Nekrotisoiva enterokoliitti: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on nekroottinen enterokoliitti?

Nekroottinen enterokoliitti, lyhennettynä KAULA, On tuhoisa sairaus, joka vaikuttaa vastasyntyneen suolistoon. Häiriö esiintyy yleensä vuonna ennenaikaiset vauvaton syntynyt alle 37 viikon ikäisenä ja sille on ominaista vauvan pienen tai paksusuolen vakava tulehdus, joka voi edetä kudoskuolemaan (nekroosiin).

NEC esiintyy noin yhdellä tuhannesta vastasyntyneestä. NEC voi esiintyä keski -ikäisillä lapsilla, mutta on paljon yleisempi hyvin ennenaikaisilla imeväisillä, erityisesti pikkulapsilla, joilla on hyvin pieni syntymäpaino - esiintyvyys vaihtelee 3%: sta imeväiset, jotka painavat syntyessään 1251--1500 grammaa (2 lb 12,13 oz - 3 lb 4,91 oz) enintään 11% alle 750 g syntyneille vauvoille (1 lb 10,46 unssia).

Nekrotisoiva enterokoliitti esiintyy yleensä, kun vastasyntynyt on usean viikon ikäinen ja saa enteraalista ravintoa. Vauvat valittavat aluksi oksentamisesta.

turvotus, veriset ulosteet, pitkiä hengitystaukoja ja vähentynyttä aktiivisuutta. Tämä voi johtaa suoliston nekroosiin ja perforaatioon.

Lääketieteelliseen hoitoon kuuluu enteraalisen ravitsemuksen lopettaminen (ravitsevan ruoan toimittaminen suoraan vatsaan), laajakirjoiset antibiootit ja tukihoito. Leikkaus on aiheellista, jos on merkkejä suolen perforaatiosta ja nekroosista. Tämä vakava ruoansulatuskanavan sairaus liittyy merkittävään sairastuvuuteen (sairauteen liittyvät komplikaatiot) ja kuolemaan. Hoitosta huolimatta noin 15% NEC: tä sairastavista vauvoista kuolee, ja jotkut elossa olevat vauvat kärsivät useita komplikaatioita, kuten lyhyen suolen oireyhtymä, hidastunut kasvu ja pitkäaikaiset hermohäiriöt kehitystä.

Tämän taudin tarkkaa mekanismia, vaikka sitä ei täysin ymmärretä, pidetään monitahoisena ja siihen liittyvänä ennenaikainen suolen kehitys, epänormaali suoliston mikro -organismien kolonisaatio ja tulehdus suolet. NEC on edelleen vastasyntyneiden tehohoidon johtava sairastavuuden ja kuolleisuuden syy ennenaikaisten imeväisten hoidossa tapahtuneesta merkittävästä edistymisestä huolimatta.

Merkit ja oireet

NEC: n puhkeaminen tapahtuu yleensä ensimmäisten viikkojen aikana syntymän jälkeen, kun imetys aloitetaan, ja alkamisikä on kääntäen verrannollinen raskausikään syntymähetkellä. Taudin alkuvaiheessa vastasyntyneillä voi olla merkkejä ruoka -intoleranssista oksentelun muodossa, lisääntyminen mahalaukun aspiraatio, sappi (vihreä) mahalaukun aspiraatio tai suolen kohinajen vähentäminen turvotuksen ja arkuus.

Ulosteessa voi olla karkeaa tai piilotettua verta, mikä osoittaa limakalvon vaurioitumista. Monet näistä oireista ovat epäspesifisiä ja voivat ilmetä muiden sairauksien yhteydessä. Nekrotisoivan enterokoliitin eteneminen johtaa systeemisiin oireisiin, kuten letargiaan, pitkiin hengitystaukoihin, ns. uniapnea, lämpötilan epävakaus ja huono perfuusio (nesteen pumppaus elimen tai kudoksen läpi). Viime kädessä tämä voi johtaa hengitysvajaukseen ja sydän- ja verisuonitapahtumiin, mikä edellyttää mekaanista ilmanvaihtoa ja vasopressoreita. Vatsan seinämän havaittavissa oleva massa ja punoitus (ihon epänormaali punoitus kapillaarien tukkeutumisen vuoksi) osoittavat etenevämpää sairausprosessia.

Syyt ja riskitekijät

Vuosien tutkimuksen ja kliinisen havainnon jälkeen NEC: n etiologia ja patogeneesi ovat edelleen vaikeita. Useita keskeisiä riskitekijöitä on johdonmukaisesti tunnistettu tärkeiksi edellytyksiksi NEC: hen johtavan suolivaurion alkamiselle. Näitä ovat ennenaikaisuus, rehuseosten ruokinta, epänormaali suoliston mikrobikolonisaatio ja iskemia (kun suoliston verisuonet kaventuvat tai tukkeutuvat, mikä vähentää verenkiertoa).

Ennenaikaisuus on edelleen tärkein nekrotisoivaan enterokoliittiin liittyvä riskitekijä. Suoliston epiteelisolujen ja immuunijärjestelmän kypsymättömyys vaikuttaa osaltaan patogeneesiin. Ennen syntymää sikiöllä on steriili suolistoympäristö, ja syntymän jälkeen se siirtyy nopeasti bakteereihin. Virheellinen kolonisointi, jossa on enemmistö gramnegatiivisia bakteereja, voi johtaa suoliston normaalin epiteelin hajoamiseen, bakteerien translokaatioon ja aiheuttaa liiallisen tulehdusvasteen. NEC: ssä havaitut tunnusomaiset histologiset löydökset ovat tulehdus ja hyytymiskroosi (kudoskuolema). Iskemia on toinen tärkeä patofysiologinen tekijä nekroottisen enterokoliitin kehittymisessä. Vähentynyt hapen saanti suoliston soluihin voi johtaa soluvaurioihin ja nekroosiin.

Vaikuttavat populaatiot

NEC vaikuttaa 5-10 prosenttiin keskosista, jotka painavat alle 1500 g. NEC: lle tunnistetuista riskitekijöistä ennenaikaisuus ja syntymäpaino ovat kääntäen verrannollisia NEC -riskiin. Keskusvauvoilla, joilla kehittyy NEC, on yleensä erityisiä riskitekijöitä, kuten synnynnäisiä sydämen vajaatoimintoja, sepsis ja alhainen verenpaine (hypotensio).

Oireelliset häiriöt

Monet muut ruoansulatuskanavan häiriöt voivat jäljitellä nekroottista enterokoliittia, joten on tärkeää harkita ja hoitaa vaihtoehtoinen etiologia potilaan arvioinnissa. Sepsis voi aiheuttaa suolitukos kanssa turvotus ja ruoka -intoleranssit. Ennenaikaiset vauvaterityisesti indometasiinia tai steroideja käyttävillä voi olla myös spontaania suolen perforaatiota (SPP). SPK: lle on ominaista distaalisen ohutsuolen eristetty rei'itys.

Muita syitä vastasyntyneiden vakavaan turvotukseen ovat suolen tukos Hirschsprungin tauti, ohutsuolen atresia, meconium ileus ja volvulus malrotation. NEC: tä voidaan myös erehtyä pitämään allergisena enterokoliittina lehmänmaidon proteiiniallergian seurauksena.

Diagnostiikka

NEC diagnosoidaan kliinisesti ja radiografisesti. Kun kliininen epäily syntyy, vatsan röntgenkuva otetaan alustavaksi arvioksi. Tämä toistetaan sarjassa riippuen vakavuudesta ja kliinisestä kulusta taudin etenemisen arvioimiseksi.

Tyypillisiä NEC -oireita vatsan röntgenkuvissa ovat suoliston pneumatosis (ilma seinässä) suolet), patologiset pysyvät laajentuneet silmukat, paksuuntuneet suolen seinämät, pneumoperitoneum ja portaalin kaasut suonet. Pneumoperitoneum, joka määritellään vapaaksi ilmaksi vatsassa, on kirurginen hätätilanne, joka osoittaa suolen perforaation ja vaatii yleensä väliintuloa.

Vatsan ultraäänellä voidaan myös arvioida vapaan nesteen esiintymistä vatsassa tai muodostumassa paise.

Muita laboratoriokokeita NEC: n vakavuuden arvioimiseksi ovat veriviljelmät, hyytymistutkimukset ja manuaalinen differentiaalinen CBC leukemian ja bandemian arvioimiseksi. neutropenia, aneeminen ja trombosytopenia. Verekaasut testataan sarjaan vakavuuden arvioimiseksi asidoosi ja hengitystuen tarve tai nesteenpoiston apu.

Vakiohoidot

Nekroottisen enterokoliitin hoito riippuu kliinisestä vaiheesta. Jos epäillään vaiheen NEC: tä, ensimmäinen hoito koostuu suolen levosta ja enteraalisen lopettamisesta ravitsemus, nenän mahalaukun dekompressio, veriviljely ja laajakirjoiset antibiootit. Kun oraalinen ruokinta lopetetaan, laskimonsisäinen parenteraalinen ravitsemus aloitetaan. Huolellinen seuranta sarjatutkimuksilla ja röntgenkuvilla on tarpeen. Kirurgia kuullaan, kun vaihe II tai III on vahvistettu. Tukihoitoon kuuluu hengitystuki, inotrooppinen (sydämen) tuki, nesteen elvytys ja happo-emästasapainon korjaaminen. Potilaat, joilla on NEC, voivat kehittää levinnyttä suonensisäistä hyytymistä (DIC, ehto, joka estää normaali veren hyytyminen) johtuen hyytymistekijöiden kulutuksesta ja vaativat ruoan siirtoa verta. Tärkein käyttöaihe leikkauksessa NEC: ssä on rei'itetty tai nekroottinen suoli. Muita käyttöaiheita ovat kliininen heikkeneminen ja vakava vatsan turvotus, joka aiheuttaa oireyhtymän vatsaosasto (elinten toimintahäiriö tai vika, joka johtuu voimakkaasta paineen noususta vatsassa ontelo). Yleensä käytetään kahta kirurgista lähestymistapaa kliinisestä kuvasta riippuen, laparotomiaa ja suoliston nekroosin resektiota (poistoa) tai ensisijainen vatsakalvonpoisto (menettely Penrose -viemärin lisäämiseksi vatsaontelon tilaan, joka sisältää suolet, vatsan ja maksa).

NEC: n ehkäisyllä on suurin potentiaali vähentää NEC: hen liittyviä haittavaikutuksia. Nyt on selvästi osoitettu, että rintamaito suojaa NEC: tä vastaan ​​verrattuna rehuseoksiin. Standardoidun ruokintakäytännön laatiminen, jossa on objektiiviset kriteerit ruokinnan kieltämisestä, vähentää myös nekroottisen enterokoliitin riskiä. Probiootit voivat estää NEC: n palauttamalla suolen mikrobiflooran, mutta optimaalista annostusta ja hoidon kestoa on vielä tutkittava.

Ennuste

Tällä hetkellä saatavilla olevat terapeuttiset ja kirurgiset hoitomenetelmät ovat parantaneet ennusteita ensimmäisen elinvuoden lapsilla, joilla on nekroottinen enterokoliitti. Noin 70–80% näistä vastasyntyneistä selviää. Yleisin pitkäaikainen komplikaatio on ohutsuolen kaventuminen (ahtauma). Tiukkoja esiintyy 10–36%: lla lapsista ensimmäisen elinvuoden aikana, jotka selvisivät ensimmäisestä nekroottisen enterokoliitin jaksosta. Strictures aiheuttavat yleensä oireita useista viikkoista useisiin kuukausiin nekroottisen enterokoliitin jakson jälkeen. Joissakin tapauksissa ahtaumien kirurginen hoito on tarpeen.