Kryoglobulinemia: mikä se on, syyt, oireet, hoito, ennuste

yleistä tietoa

Kryoglobulinemia Onko systeeminen vaskuliitti, jolle on tunnusomaista veren immunokompleksien esiintyminen tietyissä lämpötiloissa. Nämä immunokompleksit tunnetaan kryoglobuliineina.

Kryoglobulinemisen vaskuliitin vaikutus on moninainen ja voi ilmetä useilla kehon alueilla: iho, hermosto, munuaiset, sydän, aivot, ruoansulatuskanava, nivelet.

Diagnoosin on oltava tarkka ja sen on myös pyrittävä tunnistamaan kryoglobulinemian syyt. Itse asiassa tämä on ainoa tapa suunnitella sopivin hoito, joka on yksinomaan lääkitys.

Nopea muistutus siitä, mitä immunoglobuliinit ovat

Vasta -aineettai immunoglobuliinit, Ovatko pallomaisia ​​proteiineja, joilla on keskeinen rooli immuunijärjestelmässä: niiden avulla voit taistella kehoa tartuttavia vieraita mikro -organismeja (antigeenejä [bakteereja, viruksia]) vastaan.

Immunoglobuliineja erittävät B-lymfosyytit, jotka ovat immuunisoluja, ja toimivat niiden pinta-antenneina. Antigeenin läsnä ollessa aktivoidaan B-lymfosyyttien kalvolla olevat vasta-aineet, mikä ilmoittaa B-lymfosyytin itse tuottavan muita spesifisiä immunoglobuliineja havaittua antigeeniä vastaan. Tästä lähtien immuunijärjestelmän pystyttämästä suojaesteestä tulee tehokkaampi ja tehokkaampi. Itse asiassa suurten määrien veressä kiertävien vasta -aineiden tuottaminen mahdollistaa immuunijärjestelmän seurata antigeenejä ja tuhota ne.

Vasta -aineet (jotka toimivat yksinkertaisina markkereina tai leimoina) eivät ole vastuussa antigeenin tuhoutumisesta, vaan muut immuunijärjestelmän elementit: fagosyytit ja sytotoksiset solut.
Immunoglobuliineja on 5 tyyppiä: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

Mikä on kryoglobulinemia?

Kryoglobulinemia - systeeminen verisuonitulehdus, jossa pienet verisuonet ovat pääasiassa mukana, jolle on tunnusomaista läsnäolo veressä kryoglobuliinit.

Kryoglobuliinit - proteiiniaggregaatit, jotka koostuvat vasta -aineista ja antigeeneistä (antigeeni ja vasta -aine muodostavat yhdessä immuunikompleksit), jolla on erityisiä ominaisuuksia saostumiselle matalissa lämpötiloissa. Tämä viimeinen piirre erottaa kryoglobulinemisen vaskuliitin muista vaskuliitin muodoista, jotka ovat aina immuunikompleksien aiheuttamia.

Kryoglobulinemian seuraukset ovat lukuisat ja niitä voi esiintyä kehon eri tasoilla: ihon, nivelten, hermojen, munuaisten, sydän- ja verisuonijärjestelmän, aivojen ja ruoansulatuskanavan.

- Mikä on vaskuliitti?

Vaskuliitti - sekä valtimo- että laskimoverisuonten tulehdus. Tämä tulehduksellinen tila voi ilmetä tuntemattomista syistä (primaarinen verisuonitulehdus), tuloksena autoimmuunireaktiotpatogeenisen infektion tai lopulta toisen vaarallisemman sairauden (sekundaarinen vaskuliitti).

Vaikuttavat populaatiot

Kryoglobulinemia on laajalle levinnyt Etelä -Euroopassa ja vaikuttaa yleensä 40–60 -vuotiaisiin. Erityisesti etusija annetaan naissukupuolelle, koska naisten ja miesten suhde on 3: 1.

Kuten syitä koskevassa luvussa esitetään, kryoglobulinemia liittyy hepatiitti C -virus: itse asiassa yli 90% sairastuneista potilaista on aiemmin saanut tämän viruksen, mutta se on välttämätöntä selventää, että kryoglobulinemia kehittyy vain 3%: lla hepatiitti C -virusta sairastavista potilaista elämää.

Syyt ja riskitekijät

Kryoglobulinemiaa aiheuttava patogeeninen mekanismi on epänormaalien immuunikompleksien muodostuminen verisuoniin; näiden immunokompleksien myöhempi kerrostuminen verisuonten seinille aiheuttaa tulehdusvasteen, joka on vastuussa vaskuliitista.

Mutta mitkä ovat syyt, jotka käynnistävät tämän mekanismin?

Syyt voivat vaihdella; ne vaihtelevat virusinfektioista autoimmuunisairauksiin ja verisyöpiin.

Yksityiskohtaisesti kyse on ..:

• Virusinfektiot:
  • hepatiitti C.
• Autoimmuunisairaudet:
  • nivelreuma;
  • Sjogrenin oireyhtymä;
  • systeeminen lupus erythematosus.
• Verisyöpä:
  • eräät lymfoomityypit;
  • Waldenstromin makroglobulinemia;
  • multippeli myelooma.

Kryoglobulinemian tyypit

Mukaan ns Bruet -luokitusKryoglobulinemiaa on kolme tyyppiä; alla on taulukko, jossa kuvataan niiden yhteiset ominaisuudet ja syyt.

Tyyppi	Tapausten prosenttiosuus	Kuvaus
Tyyppi I tai yksinkertainen kryoglobulinemia	10-15%	Kryoglobuliinit koostuvat yhdestä monoklonaalisesta immunoglobuliinista, yleensä IgM: stä, usein IgG: stä tai IgA: sta, ilman reumatoiditekijä (RF) -aktiivisuutta. Yleisimmät syyt ovat yleensä multippeli myelooma ja Waldenstromin makroglobulinemia.
Tyyppi II	50-60%	Kryoglobuliinit koostuvat useista immunoglobuliiniluokista, joista yksi on monoklonaalinen (yleensä IgM nivelreuma - RF -toiminta). Suurin riskitekijä on hepatiitti C -virus.
Tyyppi III	25-30%	Kryoglobuliinit koostuvat yhdestä tai useammasta eri tavalla yhdistetystä polyklonaalisten immunoglobuliiniluokasta. Yleisin yhteys on IgM-IgG, ja IgM: llä on reumatoidinen tekijäaktiivisuus IgG: tä vastaan. Mahdolliset laukaisijat: Hepatiitti C -virus, nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosus.

II ja III kryoglobulinemia -tyypit kuuluvat luokkaan sekoitettu kryoglobulinemiakoska kryoglobuliinit koostuvat erityyppisistä vasta -aineista.

Oireet ja merkit

Kryoglobulinemian oireet ovat hyvin erilaisia ​​ja riippuvat sen syistä. Yleensä useimmat potilaat valittavat tunteesta heikkous ja väsymys, lihas- ja nivelkipu (nivelkipu tai niveltulehdus).

Merkkejä vaskuliitista iholla ovat yleensä violetti: sille on yleensä ominaista erikokoiset violetit pyöreät täplät, joskus kivuliaita ja kutiavia, mutta on mahdollista, että muodostuminen ihon haavaumat.

Kun hermot ovat vaurioituneet (harvoin, mutta mahdollisia), syntyy tilanteita parestesiat (herkkyyshäiriöt) ja perifeerinen neuropatiajolle on tunnusomaista tunnottomuus, pistely käsissä, polttava kipu ja heikkous jaloissa.

Sydämen tasolla mahdollisia oireita ovat: sydäninfarkti (rintakipu, hengenahdistus, närästys jne.) ja pysähtynyt sydämen vajaatoiminta (hengitysvaikeuksia ja alaraajojen turvotusta).

Aivojen tasolla, aivohalvauksia, mikroiskut ja vahvat päänsärky.

Lopuksi on mainittava myös mahdollisuus ns. Toissijaiseksi Raynaud'n oireyhtymä, vatsakipu vaihteleva intensiteetti ja jotkut munuaissairaus, Esimerkiksi, membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti; etenkin jälkimmäiset ovat erittäin vaarallisia, koska ne ilmenevät vasta taudin pitkälle edenneessä vaiheessa.

Tyypin I kryoglobulinemian erityiset oireet akrosyanoosi; verkkokalvon verenvuoto; Raynaudin ilmiö; valtimotukos (liittyy erityisesti sydänsairauksiin sydänkohtaus).

Tyypin II ja III kryoglobulinemian erityiset oireet nivelkipu (nivelkipu) ja niveltulehdus, erityisesti polvissa ja lonkassa; kalvo lisääntyy glomerulonefriitti. purppura.

Kryoglobulinemian oireet, yleisimmistä vähiten yleisiin:

• purppura ja ihon haavaumat;
• nivelsairaudet;
• munuaissairaus;
• Raynaud'n oireyhtymä;
• neurologiset häiriöt (parestesia ja perifeerinen neuropatia);
• vatsakipu;
• akrosyanoosi;
• verkkokalvon verenvuoto;
• valtimotukos.

Komplikaatiot

Komplikaatioiden esiintyminen riippuu enemmän sairautta aiheuttavista patologioista kuin itse sairaudesta. Tilannetta pahentaa se, että verisyöpä, autoimmuunisairaudet tai hepatiitti C ovat edenneet pitkälle tai kroonisesti.

Diagnostiikka

Kryoglobulinemian diagnoosi paljastuu, kun potilaalla on tyypillisiä oireita, oireyhtymän suhde lymfoproliferatiiviset, tarttuvat tai systeemiset sairaudet sekä tyypillisen laboratorion määrittäminen markkereita. Kryoglobulinemian kliiniset kriteerit ovat kaksi Meltzer -kolmikon merkkiä, munuais-, maksa- tai hermostovaurion merkit.

Diagnoosin vahvistamiseksi potilaalle voidaan antaa immunologisia ja biokemiallisia verikokeita immunoglobuliinityypin tunnistaminen vaatii immunoelektroforeesin sekä biopsian yleisen analyysin ja tutkimuksen iho ja munuaiset.

Hoito

Sopivimman hoidon valinta riippuu kryoglobulinemian syystä.

Siksi lisäksi tulehduskipulääkkeet (tarpeen tulehduksen vähentämiseksi), voit ottaa erityisiä viruslääkkeetjos taudin syy on virushepatiitti C tai immunosuppressiiviset lääkkeet, jos havaitaan autoimmuunisairaus.

Alla on lääkkeitä, joita yleisimmin käytetään kryoglobulinemiaan, ja lyhyt kuvaus siitä, miksi niitä käytetään.

• Antiviraalinen hoito. Kuten jo mainittiin, viruslääkkeitä määrätään, jos virushepatiitti C on kryoglobulinemian perusta. Lääkkeet ovat osoittautuneet tehokkaiksi hepatiittiviruksia vastaan. Antiviruslääkkeitä käyttävät laajalti kryoglobulinemiapotilaat, koska hepatiitti C -virus on taudin syy 90%: ssa tapauksista.
• Immunosuppressiivinen hoito. Immunosuppressantit vähentävät verisuonitulehduksen tulehdustilaa vaikuttamalla immuunijärjestelmään, joka on erityisen riittämätön ja aiheuttaa vakavaa haittaa keholle autoimmuunisairauksissa ja aiheuttaa komplikaatioita (niveltulehdus, nivelkipu, Raynaud'n ilmiö jne.). Syklofosfamidi, atsatiopriini tai metotreksaatti kuuluvat tähän lääkeryhmään. Immunosuppressiivinen hoito lisää potilaan infektioriskiä.
• Kortikosteroidihoito. Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, joita käytetään vähentämään verisuonitulehdusta, munuais- ja neurologisia häiriöitä sekä purppuraa. Nämä lääkkeet voivat aiheuttaa lukuisia sivuvaikutuksia, mikä selittää, miksi niitä määrätään pienimmällä tehokkaalla annoksella. Potilaille, joilla on kryoglobulinemia, yleisimmin käytetty kortikosteroidi on prednisoni.
• Terapiaan perustuva ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (Tulehduskipulääkkeet). Tulehduskipulääkkeet, kuten nimestä voi päätellä, vähentävät tulehdusta. Siksi ne ovat vaihtoehto kortikosteroideille: verrattuna kortikosteroideihin tulehduskipulääkkeet ovat toisaalta vähemmän tehokkaita ja toisaalta niillä on vähemmän sivuvaikutuksia.
• Rituksimabihoito. Rituksimabi on monoklonaalinen vasta -aine, joka vähentää B -lymfosyyttejä, ts. immuunisoluja, jotka erittävät immunoglobuliineja.

Lääkäri neuvoo myös kryoglobulinemiaa sairastavia potilaita välttämään hyvin kylmiä olosuhteita, ainakin kunnes heidän tilansa paranee.

Ennuste

Ennuste, kuten hoito, riippuu kryoglobulinemian syistä ja siitä, kuinka pitkälle sen aiheuttaneet sairaudet ovat edenneet. Esimerkiksi jos verisyöpä tai hepatiitti C etenee, ennuste on epäedullisempi, koska kaikkein niiden jälkeisiin vaarallisiin komplikaatioihin (munuaisvaurio, sydänkohtaus, neuropatia jne.) on vaikea reagoida hoitoon.

Lääkityshoidot ansaitsevat myös erityistä huomiota: jotkut niistä voivat aiheuttaa erilaisia ​​sivuvaikutuksia, varsinkin jos niitä käytetään väärin. Siksi on välttämätöntä noudattaa tarkasti lääkärin suosituksia annoksista ja mahdollisista muutoksista ja käydä säännöllisin väliajoin tarkastuksia krioglobulinemian kehittymisen seuraamiseksi.