Gravesin tauti: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Gravesin tauti?

Gravesin tauti - Tämä kilpirauhanen vaikuttava sairaus ja usein iho ja silmät. Kilpirauhanen on rauhanen ja osa endokriinistä järjestelmää, rauhasverkkoa, joka erittää hormoneja, jotka säätelevät kemiallisia prosesseja (aineenvaihdunta), jotka vaikuttavat kehon toimintaan ja säätelevät myös sykettä, kehon lämpötilaa ja verta paine. Hormonit vapautuvat suoraan verenkiertoon, missä ne kulkeutuvat eri kehon alueille.

Gravesin taudille on ominaista epänormaali kilpirauhasen suureneminen (struuma) ja lisääntynyt kilpirauhashormonin eritys (kilpirauhasen liikatoiminta). Kilpirauhashormonit ovat mukana monissa eri kehon järjestelmissä, ja siksi Gravesin taudin erityiset oireet ja merkit voivat vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Yleisiä oireita ovat tahaton laihtuminen, lämmönsietokyky, lihasheikkous, väsymys ja silmämunien pullistuminen pistorasiasta. Gravesin tauti on autoimmuuni sairaus.

Merkit ja oireet

Gravesin tautiin liittyvät oireet kehittyvät yleensä vähitellen, ja niiden kehittyminen vie usein viikkoja tai kuukausia. Oireita voivat olla käyttäytymismuutokset, kuten:

• hermostuneisuus;
• ärtyneisyys
• ahdistuneisuus
• unihäiriöt (unettomuus).

Muita oireita ovat:

• tahaton laihtuminen;
• lihas heikkous;
• epänormaali lämpö -intoleranssi;
• lisääntynyt hikoilu;
• nopea, epäsäännöllinen syke (takykardia);
• väsymys.

Gravesin tauti liittyy usein silmään vaikuttaviin poikkeavuuksiin, joita usein kutsutaan Gravesin silmäsairaudeksi. Vaikka lievää silmäsairautta esiintyy useimmilla Gravesin kilpirauhasen liikatoimintaa sairastavilla ihmisillä jossain elämänsä vaiheessa, alle 10 prosentilla on merkittäviä silmävaurioita, jotka vaativat hoitoa. Silmäoireet voivat kehittyä ennen kilpirauhasen liikatoiminnan kehittymistä, samaan aikaan tai sen jälkeen. Harvinaisissa tapauksissa ihmiset, joilla on silmäoireita, eivät koskaan kehitä kilpirauhasen liikatoimintaa. Joissakin tapauksissa Gravesin silmäsairaus voi ensin ilmetä tai pahentua Gravesin kilpirauhasen liikatoiminnan hoidon jälkeen.

Gravesin silmäsairaus vaihtelee suuresti henkilöstä toiseen. Joillakin se voi pysyä muuttumattomana monta vuotta, kun taas toisilla se voi parantua tai pahentua. Se voi myös seurata pahenemismallia (pahenemista) ja sitten parantua merkittävästi (remissio). Useimmilla ihmisillä on lievä sairaus ilman etenemistä.

Yleisiä silmäpoikkeamia ovat silmiä ympäröivien kudosten turvotus, mikä voi aiheuttaa silmän pullistumisen suojakotelostaan ​​(kiertorata), tila, jota kutsutaan proptoosiksi. Potilaat voivat myös kokea kuivia silmiä, silmäluomien turvotusta, silmäluomien vetäytymistä, tulehdusta, punoitusta, kipua ja silmien ärsytystä. Jotkut potilaat kuvaavat hiekan tunne silmissä. Harvemmin saattaa esiintyä myös pilvistä tai Tuplanäkö, herkkyys valolle (valonarkuus) ja / tai näkövamma.

Hyvin harvoin Gravesin tautia sairastaville kehittyy ihosairaus, joka tunnetaan nimellä pretibial dermopathy tai myxedema. Tälle tilalle on ominaista paksuuntuneen, punertavan ihon kehittyminen säären etuosaan. Se rajoittuu yleensä sääriin, mutta joskus se voi esiintyä myös jaloissa. Harvoin esiintyy käsien ja sormien ja varpaiden pehmytkudosten turvotusta (acropachia).

Muita Gravesin tautiin liittyviä oireita ovat lisääntynyt syke, lievä vapina käsissä ja / tai sormissa, hiustenlähtö, hauraat kynnet, lisääntynyt segmenttirefleksi (hyperrefleksia), lisääntynyt ruokahalu ja lisääntynyt esiintymistiheys suolen toiminta. Naiset Gravesin tautia sairastavilla voi esiintyä muutoksia kuukautiskierto. Miehet saattaa kokea erektiohäiriö. Joissakin tapauksissa Gravesin tauti voi edetä ja aiheuttaa ruuhkia sydämen vajaatoiminta tai epänormaali luiden oheneminen ja heikkous (osteoporoosi), mikä tekee luista hauraita ja alttiita toistuville murtumille.

Syyt ja riskitekijät

Gravesin tautia harkitaan autoimmuuni sairausmutta sen kehitykseen vaikuttavat muut tekijät, mukaan lukien geneettiset, ympäristöön liittyvät ja / tai muut tekijät.

Autoimmuunisairauksia ilmenee, kun kehon immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti terveeseen kudokseen. Immuunijärjestelmä valmistaa yleensä erikoistuneita proteiineja, joita kutsutaan vasta -aineiksi. Vasta -aineet reagoivat elimistössä oleviin vieraisiin aineisiin (esim. Bakteerit, virukset, toksiinit) aiheuttaen niiden tuhoutumisen. Vasta -aineet voivat tappaa suoraan mikro -organismeja tai päällystää ne siten, että leukosyytit tuhoavat ne helpommin. Spesifisiä vasta -aineita syntyy vastauksena tiettyihin materiaaleihin tai aineisiin. Aine, joka stimuloi vasta -aineiden tuotantoa, kutsutaan antigeeniksi.

Gravesin taudissa immuunijärjestelmä luo epänormaalin vasta -aineen nimeltä immunoglobuliini, joka stimuloi kilpirauhasen toimintaa. Tämä vasta-aine jäljittelee normaalin kilpirauhasta stimuloivan hormonin toimintaa. Se kiinnittyy kilpirauhasen solujen pintaan ja käynnistää solut tuottamaan hormoneja, mikä johtaa näiden hormonien ylituotantoon (kilpirauhasen yliaktiivisuus). Gravesin silmäsairaudessa nämä vasta -aineet voivat vaikuttaa myös silmiä ympäröiviin soluihin.

Sairastuneet voivat kantaa geenejä tai olla geneettisesti alttiita Gravesin taudille. Henkilö, joka on geneettisesti altis häiriölle, kantaa häiriön geenin (tai geenejä), mutta sitä ei voida ilmaista, ellei laukaista tai "aktivoida" tietyissä olosuhteissa, kuten tiettyjen ympäristötekijöiden (monitekijöiden) vuoksi perintö).

Useita geenejä, jotka liittyvät Gravesin tautiin, on tunnistettu, mukaan lukien geenit, jotka heikentävät tai muokkaavat immuunijärjestelmän vastetta (immunomodulaattorit), kuten CD25, CD40, CD40, CTLA-4, FOXP3 ja erilaiset HLA -geenit, erityisesti HLA-DR3. Geenit, jotka liittyvät suoraan kilpirauhasen toimintaan, kuten tyroglobuliini (Tg) -geenit tai kilpirauhasta stimuloivan hormonin reseptori (TSHR), liittyvät myös Gravesin tautiin. Gene Tg tuottaa tyroglobuliinia, proteiinia, joka löytyy vain kilpirauhasen kudoksista ja jolla on rooli kilpirauhashormonien tuotannossa. Gene TSHR tuottaa proteiinia, joka on reseptori ja sitoutuu kilpirauhasta stimuloiviin hormoneihin. Tarkkaa syytä siihen, miksi geneettiset ja ympäristötekijät vuorovaikutuksessa aiheuttavat sairauksia, ei täysin ymmärretä. Muilla geneettisillä tekijöillä, jotka tunnetaan modifioivina geeneinä, voi olla rooli Gravesin taudin kehittymisessä tai ilmentymisessä.

Ympäristötekijät, jotka voivat laukaista taudin kehittymisen, ovat äärimmäinen emotionaalinen tai fyysinen stressi, infektio tai raskaus. Tupakoivilla ihmisillä on suurempi riski saada Gravesin tauti ja Gravesin silmäsairaus. Ihmiset, joilla on muita häiriöitä, jotka johtuvat immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä, kuten tyypin 1 diabetes tai nivelreumaon suurempi riski sairastua Gravesin tautiin.

Vaikuttavat populaatiot

Gravesin tauti vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin, suhteessa 5-10: 1. Häiriö kehittyy yleensä keski-iässä, ja sen esiintyvyys on suurimmillaan 40-60 vuotta, mutta se voi vaikuttaa myös lapsiin, nuoriin ja vanhuksiin. Tauti esiintyy lähes kaikissa osissa maailmaa. On arvioitu, että patologia vaikuttaa 2-3 prosenttiin väestöstä. Gravesin tauti on yleisin kilpirauhasen liikatoiminnan syy.

Oireelliset häiriöt

Gravesin tautia sairastavilla on usein ollut muita perheenjäseniä, joilla on kilpirauhasongelmia tai autoimmuunisairauksia. Joillakin sukulaisilla voi olla kilpirauhasen liikatoimintaa tai kilpirauhasen vajaatoimintaa (kilpirauhasen vajaatoiminta); toisilla voi olla muita autoimmuunisairauksia, mukaan lukien hiusten ennenaikainen harmaantuminen (20 -vuotiailta). Samoin perheessä voi olla immuunijärjestelmän ongelmia, mukaan lukien nuorten diabetes, tuhoisa anemia (puutteen takia b -vitamiini12) tai kivuttomia valkoisia laikkuja iholla vitiligo.

Hashimoton tautiTunnetaan myös nimellä Hashimoton kilpirauhastulehdus tai autoimmuuni kilpirauhastulehdus, on Gravesin taudin kaltainen autoimmuunisairaus. Hashimoton taudin vasta -aineet kuitenkin estävät tai tuhoavat kilpirauhasen ja aiheuttavat riittämätöntä kilpirauhashormonien eritystä (kilpirauhasen vajaatoiminta). Hashimoton kilpirauhastulehdus voi ilmetä missä iässä tahansa, mutta se on yleisin elämän kolmannesta viidenteen vuosikymmeneen ja on yleisempi naisilla kuin miehillä. Sille on tunnusomaista suurentunut kilpirauhanen, joka on imeytynyt lymfosyyteihin. Ajan myötä kilpirauhanen voi tuhoutua kokonaan. Hoito koostuu korvaamalla hormonin määrä, jota kilpirauhasen oma rauhanen ei enää pysty tuottamaan L-tyroksiinilla, joka on pääkilpirauhashormonin synteettinen muoto.

Muita kilpirauhasen liikatoiminnan syitä ovat myrkyllinen nodulaarinen tai moninodulaarinen struuma, jolle on ominaista yksi tai useampi kyhmy tai kyhmy kilpirauhanen kasvaa vähitellen ja lisää sen toimintaa, niin että kilpirauhashormonin kokonaisvapautus vereen ylittää normin. Lisäksi potilailla voi olla tilapäisesti kilpirauhasen liikatoiminnan oireita, jos heillä on sairaus, jota kutsutaan kilpirauhastulehdukseksi. Kilpirauhastulehdus ilmenee immuunijärjestelmän ongelmien tai virusinfektion seurauksena, minkä seurauksena kertynyt kilpirauhashormoni vuotaa rauhasesta. Tyyppejä kilpirauhastulehdus ovat subakuutti kilpirauhastulehdus, hiljainen kilpirauhastulehdus, tarttuva kilpirauhastulehdus, säteilyn kilpirauhastulehdus ja synnytyksen jälkeinen kilpirauhastulehdus. Useimmissa tapauksissa kilpirauhastulehdus häviää. Harvoin tietyt kilpirauhassyövän muodot ja tietyt kasvaimet, kuten aivolisäkkeen adenoomat, jotka tuottavat TSH: ta, voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita kuin Gravesin taudissa. Lopuksi kilpirauhasen liikatoiminnan oireet voivat johtua myös liiallisesta kilpirauhashormonin ottamisesta pillereinä.

Diagnostiikka

Gravesin taudin diagnoosi perustuu potilaan ja perheen yksityiskohtaiseen sairaushistoriaan, perusteelliseen kliiniseen arviointiin, ominaispiirteiden määrittämiseen merkkejä ja erikoiskokeita, kuten verikokeita, jotka mittaavat kilpirauhashormonien ja kilpirauhasen stimuloivien hormonien tasoja rauhaset. Verikokeet Gravesin tautia aiheuttaville spesifisille vasta -aineille voidaan tehdä diagnoosin vahvistamiseksi, mutta ne eivät yleensä ole välttämättömiä.

Vakiohoidot

Gravesin taudin hoito sisältää yleensä yhden kolmesta menetelmästä:

1. Kilpirauhasen lääkkeet (tionamidit).
2. Radioaktiivisen jodin käyttö.
3. Kirurginen interventio.

Suositeltu hoitomuoto voi perustua potilaan ikään ja sairauden laajuuteen.

Vähiten invasiivinen hoito Gravesin taudille on käyttää huumeitajotka vähentävät kilpirauhashormonin (kilpirauhasen vajaatoiminta) vapautumista. Nämä lääkkeet ovat erityisen edullisia pienten lasten ja raskaana olevien naisten hoitoon, niille, joilla on lievä kilpirauhasen liikatoiminta tai jotka tarvitsevat kilpirauhasen liikatoiminnan nopeaa hallintaa. Yleisin Gravesin taudin hoitoon käytetty kilpirauhasen vastainen lääke on amerikkalaisen suosittelema metimatsoli kilpirauhasyhdistyksen ja Amerikan kliinisten endokrinologien yhdistyksen aloitteena lasten kilpirauhasen liikatoiminnan hoitoon nuoret. Venäjällä on analogeja: tyrosoli, mercasoliili. Joskus propyylitiouracilia (propisiili) käytetään erityistapauksissa, varsinkin kun Gravesin tauti ilmenee raskauden alkuvaiheessa.

Tietyt Gravesin taudin hoidot tuhoavat kilpirauhasen, mikä johtaa usein kilpirauhasen vajaatoimintaan. Viimeinen radioaktiivinen jodihoito on yleisin Gravesin taudin hoito. Jodi on kemikaali, jota kilpirauhanen käyttää kilpirauhashormonien valmistukseen (syntetisointiin). Lähes kaikki ihmiskehon jodi imeytyy kilpirauhasen kudoksiin. Potilaille annetaan radioaktiivista jodia sisältävää liuosta, joka kulkee verenkierron läpi ja kerääntyy kilpirauhanen, missä se vahingoittaa ja tuhoaa kilpirauhasen kudoksen. Tämä pienentää kilpirauhasen toimintaa ja vähentää hormonien ylituotantoa. Jos kilpirauhashormonipitoisuus laskee liian alhaiseksi, hormonihoitoa voidaan tarvita riittävän kilpirauhashormonipitoisuuden palauttamiseksi.

Toinen lopullinen terapia on leikkaus, jolla poistetaan koko tai osa kilpirauhasesta (kilpirauhasen poisto). Tämä Gravesin taudin hoito on yleensä tarkoitettu henkilöille, jotka eivät ole onnistuneet muilla hoitomuodoilla. tai vasta -aiheinen joko suurten rauhasien läsnä ollessa tai niille, jotka ovat kiinnostuneita nopeasta ratkaisusta kilpirauhasen liikatoiminta. Kilpirauhasen vajaatoiminta on yleistä leikkauksen jälkeen; tämä toimenpide voi kuitenkin johtaa haluttuun tulokseen.

Edellä mainittujen kolmen hoidon lisäksi lääkkeitä, jotka estävät jo veressä kiertäviä kilpirauhashormoneja, voidaan määrätä tehtäviensä suorittamiseksi (beetasalpaajat). Beetasalpaajia, kuten propranololia, atenololia tai metoprololia, voidaan käyttää. Kun kilpirauhashormonitasot palautuvat normaaliksi, beetasalpaajahoito voidaan lopettaa.

Monissa tapauksissa tarvitaan elinikäinen tarkkailu ja laboratoriokokeet. Joissakin tapauksissa elinikäinen hormonikorvaushoito voi olla tarpeen.

Lieviä Gravesin silmäsairauksia (Gravesin tautiin liittyvä näkövamma) voidaan hoitaa aurinkolaseilla, voiteilla, tekokyyneleillä ja / tai prismiin, jotka on kiinnitetty lasiin. Vakavampia Gravesin silmätaudin tapauksia voidaan hoitaa kortikosteroideilla, kuten prednisonilla, silmiä ympäröivien kudosten turvotuksen vähentämiseksi.

Orbitaalinen dekompressiokirurgia ja kiertoradan sädehoito voi olla tarpeen myös vaikeissa tapauksissa. Kiertoradan dekompressioleikkauksen aikana kirurgi poistaa luun kiertoradan (kiertoradan) ja poskionteloiden välistä. Näin silmä voi palata luonnolliselle asemalle kiertoradalla. Tämä leikkaus on yleensä tarkoitettu ihmisille, joilla on näköhäiriön riski näköhermon paineesta tai joita muut hoitovaihtoehdot eivät ole auttaneet. Nämä hoidot vaativat Gravesin silmäsairauksien hoitoon erikoistuneiden silmälääkäreiden hoitoa.

Ennuste

Monet potilaat pysyvät terveinä yhden kilpirauhasen lääkityksen jälkeen, mutta uusiutuminen voi tapahtua milloin tahansa. Radioaktiivinen jodidi on erittäin tehokas, mutta johtaa usein kilpirauhasen vajaatoimintaan. Leikkaus voi myös aiheuttaa kilpirauhasen vajaatoimintaa.

Oireet yleensä paranevat hoidettaessa kilpirauhasen lääkkeitä. Jotkut ulkonäkövirheet kuitenkin jäävät usein.