Silmän melanooma: mikä se on, oireet, syyt, hoito, ennuste

Mikä on silmän melanooma?

Silmän melanooma - erittäin harvinainen syöpämuoto, joka vaikuttaa silmiin. Vaikka tämä kasvain on harvinaista, se on yleisin primaarinen silmäsyöpä aikuisilla. Ensisijainen tarkoittaa, että syöpä alkoi silmästä eikä ole levinnyt sinne toisesta kehon osasta. Useimmilla ihmisillä tämä syöpä esiintyy silmän osassa, joka tunnetaan uveal -kanavana. Virtsaputki on värillinen (pigmentoitu) kudoskerros, joka sijaitsee silmän valkoisen (skleran) alla ja koostuu normaaleista pigmentoiduista soluista ja verisuonista. Silmän etuosassa uveaalikerros koostuu silmän värillisestä osasta (iiriksestä) ja lihaksen ympyrästä kudos (silmuskeho), joka erittää kirkasta nestettä silmään ja auttaa hallitsemaan muotoa linssi. Suurin alue uveal -kanavassa on silmän takaosassa (choroid), joka sijaitsee verkkokalvon alla, silmän visuaalinen aistinvarainen osa. Useimmissa tapauksissa silmämelanoomaa esiintyy koroidissa. Silmien melanooma syntyy soluista, joita kutsutaan melanosyyteiksi ja jotka tuottavat pigmenttiä. Silmän melanooma on pahanlaatuinen (syöpä) kasvain, joka voi levitä (metastasoitua) muihin kehon osiin, yleisimmin maksaan. Tämän häiriön tarkka syy on tuntematon, mutta useita riskitekijöitä on tunnistettu.

Vaikka suonikalvon melanosyytit ovat samankaltaisia ​​kuin ihosolut, jotka tuottavat ihon pigmenttiä suonikalvon melanosyytit muuttuvat syöpäsoluiksi, tätä kutsutaan koroidiksi (tai uvealiksi) melanooma. mutta ihon melanooma ja silmän (uveaali) melanooma ovat erilaisia ​​sairauksia, joilla on sama nimi, mutta ovat biologisesti ja geneettisesti hyvin erilaisia ​​sairauksia. Ihon melanooma leviää hyvin harvoin silmään ja on lähes näkymätön, kun silmän melanooma leviää iholle.

Merkit ja oireet

Silmän melanooma voi aiheuttaa oireita tai ei. Tämä riippuu yleensä tarkasta sijainnista, silmän kasvaimen koosta ja siitä, aiheuttaako kasvain toissijaisia ​​vaikutuksia verkkokalvoon. Silmän melanooma ei ehkä aiheuta oireita moneen vuoteen ennen oireiden alkamista. Kun oireita kehittyy, ne voivat sisältää:

• näön hämärtyminen;
• Tuplanäkö (diplopia);
• ärsytys, kipu silmissä;
• muiden kuin objektiivisten kuvien ulkonäkö näkökentässä: liikkuvat kohdat, täplät, hahmot, salama (valonkuva);
• yleisen näkökentän heikkeneminen ja näön menetys;
• valonarkuus.

Muita raportoituja oireita ovat:

• vieraan ruumiin tunne silmissä, esimerkiksi pölyhiukkaset, vinkuvat;
• silmän punoitus, pullistuma tai siirtyminen (proptoosi);
• muutos oppilaan muodossa;
• paine silmään.

Joillekin ihmisille voi kehittyä metamorfopsia - vääristynyt käsitys muodosta, koosta, väristä, lepoa tai liike, tiettynä ajankohtana todellisuudessa olemassa olevien esineiden tilajärjestely tai ilmiöitä.

Kun silmämelanooma esiintyy suonikalvossa, se voi johtaa verkkokalvon irtoamiseen, hermorikkaaseen kalvoon, joka reunustaa silmän takaosaa. Kun silmän melanooma esiintyy silmärungossa, se voi syrjäyttää silmän linssin ja aiheuttaa näön hämärtymisen kaihi tai nopea muutos pisteiden määrityksessä (seurauksena astigmatismia).

Silmän melanooma voi levitä (metastasoitua) muille kehon alueille. Maksa on kehon yleisin elin, johon vaikuttaa silmämelanooman etäpesäke (80% tapauksista), mutta voi harvemmin vaikuttaa keuhkoihin, ihoon tai pehmytkudoksiin ja luustoon. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että 40-50% ihmisistä, joilla on silmän melanooma, tekee etäpesäkkeitä. Perustuu tietyn kasvaimen aggressiivisuuteen, joka määräytyy kliinisten ja geneettisten ominaisuuksien perusteella, etäpesäkkeet voidaan havaita jo 2-3 vuoden kuluttua diagnoosista ja harvoin vuosikymmenten jälkeen hoidon jälkeen. Oireet riippuvat siitä, mihin kehon osaan vaikuttaa ja kuinka kauan etäpesäkkeitä on ollut. Metastaasi on taudin vakava komplikaatio, jolle on ominaista korkea kuolleisuus, mikä on harvinaista lopullisten hoitojen puute kaikkien etäpesäkkeiden poistamiseksi, vaikka lääketieteen viimeaikainen kehitys osoittaa edistystä jotkin tapaukset.

Metastaattisessa riskissä on joitain eroja riippuen siitä, missä kohtaa melanooma kehittyy uveaalisessa kanavassa. Esimerkiksi iiris -melanoomilla on erittäin alhainen etäpesäke verrattuna silmuskehoon ja suonikalvon melanoomaan. Valittujen silmämelanoomakasvainten geneettisen testauksen edistyminen on auttanut virittämään paremmin potilaan etäpesäkkeiden riskiä sijainnista tai koosta riippumatta.

Syyt ja riskitekijät

Kuten monien syöpätyyppien kohdalla, silmämelanooman tarkka syy on tuntematon. Tutkijat ehdottavat, että monet tekijät, mukaan lukien geneettiset ja ympäristötekijät, vaikuttavat häiriön kehittymiseen. Nykyaikaiset tutkimukset osoittavat, että DNA: n (deoksiribonukleiinihappo), joka on kehon geneettisen koodin kantaja, poikkeavuudet ovat pahanlaatuisen solumuutoksen taustalla. Silmän melanoomassa kasvain johtuu muutoksista tai virheistä soluissa, joita kutsutaan melanosyyteiksi (tai pigmenttisoluiksi). Tutkijat tekevät jatkuvaa perustutkimusta saadakseen lisätietoja monista syöpään johtavista tekijöistä.

Useita riskitekijöitä on tunnistettu ihmisillä, joilla on silmän melanooma, mukaan lukien vaaleat silmät, vaalea iho ja kyvyttömyys ruskettua tai helposti ruskettu iho. Ihmiset, joilla on toinen sairaus nimeltä dysplastinen oireyhtymä nevus (kutsutaan myös perinnölliseksi epätyypilliseksi nevus -oireyhtymäksi) on suurempi riski sairastua melanoomaan, mukaan lukien silmän melanooma, kuin ihmisille, joilla ei ole sairautta. Muita tiloja, jotka lisäävät silmän melanooman kehittymisen riskiä, ​​ovat epätyypillinen ihon nevi; yleiset ihon myyrät; pisamia; myyrä iiriksessä.

Potilailla, joilla on vahva suvussa systeeminen ja silmäsyöpä, voi olla harvinainen geneettinen mutaatio, kutsutaan BAP1 -kasvaimen alttiusoireyhtymäksi, joka voi lisätä silmän kehittymisen riskiä melanooma.

Ihon melanooma on yhdistetty altistumiseen auringon ultraviolettisäteilylle (UV). Tutkimukset siitä, vaikuttaako altistuminen ultraviolettisäteille silmän melanooman kehittymiseen, eivät kuitenkaan toimi. Jos UV -säteet todella vaikuttavat silmän melanooman kehittymiseen, niiden vaikutus on paljon pienempi kuin ihon melanooman kehittymisessä.

Vaikuttavat populaatiot

Silmän melanooma on yleisin primaarinen silmän syöpä. Se on kuitenkin harvinainen sairaus, jonka arvioidaan diagnosoivan noin 2500 ihmistä vuosittain Yhdysvalloissa. Ilmaantuvuus Venäjällä on tuntematon, mutta yhden arvion mukaan se on noin 5-6 ihmistä jokaista 1 000 000 ihmistä kohden. Tämä syöpä voi vaikuttaa miehiin ja naisiin sekä kaikkiin etnisiin tai rodullisiin ryhmiin kuuluviin ihmisiin. Tauti esiintyy useimmiten vanhuksilla, ja se esiintyy eniten seitsemännellä ja kahdeksannella vuosikymmenellä. Silmän melanoomaa on kuitenkin raportoitu myös lapsilla. Tauti on yleisempi ihmisillä, joilla on vaalea iho ja vaaleat silmät. Ilmaantuvuus valkoihoisilla on 8-10 kertaa suurempi kuin afrikkalaisilla.

Diagnostiikka

Silmän melanooman diagnoosi perustuu tyypillisten oireiden tunnistamiseen, potilaan yksityiskohtaiseen historiaan, huolelliseen kliiniseen arviointiin ja erilaisiin erikoistutkimuksiin. Monilla ihmisillä silmän melanooma havaitaan silmälääkärin tai yleisen silmälääkärin rutiininomaisen silmätarkastuksen aikana ilman oireita, mutta syövän diagnosointiin ja hoitoon erikoistunut silmälääkäri vahvistaa sen silmät.

Silmälääkäri voi epäillä silmämelanoomaa rutiininomaisen silmätutkimuksen jälkeen. Ihmiset voivat nähdä optometristin näköongelmien tai yhden silmän arkuuden vuoksi. Silmälääkäri voi havaita melanooman tavanomaisilla laitteilla, joita kutsutaan oftalmoskoopiksi. kannettava laite, joka sisältää rei'itetyn peilin ja linssin ja jonka avulla lääkäri voi tarkastella silmän rakenne. Muissa tapauksissa otetaan erityisiä kuvia silmien yleisen kunnon arvioimiseksi, mikä voi paljastaa oireettoman vaurion, joka sitten vaatii lisätutkimuksia.

Vakiohoidot

Silmän melanoomaa sairastavien henkilöiden terapeuttinen hoito voi vaatia terveydenhuollon ammattilaisten, kuten diagnostisten ja silmäsairauksien hoito (silmälääkärit-onkologit, joille on annettu erityinen silmälääkärikoulutus), silmäkirurgit, diagnosointiin ja syövän hoito (onkologit), lääkärit, jotka käyttävät säteilyä syövän hoitoon (säteilyonkologit) ja muut alan asiantuntijat lääke.

Erityiset terapeuttiset toimenpiteet ja toimenpiteet voivat vaihdella monien tekijöiden, kuten sairauden vaiheen, mukaan; kasvaimen koko; kasvaimen erityinen sijainti silmässä; tiettyjen oireiden esiintyminen tai puuttuminen; henkilön ikä ja yleinen terveys jne. Päätökset sädehoidon, koehoidon ja / tai muiden hoitojen käytöstä tulee tehdä lääkärit ja muut lääkäriryhmän jäsenet hyväksyvät sen jälkeen, kun potilasta on neuvoteltu huolellisesti ottaen huomioon hänen erityispiirteensä kotelo; yksityiskohtainen keskustelu mahdollisista eduista ja riskeistä, mukaan lukien mahdolliset sivuvaikutukset ja pitkän aikavälin vaikutukset; potilaan mieltymykset; ja muut asiaan liittyvät tekijät.

Hyvin pienet melanoomat eivät ehkä tarvitse hoitoa, ja lääkärit voivat suositella seurantaa. Katsominen ja odottaminen on, kun lääkärit katsovat potilasta, jolla on hitaasti kasvava sairaus, ilman hoitoa, kunnes tauti etenee. Tämä mahdollistaa joidenkin ihmisten välttää hoitoa vuosia. Monissa keskuksissa ympäri maailmaa on kuitenkin kasvava suuntaus jopa pienempien melanoomien aikaisempaan hoitoon.

Kaksi pääasiallista hoitovaihtoehtoa ovat sädehoito tai kirurginen interventio. Toimenpiteitä, joissa käytetään paikallista säteilyä kudosten ja syöpien tuhoamiseksi, määrätään usein. sädehoito), kuten brachytherapy, erityisesti pienten ja keskisuurten silmän melanoomien hoitoon koko. Sädehoito vahingoittaa kasvainsoluja, jolloin ne kuolevat ja kutistavat kasvainta hitaasti. Yleisin silmähoito sädehoidolla on brachytherapy -prosessi, joka tunnetaan myös nimellä kontaktisädehoito tai curie -hoito. Brachytherapian aikana radioaktiivista materiaalia (implantti) asetetaan pienelle levylle, jota kutsutaan plakkiksi. Tämä levy asetetaan silmänpesään kasvaimen pohjan lähellä ja kiinnitetään silmän ulkopuolelle. Levy jätetään päälle useita päiviä ja poistetaan. Joskus ulkoista sädehoitoa voidaan käyttää erityisellä tekniikalla, jota kutsutaan protonisäteilyksi. Tämä menettely käyttää laitetta kehon ulkopuolella, joka ohjaa lasersäteet silmään tappaakseen syöpäsoluja. Ulkoista sädehoitoa on erilaisia. Sekä brachyterapia että protonihoito ovat tehokkaita hoitoja silmän melanoomaan.

Muita hoitoja, joita on käytetty silmän melanooman hoitoon, ovat voimakkaan fokusoidun valon (kuten laserin) käyttö hoito) kudosten ja syöpäsolujen lämmittämiseksi ja tuhoamiseksi (laservalokoagulaatio) tai toisen tyyppisen laserin lämmittämiseen ja tuhoamiseen kankaat. ja syöpäsolut (transupillaarinen lämpöhoito).

Silmän melanooman hoitoon käytetään myös monia kirurgisia tekniikoita. Joskus lääkärit suosittelevat koko silmän kirurgista poistamista (resektio) (enukleaatio). Muissa tapauksissa lääkärit voivat suositella sairaan kudoksen kirurgista poistamista (paikallinen resektio). Esimerkiksi iiris -melanoomaa hoidetaan usein leikkaamalla (resektio) kyseistä kudosta.

Ennuste

Taudin vaiheesta riippuen ennuste viiden vuoden eloonjäämisrajan ylittämisestä korkealaatuisella hoidolla on seuraava:

• Vaihe 1 - yli 85%;
• Vaihe 2 - noin 55%
• Vaihe 3 - noin 28%
• Vaihe 4 - alle 12%.