Sjogrenin oireyhtymä: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Yleistä tietoa taudista

Sjogrenin oireyhtymä on immuunijärjestelmän häiriö (kehon puolustusjärjestelmä infektioita vastaan). Valkosolut (punasolut) hyökkäävät kyynel- ja sylkirauhasiin, mikä vähentää potilaan tuottaman syljen ja kyyneleiden määrää. Tämä aiheuttaa suun ja silmien kuivumista ja muita oireita.

Naisilla (jotka kärsivät yleisimmin) myös emättimen kosteudesta vastaavat rauhaset vaikuttavat, mikä johtaa emättimen kuivumiseen.

Sjogrenin oireyhtymä on autoimmuunisairaus.

Immuunijärjestelmä auttaa yleensä suojaamaan kehoa infektioilta ja sairauksilta luomalla soluja, joita kutsutaan vasta -aineiksi. Vasta -aineet hyökkäävät bakteereja ja viruksia vastaan ​​ja auttavat ehkäisemään sairauksia.

Autoimmuunisairaus aiheuttaa immuunijärjestelmän toimintahäiriön. Sen sijaan, että hyökkäisi vieraita soluja, kuten bakteereja, vasta -aineet alkavat hyökätä kehon terveisiin soluihin ja kudoksiin.

Sjogrenin oireyhtymän tapauksessa kyynel- ja sylkirauhaset hyökkäävät.

Muut autoimmuunisairaudet sisältää:

• nivelreuma (johtaa nivelkipuun ja turvotukseen);
• lupus (johtaa nivelkipuun, väsymykseen ja ihottumaan);
• Hughes-Stovinin oireyhtymä (kun immuunijärjestelmä hyökkää veren proteiineihin ja rasvoihin, mikä johtaa verihyytymien muodostumiseen).

Tauti luokitellaan seuraavasti:

1. primaarinen Sjogrenin oireyhtymäkun tila kehittyy itsestään eikä toisen sairauden seurauksena;
2. toissijainen Sjogrenin oireyhtymäkun sairaus kehittyy yhdessä muun autoimmuunisairauden, kuten lupus erythematosuksen tai nivelreuman kanssa.

Sjogrenin oireyhtymän syy on edelleen tuntematon, mutta tutkijat spekuloivat, että tila johtuu geneettisten, ympäristöllisten ja mahdollisesti hormonaalisten tekijöiden yhdistelmästä.

Sairauteen ei ole parannuskeinoa, mutta on olemassa useita menetelmiä oireiden ja merkkien hallitsemiseksi. Näitä ovat silmätipat ja syljen tuotantoa stimuloivat lääkkeet.

Sjogrenin oireyhtymän komplikaatioita ovat hampaiden reikiintyminen, ei-Hodgkin-lymfooma ja sarveiskalvon haavaumien aiheuttamat silmävauriot.

Varhainen diagnoosi ja hoito voivat vähentää komplikaatioiden riskiä ja parantaa potilaiden elämänlaatua. Tauti on kuitenkin usein alidiagnosoitu, koska oireet ovat yleisiä monissa muissa häiriöissä.

Sjogrenin oireyhtymän merkit ja oireet

Sjogrenin oireyhtymän yleisimmät oireet ovat suun kuivuminen ja silmien kuivuminen, mikä johtaa muihin oireisiin.

Monet naiset kokevat emättimen kuivuutta, mikä tekee yhdynnästä tuskallista.

—Liittyvät suun kuivumisen oireet.

Tähän liittyvät suun kuivumisen oireet ovat:

• hampaiden reikiintyminen, mikä lisää hampaiden menetyksen riskiä;
• kuiva yskä;
• nielemis- ja pureskeluvaikeudet;
• käheä ääni;
• puhumisvaikeudet;
• turvonneet sylkirauhaset (sijaitsevat leuan ja korvien välissä (kuva yllä))
• Toistuvat suun sieni -infektiot (sammas), oireita ovat valkoiset, kermaiset tai keltaiset laikut suun ja kielen sisäpuolella.

—Samanaikaiset kuivat silmät.

Samanaikaisia ​​kuivan silmän oireita ovat:

• polttaminen tai pistely silmissä;
• kutisevat silmät;
• tunne, että silmissä on hiekkahiukkasia tai roskia;
• ärtyneet ja tulehtuneet silmäluomet;
• valoherkkyys (valonarkuus)
• väsyneet silmät;
• limanpoisto silmistä.

Oireet voivat pahentua, jos olet tuulisessa tai savuisessa ympäristössä. Ilmastoidut rakennukset ja lentomatkustaminen voivat myös pahentaa oireita.

—Muut Sjogrenin oireyhtymän oireet.

Vakavammissa Sjogrenin oireyhtymän tapauksissa immuunijärjestelmä vaikuttaa muihin kehon osiin, ja laaja joukko oireita liittyy olemassa olevaan ongelmaan:

• kuiva iho;
• krooninen väsymys;
• lihaskipu;
• nivelkipu (nivelkipu), jäykkyys ja turvotus;
• kipu ja tunnottomuus tietyissä kehon osissa, yleensä käsivarsissa tai jaloissa (perifeerinen neuropatia);
• rajoitettu verenvirtaus käsiin, jolloin kädet tuntuvat kylmiltä, ​​tunnottomilta ja tuskallisilta (Raynaud'n oireyhtymä);
• verisuonitulehdus (verisuonitulehdus).

Syyt ja riskitekijät

Immuunijärjestelmä on suunniteltu tunnistamaan kaikki vieraat mikro -organismit, jotka uhkaavat kehoa, kuten virus tai bakteeri ja erityiset kemikaalit, jotka tunnetaan vasta -aineina (tuottanut leukosyytit).

Sjogrenin taudissa immuunijärjestelmä erehtyy pitämään terveet kudokset vieraina kappaleina ja hyökkää niihin vasta -aineilla. Yleisesti vaikuttavat kehon osat ovat kyynel-, sylki- ja emättimen rauhaset, jotka tunnetaan yhdessä nimellä eksokriiniset rauhaset.

Vasta -aineet vahingoittavat eksokriinisia rauhasia, joten ne eivät voi enää toimia normaalisti. On myös joitakin todisteita siitä, että immuunijärjestelmä vahingoittaa rauhasia kontrolloivia hermoja ja vähentää niiden tehokkuutta entisestään.

Immuunijärjestelmä voi vahingoittaa muita kehon osia (lihaksia, niveliä, verisuonia, hermoja ja (harvemmin) elimiä).

Mahdolliset riskitekijät

- Ensisijainen Sjogrenin oireyhtymä.

Sjogrenin oireyhtymän tarkka syy on tuntematon, mutta useimmat tutkijat olettavat, että tauti johtuu geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä.

Yleinen yksimielisyys on, että tietyt ihmiset ovat syntyneet tietyillä geeneillä, jotka altistavat heidät autoimmuunille. Sitten monta vuotta myöhemmin ympäristötekijä (todennäköisin virus, esim. Epstein-Barrin virus tai hepatiitti C) aiheuttaa immuunijärjestelmän riittämätöntä toimintaa.

Myös naishormonilla estrogeenilla näyttää olevan tärkeä rooli. Tauti on yleisempi naisilla, ja oireet alkavat yleensä vaihdevuosien aikaan, kun estrogeenitasot alkavat laskea. Tämä voi osoittaa, että estrogeenitasojen lasku häiritsee jotenkin immuunijärjestelmän normaalia toimintaa. Miten tämä tapahtuu, on epäselvää.

- Toissijainen Sjogrenin oireyhtymä.

Taudin toissijainen muoto ilmenee myöhemmin muiden autoimmuunisairauksien aikana, kuten nivelreuma tai systeeminen lupus erythematosus.

Jos henkilöllä on jokin näistä häiriöistä, häntä valvoo erikoislääkäri, joka diagnosoi Sjogrenin oireyhtymän, kun potilas alkaa kokea silmien ja suun kuivumista.

Ulkorauhasen tärkeys

Syy Sjogrenin tautiin aiheuttaa näin laajan valikoiman epämiellyttäviä oireita, koska sylki- ja kyynelrauhasilla on tärkeä rooli suun ja silmien suojaamisessa.

- Kyyneleiden merkitys.

Yleensä kyyneleet näkyvät vasta, kun ihminen itkee. Silmät ovat kuitenkin aina peitetty ohuella kerroksella, jota kutsutaan kyynelkalvoksi.

Kyyneleet koostuvat veden, proteiinien, rasvojen, liman ja infektioita torjuvien solujen seoksesta. Kyyneleillä on useita tärkeitä toimintoja:

• voitele silmät, pidä ne puhtaina ja suojaa niitä pölyltä;
• suojaa silmiä infektioilta;
• auttaa vakauttamaan näköä.

- Syljen merkitys.

Sylki palvelee myös useita tärkeitä toimintoja:

• säilyttää suun ja kurkun luonnollisen mikroflooran;
• edistää ruoansulatusta kosteuttamalla ruokaa ja sisältämällä entsyymejä, jotka hajottavat tiettyjä tärkkelyksiä;
• toimii luonnollisena desinfiointiaineena (sylki sisältää vasta -aineita, entsyymejä ja proteiineja, jotka suojaavat joitain yleisiä bakteeri- ja sieni -infektioita vastaan).

Vaikuttavat populaatiot

Sjogrenin oireyhtymä on suhteellisen yleinen sairaus. Venäjällä uskotaan, että 3-4% aikuisista kärsii siitä. Tämä tekee häiriöstä toiseksi yleisimmän autoimmuunisairauden nivelreuman jälkeen. Tilanne on kuitenkin aliarvioitu ja usein riittämätön.

Sjogrenin tauti voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta useimmat tapaukset ilmenevät 40–60 -vuotiailla aikuisilla. 9 potilasta kymmenestä on naisia.

Diagnostiikka

Sjogrenin oireyhtymää on vaikea diagnosoida, koska oireet ovat samankaltaisia ​​kuin muiden sairauksien oireet, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, fibromyalgia, krooninen väsymysoireyhtymä ja multippeliskleroosi. Joidenkin lääkkeiden sivuvaikutukset jäljittelevät myös joitain Sjogrenin oireyhtymän oireita.

Lisäksi potilas voi nähdä erilaisia ​​lääkäreitä eri oireiden varalta, kuten hammaslääkäriä suun kuivuminen, silmälääkäri kuiville silmille ja gynekologi emättimen kuivuudelle, mikä vaikeuttaa tarkan diagnoosi.

Paljon tutkimusta tehdään muiden olosuhteiden poissulkemiseksi ja tarkan diagnoosin tekemiseksi.

- Verikokeet.

Verikokeita tehdään etsimään spesifisiä vasta-aineita, joita kutsutaan anti-Ro: ksi ja anti-La: ksi (tai SS-A ja SS-B), joiden tiedetään muodostuvan, kun Sjogrenin tauti vaikuttaa ihmisen immuunijärjestelmään.

Vasta -aineita on kuitenkin vain noin 60%: lla potilaista, joilla on sairaus, joten negatiivinen verikokeen tulos on mahdollinen, vaikka sairaus olisi läsnä.

- Silmätutkimukset.

Lääkäri voi testata kuivia silmiä Schirmer -testillä. Pieni pala suodatinpaperia asetetaan alemman silmäluomen alle kyyneltuotannon mittaamiseksi.

Silmien hoitoon erikoistunut lääkäri (silmälääkäri) tutkii myös silmien pintaa suurennuslaitteella, jota kutsutaan rakolampuksi.

- Huulibiopsia.

Huulibiopsian aikana pieni pala kudosta poistetaan sisähuulista ja tutkitaan mikroskoopilla. Potilaalle annetaan paikallispuudutus alahuulen sisäpinnalle, sitten tehdään pieni viilto useiden pienten sylkirauhasien poistamiseksi.

Lymfosyyttiryhmät (eräs valkosolutyyppi) löydetyistä kudoksista voivat viitata sairauden esiintymiseen.

- Visualisointitutkimusmenetelmät.

Tietyt kuvantamistestit auttavat tarkistamaan sylkirauhasen toiminnan.

• Sialogrammi. Tämä on erityinen röntgentutkimus, joka havaitsee väriaineen, joka ruiskutetaan sylkirauhasiin korvien edessä. Menettely osoittaa, kuinka paljon sylkeä tuotetaan potilaan suussa.
• Skintigrafia sylkirauhasista. Tämä on ydinlääketieteen tutkimus, johon kuuluu radioaktiivisen isotoopin ruiskuttaminen laskimoon, jota seurataan tunnin ajan, jotta nähdään, kuinka nopeasti se pääsee kaikkiin sylkirauhasiin.

Sjogrenin oireyhtymän hoito

Sjogrenin oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. Häiriön hoito on pääasiassa oireenmukaista.

Kuivien silmien hoito

- Keinotekoiset kyyneleet.

Lieviä tai kohtalaisia ​​kuivien silmien tapauksia hoidetaan yleensä onnistuneesti silmätippoilla, jotka sisältävät keinotekoisia kyyneleitä, nestettä, joka jäljittelee kyyneleitä. Näitä silmätippoja saa apteekista ilman reseptiä.

Silmätippoja on monia erilaisia, joten potilaat voivat kokeilla eri merkkejä löytääkseen parhaiten toimivan.

Kortikosteroideja sisältävien silmätippojen lyhytaikaista käyttöä suositellaan, jos silmät ovat voimakkaasti ärtyneitä. Kortikosteroidien pitkäaikaista käyttöä ei kuitenkaan suositella sen vakavien sivuvaikutusten, kuten Cushingin oireyhtymä, harvinainen hormonaalinen häiriö, joka aiheuttaa äkillistä painonnousua.

Kortikosteroidien sivuvaikutusten todennäköisyyden minimoimiseksi potilaalle annetaan pienin tehokas annos lyhyeksi ajaksi.

- Vedenpitävät lasit.

Joissakin tapauksissa kuivasilmäisyys hoidetaan erikoislasilla, joka tunnetaan vedenpitävinä suojalaseina. Ne käärittävät silmät, auttavat säilyttämään kosteuden ja suojaavat silmiä ärsyttäviltä aineilta.

Aiemmin vedenpitävät suojalasit eivät olleet suosittuja, koska niillä oli outoja malleja ja potilaat olivat hämmentyneitä käyttämään niitä. Ne ovat nyt yhä suositumpi hoitovaihtoehto, koska moderni muotoilu näyttää urheilullisilta aurinkolaseilta.

- Kirurginen interventio.

Jos kuivat silmät eivät reagoi tippoihin, leikkaus voi auttaa potilasta.

Yksi yleisesti käytetty tekniikka on täsmällinen tukos, johon kuuluu pienten tulppien käyttäminen kyynelkanavien tiivistämiseen, joihin kyyneleet valuvat. Tämän pitäisi auttaa suojaamaan silmiä kuivumiselta.

Yleensä käytetään ensin silikonista valmistettuja väliaikaisia ​​pistokkeita sen varmistamiseksi, että leikkauksella on positiivinen vaikutus. Positiivisen vaikutuksen tapauksessa silikonitulpat korvataan pysyvämmillä.

Suun kuivuminen

Potilaat voivat käyttää useita menetelmiä suun kuivumisen ja siihen liittyvien oireiden hoitoon:

• ylläpitää suuhygieniaa hampaiden reikiintymisen ja ikenien sairauksien estämiseksi;
• lisätä nesteen saantia;
• Sokerittoman purukumin puristaminen syljentuotannon stimuloimiseksi
• Imee jääkuutioita, jotka auttavat voitelemaan suusi ja vähentämään kuivumista
• huuhtele suu säännöllisesti kosteuttaaksesi suusi ja suojautuaksesi infektioilta.

Jos potilas tupakoi, lopeta. Tupakointi ärsyttää suuta ja lisää syljen haihtumista.

Saatavilla on myös useita syljen korvikkeita, jotka auttavat kosteuttamaan suusi. Ne eivät kuitenkaan ole päällekkäisiä syljen roolin kanssa infektioiden estämisessä, joten hyvä suuhygienia on edelleen säilytettävä.

Syljen korvikkeita on saatavana suihkeena, pastillina, geelinä tai purukumina.

Lääkehoito

- Pilokarpiini.

Pilokarpiinia käytetään usein silmien ja suun kuivumisen oireiden hoitoon. Pilokarpiini stimuloi kyynel- ja sylkirauhasia.

Pilokarpiinin sivuvaikutuksia ovat:

• lisääntynyt hikoilu;
• pahoinvointi;
• ripuli;
• närästys;
• vatsakipu;
• päänsärky;
• huimaus;
• lisääntynyt virtsaaminen.

Harvemmat sivuvaikutukset:

• oksentaa;
• sydämentykytyksiä (takykardia);
• valtimoverenpainetauti;
• näön hämärtyminen.

Näön hämärtyminen ja huimaus voivat vaikuttaa kykyyn suorittaa taitavia tehtäviä, kuten ajamista tai raskaiden laitteiden käyttöä. Vältä tällaisia ​​tehtäviä, jos koet näitä sivuvaikutuksia.

Jotkut potilaat kokevat pilokarpiinin vähäisiä sivuvaikutuksia, toiset ovat vakavampia.

Älä ota pilokarpiinia, jos sinulla on astma tai krooninen keuhkoahtaumatauti (COPD) tai jos olet raskaana tai imetät.

- Hydroksiklorokiini.

Lääke hidastaa immuunijärjestelmän hyökkäystä kyynel- ja sylkirauhasiin. Hydroksiklorokiini auttaa myös vähentämään siihen liittyviä lihas- ja nivelkipuoireita.

Sinun on otettava hydroksiklorokiini useita viikkoja, ennen kuin näet huomattavia parannuksia. Voi kuitenkin kestää kuusi kuukautta, ennen kuin potilas tuntee lääkkeen täyden vaikutuksen.

Haittavaikutukset ovat harvinaisia ​​ja yleensä vähäisiä:

• päänsärky;
• pahoinvointi;
• ihottuma;
• kutina
• ruokahalun menetys;
• vatsakramppeja;
• oksentaa.

Hyvin harvinaisissa tapauksissa hydroksiklorokiini voi vahingoittaa verkkokalvoa ja vaikuttaa näkökykyyn. Potilaita pyydetään käymään silmätutkimuksessa verkkokalvon tilan tarkistamiseksi ennen hoidon aloittamista. Säännöllisiä silmätutkimuksia (yleensä vähintään kerran vuodessa) suositellaan myös hoidon aloittamisen jälkeen.

Raskaana olevat tai imettävät naiset eivät saa käyttää hydroksiklorokiinia.

Muiden Sjogrenin oireyhtymän oireiden hoito

Kuiva iho käytä saippuoita ja voiteita, jotka on erityisesti suunniteltu kuivan ihon käyttäjille.

Emättimen kuivuuden oireet voidaan käsitellä voiteluaineilla. Jotkut naiset harkitsevat estrogeenivoiteiden tai hormonikorvaushoidon käyttöä.

Lihas- ja nivelkipu hoidetaan käsikaupasta ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten ibuprofeeni. Jos ibuprofeeni ei auta, ota yhteys lääkäriisi, koska joitakin vahvempia tulehduskipulääkkeitä on saatavana reseptillä.

Tulehduskipulääkkeet voivat lisätä kehityksen riskiä Vatsahaavat ja sisäinen verenvuoto, varsinkin jos sitä käytetään pitkään. Ihannetapauksessa tulehduskipulääkkeet otetaan aterian yhteydessä tai pian sen jälkeen. Tämä auttaa minimoimaan ruoansulatushäiriöiden riskin.

Jos tulehduskipulääkkeiden nieleminen on vaikeaa johtuen kuiva suu, voit kokeilla tulehduskipulääkettä, joka hierotaan vaurioituneisiin niveliin.

Tulehduskipulääkkeitä ei suositella raskaana oleville tai imettäville naisille tai niille, joilla on ennestään sydän- ja verisuonitautien tai munuaissairaus.

Ennuste

Sjogrenin oireyhtymä voi aiheuttaa merkittävää vahinkoa elintärkeille elimille. Joillakin potilailla on kuitenkin lievempi patologinen muoto, joka rajoittuu silmien ja suun kuivumiseen. Muissa tapauksissa tauti voi johtaa vakaviin komplikaatioihin.

- Non-Hodgkinin lymfooma.

On arvioitu, että Sjogrenin tautia sairastavilla ihmisillä on 44 kertaa suurempi todennäköisyys saada ei-Hodgkinin lymfooma kuin ihmisillä, joilla ei ole oireyhtymää.

Non-Hodgkinin lymfooma - imukudoksen syöpä. Imusysteemi on sarja aluksia ja rauhasia (imusolmukkeita), jotka ulottuvat kehon läpi, aivan kuten verisuonet.

Vaikka tämä lisääntynyt riski voi tuntua hälyttävältä, todennäköisyys, että Sjogrenin tautia sairastava henkilö kehittää ei-Hodgkinin lymfooman, on edelleen epätodennäköinen ja vaikuttaa noin 5 prosenttiin potilaista.

Jos sinulla on Sjogrenin tauti, etsi ei-Hodgkinin lymfooman tärkein varhainen oire. jolle on tunnusomaista kivuton turvotus imusolmukkeessa (rauhasessa), yleensä niskassa, kainalossa tai nivusiin. Ilmoita imusolmukkeiden turvotuksesta lääkärillesi.

- Silmävaurio.

Jos silmiä ei hoideta, ne voivat aiheuttaa infektioita ja haavaumia silmän pinnalla, joita kutsutaan sarveiskalvon haavaumiksi.

Jos sarveiskalvon haavaumia ei hoideta, ne voivat menettää ja vahingoittaa näköä.

- raskaus.

Jos nainen suunnittelee raskautta Sjogrenin oireyhtymästä, pyydä lääkäriä tarkistamaan vasta -aineita, koska näiden vasta -aineiden tiedetään aiheuttavan lupusta vastasyntyneet. Hyvin harvinaisissa tapauksissa vasta -aineet aiheuttavat lasten sydämen vajaatoimintaa.

Jos vasta -aineita löytyy, ei ole mitään syytä, miksi nainen ei voi jatkaa raskautta, mutta vauva voi tarvita lisäasiantuntijan apua raskauden aikana ja synnytyksen jälkeen.