Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä: mikä se on, oireet, hoito, ennuste

Mikä on pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä?

Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä (ZNS) On harvinainen, mutta mahdollisesti hengenvaarallinen reaktio käytännössä minkä tahansa psykoosilääkkeen tai merkittävän rauhoittavan aineen (neuroleptin) käyttöön. Nämä lääkkeet on yleensä määrätty hoitoon skitsofrenia ja muut neurologiset, psyykkiset tai emotionaaliset häiriöt. Jotkut yleisimmin määrätyistä psykoosilääkkeistä ovat tioridatsiini, haloperidoli, klooripromatsiini, fluphenatsiini ja perfenatsiini.

ZNS: lle on ominaista korkea kuume, lihasten jäykkyys, muuttunut henkinen tila (paranoidinen käyttäytyminen) ja autonominen toimintahäiriö. Autonominen toimintahäiriö liittyy tahattoman (autonomisen) hermoston komponenttien toimintahäiriöön, mikä johtaa voimakkaisiin verenpaineen vaihteluihin, liialliseen hikoiluun ja syljen eritykseen.

Epäillään, mutta ei ole todistettu, taudin geneettinen perusta. On selvää, että dopamiinireseptoreiden vika (dopamiini D2 -reseptorin antagonismi) on tärkeä tekijä pahanlaatuisen neuroleptisen oireyhtymän aiheuttamisessa.

Merkit ja oireet

Pahanlaatuisen neuroleptisen oireyhtymän oireita ovat yleensä erittäin korkea lämpötila (39-40 astetta), epäsäännöllinen syke, nopea sydämenlyönti (takykardia), nopea hengitys (takypnea), lihasjäykkyys, henkisen tilan muutokset, autonomisen hermoston toimintahäiriö, joka johtaa korkeaan tai matalaan verenpaineeseen, runsas ja lisääntynyt hikoilu.

Muita oireita voivat olla maksan tai munuaisten vajaatoiminta, epätavallisen korkea kaliumpitoisuus (hyperkalemia), luuston lihaskudoksen vakava tuhoutuminen (rabdomyolyysi) tai verihyytymät suonissa ja valtimoissa.

Syyt

Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä johtuu todennäköisesti "dopamiini D2 -reseptorin antagonismista". Dopamiini on aivoissa ja muissa keskushermoston osissa esiintyvä kemikaali (välittäjäaine), joka välittää viestejä solusta toiseen. Tietyssä mielessä tietyn lääkkeen käyttö estää dopamiinireseptorin aivosolussa.

Kun dopamiinireseptorit hypotalamuksessa tai muussa hermokuituketjussa (nigrostriaaliset reitit) ja / tai selkäytimessä ovat tukossa, seurauksena on lisääntynyt lihasjäykkyys. Vuorovaikutus hypotalamuksen dopamiinireseptoreihin on myös todennäköisesti vastuussa korkeasta kehon lämpötilasta sekä verenpaineen vaihteluista.

Jotkut lääkärit uskovat, että pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä voi liittyä pahanlaatuiseen hypertermia, geneettinen häiriö, jolle on tunnusomaista epänormaali vaste anestesialääkkeille.

Vaikuttavat populaatiot

Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä (NMS) voi vaikuttaa kaikkiin psykoosilääkkeitä käyttäviin. Miehet ovat suuremmassa vaarassa kuin naiset. Jotkut lääkärit uskovat, että vahvemmat psykoosilääkkeet laukaisevat todennäköisemmin NMS -hyökkäyksen.

Vaikka kahden kolmasosan tapauksista uskotaan tapahtuvan ensimmäisen viikon kuluessa hoidon aloittamisesta, oireyhtymä voi alkaa milloin tahansa hoidon aikana.

NNS -hyökkäysten toistuminen ei ole harvinaista. Uusiutumisriski liittyy läheisesti malignin neuroleptisen oireyhtymän ensimmäisen jakson päättymisen ja uuden psykoosilääkkeen aloittamisen väliseen aikaan. Jos odotusaika on kaksi viikkoa tai vähemmän, noin 63% toistaa. Jos odotusaika on yli kaksi viikkoa, uusiutuneiden potilaiden prosenttiosuus laskee noin 30: een.

Oireelliset häiriöt

Seuraavien sairauksien oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa:

• Anafylaksia On epänormaalin vakava allerginen reaktio millekään aineelle. Merkittäviä oireita voivat olla voimakas kutina, nokkosihottuma, punoitus, turvotusoksentelu, ripuli, hengitysvaikeuksia (hengenahdistus) ja tajunnan menetys (pyörtyminen). Korkea kuume ei ole merkki anafylaksiasta.
• Tappava katatonia - NNS: n kaltainen tila, ja se sekoitetaan usein siihen. Yksityiskohtainen historia voi osoittaa, että potilas on kokenut katatonisia tiloja ottamatta psykoosilääkkeitä. Jos näin on, on erittäin todennäköistä, että nykyinen oireyhtymä on NNS. Kuolemaan johtava katatoniapotilas reagoi psykoosilääkkeisiin. On kuitenkin lähes mahdotonta ennustaa, pahenevatko vai parantuvatko potilaan oireet. Potilaat, joilla on kuolemaan johtava katatonia, kestävät lähes aina jännitystä ja jännitystä ennen katatoniaa. Tämä on toisin kuin potilaalla, jolla on NMS, jonka ensimmäinen oire on yleensä lihasjäykkyys.
• Lämpöhalvaus On erittäin vakava sairaus, jolle on ominaista jyrkkä ja nopea ruumiinlämmön nousu, joka voi nousta 40-41 celsiusasteeseen. Lämpöhalvaus ilmenee yleensä erittäin kuumassa ympäristössä. Iho voi kuumentua, punoittaa ja kuivua. Nopea nesteen menetys voi johtaa hikoiluun. Hikoilu on välttämätöntä kehon jäähdyttämiseksi. Myös syke ja hengitys voivat nousta. Uhri voi menettää suunsa ja lopulta kokea kohtauksia tai pyörtyä. Toimenpiteet, kuten henkilön kääriminen kylmiin, kosteisiin lakanoihin, on toteutettava välittömästi kehon lämpötilan alentamiseksi. Lämpöhalvauksesta kärsivä henkilö tulee sairaalaan mahdollisimman pian.
• Pahanlaatuinen hypertermia Onko geneettinen sairaus, jolle on ominaista epänormaali vaste lihasrelaksantteille ja yleisanestesialääkkeille. Pahanlaatuisen hypertermian oireet ilmenevät vasta, kun potilas on asetettu yleisanestesiaan. Kun kehon lämpötila nousee nopeasti, mikä voi nousta 43 asteeseen, esiintyy lihasjäykkyyttä ja / tai lihasten nykimistä. Potilaalla voi myös olla erittäin nopea ja epäsäännöllinen syke, epätavallisen alhainen verenpaine, kivulias makea hengitys, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu. Ei tiedetä, onko pahanlaatuinen neuroleptinen hypertermia pahanlaatuisen hypertermian muoto, mutta jotkut tutkijat ovat ehdottaneet, että nämä häiriöt voivat liittyä toisiinsa.
• Serotoniinioireyhtymä jäljittelee pahanlaatuista neuroleptistä hypertermiaa. Jos selektiivisten serotoniinin takaisinoton estäjien (SSRI) käyttö aiheuttaa oireita, kuten muuttunut henkinen tila, autonominen toimintahäiriö ja neuromuskulaariset viat, tämä on todennäköisesti serotoniini oireyhtymä. Koska SSRI -lääkkeitä käytetään yhä enemmän, on syytä olettaa, että myös serotoniinioireyhtymän ilmaantuvuus kasvaa. Serotoniinioireyhtymä voidaan useimmissa tapauksissa erottaa NMS: stä yksityiskohtaisella historialla, joka selventää mahdolliset muutokset hoidossa ja / tai annostuksessa. Lisäksi serotoniinioireyhtymään ei yleensä liity vakavaa lihasjäykkyyttä.

Seuraava häiriö voi liittyä psykoosilääkkeiden pitkäaikaiseen käyttöön. Differentiaalinen diagnoosi ei vaadi:

• Tardiivi dyskinesia On sairaus, joka ilmenee psykoosilääkkeiden pitkäaikaisen käytön seurauksena ja jolle on ominaista tahattomat ja epänormaalit leuan, huulten ja kielen liikkeet. Tyypillisiä oireita ovat kasvojen irvistys, ulkoneva kieli, imevät tai kalaiset suun liikkeet. Suuri osa skitsofrenikoista, jotka ovat olleet psykiatrisissa sairaaloissa pitkään ja ottaneet psykoosilääkkeitä, on suuri riski sairastua tardiiviin dyskinesiaan.

Diagnostiikka

Pahanlaatuisen neuroleptisen oireyhtymän diagnoosi perustuu hoitoon liittyvien merkkien esiintymiseen psykoosilääkkeet viimeisten 1-4 viikon aikana, korkea ruumiinlämpö (yli 38 astetta) Celsius); lihasten jäykkyys; ja vähintään viisi seuraavista oireista:

• henkisen tilan muutos;
• sydänpallmus (takykardia);
• matala tai korkea verenpaine (hypo- tai hypertensio);
• liiallinen hikoilu (liikahikoilu);
• liiallinen syljeneritys (sialorrhea)
• vapina;
• virtsankarkailu
• lisääntynyt kreatiinifosfokinaasi tai lisääntynyt myoglobiini virtsassa;
• lisääntynyt valkosolujen määrä (leukosytoosi);
• lisääntynyt metabolisten happojen pitoisuus veressä ja virtsassa.

On myös tarpeen sulkea pois muut mielenterveyden tai systeemiset sairaudet, jotka johtuvat lääkityksen ottamisesta.

Vakiohoidot

Pahanlaatuisen neuroleptisen oireyhtymän hoito koostuu neuroleptisten lääkkeiden poistamisesta lääkärin valvonnassa, välittömät toimenpiteet veden ja ravinteiden riittävän tason palauttamiseksi sekä toimenpiteet kehon lämpötilan alentamiseksi henkilö. Hoitona määrättyjä lääkkeitä voivat olla luustolihaksia rentouttavat aineet, kuten dantroleeni; dopamiinin tuotantoa ja aktiivisuutta stimuloivat aineet, kuten bromokriptiini; ja / tai keskushermostoa lamaavien aineiden, kuten diatsepaamin, jatkuva perfuusio.

Komplikaatiot, jotka voivat johtua pahanlaatuisesta neuroleptioireyhtymästä, kuten munuaisten vajaatoiminta, hapen puute kudoksiin (hypoksia) ja / tai vähentynyt veren emäksisyys, ja kankaat (asidoosi) voi olla erittäin vakava ja vaatia välitöntä hoitoa. Kun potilaat ovat toipuneet pahanlaatuisesta neuroleptioireyhtymästä, noin 87% voi sietää psykoosilääkkeitä jossain vaiheessa tulevaisuudessa. Lääkärit siirtyvät yleensä eri psykoosilääkeryhmään ja epätyypillisiin psykoosilääkkeisiin. Tällaisia ​​potilaita on seurattava tarkasti, koska pahanlaatuisen neuroleptisen oireyhtymän uusiutumiset eivät ole harvinaisia.

Ennuste

Alustavat raportit ANS: n kuolleisuudesta olivat yli 30%, mutta lääkärit ja tietoisuus lisääntyivät uusien psykoosilääkkeiden käyttöönotto viime vuosikymmeninä on auttanut vähentämään niitä lähes 10%.

Varhaisella havaitsemisella ja aggressiivisella hoidolla NMS ei yleensä ole tappava, ja useimmat potilaat toipuvat täysin 2–14 päivän kuluessa. Mutta jos diagnoosi ja hoito viivästyvät, ratkaiseminen voi kestää viikkoja tai kauemmin ja elossa olevilla potilailla voi esiintyä jäännöskatatoniaa tai parkinsonismia tai merkittävää sairastuvuutta munuaisten tai sydän- ja verisuonitautien seurauksena komplikaatioita.

Kuoleman sattuessa siihen liittyy yleensä rytmihäiriöitä, DIC -oireyhtymä tai sydän-, hengitys- tai munuaisten vajaatoiminta. Näin ollen lääkäreiden varhainen tunnustaminen ja terapeuttisten toimenpiteiden aloittaminen ovat edelleen erittäin tärkeitä vähentämisessä vakavien NMS -tapausten määrä ja tämän merkittävän sairastuvuus- ja kuolleisuuslähteen rajoittaminen saaneiden potilaiden keskuudessa psykoosilääkkeet.