydämen sähköjärjestelmän poikkeavuudet. Ihmisillä, joilla on WPW -oireyhtymä, on epänormaali vaihtoehtoinen sähköinen reitti (lisävaruste) eteiseen ja kammioon, mikä johtaa epäsäännölliseen sydämenlyöntiin (rytmihäiriöt) ja sydämen sykkeen lisääntymiseen lyhenteet (takykardia).

Normaalin, terveen ihmisen sydämessä on neljä kammiota. Kaksi ylempää kammiota ovat eteiset, kaksi alempaa kammiota ovat kammiot.

Normaalin sydämen oikeassa eteisessä on luonnollinen sydämentahdistin (sinoatriumsolmu, Kis-Flak-solmu), joka käynnistää ja hallitsee sydämenlyöntiä. Kun Kis-Flak-solmu laukeaa, sähköinen aktiivisuus kulkee oikean ja vasemman eteisen läpi aiheuttaen niiden supistumisen. Impulssit kulkevat atrioventrikulaariseen solmuun (AV-solmu, Ashoff-Tavara-solmu), joka on silta, joka mahdollistaa impulssien kulkemisen eteisestä kammioihin. Sitten impulssi kulkee kammioiden seinien läpi aiheuttaen niiden supistumisen. Säännöllinen sähköisten impulssien kuvio sydämestä saa sydämen täyttymään verellä ja supistumaan normaalisti.

Lisävarusteiden sähköreitti SVC -potilailla ohittaa normaalin reitin ja aiheuttaa kammioiden lyönnin tavallista aikaisemmin (alustava heräte) ja voivat sallia sähköimpulssien johtamisen molempiin suuntiin (eli eteisestä kammioihin ja kammioista atria).

Merkit ja oireet

SVC -oireyhtymään liittyvät oireet vaihtelevat suuresti tapauskohtaisesti. Joillakin potilailla ei ole epänormaaleja sydämen rytmejä tai niihin liittyviä oireita (eli oireeton sairaus). Vaikka häiriö esiintyy syntymähetkellä, oireet voivat ilmaantua vasta murrosiässä tai varhaislapsuudessa.

Ihmisillä, joilla on Wolff-Parkinson-White -oireyhtymä, voi olla yksi tai useampi epäsäännöllinen sydämentykytys, erityisesti epänormaalin nopeat sydämenlyönnit, joita esiintyy kammioiden yläpuolella (supraventrikulaarinen) takykardia). Nämä jaksot alkavat ja päättyvät usein äkillisesti ja voivat kestää muutamasta minuutista useaan tuntiin. Jaksojen taajuus vaihtelee tapauskohtaisesti. Jotkut kokevat jaksoja joka viikko, toiset vain muutaman satunnaisen jakson.

Näiden jaksojen aikana voi esiintyä erilaisia ​​oireita, kuten:

• kardiopalmus;
• hengitysvaikeuksia (hengenahdistus);
• huimaus;
• rintakipu;
• heikentynyt harjoittelutoleranssi;
• ahdistuneisuus
• huimaus.

Joissakin tapauksissa uhrit menettävät tajuntansa (pyörtyminen).

Joillakin ihmisillä, joilla on WPW -oireyhtymä, voi olla eteislepatus, jossa eteinen lyö säännöllisesti erittäin korkealla taajuudella tai eteisvärinä, jossa lihasseinämän nopea epäsäännöllinen nykiminen.

Erittäin harvinaisissa tapauksissa sairaille ihmisille voi kehittyä kammiovärinä, vakava tila, jossa normaali sydämen sähköinen toiminta häiriintyy, mikä johtaa epäsäännöllisiin sydämenlyönteihin ja sydämen pumppukammioiden toimintahäiriöihin (kammiot). Vaikka harvinainen WPW -oireyhtymässä, kammiovärinä voi johtaa sydämenpysähdykseen ja äkilliseen kuolemaan.

Syyt ja riskitekijät

Useimmat SVC -oireyhtymän tapaukset esiintyvät satunnaisesti väestössä ilman ilmeistä syytä (satunnaisesti) eivätkä ole perinnöllisiä. Jotkut SVC -oireyhtymän tapaukset ovat perinnöllisiä ja voivat periytyä autosomaalisena hallitsevana piirteenä.

Geneettiset sairaudet määräytyvät kahden geenin perusteella, joista toisen henkilö saa isältä ja toisen äidiltä. Hallitsevia geneettisiä häiriöitä esiintyy, kun taudin esiintymiseen tarvitaan vain yksi kopio epänormaalista (viallisesta) geenistä. Epänormaali geeni voidaan periä joko vanhemmalta tai uuden mutaation (geenimuutoksen) seurauksena sairastuneessa. Riski siirtyä epänormaalista geenistä sairaalta vanhemmalta jälkeläisille on 50% jokaisen raskauden aikana syntymättömän lapsen sukupuolesta riippumatta.

Yksilöillä, joilla on eristetty WPW -oireyhtymä, ei ole tunnistettu spesifistä geneettistä mutaatiota, eikä genetiikan tarkkaa roolia oireyhtymän kehityksessä ole täysin ymmärretty. Kuitenkin harvinainen autosomaalinen hallitseva sairaus, joka tunnetaan nimellä perheperäinen Wolff-Parkinson-White-oireyhtymä, on yhdistetty kromosomiin 7. Tutkijat ovat havainneet, että mutaatiot AMP-aktivoidun proteiinikinaasin (PRKAG2) geenin säätelevässä alayksikössä gamma-2, joka sijaitsee kromosomin 7 pitkällä kädellä (q) (7q36) aiheuttavat tämän häiriön, joka sisältää WPW -oireyhtymän piirteitä, johtumisen tukkeutumisen ja sydämen osan liikakasvun (hypertrofia) sydämet).

Jotkut tutkijat uskovat, että perinnöllinen SVC -oireyhtymä rikkoo glykogeenin kertymistä, ryhmä häiriöitä, joissa varastoitu glykogeeni, joka yleensä hajotetaan glukoosiksi kehon energian saamiseksi, kertyy erilaisiin elimet. SVC -oireyhtymän tiedetään esiintyvän osana muita glykogeenin varastointihäiriöitä, erityisesti Pompen tautia tai Danone -tautia.

Noin 7-20%: lla ihmisistä, joilla on WPW -oireyhtymä, on synnynnäinen sydänvika, kuten Ebsteinin anomalia, tila, jossa trikuspidaaliventtiili on rikki. Trikuspidaaliventtiili yhdistää oikean eteisen oikeaan kammioon.

SVC -oireyhtymän oireet ovat seurausta vaihtoehtoisesta sähköpolusta. Normaalilla sydämellä on yksi polku (sinoatriumsolmu), joka kuljettaa sähköisiä impulsseja sydämen pienistä kammioista (eteisistä) suuriin kammioihin (kammioihin). Nämä sähköiset impulssit saavat eteislihakset ja sitten kammiot supistumaan ja rentoutumaan pumppaamalla verta koko kehoon. Potilailla, joilla on SVC -oireyhtymä, on toinen patologinen johtamisreitti, nimeltään Kent -nippu, joka lähettää lisää sähköisiä impulsseja eteislihaksista kammiolihaksiin. Nämä ylimääräiset sähköimpulssit ohittavat normaalin reitin ja häiritsevät normaalia sydämenlyöntiä ja aiheuttavat häiriöitä, yleensä nopeat supistukset, jotka tunnetaan nimellä eteislepatus, eteisvärinä tai paroksismaalinen supraventrikulaarinen takykardia ". Vaihtoehtoisten reittien tarkka syy on tuntematon.

Vaikuttavat populaatiot

WPW -oireyhtymä on usein synnynnäinen sairaus, mutta sitä ei voida havaita vasta murrosiässä tai myöhemmin. Suurin esiintyvyys havaitaan 30-40 -vuotiailla muilla terveillä aikuisilla. Jotkut raportit viittaavat siihen, että WPW on yleisempi miehillä kuin naisilla. Taudin arvioitu esiintyvyys on 0,1-3,1 / 1000 ihmistä.

Diagnostiikka

SVC -oireyhtymän diagnoosi perustuu huolelliseen kliiniseen arviointiin, yksityiskohtaiseen potilashistoriaan ja erilaisiin erikoistutkimuksiin. Tällainen tutkimus voi sisältää:

• elektrokardiogrammi (EKG);
• Holter -seuranta;
• elektrofysiologinen tutkimus.

Elektrokardiogrammi tallentaa sydämen sähköisiä impulsseja ja voi paljastaa epänormaaleja sähköisiä kuvioita. Holter -valvonta on kannettava laite, joka on suunniteltu jatkuvasti seuraamaan sydämen sähköistä toimintaa. Laitetta käytetään yleensä 24 tuntia. Elektrofysiologisten tutkimusten aikana ohut putki (katetri) työnnetään verisuoneen, joka on kiinnitetty sydämeen, jossa se mittaa sähköistä aktiivisuutta. Jokainen näistä erikoistutkimuksista voi havaita epänormaaleja sydämen rytmejä, jotka liittyvät WPW -oireyhtymään.

Jotkut potilaat, joilla on SVC -oireyhtymä, voivat olla kliinisesti hiljaisia, mikä tarkoittaa, että heillä ei ole häiriöön liittyviä oireita, mukaan lukien epänormaalit tulokset erilaisista sydäntutkimuksista.

Oireelliset häiriöt

Seuraavien häiriöiden oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin SVC -oireyhtymän oireet. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa.

Laun-Ganong-Levinen oireyhtymä (LGL) - harvinainen synnynnäinen sydänsairaus, johon liittyy poikkeavuuksia sydämen sähköjärjestelmässä. Kammiot saavat osan tai kaikki sähköimpulsseistaan ​​epäsäännölliseltä reitiltä (vaihtoehtoinen reitti). Ihmiset, joilla on LGL -oireyhtymä, kokevat erilaisia ​​epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä, mukaan lukien eteislepatus, eteisvärinä ja paroksismaaliset eteisrytmihäiriöt. Näihin epäsäännöllisiin sydämenlyönteihin liittyviä oireita ovat heikkous, väsymys, sydämentykytys ja pahoinvointi. Vaihtoehtoisen reitin tarkka sijainti LGL: ssä ei ole tiedossa.

Sairas sinus -oireyhtymä (SSSU) - harvinainen sydänsairausjolle on tunnusomaista epäsäännöllinen syke (rytmihäiriö). Potilailla on liian hidas sydämenlyönti (bradykardia) ja sydämentykytys (takykardia). Muita sydämen rytmihäiriöitä voi esiintyä, mukaan lukien asteittainen supraventrikulaarinen takykardia, eteislepatus ja eteisvärinä. Sydämentykytys, heikkous, pyörtyminen ja pahoinvointi ovat tämän oireyhtymän yleisiä oireita. Useimmat SSS -tapaukset esiintyvät 50 -vuotiailla ja sitä vanhemmilla aikuisilla. SSSU johtuu sydämen sydämentahdistimen (Kis-Flak-solmu) toimintahäiriöstä.

SVC -oireyhtymään liittyvät sydämen rytmihäiriöt (esim. Eteislepatus, supraventrikulaarinen takykardia), voi esiintyä erillisinä ensisijaisina oireina tai toissijaisina rakenteellisille sydänsairaus. Tällaiset epänormaalin sydämen rytmin syyt on erotettava SVC -oireyhtymästä.

SVC -oireyhtymän hoito

Wolff-Parkinson-White -oireyhtymän hoitoon voi kuulua valvontaa ilman erityisiä toimenpiteitä (seuranta), erilaisten lääkkeiden käyttö ja katetriksi kutsuttu kirurginen toimenpide (radiotaajuinen) ablaatio.

Erityiset terapeuttiset toimenpiteet ja toimenpiteet voivat vaihdella monista tekijöistä riippuen, kuten:

• rytmihäiriön tyyppi;
• taajuus;
• liittyvien oireiden tyyppi ja vakavuus;
• sydämenpysähdyksen riski;
• henkilön ikä ja yleinen terveydentila;
• ja / tai niin edelleen. tekijöitä.

Lääkärien ja muiden terveydenhuollon tiimin jäsenten tulee tehdä päätöksiä tiettyjen toimenpiteiden käytöstä kuullen potilasta huolellisesti seuraavien seikkojen perusteella:

• hänen tapauksensa erityispiirteet;
• huolellinen keskustelu mahdollisista eduista ja riskeistä;
• potilaan mieltymykset;
• muut asiaan vaikuttavat tekijät.

Jotkut oireettomat potilaat eivät ehkä tarvitse hoitoa. Säännölliset seurantakäynnit ovat tarpeen sydämen toiminnan seuraamiseksi.

Erilaisia ​​lääkkeitä käytetään rytmihäiriöiden hallintaan joillakin WPW -potilailla. Tällaiset lääkkeet tunnetaan nimellä rytmihäiriölääkkeetsisältää:

• Adenosiini;
• Prokainamidi;
• Sotaloli;
• Flekainidi;
• Ibutilidi;
• Amiodaroni.

Kalsiumkanavan salpaajatkuten Verapamilia voidaan myös käyttää. Jotkut lääkkeet, kuten Verapamil, voivat lisätä kammioiden värähtelyn riskiä, ​​ja niitä on käytettävä varoen.

Sydän- ja rytmihäiriölääke Digoxin on vasta -aiheinen aikuisilla, joilla on SVC -oireyhtymä. Sitä käytetään kuitenkin joskus ennaltaehkäisevästi SVC -lasten hoitoon, joilla ei ole kammiovärinää.

Joissakin tapauksissa lääkkeet eivät ehkä riitä epänormaalien sydämenlyöntien jaksojen torjumiseen, tai yksilöt eivät ehkä siedä lääkkeitä. Tällaisissa tapauksissa käytetään kirurgista toimenpidettä, joka tunnetaan nimellä katetrin ablaatio. Tätä menettelyä voidaan käyttää myös potilailla, joilla on suuri sydänpysähdyksen ja äkillisen kuoleman riski, mukaan lukien jotkut oireettomat potilaat.

Katetrin ablaation aikana pieni, ohut putki (katetri) työnnetään sydämeen ja ohjataan epänormaaliin reitit, joilla korkeataajuista sähköenergiaa käytetään epänormaalin muodon muodostavan kudoksen tuhoamiseen (poistamiseen) tapa. Tällä hoitomuodolla on erittäin korkea onnistumisprosentti, ja se saattaa lopettaa huumehoidon tarpeen monilla potilailla.

Aiemmin SVC -oireyhtymää sairastavien potilaiden hoitoon on käytetty avointa sydänleikkausta. Vähemmän invasiivisen toimenpiteen, katetrin (radiotaajuisen) ablaation ja avoimen sydämen leikkauksen onnistumisen vuoksi tätä tautia sairastavilla potilailla tehdään harvoin.

Ennuste

Kun WPW on tunnistettu ja hoidettu asianmukaisesti, ennuste on hyvä.

Oireettomilla potilailla, joilla on vain EKG: n kammioiden esijännitys, on yleensä erittäin hyvä ennuste. Monille kehittyy ajan myötä oireisia rytmihäiriöitä, jotka voidaan estää ennaltaehkäisevällä EPS: llä ja radiotaajuisella katetrin ablaatiolla. Sukuhistoriapotilaat äkillinen sydämen kuolema (SCD) tai merkittävät takyarytmian tai sydämenpysähdyksen oireet ennustavat huonommin. Lopullisen hoidon, mukaan lukien parantava ablaatio, jälkeen ennuste on kuitenkin jälleen hyvä.