Erythema multiforme: mikä se on, oireet, syyt, hoito, ennuste

Mikä on erythema multiforme?

Erythema multiforme (ME) on ihon ja limakalvojen yliherkkyysreaktio, jolla on tyypillisiä kohteen kaltaisia ​​purkauksia, jotka johtuvat tietyistä antigeenisistä ärsykkeistä. Tauti on akuutti, joskus toistuva ihon ja limakalvojen tila, joka ilmenee papulaarisista, rakkulaisista ja nekroottisista vaurioista. Sen syyt ovat erilaisia ​​ja lukuisia, ja lievät tapaukset ovat yleensä suotuisia.

Useimmat vauriot ilmenevät 48-72 tunnin kuluttua ja näkyvät raajoissa. Ihottuma pysyy paikallisena yhdellä alueella ja paranee 7-21 päivän kuluessa. Yleisiä laukaisijoita ovat herpes simplex -virus, histoplasmoosi ja Epstein-Barrin virus. Toistumiset eivät ole harvinaisia, jos laukaisija on herpes simplex. Vaikka useimmat tapaukset ovat lieviä, vakavat tapaukset voivat olla hengenvaarallisia. Limakalvot voivat vaikuttaa 2-10 prosenttiin ihmisistä. Yleensä useimmat erythema multiforme -tapaukset liittyvät lääkkeisiin.

Merkit ja oireet

Kuume ja yleinen ahdistuneisuus voivat edeltää ja / tai seurata ihottumaa alkupäivinä. Joskus nivelkipua esiintyy tai jopa turvotus nivelet.

Kliinisesti tyypillinen ME-leesio on kohdemaisia ​​vaurioita, joita kuvataan pyöristetyiksi leesioiksi, joissa on kolme samankeskistä ympyrää ja hyvin määritelty raja. Perifeerinen rengas on punoittava, joskus mikrovesikulaarinen; keskivyöhyke on usein selkeämpi, edemaattinen ja tuntuva, ja keskusta on punoittava, rakkulainen. Nämä eri näkökohdat aiheuttavat kehittyvän vaurion eri vaiheita.

Vauriot ovat kooltaan alle 3 senttimetriä ja ovat enimmäkseen akralisia. Ne ovat symmetrisiä kämmenissä ja käsien takana, jaloissa ja raajojen ojennetuilla pinnoilla. Runko ei usein vaikuta, mutta kasvot ja korvat vaikuttavat usein. Ei kutinaa, mutta joillakin potilailla on polttava tunne.

Limakalvovauriot ovat yleisiä lähinnä suussa, mutta myös sukuelinten ja silmien limakalvoilla. Aluksi ne ovat rakkulaisia, muuttuvat sitten nopeasti tuskalliseksi eroosioksi. Paksut verenvuotokuoret voivat peittää huulten vauriot, ja kuituinen valkeahko plakki voi peittää poskien, kitalaen ja sukupuolielinten limakalvojen eroosioita. Näitä limakalvovaurioita esiintyy useimmiten samanaikaisesti ihovaurioiden kanssa, mutta ne voivat liikkua useita päiviä ennen kohdepurkauksen puhkeamista tai sen jälkeen. Vaikka ihovauriot ovat kivuttomia, limakalvovauriot ovat usein kivuliaita.

Keuhko -oireet, kuten yskä ja hengenahdistus (hengenahdistus). Ne viittaavat hengityshyökkäykseen, joka liittyy useimmiten infektioon, joka aiheuttaa erythema multiforme (pääasiassa johtuen Mycoplasma pneumoniae).

Joillakin potilailla saattaa esiintyä laajoja ihovaurioita dehydraation merkkejä. Toiset, joilla on limakalvovaurioita, voivat laihtua syömisen vuoksi.

Tasot

1. Pieni erythema multiforme: Käytännössä se vaikuttaa vain ihoon, jossa on tyypillisiä symmetrisen acral -järjestelyn vaurioita. Limakalvon osallisuus on harvinaista, ja jos se on läsnä, se on lievää ja vaikuttaa yhteen limakalvoon, usein suuonteloon.
2. Suuri erythema multiforme: ihovauriot ovat laajemmat, mutta eivät ylitä 10% kehon pinta -alasta. Tyypillisiä kohdennettuja purkauksia on läsnä. Limakalvon osallisuus on vakavaa ja vaikuttaa vähintään kahteen eri limakalvon alueeseen; suun limakalvo vaikuttaa yleensä.

Syyt ja riskitekijät

ME: n etiologiaa hallitsevat tyypit 1 ja 2 sekä herpes simplex -virus (HSV) Mycoplasma pneumoniaemutta monet muut virus-, sieni- ja bakteeri -infektiot ovat mukana. Harvemmin ja epäilyttävämmin rokotteita syytetään.

Erythema multiformeen liittyviä lääkkeitä ovat antibiootit, kuten penisilliinit, kefalosporiinit, makrolidit, sulfonamidit, tuberkuloosilääkkeet, kuumetta alentavat ja paljon muita. Joillakin potilailla altistuminen raskasmetalleille, yrteille, ajankohtaisille lääkkeille ja myrkkyä muratille voi aiheuttaa ME: n.

Epidemiologia

Erythema multiforme esiintyy maailmanlaajuisesti ilman etnistä alkuperää. Sairaus ilmenee missä iässä tahansa, useammin nuorilla. Keski -ikä on 20-30 vuoden ikäinen ja 20% tapauksista on lapsia. ME on yleisempi miehillä, joiden sukupuolisuhde on 1-5. Esiintyvyys on tuntematon, mutta näyttää olevan selvästi alle 1%. Koska luokittelu ei ole aina selvää, tapaukset Stevens-Johnsonin oireyhtymä olivat usein mukana ME -tutkimuksissa.

HIV -potilaat ottavat kortikosteroiditimmuunipuutteiset, joille on tehty luuydinsiirto ja lupusovat alttiita multiformisen punoituksen kehittymiselle.

Patofysiologia

Erythema multiforme liittyy usein virus- tai bakteeri -infektioihin, erityisesti herpes simplex -virukseen (HSV / HLA). Tutkimukset ovat osoittaneet HSV -DNA: n läsnäolon polymeraasiketjureaktiolla akuuteissa tai sekundaarisissa ME -leesioissa. Vaikuttavat tekijät ovat tuntemattomia. HLA-DQ3: n on raportoitu liittyvän postherpeettiseen ME: hen ja sitä on ehdotettu lisädiagnostiikkamarkkeriksi. Muita ihmisen leukosyyttiantigeeniryhmiä on myös raportoitu toistuvan erythema multiforme -merkkiaineina.

Epiteelisolujen vaurioituminen tapahtuu solun immuniteetin kautta. Taudin alkuvaiheessa virtaa makrofageja ja CD8-T-lymfosyyttejä, jotka vapauttavat laajan valikoiman sytokiinejä, jotka välittävät tulehdusta ja sen seurauksena solukuolemaa.

Kun prosessi johtuu lääkkeiden yliherkkyydestä, varhaisin patologinen merkki on keratinosyyttien nekroosi.

Histopatologia

Punktiobiopsiaa voidaan käyttää ME -diagnoosin vahvistamiseen. Klassinen vaurio paljastuu tyhjiörajapinnalla ihottuma voimakas lymfosyyttien tunkeutuminen dermoepidermaalista risteystä pitkin. Lisäksi voidaan havaita peruskeratinosyyttien dyskeratoosia ja hydropisia muutoksia. Edistyneissä leesioissa havaitaan yleensä epidermaalista nekroosia, subepidermaalisia rakkuloita ja rakkuloita. CD 8 T-lymfosyytit ja makrofagit ovat hallitsevia.

Diagnostiikka

ME: n diagnoosi on kliininen. Epäselvissä tapauksissa leesion ihon biopsia voidaan suorittaa histologista tutkimusta varten immunofluoresenssilla. Sitten hän osoittaa epiteelin solujen välistä turvotusta ja keratinosyyttien nekroosia, jotka ovat vastuussa nekroottisen epidermiksen peittämästä intra- tai sub-epidermaalisesta läpipainopakkauksesta. Perivaskulaarinen lymfohistiosyyttinen infiltraatti on läsnä pinnallisessa dermissä ilman nekroottisia verisuonivaurioita. Suora immunofluoresenssi on negatiivinen. Biologinen arviointi ei anna todisteita ME: n diagnoosista. On kuitenkin hyödyllistä arvioida taudin vakavuus. Rintakehän röntgenkuva voi osoittaa interstitiaalisen radiologisen soluttautumisen (pääasiassa ME: ssä johtuen Mycoplasma pneumoniae). Kuvataan myös munuais-, maksa- tai hematologisia vaurioita, joita ei havaita järjestelmällisesti lievemmissä muodoissa.

Hoito

Akuutin vaiheen hoito:

• Paikallinen hoito perustuu antiseptisten aineiden käyttöön rakkulavaurioiden varalta, antiseptisille suuvedille ja anestesia -aineille. Silmävaurioita hoitavat silmälääkärit. Paranemista helpottaa vaseliinin levittäminen huulille ja A -vitamiinia sisältävä voide silmille.
• Yleishoitoa käytetään tapauksissa, joissa on yleinen tila ja ruokavalion vaikeudet, jotka edellyttävät sairaalahoitoa kivun lievittämiseksi ja nesteytykseksi. Kysymys systeemisten kortikosteroidien ja laskimonsisäisten immunoglobuliinien sijainnista on keskusteltu osoittamatta niiden tehokkuutta. Laajoissa vaurioissa päivittäinen seuranta on tarpeen.
• Etiologinen hoito on aloitettava, kun syy on todettu (tai joskus todennäköinen). Mycoplasma pneumoniae -infektio oikeuttaa atsitromysiinihoidon kolmeksi päiväksi odottamatta bakteriologisen tutkimuksen tulokset, varsinkin jos yskä tai säteilyhäiriöitä esiintyy keuhkot. Jotkut ehdottavat herpesin hoitoa asykloviirilla tai valacyclovirilla, jos herpesia epäillään, vaikka tämä ei ole herättänyt kiinnostusta.

Toistuvien ME -muotojen ehkäisy:

• Useimmissa tapauksissa se on herpes. Vaikka näytteet eivät tue näyttöä, pitkäaikaista hoitoa asykloviirilla tai valacyclovirilla tulisi ehdottaa.
• Teoriassa ilmoitetaan yli 5 ME välähdystä vuodessa. Valacyclovir -hoito estää herpes simplex -viruksen puhkeamisen, mutta ei vaikuta vaikuttavan ME -taudinpurkaukseen, jos se alkaa ihottuman puhkeamisen jälkeen.
• Jos bakteereja ei löydy, muita hoitovaihtoehtoja voidaan ehdottaa pitkällä aikavälillä. lääkkeet, kuten hydroksiklorokiini, dapsoni tai sikiön varhainen systeeminen kortikosteroidit.

Ennuste

Ennuste liittyy pääasiassa kehon irrotettuun pintaan. Paraneminen tapahtuu spontaanisti 2-3 viikon kuluttua pienellä erythema multiformeella ja 4-6 viikon kuluttua suurella. Limakalvovaurioiden paraneminen kestää aina kauemmin. Limakalvon vaurioiden paraneminen tapahtuu ilman arpia, mutta usein dyskromiaa. Uusiutumisia havaitaan alle 5 prosentissa tapauksista, pääasiassa herpesinfektion aiheuttamissa muodoissa.

Suurin pitkäaikainen riski on synekian kehittyminen limakalvovaurioiden kanssa. Silmän komplikaatiot voivat olla vakavia ja johtaa sokeuteen. Sukupuolielinten tasolla synekiat voivat olla toiminnallisia seurauksia.

Akuutin hyökkäyksen aikana on noudatettava erityistä valppautta näiden seurausten estämiseksi. Ennuste on elintärkeä vain poikkeustapauksissa, kun hoitoa mukautetaan. Kaksi tilannetta ansaitsevat erityistä huomiota: (1) vakava limakalvon osallisuus ja (2) bakteerien superinfektio.

Huonoja ennusteita ovat munuaisten vajaatoiminta, aiempi luuydinsiirto, sisäelinten vaurioituminen ja vanhuus.

Valitettavasti joillakin potilailla voi kehittyä jatkuva sairauden muoto, joka ei reagoi hoitoon. Se voi tapahtua potilailla, joilla on HSV -infektio, uudelleenaktivointi VEB, tulehduksellinen suolistosairaus ja piilevä munuaissolukarsinooma.

Komplikaatiot

Vaikka limakalvovauriot paranevat kokonaan, ihottumat voivat aiheuttaa arpia. Lisäksi virtsaputken, ruokatorven, emättimen ja peräaukon ahtaumat eivät ole harvinaisia. Virtsaumpi on raportoitu. fimoosi ja hematokolpos tiukentumisten seurauksena. Silmän komplikaatioita esiintyy 20%: lla potilaista ja ne voivat johtaa uveiitti, sidekalvotulehdus, sarveiskalvon arpia, panoftalmiitti ja pysyvä sokeus. Jos nasolacrimal -kanava supistuu, voi esiintyä epiforaa. Monille potilaille kehittyy kuivan silmän oireyhtymä ja sarveiskalvon arpeutuminen.