Status epilepticus: mikä se on, oireet, hoito, lääkkeet, ennuste

Mikä on status epilepticus?

Status epilepticus (tai epistatus) On neurologinen hätätilanne. Hoitamattomana (tai riittämättömästi hoidettuna) pitkittyneet kohtaukset voivat johtaa peruuttamattomaan neurologiseen vammaan tai kuolemaan. Nopea hoito on aloitettava. Jos ensimmäiset aineet epäonnistuvat, saattaa olla tarpeen aiheuttaa iatrogeeninen kooma. Joka tapauksessa henkilöä, jolla on epilepsia, on seurattava tarkasti ja usein Jatkuva EEG on tarpeen sen varmistamiseksi, että kohtaukset ovat pysähtyneet paitsi kliinisesti myös sähköisesti.

Merkit ja oireet

Epilepsia Onko ryhmä sairauksia, joille on ominaista aivojen sähköpurkaukset. Ei ole olemassa vakiintuneita tekijöitä, jotka aiheuttavat epileptisiä kohtauksia ja jotka ovat yhteisiä kaikille potilaille. Kuitenkin epilepsiaa sairastavat ihmiset viittaavat usein visuaalisiin ilmiöihin, kuten välkkyvään valoon tai auringonsäteisiin, jotka edeltävät kohtausta. Joillakin potilailla hyökkäyksen todennäköisyys kasvaa stressin, väsymyksen, riittämättömän ruoan saannin ja / tai määrättyjen lääkkeiden kieltäytymisen myötä.

Status epilepticus luokitellaan seuraavasti:

• Yleistynyt kouristustila epilepticus (GSES):
  • selkeä (70 prosenttia HSES: stä): koostuu jatkuvasta toonisesta ja / tai kloonisesta toiminnasta, johon liittyy tajunnan heikkeneminen tai menetys;
  • näkymätön (30% HSES: stä): vähemmän ilmeinen kuin avoin tyyppi, johon kuuluu kasvojen nykiminen, silmien nystagmoidiliikkeet tai raajojen vähäinen nykiminen.
• Ei-kouristustila epilepticus (NECE):
  • monimutkainen osittainen epileptinen tila: tätä tyyppiä esiintyy potilailla, joilla on aiemmin ollut osittaisia ​​kohtauksia, mutta voi esiintyä myös akuutin trauman (esim. aivohalvaus). Tämäntyyppinen status epilepticus voi aiheuttaa polttomoottorin ilmenemismuotoja (esim. nystagmus), mutta voi myös aiheuttaa hienovaraisempia ilmiöitä, kuten sekavuutta, persoonallisuuden muutoksia tai psykoosia;
  • ei-kouristustila epilepticus: esiintyy potilailla, joilla on idiopaattinen yleistynyt epilepsia. Kuten monimutkaisen epileptisen osittaisen tilan tapauksessa, kliiniset oireet voivat olla hienovaraisia, mukaan lukien sekavuus tai persoonallisuuden muutokset.

Syyt

Epilepsian tarkka syy on tuntematon. Perinnöllisiä tekijöitä on ehdotettu mahdolliseksi syyksi välttämättömään epilepsiaan. Jotkut epilepsiatyypit ilmenevät oireina muista tiloista, kun taas toisten uskotaan johtuvan pään vammoista. Joillakin perheillä voi olla geneettinen taipumus epilepsiaan, mutta tutkijat eivät ymmärrä perinnöllisiä tekijöitä, jotka voivat tehdä henkilön alttiiksi kohtauksille.

Yleisimmät syyt imeväisten toistuviin kohtauksiin ovat:

• synnynnäiset geneettiset aineenvaihduntahäiriöt;
• muut aineenvaihduntahäiriöt;
• aivojen epämuodostumat;
• vammat, jotka ovat saaneet useita kuukausia ennen synnytystä tai useita viikkoja synnytyksen jälkeen (perinataalinen);
• akuutti hapenpuute (hypoksia).

Lapsilla tyypillisiä syitä uusille epileptisille kohtauksille voivat olla:

• aivoja ja selkäydintä ympäröivien kalvojen tulehdus (aivokalvontulehdus);
• aivotulehdus (aivotulehdus);
• aivojen paiseet;
• aivosyöpä;
• altistuminen myrkyille tai toksiineille;
• verisuonistoon vaikuttavat sairaudet (verisuonisairaus);
• degeneratiiviset aivosairaudet;
• päävamma.

Epileptiset kohtaukset, joita esiintyy imeväisillä tai lapsilla epätavallisen korkean lämpötilan (kuumeiset kohtaukset) seurauksena, eivät yleensä toistu. Aikuisilla epileptisten kohtausten puhkeamiseen voi joskus liittyä aivokasvain, pään trauma, aivohalvaus, aivoverisuonisairaus ja / tai rappeuttava aivosairaus. Monissa tapauksissa syytä ei kuitenkaan voida määrittää.

Vaikuttavat populaatiot

Epilepsian arvioitu esiintyvyys on 50-70 / 100 tuhatta ihmistä, esiintyvyys 5-10 (tuhatta (0,5-1%)). 5% väestöstä kärsii ainakin yhden kohtauksen elämänsä aikana, 20-30%: lla potilaista häiriö on elinikäinen. Epilepsiaa esiintyy yleisemmin ikääntyneillä, ts. lapsilla ja vanhuksilla. Noin 15 prosentilla epilepsiaa sairastavista on epilepsia. Yhteensä noin 1,5 miljoonaa venäläistä kärsii epilepsiasta, mutta useimmat potilaat eivät kehitä epilepsiaa tehokkaiden lääkkeiden vuoksi.

Oireelliset häiriöt

Seuraavien sairauksien oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin status epilepticus. Vertailusta voi olla hyötyä differentiaalidiagnoosissa:

• Wilson-Konovalovin tauti - harvinainen perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa maksa, silmät ja hermo -lihasjärjestelmä. Oireet kehittyvät kuparin liiallisen kertymisen vuoksi kehon kudoksiin, erityisesti maksaan, aivoihin ja silmiin. Wilson-Konovalovin taudin varhainen diagnoosi ja hoito voivat estää vakavan kroonisen vamman. Wilson-Konovalovin taudin neuromuskulaariset oireet ilmenevät yleensä 12–32-vuotiaana. Näitä oireita voivat olla kuolaaminen, nivelkipu (dysartria), puheen heikkeneminen (dysfasia), heikko lihaskoordinaatio, vapina, tahattomat lihasten nykiminen, lihasjäykkyys ja Tuplanäkö. Muita Wilson-Konovalovin taudin myöhäisiä oireita voivat olla kognitiivinen heikkeneminen, käyttäytymisen muutokset, kiviä munuaisissa, masennus ja muut mielenterveyshäiriöt.
• Coca -tauti (hyperexlexia) on hyvin harvinainen neurologisen järjestelmän perinnöllinen sairaus. Coca -tautia sairastavilla ihmisillä on liiallinen hätkähdys äkilliseen ja / tai odottamattomaan meluun, liikkeeseen tai kosketukseen. Kun Coca -tautia sairastava henkilö pelkää, pää voi taipua taaksepäin ja lihasten nykiminen (myokloninen nykiminen) voi ilmetä. Peloissaan oleva henkilö voi myös pudota maahan hiljaa ollessaan. Jotkut Cocan tautia sairastavat kärsivät myös epilepsiasta.
• Myoklonus - neurologinen liikehäiriö, jossa luustolihaksessa tapahtuu äkillisiä tahattomia supistuksia, jotka johtavat äkillisiin liikkeisiin. Myoklonuksia on 3 tyyppiä: tahallinen, rytminen ja rytmihäiriö. Tahalliselle myoklonukselle on ominaista tahattomat lihassupistukset, jotka aiheutuvat vapaaehtoisista liikkeistä, kuten tarkoituksellisesta toiminnasta. Rytmihäiriöisen myoklonuksen yhteydessä lihaskrampit ovat rytmihäiriöitä ja äkillisiä. Lihasten nykiminen voi rajoittua yhteen lihakseen tai vaikuttaa kaikkiin luustolihaksiin toisella tai molemmilla puolilla kehoa. Jakson aloittamisen ärsyke voi olla aistillinen (visuaalinen, kuuloinen ja / tai tunto) tai väsymys, stressi tai ahdistus. Myös voimakas hätkähdysreaktio voi olla läsnä. Rytmiselle (segmentaaliselle) myoklonukselle on ominaista erittäin nopea ja tiheä lihasten nykiminen. Toisin kuin rytmihäiriöinen myoklonus, tämäntyyppinen sairaus ei helpota unta eikä äkillisten ärsykkeiden tai vapaaehtoisten liikkeiden aiheuttamaa. Myokloniset lihasten nykiminen voidaan joskus sekoittaa lihasten nykimiseen ja jäykkyyteen, joka esiintyy joidenkin epilepsian muotojen yhteydessä.
• Narkolepsia- harvinainen neurologinen unihäiriö, jolle on ominaista äärimmäinen luonnoton uneliaisuus päivän aikana, äkillinen vapaaehtoisen lihasäänen menetys (katapleksia), aistiharhat Unihalvaus ja / tai unihäiriöt yöllä. Oireet ilmenevät yleensä 10–20 -vuotiaana. Oireiden kehittyminen ja vakavuus vaihtelee suuresti potilaasta toiseen. Ensimmäinen oire on yleensä voimakas uneliaisuus päiväsaikaan. Henkilö, jolla on narkolepsia, voi kuvata uneliaisuutta, väsymystä, energian puutetta, "unihäiriöitä" ja / tai kyvyttömyyttä vastustaa unta. Ihmiset, joilla on narkolepsia ja katapleksia, voivat nukahtaa niin äkkiä, että näyttävät putoavan lattialle tajuttomana. Univaikeuksissa narkolepsiaa sairastava haluaa liikkua, mutta ei pysty.

Vakiohoidot

Status epilepticusta hoidetaan kouristuslääkkeillä, jotka yrittävät estää ja hallita kohtauksia. Tällä hetkellä käytössä olevia lääkkeitä ovat:

• fenytoiini;
• valproiinihappo;
• karbamatsepiini;
• fenobarbitaali;
• klonatsepaami;
• etosuksimidi (zarontin);
• primidoni;
• asetatsolamidi;
• paraldehydi;
• trimetadioni;
• kortikotropiini;
• kortikosteroidit.

Jos kyseessä on aivokasvaimen tai lääkeresistentin ajallisen lohkon epilepsian aiheuttama epilepsia, voit kokeilla aivoleikkausta sen jälkeen, kun lääkitys ei ole lopettanut kohtauksia. Tyypillisesti leikkausta ei tehdä ennen kuin muut hoidot ovat epäonnistuneet. Tällaisten operaatioiden onnistumisprosentti on noin 55–70 prosenttia.

On erittäin tärkeää suojella epilepsiaa sairastavaa henkilöä vahingoittamasta itsensä vahingoittamasta kohtauksen aikana. Suojaustoimenpiteisiin tulisi kuulua alueen puhdistaminen kaikista kovista tai terävistä esineistä, löysien vaatteiden irrottaminen ja tasaisen, pehmeän esineen asettaminen pään alle. Potilas on käännettävä kyljelleen ja jos mahdollista, hampaiden väliin on asetettava jotain pehmeää ja tasaista (kuten tyyny tai pyyhe). Eristämistä ei suositella. Keinotekoisen hengityksen käyttöönottoa tulee yrittää vain, jos hengitys ei ala kouristuksen loputtua. Kun kohtaus on ohi, potilaan tulisi antaa nukkua tai auttaa häntä palaamaan kotiin, jos hän näyttää hämmentyneeltä. Jos potilas haluaa nukkua, pää ja hartiat on nostettava.

On mahdollista, että jotkut epilepsiaa sairastavat ihmiset, joilla ei ole ollut kohtauksia pitkään aikaan (useita vuosia) saattaa vähentää tai lopettaa antikonvulsanttien käytön tarkassa valvonnassa lääkäri.

Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt kouristuslääkkeen Felbamat käytettäväksi vaikeasti hoidettavassa epilepsiassa. Yksi tämän lääkkeen tärkeimmistä eduista on, että se ei ole rauhoittava eikä siksi aiheuta käyttäjälle uneliaisuutta tai uneliaisuutta.

FDA on hyväksynyt lamotrigiinin (Lamictal) vaikeiden osittaisten kohtausten hoitoon. FDA on myös hyväksynyt lääkkeet fosfenytoiininatriumille, topiramaatille ja gabapentiinille epilepsian hoitoon.

Ennuste

10–30% epileptisen tilan sairastavista kuolee 30 päivän kuluessa. Suurimmalla osalla näistä ihmisistä on taustalla oleva aivosairaus, joka aiheuttaa heidän kohtauksensa, kuten aivokasvain, aivotulehdus, aivovamma tai aivohalvaus. Kuitenkin potilailla, joilla on diagnosoitu epilepsia ja joilla on epilepsia, on myös suurempi kuolemanriski, jos heidän tilansa ei ole vakiintuu nopeasti, heidän lääkkeitään ja nukkumismallejaan ei mukauteta ja noudateta, eikä stressiä ja muita piristeitä (kohtausten laukaisijoita) ole ohjattu. Kuitenkin optimaalisella neurologisella hoidolla, lääkkeiden noudattamisella ja hyvällä ennusteella (ei muita suuria hallitsemattomat aivosairaudet tai muut orgaaniset sairaudet) henkilö - jopa potilaat, joilla on diagnosoitu epilepsia - sisään muutoin hyvässä kunnossa, voi selviytyä minimaalisilla aivovaurioilla tai ilman niitä ja vähentää kuoleman riskiä ja jopa välttää kohtauksia kohtauksia tulevaisuudessa.