Frontotemporaalinen dementia: mitä se on, syyt, oireet, hoito, ennuste

Mikä on frontotemporaalinen dementia?

Frontotemporaalinen dementia kuuluu dementian ryhmään, on seurausta perinnöllisestä tai spontaanista (esiintyy tuntemattomasta syystä) häiriöt, jotka aiheuttavat pään etu- ja joskus ajallisen lohkon rappeutumista aivot. Rikkomukset vaikuttavat ennen kaikkea henkilön luonteeseen, käyttäytymiseen ja puheeseen, ja muisti heikkenee vähemmän kuin Alzheimerin tauti.

Taudin diagnosointi perustuu neurologisen tutkimuksen oireisiin ja tuloksiin sekä aivovaurioiden arviointiin kuvantamistutkimusten avulla. Hoito on tarkoitettu oireiden korjaamiseen.

Dementia Se on hidas, etenevä henkisen toiminnan heikkeneminen, mukaan lukien muisti, ajattelu, arvostelukyky ja oppimiskyky. Dementia on eri asia kuin deliriumjolle on ominaista kyvyttömyys keskittyä, sekavuus, kyvyttömyys ajatella selkeästi ja valppauden vaihtelut.

• Dementia vaikuttaa pääasiassa muistiin, ja delirium vaikuttaa pääasiassa huomiota.
• Dementia alkaa yleensä vähitellen eikä sillä ole tarkkaa lähtöpistettä. Delirium alkaa äkillisesti ja sillä on selkeä lähtökohta.

Noin yksi kymmenestä dementiasta on frontotemporaalinen. Suurin osa tästä dementiasta kehittyy alle 65 -vuotiailla. Miehet ja naiset kärsivät yhtä paljon.

Syyt

Frontotemporaalinen dementia on yleensä perinnöllistä. Lähes puolet frontotemporaalisista dementioista on perinnöllisiä.

Aivosolut sisältävät epänormaaleja määriä tai tyyppejä tau -nimistä proteiinia.

Näiden dementioiden myötä etu- ja ajalliset lohkot supistuvat (atrofia) ja hermosolut menetetään. Nämä aivojen alueet ovat pääasiassa vastuussa luonteesta ja käyttäytymisestä.

Frontotemporaalista dementiaa on useita tyyppejä.

Merkit ja oireet

Frontotemporaalinen dementia on etenevä sairaus, mutta nopeus, jolla se etenee yleiseen dementiaan, vaihtelee.

Yleensä tällainen dementia vaikuttaa luonteeseen, käyttäytymiseen ja puheeseen enemmän ja muisti heikentyy vähäisemmin kuin Alzheimerin tauti. Potilailla, joilla on frontotemporaalinen dementia, on myös vaikeuksia ajatella abstraktisti, keskittyä ja muistaa, mitä heille on kerrottu. Heidän on vaikea luoda ideoita tai suorittaa toimintoja tehtävään oikeassa järjestyksessä (järjestyksessä). Potilaat ovat helposti hajamielisiä. He eivät kuitenkaan menetä viittaustaan ​​aikaan, päivämäärään ja sijaintiin, ja he voivat myös suorittaa päivittäisiä toimintoja.

Joillakin potilailla lihasten toiminta on heikentynyt. Lihakset heikkenevät ja kuivuvat (atrofia). Pään ja kaulan lihakset ovat yleensä vaurioituneet, mikä vaikeuttaa nielemistä, pureskelua ja puhumista. Potilaat voivat hengittää (imeä) ruokaa, mikä joskus johtaa aspiraatioon keuhkokuume.

Erilaisia ​​oireita kehittyy riippuen vaurioituneen etu- tai ajallisen lohkon osasta. Ne sisältävät:

• muutokset luonteessa ja käyttäytymisessä;
• puheongelmia.

Potilailla voi esiintyä monenlaisia ​​oireita, etenkin kun dementia etenee.

- Muutokset luonteessa ja käyttäytymisessä.

Jotkut potilaat, joilla on frontotemporaalinen dementia, menettävät itsekontrollin, mikä johtaa käyttäytymiseen, jota ei voida hyväksyä. Karkea puhe on mahdollista. Heillä voi olla patologisesti lisääntynyt kiinnostus seksiin.

Käyttäytymisestä voi tulla impulsiivista ja pakonomaista. Sama toimenpide voidaan toistaa loputtomiin. Potilas voi tulla samaan paikkaan joka päivä. Potilas voi pakko noutaa ja kiertää erilaisia ​​esineitä käsissään sekä vetää esineitä suuhunsa. Huulien lyöminen tai huulten imeminen on mahdollista. Potilas voi syödä liikaa tai syödä vain yhdenlaista ruokaa.

Ihmiset, joilla on tämä dementia, laiminlyövät henkilökohtaisen hygienian.

- Puheongelmat.

Useimmilla frontotemporaalista dementiaa sairastavilla potilailla on vaikeuksia löytää sanoja. Heillä on lisääntynyt vaikeuksia käyttää ja ymmärtää puhetta (afasia). Joissakin tapauksissa puheäänien (dysartria) lausuminen on fyysisesti vaikeaa. Keskittyminen saavutetaan suurella vaivalla. Joillakin potilailla puheongelmat ovat ainoa oire vähintään 10 vuoden ajan. Muille potilaille kehittyy muita oireita useiden vuosien aikana.

Jotkut potilaat eivät ymmärrä puhetta, mutta he itse puhuvat sujuvasti, vaikka heidän puheensa on merkityksetön. Toisilla on vaikeuksia nimetä esineitä (anomia) ja tunnistaa kasvot (prosopagnosia).

Kun dementia etenee, potilaat sanovat yhä vähemmän tai toistavat mitä he tai muut sanovat. Lopulta potilaat ovat täysin sanattomia.

Vaikuttavat populaatiot

Frontotemporaalinen dementia on toiseksi yleisin dementian muoto alle 65 -vuotiailla Alzheimerin taudin jälkeen. Keski-ikä puhkeaa yleensä 1950-luvun lopulla, ja ikä on 20-80 vuotta. Kuitenkin puhkeaminen ennen 40 tai 75 vuoden jälkeen on harvinaisempaa. On arvioitu, että frontotemporaalinen dementia vaikuttaa noin 50 000-60 000 ihmiseen. Tutkijat uskovat, että monet ihmiset diagnosoidaan väärin tai diagnosoidaan toisella sairaudella. Tämän vuoksi on vaikea määrittää taudin todellista esiintyvyyttä väestössä.

Diagnostiikka

Diagnostiikka sisältää:

• lääkärin tutkimus;
• tietokonetomografia tai magneettikuvaus.

Lääkärien on määritettävä, onko potilaalla dementia, ja jos on, onko dementia frontotemporaalinen.

- Dementian diagnoosi.

Dementian diagnoosi perustuu seuraaviin:

• oireet, jotka on havaittu haastateltaessa potilasta ja perheenjäseniä tai muita hoitajia;
• fyysisen tarkastuksen tulokset, mukaan lukien neurologinen tutkimus;
• henkisen tilan arviointien tulokset;
• lisätutkimusten, kuten tietokonetomografian (CT) tai magneettikuvauksen (MRI), tulokset.

Oireita koskevat tiedot tarjoavat perheenjäsenet, koska potilaat eivät ehkä ole tietoisia oireistaan.

Mielenterveystarkistus, joka koostuu yksinkertaisista kysymyksistä ja tehtävistä, auttaa lääkäreitä määrittämään, onko henkilöllä dementiaa.

Joskus tarvitaan tarkempi arviointi (kutsutaan neuropsykologiseksi arvioinniksi). Tämä testi arvioi kaikki tärkeimmät henkisen toiminnan alueet, mukaan lukien mieliala, ja kestää yleensä 1-3 tuntia. Tämä testi auttaa lääkäreitä erottamaan dementian muista olosuhteista, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita, kuten ikään liittyvä muistin heikkeneminen, lievä kognitiivinen heikkeneminen ja masennus.

Edellä olevista lähteistä saadut tiedot auttavat yleensä lääkäreitä sulkemaan pois deliriumin oireiden syynä. Tämä on tarpeen, koska delirium paranee usein välittömällä hoidolla, toisin kuin dementia.

- Frontotemporaalisen dementian diagnoosi.

Frontotemporaalisen dementian diagnoosi perustuu tyypillisiin oireisiin, mukaan lukien niiden kehittymisen dynamiikka.

Vaurioituneiden aivojen osien ja vaurioiden laajuuden määrittäminen sekä muiden mahdollisten syiden (esimerkiksi aivokasvainten, paiseet tai aivohalvaus), suoritetaan tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI). Kuitenkin CT: n tai MRI: n avulla frontotemporaalisen dementian ominaispiirteet eivät ehkä näy vasta taudin myöhässä. Positroniemissiotomografia (PET) tehdään frontotemporaalisen dementian erottamiseksi Alzheimerin taudista.

Hoito

Hoito sisältää:

• oireiden lievitys;
• tukitoimenpiteitä.

Frontotemporaaliseen dementiaan ei ole erityisiä hoitoja.

Yleensä hoito on tarkoitettu:

• oireiden hallinta;
• tuen tarjoaminen.

Esimerkiksi jos häiriö on pakonomainen käyttäytyminen, voidaan käyttää psykoosilääkkeitä. Puheterapia voi auttaa puhevammaisia ​​potilaita.

- Turvallisuus- ja tukitoimenpiteet.

Turvallisen ja kannustavan ympäristön luominen voi olla erittäin palkitsevaa.

Yleensä ympäristön tulee olla valoisa, iloinen, turvallinen ja vakaa, ja se on järjestettävä auttamaan potilasta navigoimaan. Jotkut stimulaatiot, kuten radio tai televisio, ovat hyödyllisiä, mutta ylikuormitusta tulisi välttää.

Järjestelmä ja rutiinit auttavat frontotemporaalista dementiaa sairastavia potilaita pysymään keskittyneinä ja tuntemaan olonsa turvalliseksi ja vakaaksi. Mahdolliset muutokset ympäristössä, rutiinissa tai hoitajanvaihdos tulee selittää potilaalle yksinkertaisella ja selkeällä kielellä.

Päivittäiset rutiinit, kuten pesu, syöminen tai nukkuminen, voivat auttaa frontotemporaalista dementiaa sairastavia ihmisiä muistamaan heidät. Nukkumaanmenorutiini auttaa heitä nukkumaan paremmin.

Tietyllä hetkellä suunnitellut toimet auttavat potilasta tuntemaan itsensä itsenäiseksi ja vaadituksi ohjaamalla huomionsa miellyttäviin tai hyödyllisiin asioihin. Tällaisen toiminnan tulisi sisältää fyysistä ja henkistä toimintaa. Toiminta tulisi jakaa pieniin osiin tai yksinkertaistaa dementian edetessä.

- Huolehtiminen hoitajista.

Dementiapotilaiden hoito on stressaavaa ja vaatii täydellistä omistautumista ja potilaan hoitajia voi tulla masentuneeksi ja erittäin väsyneeksi, usein unohtamatta oman henkisen ja fyysisen tilansa. Hoitajien auttamiseksi on hyödyllistä tehdä seuraavat toimet:

• Opi vastaamaan tehokkaasti dementiapotilaiden tarpeisiin ja mitä odottaa tällaisilta potilailta. Hoitajat voivat saada nämä tiedot sairaanhoitajilta, sosiaalityöntekijöiltä ja järjestöiltä sekä Internetin julkaisuista ja materiaaleista.
• Tarvittaessa sinun on haettava apua: Hoitajat voivat keskustella sosiaalityöntekijöiden kanssa (myös paikallisyhdistyksen sairaalassa) sopivista avunlähteistä, kuten päivähoito-ohjelmat, hoitokotikäynnit, osa- tai kokopäiväinen siivousapu ja apu majoitus. Myös neuvonta- ja tukiryhmät voivat auttaa.
• Pidä huolta itsestäsi: Hoitajien on muistettava pitää huolta itsestään. Heidän ei pitäisi kieltää itseään kommunikoimasta ystävien kanssa sekä suosikkiharrastuksistaan ​​ja muusta toiminnastaan.

Elämän lopun ongelmat

Ennen kuin frontotemporaalista dementiaa sairastava potilas tulee työkyvyttömäksi, on tehtävä päätöksiä sairaanhoidosta sekä taloudellisista ja oikeudellisista kysymyksistä. Näitä tilauksia kutsutaan ennakkodirektiiveiksi. Potilaan on nimettävä laillisesti valtuutettu edustaja hoitopäätösten tekemiseksi potilaan puolesta (valtakirja hoitopäätösten tekemiseen). Potilaan tulee keskustella terveydenhuollon toiveistaan ​​kyseisen henkilön ja lääkärin kanssa. Tällaisista asioista keskustellaan parhaiten kaikkien osapuolten kanssa etukäteen, ennen kuin päätös tulee väistämättömäksi.

Kun frontotemporaalinen dementia pahenee, hoito keskittyy yleensä potilaan mukavuuden ylläpitämiseen sen sijaan, että yritettäisiin pidentää elämää.

Ennuste

Tauti pahenee väistämättä, ja jälkimmäisissä vaiheissa potilaat tarvitsevat 24 tunnin hoitoa.

Keskimääräinen eloonjäämisaika frontotemporaalisen dementian diagnosoinnin jälkeen on 6-8 vuotta, vaikka potilaiden on raportoitu elävän jopa 20 vuotta diagnoosin jälkeen.