Oireyhtymä (sairaus) Mikulich: syyt, oireet, hoito, ennuste

Mikä on Mikulichin oireyhtymä?

Oireyhtymä (sairaus) Mikulich Onko krooninen sairaus, jolle on tunnusomaista pään ja kaulan rauhasten epänormaali laajentuminen, mukaan lukien korvien lähellä (korvasylkirauhaset) ja silmien ympärillä (kyynelrauhaset) ja suussa (sylkirauhaset). Myös kasvojen ja kaulan pehmytkudosten risat ja muut rauhaset voivat olla mukana. Vaikka Mikuliczin tautia kuvataan lähes aina hyvänlaatuiseksi tilaksi, se esiintyy aina yhdessä muun taustalla olevan sairauden, kuten tuberkuloosi, leukemia, kuppa, Hodgkinin lymfooma, lymfosarkooma (ei-Hodgkin-lymfooma), Sjogrenin oireyhtymä tai lupus erythematosus (SLE). Ihmisillä, joilla on Mikuliczin oireyhtymä, on suurempi riski sairastua lymfoomiin.

Jotkut ihmiset, joilla on Mikuliczin oireyhtymä, voivat kokea toistuvia kuumetta. Kuumeeseen voi liittyä kuivia silmiä, vähentynyttä kyyneliä ja tulehdusta eri silmien osissa (uveiitti). Klassisia merkkejä ovat kyynelrauhanen suurentuminen, korvasylkirauhanen, suun kuivuminen ja kuivat silmät.

Mikulichin oireyhtymän tarkka syy ei ole tiedossa. Jotkut tutkijat uskovat, että Mikulichin tautia on pidettävä Sjogrenin oireyhtymänä.

Merkit ja oireet

Mikulichin taudille on ominaista äkillinen äärimmäinen suun kuivuminen (kserostomia), joka voi johtaa nielemisvaikeuksiin (dysfagia) ja hampaiden reikiintymistä. Muita oireita ovat:

• kyynelrauhasen laajentuminen, mikä johtaa kyyneleiden puuttumiseen tai vähenemiseen;
• Laajentuneet rauhaset kaulassa (korvasylkirauhaset)
• kivuton sylkirauhasten tulehdus.

Leuan lähellä olevat rauhaset (submandibulaariset) voivat myös turvota. Oireet voivat jatkua pitkään tai tulla ja mennä toistuvasti uusiutumalla. Mikuliczin taudin oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin Sjogrenin oireyhtymän oireet, ja jotkut tutkijat epäilevät, että ne voivat olla sama häiriö (ks. Alla). (Katso artikkelin kohta "Aiheeseen liittyvät häiriöt").

Syyt ja riskitekijät

Mikulichin oireyhtymän tarkka syy on tuntematon, vaikka sen epäillään olevan autoimmuuni sairaus. Autoimmuunisairauksia esiintyy, kun kehon luonnollinen puolustus "vieraita" tai tunkeutuvat organismit (esimerkiksi virukset, bakteerit) alkavat hyökätä tuntemattomien terveiden kudosten kimppuun syyt.

Mikuliczin oireyhtymän oireita voi esiintyä tiettyjen valkosolujen (lymfosyyttien) liiallisen kertymisen vuoksi moniin kasvojen, suun ja / tai kaulan rauhasiin.

Vaikuttavat populaatiot

Mikulichin tauti vaikuttaa enemmän naisiin kuin miehiin, ja se on yleisin keski -iässä.

Häiriö esiintyy usein yhdessä Sjogrenin oireyhtymän kanssa. Jotkut tutkijat ovat ehdottaneet, että Mikuliczin oireyhtymä ja Sjogrenin oireyhtymä voivat itse asiassa olla sama häiriö.

Liittyvät häiriöt

Seuraavien sairauksien oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin Mikulichin tauti. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa:

• Possu (parotiitti) On akuutti virustauti, joka aiheuttaa tuskallista tulehdusta ja turvotusta sylkirauhasissa, mukaan lukien korvasylki-, submandibulaariset, sublingvaaliset ja bukkaaliset rauhaset. Joskus sikotauti oli yleinen tartuntatauti lapsilla. Kuitenkin vuonna 1967 kehitettiin rokote tautia vastaan. Taudin puhkeamiselle on ominaista päänsärky, ruokahalun menetysyleinen tunne huonovointisuudesta ja korkea tai matala kuume. 24 tunnin kuluessa lämpötila nousee noin 40 asteeseen ja ilmenee yleensä kipujen ja korvien eturauhasen turvotuksen (korvasylki ja leuan alla (submandibulaarinen)).
• Heerfordtin oireyhtymä (uveoparotidikuume), samanlainen kuin Mikulichin oireyhtymä ja on joskus toisen oireen ensimmäinen oire, keuhkojen sarkoidoosi. Heerfordtin oireyhtymälle on tunnusomaista korvien eturauhasen turvotus (korvasylkirauhaset) ja yhden tai useamman kallon hermoston halvaus. Useimmiten vaikuttaa kasvojen hermoihin.
• Sjogrenin oireyhtymä - autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista limakalvojen erittävien rauhasien etenevä rappeutuminen, erityisesti suun (sylki) ja silmien (kyynel). Sjogrenin oireyhtymän oireet yleensä alkavat äkillisesti ja voivat sisältää silmiä ympäröivien kalvojen tulehduksen ja sarveiskalvon (keratokonjunktiviitti). Erilaiset suun kuivuminen (kserostomia) voivat aiheuttaa nielemisvaikeuksia ja / tai hammassairauksia.
• Turvotus rauhaset parotid -alueella voi esiintyä monista eri syistä. Kivuton turvotus kasvojen molemmilla puolilla voi esiintyä ilman kuumetta ja yhdessä muiden sairauksien, kuten Laenneckin kirroosin, kroonisen alkoholismin, aliravitsemuksen, diabetes, raskaus, imetys ja / tai hypertriglyseridemia. Pahanlaatuiset ja hyvänlaatuiset sylkirauhasen kasvaimet voivat myös aiheuttaa sylkirauhasen turvotusta. Korvasuolen laajentuminen voi liittyä myös tiettyjen lääkkeiden (kuten guanetidiinin tai jodin) käyttöön. Kanavan tukkeutuminen korvasylkirauhasesta kalsiumfosfaattien aukkoon (Stensenin kanava) (kalkkeutuminen) voi myös aiheuttaa korvien turvotusta.

Vakiohoidot

Yhden turvonneen rauhasen biopsia on avain Mikuliczin oireyhtymän diagnosointiin. Alueen ultraäänitutkimus voi auttaa sulkemaan pois muita syitä rauhasen turvotukseen. Tämän häiriön hoito on oireenmukaista. Lääketieteellinen hoito on tuottavammin suunnattu minkä tahansa taustalla olevan sairauden hoitoon. Keinotekoisia kyyneliä voidaan käyttää kosteuden ylläpitämiseen silmissä, ja keinotekoista sylkeä voidaan käyttää suun oireiden hoitoon.

Joillekin Mikulicz -tautia sairastaville voidaan määrätä pehmeä, märkä ruokavalio. Se voi lievittää pureskelun ja nielemisen aiheuttamaa kipua. Muut hoidot ovat oireenmukaisia ​​ja tukevia.

Andrey Zakirov/ artikkelin kirjoittaja